Стандарт лечения ✓ Утверждён

ТРОМБОЦИТОПАТИИ(БОЛЕЗНЬ ГЛАНЦМАНА И ДРУГИЕ

ТРОМБОЦИТОПАТИЯЛАР (ГЛАНЦМАН КАСАЛЛИГИ ВА БОШҚАЛАР


Описание

Тромбоцитопатия — нарушение системы гемостаза, обусловленное качественным дефектом и дисфункцией тромбоцитов. Включает болезнь Гланцмана, синдром Бернара-Сулье и другие наследственные формы.

Файл протокола

ТРОМБОЦИТОПАТИИ(БОЛЕЗНЬ ГЛАНЦМАНА И ДРУГИЕ.pdf
PDF • Подписанный документ с печатью
Скачать Просмотр
Показать текст протокола
Приложение
                                                             к приказу № 180
                                                         от «23» июня 2025 года
                                                        Министра Здравоохранения
                                                         Республики Узбекистан




          МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН

НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ, ГЕМАТОЛОГИИ И
                            ИММУНОЛОГИИ



     НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ
       «ТРОМБОЦИТОПАТИИ(БОЛЕЗНЬ ГЛАНЦМАНА И ДРУГИЕ »




                             ТАШКЕНТ 2025
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ
 «ТРОМБОЦИТОПАТИИ(БОЛЕЗНЬ ГЛАНЦМАНА И ДРУГИЕ »




                   ТАШКЕНТ 2025
                НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ
         «ТРОМБОЦИТОПАТИИ (БОЛЕЗНЬ ГЛАНЦМАНА И ДРУГИЕ» ПО ОКАЗАНИЮ
                           МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
 НАЗВАНИЕ НОЗОЛОГИИ НАЦИОНАЛЬНОГО КЛИНИЧЕСКОГО СТАНДАРТА (КОД), НАИМЕНОВАНИЕ ПРИВЛЕЧЕННЫХ
                          СПЕЦИАЛИСТОВ ПО ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

              Название нозологии:   Специалисты, привлекаемые по нозологиидля
                                                                                 Специалисты, привлекаемые по нозологии для
                                              диагностики и лечения в
Код по                                                                          диагностики и лечения в стационарных условиях
                                              амбулаторных условиях
МКБ-
                                       Главный             Дополнительные                                   Дополнительные
10/11:                                                                           Главный курирующий
                                     курирующий         специалисты, которые                             специалисты, которые
                                                                                      специалист
                                      специалист          будут привлечены                                 будут привлечены
D69.1    Качественные дефекты                          1. Кардиолог
         тромбоцитов.               1. ВОП             2. ЛОР                     1. Детский               1. Кардиолог
         Синдром Бернара-Сулье.     2. Педиатр         3. Окулист                    гематолог-            2. ЛОР
         Болезнь Гланцмана.         3. Детский         4. Неврапатолог               онколог               3. Окулист
         Тромбоастения              гематолог-         5. Инфекционист            2. Ортопед               4. Неврапатолог
                                    онколог            6. Хирург                  3. Физиотерапевт         5. Инфекционист
                                    4.Ортопед          7. Гастроэнтеролог                                  6. Хирург
                                    5.Физиотерапевт    8. Эндокринолог;                                    7. Гастроэнтер-г
                                                       9. Кардиолог;                                       8. Эндокринолог;
                                                       10. Торакальный                                     9. Кардиолог;
                                                           хирург                                          10. Торакальный
                                                       11. Рентгенолог;                                        хирург
                                                       12. Реаниматолог                                    11. Рентгенолог;
                                                       13. Нейрохирург                                     12. Реаниматолог
                                                       14. Дерматолог                                      13. Нейрохирург
15. Стоматолог   14. Дерматолог
                 15. Стоматолог
                 16. Фтизиатр
                 17. Акушер-
                     гинеколог
                 18. Трансфузиолог
                    МЕРОПРИЯТИЯ ПО ПЛАНОВОЙ ДИАГНОСТИКИ, ЛЕЧЕНИЯ, РЕАБИЛИТАЦИИ И
                          ДИСПАНСЕРИЗАЦИОННЫМ МЕРОПРИЯТИЕМ ПО НОЗОЛОГИИ
                                       ТРОМБОЦИТОПАТИИ (БОЛЕЗНЬ ГЛАНЦМАНА И ДРУГИЕ)
Диагностические   Наименование медицинских       Оказание плановой медицинской помощи по уровню и виду         Минимальное Продолжительность
 мероприятия                услуг          Амбулаторное лечение              Стационарное лечение*               количество     лечения
                                            СВП/СП     МПЦП       Районные      Медицинские     Медицинские оказание помощи
                                                                 (городские)     учреждения      учреждения     и проведение
                                                                   клиники        областного Республиканского исследований (по
                                                                                    уровня         уровня          каждым
                                                                                                                 излеченным
                                                                                                                 ситуациям)

