Стандарт лечения
✓ Утверждён
БОЛЕЗНЬ ВИЛЛИБРАНДА
июндаги 180-сонли буйруғига илова а ЎЗБЕКИСТОН РЕСПУБЛИКAСИ СОҒЛИҚНИ СAҚЛAШ ВAЗИРЛИГИ БОЛAЛAР ОНКОЛОГИЯСИ, ГЕМAТОЛОГИЯСИ ВA ИММУНОЛОГИЯСИ ИЛМИЙ-AМAЛИЙ ТИББИЁТ МAРКAЗИ “ ВИЛЛЕБРАНД КАСЛЛИГИ
Описание
Болезнь Виллебранда — наследственное нарушение коагуляции, характеризующееся дефектом или недостаточностью фактора Виллебранда, приводящим к нарушению первичного гемостаза и гемофилии.
Файл протокола
Показать текст протокола
Приложение
к приказу № 180
от «23» июня 2025 года
Министерства здравоохранения
Республики Узбекистан
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ, ГЕМАТОЛОГИИ И
ИММУНОЛОГИИ
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ
«БОЛЕЗНЬ ВИЛЛИБРАНДА »
ТАШКЕНТ 2025
ТАШКЕНТ 2025
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ
«БОЛЕЗНЬ ВИЛЛИБРАНДА» ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
НАЗВАНИЕ НОЗОЛОГИИ НАЦИОНАЛЬНОГО КЛИНИЧЕСКОГО СТАНДАРТА (КОД), НАИМЕНОВАНИЕ ПРИВЛЕЧЕННЫХ
СПЕЦИАЛИСТОВ ПО ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Название нозологии: Специалисты, привлекаемые по нозологии
Специалисты, привлекаемые по нозологии для
для диагностики и лечения в
Код по диагностики и лечения в стационарных условиях
амбулаторных условиях
МКБ-
Главный Дополнительные Дополнительные
10/11: Главный курирующий
курирующий специалисты, которые специалисты, которые
специалист специалист
будут привлечены будут привлечены
D68.0 наследственная коагулопатия, 1. Кардиолог
1. ВОП 2. ЛОР 1. Детский 1. Кардиолог
обусловленная снижением
2. Педиатр 3. Окулист гематолог- 2. ЛОР
количества или нарушением 3. Детски 4. Неврапатолог онколог 3. Окулист
й 5. Инфекционист 2. Ортопед 4. Неврапатолог
функции фактора Виллебранда
гематолог 6. Хирург 3. Физиотерапевт 5. Инфекционист
(vWF). -онколог 7. Гастроэнтеролог 6. Хирург
4.Ортопед 8. Эндокринолог; 7. Гастроэнтер-г
5.Физиотерапевт 9. Кардиолог; 8. Эндокринолог;
10. Торакальный 9. Кардиолог;
хирург 10. Торакальный
11. Рентгенолог; хирург
12. Реаниматолог 11. Рентгенолог;
13. Нейрохирург 12. Реаниматолог
14. Дерматолог 13. Нейрохирург
15. Стоматолог 14. Дерматолог
15. Стоматолог
16. Фтизиатр
17. Акушер-
гинеколог
18. Трансфузиолог
МЕРОПРИЯТИЯ ПО ПЛАНОВОЙ ДИАГНОСТИКИ, ЛЕЧЕНИЯ, РЕАБИЛИТАЦИИ И
ДИСПАНСЕРИЗАЦИОННЫМ МЕРОПРИЯТИЕМ ПО НОЗОЛОГИИ
ТРОМБОЦИТОПАТИИ (БОЛЕЗНЬ ГЛАНЦМАНА И ДРУГИЕ)
Диагностические Наименование медицинских Оказание плановой медицинской помощи по уровню и виду Минимальное Продолжительность
мероприятия услуг Амбулаторное лечение Стационарное лечение* количество лечения
СВП/СП МПЦП Районные Медицинские Медицинские оказание помощи
(городские) учреждения учреждения и проведение
клиники областного Республиканског исследований (по
уровня о уровня каждым
излеченным
ситуациям)
Консультация При Амбулаторное
основных 1. Жалобы и сбор поступлении и лечение: 7 дней.
