Стандарт лечения
✓ Утверждён
ГЕМОФИЛИЯ А И В
июндаги 180-сонли буйруига илова ЎЗБЕКИСТОН РЕСПУБЛИКAСИ СОҒЛИҚНИ СAҚЛAШ ВAЗИРЛИГИ БОЛAЛAР ОНКОЛОГИЯСИ, ГЕМAТОЛОГИЯСИ ВA ИММУНОЛОГИЯСИ ИЛМИЙ-AМAЛИЙ ТИББИЁТ МAРКAЗИ “ ГЕМОФИЛИЯ А ВА В
Описание
Врождённая коагулопатия, сцепленная с Х-хромосомой, обусловленная дефицитом фактора свёртывания крови VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В), приводящая к нарушению свёртываемости крови и угрозе спонтанных или травматических кровотечений.
Файл протокола
Показать текст протокола
Приложение
к приказу № 180
от «23» июня 2025 года
Министерства здравоохранения
Республики Узбекистан
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ, ГЕМАТОЛОГИИ И
ИММУНОЛОГИИ
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ
«ГЕМОФИЛИЯ А И В»
ТАШКЕНТ 2025
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ
«ГЕМОФИЛИЯ А И В»
ТАШКЕНТ 2025
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ
«ГЕМОФИЛИЯ А И В» ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
НАЗВАНИЕ НОЗОЛОГИИ НАЦИОНАЛЬНОГО КЛИНИЧЕСКОГО СТАНДАРТА (КОД), НАИМЕНОВАНИЕ ПРИВЛЕЧЕННЫХ
СПЕЦИАЛИСТОВ ПО ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Название нозологии: Специалисты, привлекаемые по нозологии
Специалисты, привлекаемые по нозологии для
для диагностики и лечения в
Код по диагностики и лечения в стационарных условиях
амбулаторных условиях
МКБ-
Главный Дополнительные Дополнительные
10/11: Главный курирующий
курирующий специалисты, которые специалисты, которые
специалист
специалист будут привлечены будут привлечены
D 66.0 Гемофилия А 1. Кардиолог
D 67.0 Гемофилия В 1. ВОП 2. ЛОР 1. Детский 1. Кардиолог
2. Педиатр 3. Окулист гематолог- 2. ЛОР
3. Детский 4. Неврапатолог онколог 3. Окулист
гематолог- 5. Инфекционист 2. Ортопед 4. Неврапатолог
онколог 6. Хирург 3. Физиотерапевт 5. Инфекционист
4.Ортопед 7. Гастроэнтеролог 6. Хирург
5.Физиотерапевт 8. Эндокринолог; 7. Гастроэнтер-г
9. Кардиолог; 8. Эндокринолог;
10. Торакальный 9. Кардиолог;
хирург 10. Торакальный
11. Рентгенолог; хирург
12. Реаниматолог 11. Рентгенолог;
13. Нейрохирург 12. Реаниматолог
14. Дерматолог 13. Нейрохирург
15. Стоматолог 14. Дерматолог
15. Стоматолог
16. Фтизиатр
17. Акушер-
гинеколог
18. Трансфузиолог
МЕРОПРИЯТИЯ ПО ПЛАНОВОЙ ДИАГНОСТИКИ, ЛЕЧЕНИЯ, РЕАБИЛИТАЦИИ И
ДИСПАНСЕРИЗАЦИОННЫМ МЕРОПРИЯТИЕМ ПО НОЗОЛОГИИ
Гемофилия А, Гемофилия В
Диагностические Наименование медицинских Оказание плановой медицинской помощи по уровню и виду Минимальное Продолжительность
мероприятия услуг Амбулаторное лечение Стационарное лечение* количество лечения
СВП/СП МПЦП Районные Медицинские Медицинские оказание помощи
(городские) учреждения учреждения и проведение
клиники областного Республиканского исследований (по
уровня уровня каждым
излеченным
ситуациям)
Консультация При Амбулаторное
основных 1. Жалобы и сбор поступлении и лечение: 7 дней.
специалистов + + + Стационарное
анамнеза по
(врачей) лечение: 30 дней, в
необходимости тяжелых и очень
Каждый день до тяжелых состояниях
2. Объективный
+ + + выписки до 45 дней,
осмотр
пациента Медициские
3. Физикальные и При учреждения
+ +
клинические обследоваия поступлении Республиканского
4. Ежедневное Каждый день до уровня до 60 дней
наблюдение врачом, а выписки
также процедуры и пациента
поддерживающий уход за + + +
больным, в том числе,
проведение интенсивной
терапии
Приложение: При наличии показаний рекомендуется повторные осмотры дополнительных специалистов
Консультация 1. Жалобы и сбор
+ + + По показаниям
дополнительных анамнеза.