Консультация                                                                                                     При         Амбулаторное
  основных        1.   Жалобы и сбор                                                                        поступлении и   лечение: 7 дней.
специалистов      анамнеза
                                                                     +             +              +
                                                                                                                  по         Стационарное
  (врачей)                                                                                                                 лечение: 30 дней, в
                                                                                                           необходимости
                                                                                                                            тяжелых и очень
                                                                                                           Каждый день до тяжелых состояниях
                  2.   Объективный
                                                                     +             +              +            выписки         до 45 дней,
                  осмотр
                                                                                                               пациента      Медицинские
                  3.   Физикальные и                                                                             При          учреждения
                                                                                   +              +
                  клинические                                                                                поступлении Республиканского
                  обследоваНия                                                                                             уровня до 60 дней
                  4.   Ежедневное                                                                          Каждый день до
                  наблюдение врачом, а                                                                         выписки
                  также процедуры и                                                                            пациента
                  поддерживающий уход за                             +             +              +
                  больным, в том числе,
                  проведение интенсивной
                  терапии
Приложение: При наличии показаний рекомендуется повторные осмотры дополнительных специалистов
 Консультация          1. Жалобы и сбор
                                                                               +              +                +         По показаниям
дополнительных              анамнеза.
 специалистов           2. Объективный
    (врачей)                                                                   +              +                +         По показаниям
                            осмотр
                        3. Физикальное и
                            клиническое                                        +              +                +         По показаниям
                            обследование
Приложение: - согласно инструкции, в случае наличия у пациента дополнительных других или сопутствующих заболеваний, могут быть проведены обследование у
других соответствующих специалистов;
                     1. Общий (клинический)
                     анализ крови                       +          +            +              +               +             2 раза
                     2. Коагулограмма
                     (тромбопластиновое время,
                     тромбиновое время,
                     фибриноген; определение
                     количества и активности
                     VIII / IХ факторов;
                     Определение наличия                                                       +               +             2 раза
                     ингибиторов VIII/ IХ
                     факторов;
                     Определение фактора
    Основные
                     Виллебранда , АЧТВ, ПТИ,
  лабораторные       ФП, Гемализат
  исследования       агрегационный тест
                     3. Общий (клинический)
                                                        +          +            +              +               +              1 раз
                     анализ мочи
                     4.       Определение группы
                                                                                +              +               +             2 раза
                    крови и резус-фактора
                     5. Биохимические анализы:
                     АЛТ, АСТ, общий белок,
                     билирубин, мочевина,
                     креатинин, глюкоза,                                        +              +               +             2 раза
                     мочевина, креатинин,
                     мочевая кислота, КШС,
                     6.Гепатиты В,С, ВИЧ-ИФА и
                                                                                +              +               +             2 раза
                     ИХЛА, ПЦР метод