специалистов + + + Стационарное
анамнеза по
(врачей) необходимости лечение: 30 дней, в
тяжелых и очень
Каждый день до тяжелых состояниях
2. Объективный
+ + + выписки до 45 дней,
осмотр
пациента Медициские
3. Физикальные и При учреждения
+ +
клинические обследоваия поступлении Республиканского
4. Ежедневное Каждый день до уровня до 60 дней
наблюдение врачом, а выписки
также процедуры и пациента
поддерживающий уход за + + +
больным, в том числе,
проведение интенсивной
терапии
Приложение: При наличии показаний рекомендуется повторные осмотры дополнительных специалистов
Консультация 1. Жалобы и сбор
+ + + По показаниям
дополнительных анамнеза.
специалистов 2. Объективный
(врачей) + + + По показаниям
осмотр
3. Физикальное и
клиническое + + + По показаниям
обследование
Приложение: - согласно инструкции, в случае наличия у пациента дополнительных других или сопутствующих заболеваний, могут быть проведены обследование у
других соответствующих специалистов;
1. Общий (клинический)
анализ крови + + + + + 2 раза
2. Коагулограмма
(тромбопластиновое время,
тромбиновое время,
фибриноген; определение
количества и активности
VIII / IХ факторов;
Определение наличия + + 2 раза
ингибиторов VIII/ IХ
факторов;
Определение фактора
Основные
Виллебранда , АЧТВ, ПТИ,
лабораторные ФП, Гемализат
исследования агрегационный тест
3. Общий (клинический)
анализ мочи + + + + + 1 раз
4. Определение группы
+ + + 2 раза
крови и резус-фактора
5. Биохимические анализы:
АЛТ, АСТ, общий белок,
билирубин, мочевина,
+ + + 2 раза
креатинин, глюкоза,
мочевина, креатинин,
мочевая кислота, КШС,
6.Гепатиты В,С, ВИЧ-ИФА и
+ + + 2 раза
ИХЛА, ПЦР метод
Приложение: Лабораторные исследования можно провести повторно по рекомендации узкого специалиста или же при наличии показаний в процессе лечения.
Дополнительные 1. Биохимические анализы: + + 1 раз
лабораторные альбумин, С -реактивный
исследования белок, общий белок и его
фракции.
2. Определение уровня калия
+ + 1 раз
ва натрия в крови
3. Бактериологик
исследования крови, + + 1 раз
мокроты, из зева, кала (посев)
4.Генетические
+ 1 раз
исследования
Приложение: Исходя от уровня медицинского учреждения,при обнаружении сопутствующих заболеваний, можно провести имеющие дополнительные и повторные
инструментальные диагностические исследования
1. МСКТ + + + + 2 раза
2. Пульсоксиметрия + + + + + 2 раза
3.ЭКГ + + + + + 1 раз
Основные 4. Контрастное МРТ + + 2 раза
инструментальные 5.ЭхоКГ + + 2 раза
исследования 6. УЗИ органов брюшной 2 раза
+ + +
полости и малого таза
7. ЭФГДС + + + + 2 раза
8. Рентгенография легких (в 2
-х проекциях) + + + + 2 раза
Приложение: Лабораторные исследования можно провести повторно по рекомендации узкого специалиста или же при наличии показаний в процессе лечения.
1. Бронхоскопия + + 1 раз
2. ПЭТ КТ. + + 1 раз
Дополнительные
3. Аудиометрия.
лабораторные 4. ЭЭГ + + 1 раз
исследования 5. Фибробронхоскопия + + 1 раз
6. УЗИ (доплер)
периферических кровеных + + 1 раз
сосудов
Приложение: Исходя от уровня медицинского учреждения,при обнаружении сопутствующих заболеваний, можно провести имеющие дополнительные и повторные
инструментальные диагностические исследования.
*ПОКАЗАНИЕ СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ: районный уровень при легком течении и случае наличия сопутствующих заболеваний; при средне тяжелом
течении; областной уровень - при средне тяжелом и тяжелом течении и наличие сопутствующих заболеваний; при тяжелом течении; усиление признаков дыхательной
недостаточности; неэффективность лечения на районном уровне; республиканский уровень - при очень тяжелом течении и наличие сопутствующих заболеваний;
неэффективное лечение.
Диагностические Наименование Оказание плановой медицинской помощи по уровню и виду Минимальное Продолжительность
мероприятия медицинской помощи Амбулаторное Стационарное лечение количество лечения
лечение оказание
помощи и
СВП /СП МПЦП СВП /СП МПЦП СВП /СП проведение
исследований
Другие типы 1. Общий (клинический) + + +
+ + 1
исследования анализ крови
2. Коагулограмма
(тромбопластиновое время, Амбулаторное лечение:
тромбиновое время, 7 дней.