специалистов 2. Объективный
(врачей) + + + По показаниям
осмотр
3. Физикальное и
клиническое + + + По показаниям
обследование
Приложение: - согласно инструкции, в случае наличия у пациента дополнительных других или сопутствующих заболеваний, могут быть проведены обследование у
других соответствующих специалистов;
1. Общий (клинический)
+ + + + + 2 раза
анализ крови
2. Коагулограмма
(тромбопластиновое время,
тромбиновое время,
фибриноген; определение
количества и активности
VIII / IХ факторов;
Определение наличия + + 2 раза
ингибиторов VIII/ IХ
факторов;
Определение фактора
Основные Виллебранда , АЧТВ, ПТИ,
лабораторные ФП, Гемализат
исследования агрегационный тест
3. Общий (клинический)
+ + + + + 1 раз
анализ мочи
4. Определение группы
+ + + 2 раза
крови и резус-фактора
5. Биохимические анализы:
АЛТ, АСТ, общий белок,
билирубин, мочевина,
+ + + 2 раза
креатинин, глюкоза,
мочевина, креатинин,
мочевая кислота, КШС,
6.Гепатиты В,С, ВИЧ,
COVID -ИФА и ИХЛА, ПЦР + + + 2 раза
метод
Приложение: Лабораторные исследования можно провести повторно по рекомендации узкого специалиста или же при наличии показаний в процессе лечения.
1. Биохимические анализы:
альбумин, С -реактивный
+ + 1 раз
белок, общий белок и его
фракции.
Дополнительные 2. Определение уровня калия
лабораторные + + 1 раз
ва натрия в крови
исследования 3. Бактериологик
исследования крови, + + 1 раз
мокроты, из зева, кала (посев)
4.Генетические
+ 1 раз
исследования - NGS
Приложение: Исходя от уровня медицинского учреждения,при обнаружении сопутствующих заболеваний, можно провести имеющие дополнительные и повторные
инструментальные диагностические исследования
1. МСКТ + + + + 2 раза
2. Пульсоксиметрия + + + + + 2 раза
3.ЭКГ + + + + + 1 раз
Основные 4. Контрастное МРТ + + 2 раза
инструментальные 5.ЭхоКГ + + 2 раза
исследования 6. УЗИ органов брюшной 2 раза
+ + +
полости и малого таза
7. ЭФГДС + + + + 2 раза
8. Рентгенография легких (в 2
+ + + + 2 раза
-х проекциях)
Приложение: Лабораторные исследования можно провести повторно по рекомендации узкого специалиста или же при наличии показаний в процессе лечения.
1. Бронхоскопия + + 1 раз
2. ПЭТ КТ. + + 1 раз
Дополнительные
3. Аудиометрия.
лабораторные
4. ЭЭГ + + 1 раз
исследования 5. Фибробронхоскопия + + 1 раз
6. УЗИ (доплер)
периферических кровеных + + 1 раз
сосудов
Приложение: Исходя от уровня медицинского учреждения,при обнаружении сопутствующих заболеваний, можно провести имеющие дополнительные и повторные
инструментальные диагностические исследования.
*ПОКАЗАНИЕ СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ: районный уровень при легком течении и случае наличия сопутствующих заболеваний; при средне тяжелом
течении; областной уровень - при средне тяжелом и тяжелом течении и наличие сопутствующих заболеваний; при тяжелом течении; усиление признаков дыхательной
недостаточности; неэффективность лечения на районном уровне; республиканский уровень - при очень тяжелом течении и наличие сопутствующих заболеваний;
неэффективное лечение.
Диагностические Наименование Оказание плановой медицинской помощи по уровню и виду Минимальное Продолжительность
мероприятия медицинской помощи Амбулаторное количество лечения
Стационарное лечение
лечение оказание
помощи и
СВП /СП МПЦП СВП /СП МПЦП СВП /СП проведение
исследований
Другие типы 1. Общий (клинический) + + +
+ + 1
исследования анализ крови
2. Коагулограмма
(тромбопластиновое время, Амбулаторное лечение:
тромбиновое время, 7 дней.
фибриноген; определение Стационарное лечение:
количества и активности 30 дней, в тяжелых и
VIII / IХ факторов; очень тяжелых
Определение наличия + + 1 состояниях до 45 дней,
ингибиторов VIII/ IХ Медициские
факторов;
учреждения
Определение фактора
Виллебранда , АЧТВ, ПТИ, Республиканского
ФП, Гемализат уровня до 60 дней
агрегационный тест
3. Гепатиты В,С, ВИЧ,
КОВИД -ИФА и ИХЛА, ПЦР + + + 1
метод
Изоҳ: По состоянию больного (наличию сопутствующих заболеваний) к списку исследований можно добавить другие исследования и провести
повторно
ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ
(МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)
Оказание плановой медицинской помощи по уровню и виду
Лечебные мероприятия (основные медикаментозные
Амбулаторное Стационарное
лечения)
Медицинские
МНН лекарственных учреждения Суточная
Медицинские Однокурсовая
средств Районные Республиканского средняя
Дозировка и СВП учреждения дозировка
МПЦП (городские) уровня дозировка
применение /СП областного
клиники МНН
лекарственных средств уровня
лекарственных
средств
Лиофилизат для
приготовления раствора
1. Фактор VIII, флакон для инъекций 250, 500,
1000 МЕ, (флакон)
лиофилизат для
25–40 МЕ/кг VIII фактора + + + + + 1 фл.. 10 фл.