Приложение: Лабораторные исследования можно провести повторно по рекомендации узкого специалиста или же при наличии показаний в процессе лечения.
Дополнительные       1. Биохимические анализы:                                                +               +               1 раз
  лабораторные       альбумин, С -реактивный
  исследования       белок, общий белок и его
                     фракции.
                     2. Определение уровня калия
                                                                                            +                +              1 раз
                     ва натрия в крови
                     3. Бактериологик
                     исследования крови,                                                    +                +              1 раз
                     мокроты, из зева, кала (посев)
                     4.Генетические
                                                                                                             +              1 раз
                     исследования
 Приложение: Исходя от уровня медицинского учреждения,при обнаружении сопутствующих заболеваний, можно провести имеющие дополнительные и повторные
 инструментальные диагностические исследования
                     1. МСКТ                                    +           +              +               +             2 раза
                     2. Пульсоксиметрия              +          +           +              +               +             2 раза
                     3.ЭКГ                           +          +           +              +               +             1 раз
     Основные        4. Контрастное МРТ                                                    +               +             2 раза
инструментальные 5.ЭхоКГ                                                                   +               +             2 раза
   исследования      6. УЗИ органов брюшной                                                                              2 раза
                                                                            +              +               +
                     полости и малого таза
                   7. ЭФГДС                                  +            +                +               +              2 раза
                   8. Рентгенография легких (в 2
                   -х проекциях)                             +            +                +               +              2 раза
Приложение: Лабораторные исследования можно провести повторно по рекомендации узкого специалиста или же при наличии показаний в процессе лечения.
                   1. Бронхоскопия                                                        +                +               1 раз
                     2. ПЭТ КТ.                                                             +                +              1 раз
Дополнительные
                     3. Аудиометрия.
 лабораторные        4. ЭЭГ                                                                 +                +              1 раз
 исследования        5. Фибробронхоскопия                                                   +                +              1 раз
                     6. УЗИ (доплер)
                     периферических кровеных                                                +                +              1 раз
                     сосудов




Приложение: Исходя от уровня медицинского учреждения,при обнаружении сопутствующих заболеваний, можно провести имеющие дополнительные и повторные
инструментальные диагностические исследования.
*ПОКАЗАНИЕ СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ: районный уровень при легком течении и случае наличия сопутствующих заболеваний; при средне тяжелом
течении; областной уровень - при средне тяжелом и тяжелом течении и наличие сопутствующих заболеваний; при тяжелом течении; усиление признаков дыхательной
недостаточности; неэффективность лечения на районном уровне; республиканский уровень - при очень тяжелом течении и наличие сопутствующих заболеваний;
неэффективное лечение.
Диагностические         Наименование              Оказание плановой медицинской помощи по уровню и виду                Минимальное Продолжительность
 мероприятия         медицинской помощи           Амбулаторное             Стационарное лечение                         количество      лечения
                                                    лечение                                                              оказание
                                                                                                                        помощи и
                                                 СВП /СП МПЦП            СВП /СП          МПЦП           СВП /СП        проведение
                                                                                                                       исследований
 Другие типы       1. Общий (клинический)            +          +            +
                                                                                             +               +                1
 исследования      анализ крови
                   2. Коагулограмма
                   (тромбопластиновое время,                                                                                           Амбулаторное лечение:
                   тромбиновое время,                                                                                                         7 дней.
                   фибриноген; определение                                                                                             Стационарное лечение:
                   количества и активности                                                                                              30 дней, в тяжелых и
                   VIII / IХ факторов;                                                                                                     очень тяжелых
                   Определение наличия                                                       +               +                1        состояниях до 45 дней,
                   ингибиторов VIII/ IХ                                                                                                     Медициские
                   факторов;
                                                                                                                                            учреждения
                   Определение фактора
                   Виллебранда , АЧТВ, ПТИ,                                                                                              Республиканского
                   ФП, Гемализат                                                                                                         уровня до 60 дней
                   агрегационный тест
                   3.       Гепатиты В,С, ВИЧ-
                                                                             +               +               +                1
                   ИФА и ИХЛА, ПЦР метод
Изоҳ: По состоянию больного (наличию сопутствующих заболеваний) к списку исследований можно добавить другие исследования и провести
повторно
                                                         ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ

                                                       (МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)