фибриноген; определение Стационарное лечение:
количества и активности 30 дней, в тяжелых и
VIII / IХ факторов; очень тяжелых
Определение наличия + + 1 состояниях до 45 дней,
ингибиторов VIII/ IХ Медициские
факторов;
учреждения
Определение фактора
Виллебранда , АЧТВ, ПТИ, Республиканского
ФП, Гемализат уровня до 60 дней
агрегационный тест
3. Гепатиты В,С, ВИЧ-
+ + + 1
ИФА и ИХЛА, ПЦР метод
Изоҳ: По состоянию больного (наличию сопутствующих заболеваний) к списку исследований можно добавить другие исследования и провести
повторно
ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ
(МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)
Оказание плановой медицинской помощи по уровню и виду
Лечебные мероприятия (основные медикаментозные Амбулаторное Стационарное
лечения)
Медицинские
МНН лекарственных учреждения Суточная
Медицинские Однокурсовая
средств Районные Республиканского средняя
Дозировка и СВП учреждения дозировка
МПЦП (городские) уровня дозировка
применение /СП областного
клиники МНН
лекарственных средств уровня
лекарственных
средств
Лиофилизат для
приготовления раствора
для внутривенного
введения. При болезни
Виллебранда соотношение между
фактором VIII:С и VWF:RCo
составляет примерно 1:1. Как
правило, 1МЕ фактора VIII:С и
1. Концентрат VWF:RCo на 1 кг массы тела + + 1 фл. 6 фл.
повышает плазменный уровень на
vWF/FVIII ( ВИЛАТЕ, 1,5-2% нормальной активности
ИММУНАТ) соответствующего белка. Обычно,
для достижения адекватного
гемостаза необходимо около 20-50
МЕ Вилате™/кг массы тела. Это
повысит у пациентов уровень
фактора VIII:С и VWF:
• RCo примерно на 30-
100%.
Где: VIII:C - активность фактора
VIII;
vWF:RCo - кофактор ристоцетина
при болезни Виллебранда
Могут потребоваться начальные
дозы Вилате™ от 50 до 80 МЕ/кг,
особенно у пациентов с болезнью
Виллебранда типа 3, когда для
поддержания адекватных
плазменных уровней требуются
высокие дозы, чем при других
видах болезни Виллебранда.
тела больного. После
первой инъекции введение
препарата можно
повторять. Длительность
лечения и интервал между
введениями препарата
определяются тяжестью
кровотечения или
характером инвазивной
процедуры/хирургического
вмешательства.
Лиофилизированный
2. Транексамовая раствор для инфузий
кислота (флакон) для + + 1фл. 10 фл.
внутривенного введения. 20
мг (флакон) внутривенно
раствор для внутривенного
3. Этамзилат натрия введения 1,0мг/2 мл + + + + 1амп.. 10амп.
4. Аминокапроновая раствор для приготовления
+ + + + 1фл. 6 фл.
кислота 5%-100мл инфузий 100 мл, (флакон)
Примечание: Схемы лечения (различные комбинации этих основных и дополнительных препаратов), предусмотренные национальными клиническими протоколами,
применяют в зависимости от тяжести заболевания и показаний, согласно этим протоколам могут быть рекомендованы дополнительные препараты и дополнительные
методы. Препараты применяются согласно утвержденному протоколу лечения, интервалы, длительность применения, дозировки могут изменяться в зависимости от
побочных эффектов и осложнений. Разовая доза этих препаратов указывается только в объеме, используемом для оказания амбулаторной или стационарной помощи в
период данного конкретной стадии и этапа лечения заболевания.
Оказание плановой медицинской помощи по уровню и виду
Лечебные мероприятия (дополнительное Амбулаторное
Стационарное лечение Средняя
медикаментозное лечение) лечение Однокурсовая
суточная
Районные Медицинские Медицинские дозировка
дозировка
МНН лекарственных Дозировка и СВП (городские) учреждения учреждения
МПЦП
средств применение /СП клиники областного республиканского
лекарственных средств уровня уровня
Раствор для инфузий, 400 + + +
1. Флуконазол мг, фл. + + 1 фл. 10 фл.
Таб. 50 мг, 150 мг
2. Натрий хлор 0,9%; Раствор для инфузий 100
+ + 1 фл. 10 фл.