приготовления раствора свертывания крови
(гемофилия А ) 50 МЕ/кг при гемартрозе
после тяжелой или
травматической травмы.
Лиофилизат для
приготовления раствора
2. Фактор IX, флакон для инъекций 250, 500,
1000 МЕ, (флакон)
лиофилизат для
25–40 МЕ/кг VIII фактора + + + + + 1 фл.. 10 фл.
приготовления раствора свертывания крови
(гемофилия В) 50 МЕ/кг при гемартрозе
после тяжелой или
травматической травмы.
Флакон 30 мг, 60 мг
подкожно 3 мг/кг 1 раз в
неделю в течение первых 4
недель, затем 1,5 мг/кг 1 раз
в неделю или 3,0 мг/кг
3. Эмицизумаб каждые 2 недели или 6 раз
+ + 1 фл. 6 фл.
в четыре недели.
Профилактическое лечение
рекомендуется в дозе 6,0
мг/кг
Лиофилизат для
приготовления раствора
для внутривенного
введения. по 1 мг (50 КЕД),
2 мг (100 КЕД) или 5 мг
(250 КЕД) по 1,1 мл, 2,1 мл
или 5,2 мл растворителя
4. Эптаког альфа (для дозировок 1 мг, 2 мг и
+ + 1 фл. 6 фл.
5 мг соответственно)
Показано как можно более
раннее введение
препарата после начала
кровотечения.
Рекомендуемая начальная
доза, вводимая в/в струйно,
составляет 90 мкг/кг массы
тела больного. После
первой инъекции введение
препарата можно
повторять. Длительность
лечения и интервал между
введениями препарата
определяются тяжестью
кровотечения или
характером инвазивной
процедуры/хирургического
вмешательства.
Лиофилизированный
5. Транексамовая раствор для инфузий
кислота (флакон) для + + 1фл. 10 фл.
внутривенного введения. 20
мг (флакон) внутривенно
раствор для внутривенного
6. Этамзилат натрия введения 1,0мг/2 мл + + + + 1амп.. 10амп..
7. Аминокапроновая раствор для приготовления
инфузий 100 мл, (флакон)
+ + + + 1фл. 6 фл.
кислота 5%-100мл
Суспензия для инъекций в
сустав и вокруг сустава 25 + + + + + 1амп.. 10амп..
мг + 5 мг/мл 5 мл.
8. Гидрокортизон
9. Преднизолон Раствор для инъекций
30мг/мл 1мл №5 в сустав
+ + + + + 1 амп. 6 амп.
10. Дексаметазон Раствор для инъекций
4мг/мл 1мл №5 в сустав
+ + + + + 1 амп. 6 амп.
10. Парацетамол Таб.0,25
+ + + + + 1 таб. 3 6 таб.
11.Нимесулид Таб. 100 мг Детям старше 12 лет Курс не должен
- по 1,5 мг/кг превышать 5
однократно 2 раза в дней.
+ + + + +
сутки, не более 100 10 таб..
мг/сут.
12. Целекоксиб Капс. 200 мг
+ + + + + 1 капс.. 10 капс.
13.Мелоксикам Таб. 7,5 мг, 15 мг + + + + + 1таб. 10 таб
14.Рифампицин Амп. 150 мг,
+ + + + + 1 та амп. 10 амп.
внутрисуставно
15.Дротаверин Амп. 2 мл в/в + + + + + 1 амп. 10 амп.
16. Спазмалгон Амп. 5 мл в/в + + + + + 1 амп. 10 амп.
Примечание: Схемы лечения (различные комбинации этих основных и дополнительных препаратов), предусмотренные национальными клиническими протоколами,
применяют в зависимости от тяжести заболевания и показаний, согласно этим протоколам могут быть рекомендованы дополнительные препараты и дополнительные
методы. Препараты применяются согласно утвержденному протоколу лечения, интервалы, длительность применения, дозировки могут изменяться в зависимости от
побочных эффектов и осложнений. Разовая доза этих препаратов указывается только в объеме, используемом для оказания амбулаторной или стационарной помощи в
период данного конкретной стадии и этапа лечения заболевания.
Оказание плановой медицинской помощи по уровню и виду
Лечебные мероприятия (дополнительное Амбулаторное
Стационарное лечение Средняя
медикаментозное лечение) лечение Однокурсовая
суточная
Районные Медицинские Медицинские дозировка
дозировка
МНН лекарственных Дозировка и СВП (городские) учреждения учреждения
МПЦП
средств применение /СП клиники областного республиканского
лекарственных средств уровня уровня
Раствор для инфузий, 400 + + +
1. Флуконазол мг, фл. + + 1 фл. 10 фл.