                                                Оказание плановой медицинской помощи по уровню и виду
Лечебные мероприятия (основные медикаментозные Амбулаторное                Стационарное
                   лечения)
                                                                                       Медицинские
  МНН лекарственных                                                                     учреждения      Суточная
                                                                        Медицинские                                 Однокурсовая
        средств                                               Районные               Республиканского    средняя
                               Дозировка и      СВП                      учреждения                                  дозировка
                                                     МПЦП (городские)                     уровня        дозировка
                               применение       /СП                      областного
                                                              клиники                     МНН
                          лекарственных средств                            уровня
                                                                                      лекарственных
                                                                                          средств
                         Лиофилизат для
                         приготовления раствора
                         для внутривенного
                         введения. по 1 мг (50 КЕД),
                         2 мг (100 КЕД) или 5 мг
                         (250 КЕД) по 1,1 мл, 2,1 мл
                         или 5,2 мл растворителя
                         (для дозировок 1 мг, 2 мг и
  1. Эптаког альфа       5 мг соответственно)
                                                                             +              +             1 фл.         6 фл.
                         Показано как можно более
                         раннее введение
                         препарата после начала
                         кровотечения.
                         Рекомендуемая начальная
                         доза, вводимая в/в струйно,
                         составляет 90 мкг/кг массы
                         тела больного. После
                         первой инъекции введение
                         препарата можно
                         повторять. Длительность
                         лечения и интервал между
                         введениями препарата
                         определяются тяжестью
                         кровотечения или
                         характером инвазивной
                         процедуры/хирургического
                         вмешательства.
                              Лиофилизированный
   2. Транексамовая           раствор для инфузий
   кислота                    (флакон) для                                                    +                 +                 1фл.             10 фл.
                              внутривенного введения. 20
                              мг (флакон) внутривенно
                              раствор для внутривенного
   3.   Этамзилат натрия      введения 1,0мг/2 мл                   +          +              +                 +                1амп..            10амп.

   4. Аминокапроновая         раствор для приготовления
                                                                     +           +              +                 +                1фл.         6 фл.
   кислота 5%-100мл           инфузий 100 мл, (флакон)
Примечание: Схемы лечения (различные комбинации этих основных и дополнительных препаратов), предусмотренные национальными клиническими протоколами,
применяют в зависимости от тяжести заболевания и показаний, согласно этим протоколам могут быть рекомендованы дополнительные препараты и дополнительные
методы. Препараты применяются согласно утвержденному протоколу лечения, интервалы, длительность применения, дозировки могут изменяться в зависимости от
побочных эффектов и осложнений. Разовая доза этих препаратов указывается только в объеме, используемом для оказания амбулаторной или стационарной помощи в
период данного конкретной стадии и этапа лечения заболевания.
                                                    Оказание плановой медицинской помощи по уровню и виду
     Лечебные мероприятия (дополнительное           Амбулаторное
                                                                            Стационарное лечение                                Средняя
            медикаментозное лечение)                   лечение                                                                                Однокурсовая
                                                                                                                               суточная
                                                                  Районные Медицинские Медицинские                                             дозировка
                                                                                                                               дозировка
  МНН лекарственных             Дозировка и         СВП          (городские) учреждения      учреждения
                                                          МПЦП
        средств                 применение           /СП           клиники    областного республиканского
                          лекарственных средств                                 уровня         уровня
                         Раствор для инфузий, 400                     +            +              +
   1. Флуконазол         мг, фл.                      +      +                                                                    1 фл.            10 фл.
                         Таб. 50 мг, 150 мг
   2. Натрий хлор 0,9%;  Раствор для инфузий 100
                                                                                   +              +                               1 фл.            10 фл.
                         мл, 250 мл, 500 мл(флакон)
    3. Калий хлор 4%          Раствор для инфузий 4%-
                                                                                              +                 +                2 амп.           10 амп.
                              10мл, амп.
    4. Декстроза 5% –         Раствор для инфузий 100
                                                                                              +                 +                 1 фл.               10 л.
    Декстроза 10%             мл, 250 мл, 500 мл(флакон)
    5. Альбумин               Раствор для инфузий 20%
                              100 мл
                                                                               +              +                 +                 1 фл.               10 л.
    6. Макролиды:
    Азитромицин
                              Внутрь 250, 500 мг            +       +          +              +                 +                 1 таб.          6     таб.
    7. III поколение
    Цефалоспоринов:           в/в и в/м 1000 мг             +       +          +              +                 +                 4 фл.            28 фл.
    Цефтриаксон
8. III поколение
                           в/в и в/м 500 мг, 1000 мг,
Цефалоспоринов:
                           2000 мг
                                                        +   +   +   +   +         2 фл.                14 л.
Цефтазидим
9. III поколение
                           в/в и в/м 500 мг, 1000 мг,
Цефалоспоринов:
                           2000 мг
                                                            +   +   +   +         2 фл.                14 л.
Цефоперазон
10.        III поколение
Цефалоспоринов:            Внутрь 400 мг                    +   +   +   +         1 таб.              4    таб.
Цефексим
11.        Фторхинолоны:   Внутрь 250, 500мг;
                                                                            1       таб.              10 таб.
Левофлоксацин              Инъекционно 500 мг/100           +   +   +   +
                           мл                                               2       фл.                14 л.
12.     Фторхинолоны:
                           Внутрь 400 мг,                                         1 таб.               5 таб.
Моксифлоксацин                                              +   +   +   +
                           Инъекцион 400 мг/250мл                                 1 фл.               5 фл.
13.      Алгелдрат         Суспензия для приема
алюминия с магния          внутрь 2.18 г+350 мг/5 мл:
                                                        +   +   +   +   +   1 ч.л.х3раза внутрь   1       флакон
гидроксида гель            фл. 170 мл в компл.