мл, 250 мл, 500 мл(флакон)
3. Калий хлор 4% Раствор для инфузий 4%-
+ + 2 амп. 10 амп.
10мл, амп.
4. Декстроза 5% – Раствор для инфузий 100
+ + 1 фл. 10 л.
Декстроза 10% мл, 250 мл, 500 мл(флакон)
5. Альбумин Раствор для инфузий 20%
100 мл
+ + + 1 фл. 10 л.
6. Макролиды:
Азитромицин
Внутрь 250, 500 мг + + + + + 1 таб. 6 таб.
7. III поколение
Цефалоспоринов: в/в и в/м 1000 мг + + + + + 4 фл. 28 фл.
Цефтриаксон
8. III поколение
в/в и в/м 500 мг, 1000 мг,
Цефалоспоринов:
2000 мг
+ + + + + 2 фл. 14 л.
Цефтазидим
9. III поколение
в/в и в/м 500 мг, 1000 мг,
Цефалоспоринов: + + + + 2 фл. 14 л.
2000 мг
Цефоперазон
10. III поколение
Цефалоспоринов: Внутрь 400 мг + + + + 1 таб. 4 таб.
Цефексим
11. Фторхинолоны: Внутрь 250, 500мг;
1 таб. 10 таб.
Левофлоксацин Инъекционно 500 мг/100 + + + +
мл 2 фл. 14 л.
12. Фторхинолоны:
Внутрь 400 мг, 1 таб. 5 таб.
Моксифлоксацин + + + +
Инъекцион 400 мг/250мл 1 фл. 5 фл.
13. Алгелдрат Суспензия для приема
алюминия с магния внутрь 2.18 г+350 мг/5 мл:
+ + + + + 1 ч.л.х3раза внутрь 1 флакон
гидроксида гель фл. 170 мл в компл.
14. Рабепразол
Амп. 20 мг + + + + 1 амп. 6 амп.
15. Контрикал
10000 Ед фл. + + + + 1 фл. 10 фл.
16. Пропофол
Амп. 20 мл + + + + 1 фл. 2 фл.
17. Димедрол
Амп. 1 мл + + + + 1 амп. 10 Амп..
18. Дротаверин 1 амп.
Амп. 2 мл + + + + 10 амп.
19. Супрастин 1 амп.
Амп. 2 мл + + + + 10 амп..
20. Анальгин 1 амп.
Амп. 2 мл + + + + 10 амп.
21. Баралгин 1 амп.
Амп. 5 мл + + + + 10 амп..
22. Дексором 1 амп.
Амп. 2 мл + + + + 10 амп..
Приложение: От схемы лечения приведенной в национальном клиническом протоколе (различные комбинации этих препаратов ) нужно пользоваться
исходя от тяжести заболевания и по показаниям, вместе с тем в соответствии данного протокола можно рекомендовать дополнительные
лекарственные препараты и методы лечения.
Разовая доза этих препаратов указывается только в объеме, необходимом для оказания амбулаторной или стационарной помощи в период данного конкретного
этапа лечения или стадии заболевания
(ПЛАНОВАЯ ХИРУРГИЧЕСКАЯ ОПЕРАЦИЯ)
Оказание плановой медицинской помощи по уровню и виду
Лечебные мероприятия (оперативное лечение) Амбулаторное Стационарное
Районные Медицинские Медицинские
(городские) учреждения учреждения
СВП /СП МПЦП
Жарроҳлик амалиёти/аралашув/муолажа номи клиники областного республиканского
уровня уровня
1. Синовэктомия + +
2. Псевдооухоли + +
...
Примечание: Малоинвазивные хирургические вмешательства, в том числе стоматологические (удаление 1-2 зубов), могут проводиться амбулаторно после
консультации врача-гематолога. (уровень доказательности С) согласно данному протоколу (раздел «Лечение по требованию»).