Таб. 50 мг, 150 мг
2. Натрий хлор 0,9%; Раствор для инфузий 100
+ + 1 фл. 10 фл.
мл, 250 мл, 500 мл(флакон)
3. Калий хлор 4% Раствор для инфузий 4%-
+ + 2 амп. 10 амп.
10мл, амп.
4. Декстроза 5% – Раствор для инфузий 100
+ + 1 фл. 10 л.
Декстроза 10% мл, 250 мл, 500 мл(флакон)
5. Альбумин Раствор для инфузий 20%
100 мл
+ + + 1 фл. 10 л.
6. Макролиды:
Азитромицин
Внутрь 250, 500 мг + + + + + 1 таб. 6 таб.
7. III поколение
Цефалоспоринов: в/в и в/м 1000 мг + + + + + 4 фл. 28 фл.
Цефтриаксон
8. III поколение
в/в и в/м 500 мг, 1000 мг,
Цефалоспоринов:
2000 мг
+ + + + + 2 фл. 14 л.
Цефтазидим
9. III поколение
в/в и в/м 500 мг, 1000 мг,
Цефалоспоринов:
2000 мг
+ + + + 2 фл. 14 л.
Цефоперазон
10. III поколение
Цефалоспоринов: Внутрь 400 мг + + + + 1 таб. 4 таб.
Цефексим
11. Фторхинолоны: Внутрь 250, 500мг;
1 таб. 10 таб.
Левофлоксацин Инъекционно 500 мг/100 + + + +
мл 2 фл. 14 л.
12. Фторхинолоны:
Внутрь 400 мг, 1 таб. 5 таб.
Моксифлоксацин + + + +
Инъекцион 400 мг/250мл 1 фл. 5 фл.
13. Алгелдрат Суспензия для приема
алюминия с магния внутрь 2.18 г+350 мг/5 мл:
+ + + + + 1 ч.л.х3раза внутрь 1 флакон
гидроксида гель фл. 170 мл в компл.
14. Рабепразол
Амп. 20 мг + + + + 1 амп. 6 амп.
15. Контрикал
10000 Ед фл. + + + + 1 фл. 10 фл.
16. Пропофол
Амп. 20 мл + + + + 1 фл. 2 фл.
17. Димедрол
Амп. 1 мл + + + + 1 амп. 10 Амп..
18. Дротаверин 1 амп.
Амп. 2 мл + + + + 10 амп.
19. Супрастин 1 амп.
Амп. 2 мл + + + + 10 амп..
20. Анальгин 1 амп.
Амп. 2 мл + + + + 10 амп.
21. Баралгин 1 амп.
Амп. 5 мл + + + + 10 амп..
22. Дексором 1 амп.
Амп. 2 мл + + + + 10 амп..
Приложение: От схемы лечения приведенной в национальном клиническом протоколе (различные комбинации этих препаратов ) нужно пользоваться
исходя от тяжести заболевания и по показаниям, вместе с тем в соответствии данного протокола можно рекомендовать дополнительные
лекарственные препараты и методы лечения.
Разовая доза этих препаратов указывается только в объеме, необходимом для оказания амбулаторной или стационарной помощи в период данного конкретного
этапа лечения или стадии заболевания
(ПЛАНОВАЯ ХИРУРГИЧЕСКАЯ ОПЕРАЦИЯ)
Оказание плановой медицинской помощи по уровню и виду
Лечебные мероприятия (оперативное лечение) Амбулаторное Стационарное
Районные Медицинские Медицинские
(городские) учреждения учреждения
СВП /СП МПЦП
Жарроҳлик амалиёти/аралашув/муолажа номи клиники областного республиканского
уровня уровня
1. Синовэктомия + +
2. Псевдооухоли + +
...
Примечание: Малоинвазивные хирургические вмешательства, в том числе стоматологические (удаление 1-2 зубов), могут проводиться амбулаторно после
консультации врача-гематолога. (уровень доказательности С) согласно данному протоколу (раздел «Лечение по требованию»).
ЛЕЧЕБНОЕ ПИТАНИЕ/ДИЕТА
Оказание плановой медицинской помощи по уровню и виду
Режим питание Амбулаторное лечение Стационар ёрдам
Вилоят даражасидаги
КТМП
тиббиёт муассасалари
Стол диеты и его СВП /СП Стол диеты и его СВП /СП СВП /СП
Стол диеты и его
длительность длительность
длительность
1. 15 *стол постоянно + + + + +
Примечание: * может
меняться в зависимости от
осложнений основного
заболевания
В СЛУЧАЯХ ОКАЗАНИЯ СКОРОЙ И ЭКСТРЕННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ ГЕМОФИЛИЯ А И ГЕМОФИЛИЯ В
Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
Амбулаторная помощь Стационарная помощь*
Областной РСНПМЦ
Минимальное
Диагностические Название медицинских Межрайонный филиал экстренной
СМП/ в СП/ количество услуг илиСрок лечения
мероприятия услуг центр РСНПМЦ медицинской
домашных СВП/ обследований
экстренной экстренной помощи
условиях ЦМП
помощи медицинской
помощи
Основной 1. Жалобы и сбор При поступлении и
+ + +
специалист анамнеза по необходимости
(врач) консультант Каждый день до
2. Объективный осмотр + + +
выписки пациента
3. Физикальные и При поступлении
клинические + + В
обследоваия зависимости
4. Ежедневное Каждый день до от состояния
наблюдение врачом, а выписки пациента больного
также процедуры и
поддерживающий уход + + +
за больным, в том
числе, проведение
интенсивной терапии
Примечание: - При наличии показаний рекомендуется повторные осмотры дополнительных специалистов
Дополнительный 1. Жалобы и сбор
+ + + По показаниям
специалист (врач) анамнеза.
консультант 2. Объективный осмотр + + + По показаниям
3. Физикальное и
клиническое + + + По показаниям
обследование
Примечание: - согласно инструкции, в случае наличия у пациента дополнительных других или сопутствующих заболеваний, могут быть проведены обследование у
других соответствующих специалистов;
1. ОАК с лейкоформулой,
При поступлении и
подсчетом количества + + + -
по показаниям
тромбоцитов;
2. Биохимический анализ
крови (натрий, калий,
кальций, глюкоза,
мочевина, креатинин,
мочевая кислота,
При поступлении и
общий белок, + + + -
по показаниям
альбумин, общий
билирубин, прямой,
Основные
билирубин, ЛДГ, АСТ,
лабораторные
АЛТ, СРБ, щелочная
исследования
фосфотаза);
3. Определение группы
Перед каждой
крови по системам + + + -
гемотрансфузии
АВО;
4. Определение резус- Перед каждой
+ + + -
фактора; гемотрансфузии
5. Общий анализ мочи; При поступлении и
+ + + -
по показаниям
6. Коагулограмма (АЧТВ,
При поступлении и
ПВ, МНО, ПТИ, + + + -
по показаниям
фибриноген);
Примечание:
1. ПЦР на СOVID-19 По экстренным
+ + + -
показаниям
2. Определение КЩС и По экстренным
+ + + -
газов крови; показаниям
Дополнительные
3. Определение По экстренным
лабораторные
ферритина, фолаты, показаниям
исследования + + + -
сывороточное железо,
Витамин В12;
4. Антитромбин III, Д- По экстренным
+ + + -
димер показаниям
Примечание:
1. Рентген исследование По экстренным
+ + + -
грудной клетки показаниям
2. ЭКГ; По экстренным
+ + + -
показаниям
3. ЭхоКГ. По экстренным
+ + + -
показаниям
Основные 4. УЗИ ОБП+почек По экстренным
+ + + -
инструментальные показаниям
исследования 5. МСКТ * По экстренным
показаниям для
определения
+ распространенности -
заболевания как
причина тяжести
состояния больного
6. МРТ суставов По экстренным
показаниям для
опеределения
распространенности
заболевания
Примечание:
* МСКТ проводится согласно клиническим признакам осложнений (головного мозга, грудной клетки, брюшной полости и т.д.)
1. Компьютерная
По экстренным
томография грудного + + + -
показаниям
сегмента
2. КТ головы, шеи, ОБП с По экстренным
+ + + -
контрастированием; показаниям
Дополнительные 3. ФГДС; По экстренным
+ + + -
инструментальные показаниям
исследования 4. Бронхоскопия; По экстренным
+ + + -
показаниям
5. Колоноскопия; По экстренным
+ + + -
показаниям
6. УЗДГ сосудов (вен По экстренным
+ + + -
и/или артерий); показаниям
7. Спирография. По экстренным
+ + + -
показаниям
8. МРТ-головного мозга По экстренным
+ + + -
показаниям
9. УЗИ плевральной
полости,
По экстренным
периферических + + + -
показаниям
лимфоузлов, ОМТ,
мочевого пузыря
10. Холтеровское – По экстренным
+ + + -
мониторирование ЭКГ показаниям
Примечание:
* ПОКАЗАНИЯ К ЭКСТРЕННОМУ СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ:
- проведение сопроводительной терапии при наличии геморрагического синдрома и сопутствующих заболеваний;
- случаи, требующие экстренного хирургического вмешательства (кишечная непроходимость, кровотечение и т.д.).
ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ
(МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)
Оказание экстренной медицинской помощи по уровню и виду Суточная
Однокурсова
Лечебные мероприятия (основные медикаментозные средняя
Амбулаторное Стационарное я дозировка
лечения) дозировка
Медицинские
МНН лекарственных учреждения
Медицинские
средств Районные Республиканского
учреждения
Дозировка и применение СВП /СП МПЦП (городские) уровня
областного
лекарственных средств клиники МНН
уровня
лекарственных
средств
Лиофилизат для приготовления
раствора для инъекций 250, 500,
11. Фактор VIII, флакон 1000 МЕ, (флакон)
лиофилизат для 25–40 МЕ/кг VIII фактора
+ + + + + 1 фл.. 10 фл.