ЛЕЧЕБНОЕ ПИТАНИЕ/ДИЕТА
Оказание плановой медицинской помощи по уровню и виду
Режим питание Амбулаторное лечение Стационар ёрдам
Вилоят даражасидаги
КТМП
тиббиёт муассасалари
Стол диеты и его СВП /СП Стол диеты и его СВП /СП СВП /СП
Стол диеты и его
длительность длительность
длительность
1. 15 *стол постоянно + + + + +
Примечание: * может
меняться в зависимости от
осложнений основного
заболевания
В СЛУЧАЯХ ОКАЗАНИЯ СКОРОЙ И ЭКСТРЕННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ ТРОМБОЦИТОПАТИИ(БОЛЕЗНЬ
ГЛАНЦМАНА И ДРУГИЕ)
Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
Амбулаторная помощь Стационарная помощь*
Областной РСНПМЦ
Минимальное
Диагностические Название Межрайонный филиал экстренной
СМП/ в СП/ количество услуг илиСрок лечения
мероприятия медицинских центр РСНПМЦ медицинской
домашных СВП/ обследований
услуг экстренной экстренной помощи
условиях ЦМП
помощи медицинской
помощи
Основной 1. Жалобы и сбор При поступлении и
+ + +
специалист анамнеза по необходимости
(врач) консультант Каждый день до
2. Объективный осмотр + + +
выписки пациента
3. Физикальные и При поступлении
клинические + + В
обследован зависимости
ия от состояния
4. Ежедневное Каждый день до больного
наблюдение врачом, выписки пациента
атакже процедуры и
поддерживающий + + +
уходза больным, в том
числе, проведение
интенсивной терапии
Примечание: - При наличии показаний рекомендуется повторные осмотры дополнительных специалистов
Дополнительный 1. Жалобы и сбор
+ + + По показаниям
специалист (врач) анамнеза.
консультант 2. Объективный осмотр + + + По показаниям
3. Физикальное и
клиническое + + + По показаниям
обследование
Примечание: - согласно инструкции, в случае наличия у пациента дополнительных других или сопутствующих заболеваний, могут быть проведены обследование у
других соответствующих специалистов;
1. ОАК с лейкоформулой,
При поступлении и
подсчетом количества + + + -
по показаниям
тромбоцитов;
2. Биохимический анализ
крови (натрий, калий,
кальций, глюкоза,
мочевина, креатинин,
мочевая кислота,
При поступлении и
общий белок, + + + -
по показаниям
альбумин, общий
билирубин, прямой,
Основные
билирубин, ЛДГ, АСТ,
лабораторные
АЛТ, СРБ, щелочная
исследования
фосфотаза);
3. Определение группы
Перед каждой
крови по системам + + + -
гемотрансфузии
АВО;
4. Определение резус- Перед каждой
+ + + -
фактора; гемотрансфузии
5. Общий анализ мочи; При поступлении и
+ + + -
по показаниям
6. Коагулограмма (АЧТВ,
При поступлении и
ПВ, МНО, ПТИ, + + + -
по показаниям
фибриноген);
Примечание:
1. ПЦР на СOVID-19 По экстренным
+ + + -
показаниям
2. Определение КЩС и По экстренным
+ + + -
газов крови; показаниям
Дополнительные
3. Определение По экстренным
лабораторные
ферритина, фолаты, показаниям
исследования + + + -
сывороточное железо,
Витамин В12;
4. Антитромбин III, Д- По экстренным
+ + + -
димер показаниям
Примечание:
1. Рентген исследование По экстренным
+ + + -
грудной клетки показаниям
2. ЭКГ; По экстренным
+ + + -
показаниям
3. ЭхоКГ. По экстренным
+ + + -
показаниям
Основные 4. УЗИ ОБП+почек По экстренным
+ + + -
инструментальные показаниям
исследования 5. МСКТ * По экстренным
показаниям для
определения
+ распространенности -
заболевания как
причина тяжести
состояния больного
6. МРТ суставов По экстренным
показаниям для
опеределения
распространенности
заболевания
Примечание:
* МСКТ проводится согласно клиническим признакам осложнений (головного мозга, грудной клетки, брюшной полости и т.д.)
1. Компьютерная
По экстренным
томография грудного + + + -
показаниям
сегмента
2. КТ головы, шеи, ОБП с По экстренным
+ + + -
контрастированием; показаниям
Дополнительные 3. ФГДС; По экстренным
+ + + -
инструментальные показаниям
исследования 4. Бронхоскопия; По экстренным
+ + + -
показаниям
5. Колоноскопия; По экстренным
+ + + -
показаниям
6. УЗДГ сосудов (вен По экстренным
+ + + -
и/или артерий); показаниям
7. Спирография. По экстренным
+ + + -
показаниям
8. МРТ-головного мозга По экстренным
+ + + -
показаниям
9. УЗИ плевральной
полости,
По экстренным
периферических + + + -
показаниям
лимфоузлов, ОМТ,
мочевого пузыря
10. Холтеровское – По экстренным
+ + + -
мониторирование ЭКГ показаниям
Примечание:
* ПОКАЗАНИЯ К ЭКСТРЕННОМУ СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ:
- проведение сопроводительной терапии при наличии геморрагического синдрома и сопутствующих заболеваний;
- случаи, требующие экстренного хирургического вмешательства (кишечная непроходимость, кровотечение и т.д.).
ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ
(МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)
Оказание экстренной медицинской помощи по уровню и виду Суточная
Однокурсова
Лечебные мероприятия (основные медикаментозные средняя
Амбулаторное Стационарное я дозировка
лечения) дозировка
Медицинские
МНН лекарственных учреждения
Медицинские
средств Районные Республиканского
учреждения
Дозировка и применение СВП /СП МПЦП (городские) уровня
областного
лекарственных средств клиники МНН
уровня
лекарственных
средств
1 доза приготовленная от 1
донации
1. СЗП.
+ + + + + 2 доза По
необходи
мости .
Лиофилизат для
приготовления растворадля
внутривенного
введения. При болезни Виллебранда
соотношение между фактором VIII:С и
VWF:RCo составляет примерно 1:1. Как
правило, 1МЕ фактора VIII:С и VWF:RCo
на 1 кг массы тела повышает плазменный
1. Концентрат vWF/FVIII уровень на 1,5-2% нормальной
активности соответствующего белка.
( ВИЛАТЕ, ИММУНАТ) Обычно, для достижения адекватного
гемостаза необходимо около 20-50 МЕ
Вилате™/кг массы тела. Это повысит у
пациентов уровень фактора VIII:С и + + 1 фл. 6 фл.
VWF:
• RCo примерно на 30-100%.
Где: VIII:C - активность фактора VIII;
vWF:RCo - кофактор ристоцетина при
болезни Виллебранда
Могут потребоваться начальные дозы
Вилате™ от 50 до 80 МЕ/кг, особенно у
пациентов с болезнью Виллебранда типа
3, когда для поддержания адекватных
плазменных уровней требуются высокие
дозы, чем при других видах болезни
Виллебранда.
3. Транексамовая Лиофилизированный раствор
кислота для инфузий (флакон) для + + 1фл. 10 фл.
внутривенного введения. 20 мг
(флакон) внутривенно
раствор для внутривенного
4. Этамзилат натрия введения 1,0мг/2 мл + + + + 1амп.. 10амп..
5. Аминокапроновая раствор для приготовления
+ + + + 1фл. 6 фл.
кислота 5%-100мл инфузий 100 мл, (флакон)
Суспензия для инъекций в
сустав и вокруг сустава 25 мг + 5 + + + + + 1амп.. 10амп..
мг/мл 5 мл.
6. Гидрокортизон
Примечание: Схемы лечения (различные комбинации этих основных и дополнительных препаратов), предусмотренные национальными клиническими протоколами,
применяют в зависимости от тяжести заболевания и показаний, согласно этим протоколам могут быть рекомендованы дополнительные препараты и дополнительные
методы. Препараты применяются согласно утвержденному протоколу лечения, интервалы, длительность применения, дозировки могут изменяться в зависимости от
побочных эффектов и осложнений Разовая доза этих препаратов указывается только в объеме, используемом для оказания амбулаторной или стационарной помощи в период
данного конкретной стадии и этапа лечения заболевания.
Оказание экстренной медицинской помощи по уровню и виду Средняя
Однокурсова
суточная
Лечебные мероприятия (дополнительное Амбулаторное я дозировка
Стационарное лечение дозировка
медикаментозное лечение) лечение
Районные Медицинские Медицинские
СВП /СП МПЦП
МНН лекарственных Дозировка и применение (городские) учреждения учреждения
средств лекарственных средств клиники областного республиканского
уровня уровня
Раствор для инфузий, 400 мг, + + +
1. Флуконазол фл. + + 1 фл. 10 фл.
Таб. 50 мг, 150 мг
2. Натрий хлор 0,9%; Раствор для инфузий 100 мл,
250 мл, 500 мл(флакон)
+ + 1 фл. 10 фл.
3. Калий хлор 4% Раствор для инфузий 4%-
+ + 2 амп. 10 амп.
10мл, амп.
4. Декстроза 5% – Раствор для инфузий 100 мл,
+ + 1 фл. 11 л.
Декстроза 10% 250 мл, 500 мл(флакон)
5. Альбумин Раствор для инфузий 20% 100 мл + + + 1 фл. 11 л.