приготовления раствора свертывания крови
(гемофилия А ) 50 МЕ/кг при гемартрозе после
тяжелой или травматической
травмы.
Лиофилизат для приготовления
раствора для инъекций 250, 500,
12. Фактор IX, флакон 1000 МЕ, (флакон)
лиофилизат для 25–40 МЕ/кг VIII фактора
свертывания крови
+ + + + + 1 фл.. 10 фл.
приготовления раствора
(гемофилия В) 50 МЕ/кг при гемартрозе после
тяжелой или травматической
травмы.
Флакон 30 мг, 60 мг подкожно 3
мг/кг 1 раз в неделю в течение
первых 4 недель, затем 1,5 мг/кг
1 раз в неделю или 3,0 мг/кг
13. Эмицизумаб + + 1 фл. 6 фл.
каждые 2 недели или 6 раз в
четыре недели.
Профилактическое лечение
рекомендуется в дозе 6,0 мг/кг
Лиофилизат для приготовления
раствора для внутривенного
введения. по 1 мг (50 КЕД), 2 мг
(100 КЕД) или 5 мг (250 КЕД) по
1,1 мл, 2,1 мл или 5,2 мл
растворителя (для дозировок 1
мг, 2 мг и 5 мг соответственно)
Показано как можно более
раннее введение препарата после
начала кровотечения.
Рекомендуемая начальная доза,
14. Эптаког альфа вводимая в/в струйно, + + 1 фл. 6 фл.
составляет 90 мкг/кг массы тела
больного. После первой
инъекции введение
препарата можно повторять.
Длительность лечения и
интервал между введениями
препарата определяются
тяжестью кровотечения или
характером инвазивной
процедуры/хирургического
вмешательства.
15. Транексамовая Лиофилизированный раствор
кислота для инфузий (флакон) для + + 1фл. 10 фл.
внутривенного введения. 20 мг
(флакон) внутривенно
раствор для внутривенного
16. Этамзилат натрия введения 1,0мг/2 мл + + + + 1амп.. 10амп..
17. Аминокапроновая раствор для приготовления
инфузий 100 мл, (флакон)
+ + + + 1фл. 6 фл.
кислота 5%-100мл
Суспензия для инъекций в
сустав и вокруг сустава 25 мг + 5 + + + + + 1амп.. 10амп..
мг/мл 5 мл.
18. Гидрокортизон
19. Преднизолон Раствор для инъекций 30мг/мл
1мл №5 в сустав
+ + + + + 1 амп. 6 амп.
20. Дексаметазон Раствор для инъекций 4мг/мл
1мл №5 в сустав
+ + + + + 1 амп. 6 амп.
10. Парацетамол Таб.0,25
+ + + + + 1 таб. 7 6 таб.
11.Нимесулид Таб. 100 мг Детям старше 12 Курс не должен
лет - по 1,5 мг/кг превышать 5
однократно 2 дней.
+ + + + +
раза в сутки, не 10 таб..
более 100 мг/сут.
12. Целекоксиб Капс. 200 мг
+ + + + + 1 капс.. 10 капс.
13.Мелоксикам Таб. 7,5 мг, 15 мг + + + + + 1таб. 10 таб
14.Рифампицин Амп. 150 мг, внутрисуставно + + + + + 1 та амп. 10 амп.
15.Дротаверин Амп. 2 мл в/в + + + + + 1 амп. 10 амп.
16. Спазмалгон Амп. 5 мл в/в + + + + + 1 амп. 10 амп.
Примечание: Схемы лечения (различные комбинации этих основных и дополнительных препаратов), предусмотренные национальными клиническими протоколами,
применяют в зависимости от тяжести заболевания и показаний, согласно этим протоколам могут быть рекомендованы дополнительные препараты и дополнительные
методы. Препараты применяются согласно утвержденному протоколу лечения, интервалы, длительность применения, дозировки могут изменяться в зависимости от
побочных эффектов и осложнений Разовая доза этих препаратов указывается только в объеме, используемом для оказания амбулаторной или стационарной помощи в период
данного конкретной стадии и этапа лечения заболевания.
Оказание экстренной медицинской помощи по уровню и виду Средняя
Однокурсова
суточная
Лечебные мероприятия (дополнительное Амбулаторное я дозировка
Стационарное лечение дозировка
медикаментозное лечение) лечение
Районные Медицинские Медицинские
СВП /СП МПЦП
МНН лекарственных Дозировка и применение (городские) учреждения учреждения
средств лекарственных средств клиники областного республиканского
уровня уровня
Раствор для инфузий, 400 мг, + + +
1. Флуконазол фл. + + 1 фл. 10 фл.
Таб. 50 мг, 150 мг
2. Натрий хлор 0,9%; Раствор для инфузий 100 мл,
+ + 1 фл. 10 фл.
250 мл, 500 мл(флакон)
3. Калий хлор 4% Раствор для инфузий 4%-
+ + 2 амп. 10 амп.
10мл, амп.
4. Декстроза 5% – Раствор для инфузий 100 мл,
+ + 1 фл. 11 л.
Декстроза 10% 250 мл, 500 мл(флакон)
5. Альбумин Раствор для инфузий 20% 100 мл + + + 1 фл. 11 л.
6. Макролиды:
Азитромицин
Внутрь 250, 500 мг + + + + + 1 таб. 7 таб.
7. III поколение
Цефалоспоринов: в/в и в/м 1000 мг + + + + + 4 фл. 29 фл.
Цефтриаксон
8. III поколение
Цефалоспоринов: в/в и в/м 500 мг, 1000 мг, 2000 мг + + + + + 2 фл. 15 л.
Цефтазидим
9. III поколение
в/в и в/м 500 мг, 1000 мг, 2000
Цефалоспоринов:
мг
+ + + + 2 фл. 15 л.
Цефоперазон
10. III поколение
Цефалоспоринов: Внутрь 400 мг + + + + 1 таб. 8 таб.
Цефексим
11. Фторхинолоны:
Внутрь 250, 500мг; 1 таб. 10 таб.
Левофлоксацин + + + +
Инъекционно 500 мг/100 мл 2 фл. 15 л.
12. Фторхинолоны:
Внутрь 400 мг, 1 таб. 5 таб.
Моксифлоксацин + + + +
Инъекцион 400 мг/250мл 1 фл. 9 фл.
13. Алгелдрат алюминия с Суспензия для приема внутрь
магния гидроксида 2.18 г+350 мг/5 мл: фл. 170 мл в 1 ч.л.х3раза
гель компл.
+ + + + + 3 флакон
внутрь
14. Рабепразол
Амп. 20 мг + + + + 1 амп. 10 амп.
15. Контрикал
10000 Ед фл. + + + + 1 фл. 11 фл.
16. Пропофол
Амп. 20 мл + + + + 1 фл. 4 фл.
17. Димедрол
Амп. 1 мл + + + + 1 амп. 11 Амп..
18. Дротаверин 1 амп.
Амп. 2 мл + + + + 11 амп.
19. Супрастин 1 амп.
Амп. 2 мл + + + + 11 амп..
20. Анальгин 1 амп.
Амп. 2 мл + + + + 11 амп.
21. Баралгин 1 амп.
Амп. 5 мл + + + + 11 амп..
22. Дексором 1 амп.
Амп. 2 мл + + + + 10 амп..
Приложение: От схемы лечения приведенной в национальном клиническом протоколе (различные комбинации этих препаратов ) нужно пользоваться
исходя от тяжести заболевания и по показаниям, вместе с тем в соответствии данного протокола можно рекомендовать дополнительные лекарственные
препараты и методы лечения.
Разовая доза этих препаратов указывается только в объеме, необходимом для оказания амбулаторной или стационарной помощи в период данного конкретного
этапа лечения или стадии заболевания
(СКОРОЕ И ЭКСТРЕННОЕ ОПЕРАТИВНОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО)
Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
Лечебные мероприятия (оперативное лечение ) Амбулаторная помощь Стационарная помощь*
Областной филиал РСНПМЦ
СМП/ в СП/ Межрайонный РСНПМЦ экстренной
Название хирургической процедуры/вмешательства домашных СВП/ центр экстренной экстренной медицинской
/лечения условиях ЦМП помощи медицинской помощи
помощи
Пункция сустава при гемартрозе + + +
Оперативное вмешательство при кровоизлияниях в
жизненно важные органы (головной мозг, брюшная + + +
полость)
Примечание: При поступлении больного в экстренном порядке, показаниями для экстренного оперативного вмешательства являются:
- Наличие гематомы жизненно важных органов;
(СКОРОЕ И ЭКСТРЕННОЕ ОПЕРАТИВНОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО)
Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
Лечебные мероприятия (оперативное лечение ) Амбулаторная помощь Стационарная помощь*
Областной филиал РСНПМЦ
СМП/ в СП/ Межрайонный РСНПМЦ экстренной
Название хирургической процедуры/вмешательства домашных СВП/ центр экстренной экстренной медицинской
/лечения условиях ЦМП помощи медицинской помощи
помощи
Острая хирургическая патология при инфекционных
+ + +
осложнениях
Оперативное вмешательство при кровоизлияниях в
жизненно важные органы (головной мозг, брюшная + + +
полость)
Примечание: При поступлении больного в экстренном порядке, показаниями для экстренного оперативного вмешательства являются:
- Наличие гематомы жизненно важных органов;
БАЗИСНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Лечебные мероприятия (медикаментозное лечение) Однокурсовая
МНН лекарственных средств Дозировка и применение дозировка
Средняя суточная
лекарственных средств СВП /СП МПЦП Базис терапия
дозировка
МНН лекарственных
средств
Лиофилизат для приготовления
1. Фактор VIII, флакон раствора для инъекций 250, 500, 1000 25–40 МЕ/кг VIII фактора
лиофилизат для МЕ, (флакон) свертывания крови
приготовления 25–40 МЕ/кг VIII фактора свертывания + + 50 МЕ/кг при гемартрозе 10 фл.