6. Макролиды:
Азитромицин
Внутрь 250, 500 мг + + + + + 1 таб. 7 таб.
7. III поколение
Цефалоспоринов: в/в и в/м 1000 мг + + + + + 4 фл. 29 фл.
Цефтриаксон
8. III поколение
Цефалоспоринов: в/в и в/м 500 мг, 1000 мг, 2000 мг + + + + + 2 фл. 15 л.
Цефтазидим
9. III поколение
в/в и в/м 500 мг, 1000 мг, 2000
Цефалоспоринов: + + + + 2 фл. 15 л.
мг
Цефоперазон
10. III поколение
Цефалоспоринов: Внутрь 400 мг + + + + 1 таб. 8 таб.
Цефексим
11. Фторхинолоны:
Внутрь 250, 500мг; 1 таб. 10 таб.
Левофлоксацин + + + +
Инъекционно 500 мг/100 мл 2 фл. 15 л.
12. Фторхинолоны:
Внутрь 400 мг, 1 таб. 5 таб.
Моксифлоксацин + + + +
Инъекцион 400 мг/250мл 1 фл. 9 фл.
13. Алгелдрат алюминия с Суспензия для приема внутрь
магния гидроксида 2.18 г+350 мг/5 мл: фл. 170 мл в 1 ч.л.х3раза
гель компл.
+ + + + + 3 флакон
внутрь
14. Рабепразол
Амп. 20 мг + + + + 1 амп. 10 амп.
15. Контрикал
10000 Ед фл. + + + + 1 фл. 11 фл.
16. Пропофол
Амп. 20 мл + + + + 1 фл. 4 фл.
17. Димедрол
Амп. 1 мл + + + + 1 амп. 11 Амп..
18. Дротаверин 1 амп.
Амп. 2 мл + + + + 11 амп.
19. Супрастин 1 амп.
Амп. 2 мл + + + + 11 амп..
20. Анальгин 1 амп.
Амп. 2 мл + + + + 11 амп.
21. Баралгин 1 амп.
Амп. 5 мл + + + + 11 амп..
22. Дексором 1 амп.
Амп. 2 мл + + + + 10 амп..
Приложение: От схемы лечения приведенной в национальном клиническом протоколе (различные комбинации этих препаратов ) нужно пользоваться
исходя от тяжести заболевания и по показаниям, вместе с тем в соответствии данного протокола можно рекомендовать дополнительные лекарственные
препараты и методы лечения.
Разовая доза этих препаратов указывается только в объеме, необходимом для оказания амбулаторной или стационарной помощи в период данного конкретного
этапа лечения или стадии заболевания
(СКОРОЕ И ЭКСТРЕННОЕ ОПЕРАТИВНОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО)
Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
Лечебные мероприятия (оперативное лечение ) Амбулаторная помощь Стационарная помощь*
Областной филиал РСНПМЦ
СМП/ в СП/ Межрайонный РСНПМЦ экстренной
Название хирургической процедуры/вмешательства домашных СВП/ центр экстренной экстренной медицинской
/лечения условиях ЦМП помощи медицинской помощи
помощи
Пункция сустава при гемартрозе + + +
Оперативное вмешательство при кровоизлияниях в
жизненно важные органы (головной мозг, брюшная + + +
полость)
Примечание: При поступлении больного в экстренном порядке, показаниями для экстренного оперативного вмешательства являются:
- Наличие гематомы жизненно важных органов;
(СКОРОЕ И ЭКСТРЕННОЕ ОПЕРАТИВНОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО)
Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
Лечебные мероприятия (оперативное лечение ) Амбулаторная помощь Стационарная помощь*
Областной филиал РСНПМЦ
СМП/ в СП/ Межрайонный РСНПМЦ экстренной
Название хирургической процедуры/вмешательства домашных СВП/ центр экстренной экстренной медицинской
/лечения условиях ЦМП помощи медицинской помощи
помощи
Острая хирургическая патология при инфекционных
+ + +
осложнениях
Оперативное вмешательство при кровоизлияниях в
жизненно важные органы (головной мозг, брюшная + + +
полость)
Примечание: При поступлении больного в экстренном порядке, показаниями для экстренного оперативного вмешательства являются:
- Наличие гематомы жизненно важных органов;
БАЗИСНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Лечебные мероприятия (медикаментозное лечение) Однокурсовая
МНН лекарственных средств Дозировка и применение дозировка
Средняя суточная
лекарственных средств СВП /СП МПЦП Базис терапия
дозировка
МНН лекарственных
средств
1. Транексамовая Лиофилизированный раствор для Доза транексамовой
кислота инфузий (флакон) для внутривенного кислоты составляет 15-
введения. 20 мг 25 мг/кг перорально 3-
+ + 4 раза в день или 10 10 фл.
мг/кг внутривенно 3-4
раза в день
раствор для внутривенного введения внутривенно (медленно)
2. Этамзилат натрия 1,0мг/2 мл или внутримышечно.
Оптимальная суточная
+ + доза составляет 10–20 10 фл.
мг/кг массы тела
Лиофилизат для приготовления Рекомендуемая начальная
растворадля внутривенного доза, вводимая в/в струйно,
введения. При болезни Виллебранда составляет 90 мкг/кг массы
соотношение между фактором VIII:С и VWF:RCo тела больного. После первой
составляет примерно 1:1. Как правило, 1МЕ инъекции введение
фактора VIII:С и VWF:RCo на 1 кг массы тела
повышает плазменный уровень на 1,5-2%
препарата можно повторять.
нормальной активности соответствующего белка. + Длительность лечения и 3фл.
Обычно, для достижения адекватного гемостаза интервал между введениями
1. Концентрат необходимо около 20-50 МЕ Вилате™/кг массы препарата определяются
vWF/FVIII ( ВИЛАТЕ, тела. Это повысит у пациентов уровень фактора тяжестью кровотечения или
ИММУНАТ) VIII:С и VWF:
характером инвазивной
• RCo примерно на 30-100%.
процедуры/хирургического
Где: VIII:C - активность фактора VIII; вмешательства.
vWF:RCo - кофактор ристоцетина при болезни
Виллебранда
Могут потребоваться начальные дозы Вилате™ от
50 до 80 МЕ/кг, особенно у пациентов с болезнью
Виллебранда типа 3, когда для поддержания
адекватных плазменных уровней требуются
высокие дозы, чем при других видах болезни
Виллебранда.
Примечание: От схемы лечения приведенной в национальном клиническом протоколе (различные комбинации этих препаратов ) нужно
пользоваться исходя от тяжести заболевания и по показаниям, вместе с тем в соответствии данного протокола можно рекомендовать
дополнительные лекарственные препараты и методы лечения..
ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
Минимальное
Диспансеризационные Диспансер назорати
Наименования медицинских услуг СВП /СП МПЦП количество муддати
мероприятия
мероприятий
1. ВОП В год 2-4 раза, по В течение периода до 18 лет
+
тяжести течения
Консультация (врача) 2. Педиатр + + В год 2-4 раза, по
специалиста тяжести течения
3.Ортопед + В год 2-4 раза, по
тяжести течения
4.Физиотерапевт + В год 2-4 раза, по
тяжести течения
5. Детский гематолог-онколог + В год 2-4 раза, по
тяжести течения
Приложение: Исходя от ситуации для уточнения тяжести сопутствующих патологий, можно дополнительно проконсультироваться с другими узкими
специалистами.
Лабораторные 1. Общий анализ крови + + В год 2-4 раза, по В течение периода до 18 лет
исследования тяжести течения
2. Биохимический анализ крови (билирубин, + + В год 2-4 раза, по В течение периода до 18 лет
АЛТ, АСТ) тяжести течения
Примечание: Исходя от ситуации для уточнения тяжести сопутствующих патологий, можно дополнительно провести другие лабораторные исследования
1. УЗИ внутренних органов + В год 2 раза В течение периода до 18 лет
Инструментальные 2. Измерение артериального давления + По необходимости
исследования 3. Рентгенография грудных сегментов + В год 1 раз
4. ЭКГ В год 2 раза
5. Пульсоксиметрия По необходимости
Примечание: Исходя от ситуации для уточнения тяжести сопутствующих патологий, можно дополнительно провести другие инструментальные
исследования.
Вложения (2)
Версия на узбекском (кириллица)
Версия на узбекском (латиница)
Информация
| Тип: | Стандарт лечения |
| Коды МКБ: | D68.0 |
| Уровни помощи: | Амбулаторная Стационарная Специализированная |
| Возраст: | Дети |
| Специализации: | Педиатрия Гематология |
| Специалисты: | Педиатр Гематолог |
| Версия: | v1 |
| Утверждён: | 27.04.2026 |