раствора (гемофилия А крови после тяжелой или
) 50 МЕ/кг при гемартрозе после тяжелой травматической травмы.
или травматической травмы.
Лиофилизат для приготовления
2. Фактор IX, флакон раствора для инъекций 250, 500, 1000 25–40 МЕ/кг VIII фактора
МЕ, (флакон) свертывания крови
лиофилизат для
25–40 МЕ/кг VIII фактора свертывания + + 50 МЕ/кг при гемартрозе 10 фл.
приготовления крови после тяжелой или
раствора (гемофилия В) 50 МЕ/кг при гемартрозе после тяжелой травматической травмы.
или травматической травмы.
3 мг/кг 1 раз в неделю в
течение первых 4 недель,
Флакон 30 мг, 60 мг подкожно 3 мг/кг 1
затем 1,5 мг/кг 1 раз в
раз в неделю в течение первых 4
неделю или 3,0 мг/кг
недель, затем 1,5 мг/кг 1 раз в неделю
3. Эмицизумаб + + каждые 2 недели или 6 раз в 6 фл.
или 3,0 мг/кг каждые 2 недели или 6 раз
четыре недели.
в четыре недели. Профилактическое
Профилактическое лечение
лечение рекомендуется в дозе 6,0 мг/кг
рекомендуется в дозе 6,0
мг/кг
Рекомендуемая начальная
доза, вводимая в/в струйно,
Лиофилизат для приготовления составляет 90 мкг/кг массы
раствора для внутривенного тела больного. После первой
4. Эптаког альфа введения. по 1 мг (50 КЕД), 2 мг (100 инъекции введение
(при наличии КЕД) или 5 мг (250 КЕД) по 1,1 мл, 2,1 препарата можно повторять.
ингибиторной формы и мл или 5,2 мл растворителя (для + Длительность лечения и 3фл.
отсутствии эффекта от дозировок 1 мг, 2 мг и 5 мг интервал между введениями
других препаратов) соответственно) Показано как можно препарата определяются
более раннее введение препарата после тяжестью кровотечения или
начала кровотечения. характером инвазивной
процедуры/хирургического
вмешательства.
Примечание: От схемы лечения приведенной в национальном клиническом протоколе (различные комбинации этих препаратов ) нужно
пользоваться исходя от тяжести заболевания и по показаниям, вместе с тем в соответствии данного протокола можно рекомендовать
дополнительные лекарственные препараты и методы лечения..
ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
Минимальное
Диспансеризационные Диспансер назорати
Наименования медицинских услуг СВП /СП МПЦП количество
мероприятия муддати
мероприятий
1. ВОП В год 2-4 раза, по В течение периода до 18 лет
+
тяжести течения
Консультация (врача) 2. Педиатр + + В год 2-4 раза, по
специалиста тяжести течения
3.Ортопед + В год 2-4 раза, по
тяжести течения
4.Физиотерапевт + В год 2-4 раза, по
тяжести течения
5. Детский гематолог-онколог + В год 2-4 раза, по
тяжести течения
Приложение: Исходя от ситуации для уточнения тяжести сопутствующих патологий, можно дополнительно проконсультироваться с другими узкими
специалистами.
Лабораторные 1. Общий анализ крови + + В год 2-4 раза, по В течение периода до 18 лет
исследования тяжести течения
2. Биохимический анализ крови (билирубин, + + В год 2-4 раза, по В течение периода до 18 лет
АЛТ, АСТ) тяжести течения
Примечание: Исходя от ситуации для уточнения тяжести сопутствующих патологий, можно дополнительно провести другие лабораторные исследования
1. УЗИ внутренних органов + В год 2 раза В течение периода до 18 лет
Инструментальные 2. Измерение артериального давления + По необходимости
исследования 3. Рентгенография грудных сегментов + В год 1 раз
4. ЭКГ В год 2 раза
5. Пульсоксиметрия По необходимости
Примечание: Исходя от ситуации для уточнения тяжести сопутствующих патологий, можно дополнительно провести другие инструментальные
исследования.
Вложения (2)
Версия на узбекском (кириллица)
Версия на узбекском (латиница)
Информация
| Тип: | Стандарт лечения |
| Коды МКБ: | D66.0 D67.0 |
| Уровни помощи: | Амбулаторная Стационарная Специализированная |
| Возраст: | Взрослые/Дети |
| Специализации: | Педиатрия Терапия Гематология Общая врачебная практика |
| Специалисты: | Педиатр Терапевт Семейный врач Врач общей практики Гематолог |
| Версия: | v1 |
| Утверждён: | 27.04.2026 |