14.      Рабепразол
                           Амп. 20 мг                       +   +   +   +         1 амп.              6 амп.

15.      Контрикал
                           10000 Ед фл.                     +   +   +   +         1 фл.                10 фл.

16.      Пропофол
                           Амп. 20 мл                       +   +   +   +         1 фл.               2    фл.

17.      Димедрол
                           Амп. 1 мл                        +   +   +   +         1 амп.          10 Амп..

18.      Дротаверин                                                               1 амп.
                           Амп. 2 мл                        +   +   +   +                             10 амп.

19.      Супрастин                                                                1 амп.
                           Амп. 2 мл                        +   +   +   +                             10 амп..
      20.      Анальгин                                                                                                      1 амп.
                               Амп. 2 мл                           +         +             +                +                                  10 амп.

      21.      Баралгин
                               Амп. 5 мл                           +         +             +                +                1 амп.            10 амп..
      22.      Дексором                                                                                                      1 амп.
                               Амп. 2 мл                           +         +             +                +                                  10 амп..

   Приложение: От схемы лечения приведенной в национальном клиническом протоколе (различные комбинации этих препаратов ) нужно пользоваться
исходя от тяжести заболевания и по показаниям, вместе с тем в соответствии данного протокола можно рекомендовать дополнительные
лекарственные препараты и методы лечения.
Разовая доза этих препаратов указывается только в объеме, необходимом для оказания амбулаторной или стационарной помощи в период данного конкретного
этапа лечения или стадии заболевания

                                                          (ПЛАНОВАЯ ХИРУРГИЧЕСКАЯ ОПЕРАЦИЯ)

                                                                         Оказание плановой медицинской помощи по уровню и виду
       Лечебные мероприятия (оперативное лечение)                   Амбулаторное                           Стационарное
                                                                                            Районные       Медицинские       Медицинские
                                                                                           (городские)      учреждения        учреждения
                                                               СВП /СП       МПЦП
       Жарроҳлик амалиёти/аралашув/муолажа номи                                              клиники        областного     республиканского
                                                                                                              уровня            уровня
  1. Синовэктомия                                                                                                +                +
  2. Псевдооухоли                                                                                                +                +
  ...
  Примечание: Малоинвазивные хирургические вмешательства, в том числе стоматологические (удаление 1-2 зубов), могут проводиться амбулаторно после
  консультации врача-гематолога. (уровень доказательности С) согласно данному протоколу (раздел «Лечение по требованию»).


                                                            ЛЕЧЕБНОЕ ПИТАНИЕ/ДИЕТА
                                                          Оказание плановой медицинской помощи по уровню и виду
         Режим питание                    Амбулаторное лечение                                  Стационар ёрдам
                                                                                             Вилоят даражасидаги
                                                           КТМП
                                                                                             тиббиёт муассасалари
        Стол диеты и его              СВП /СП         Стол диеты и его        СВП /СП                                                  СВП /СП
                                                                                               Стол диеты и его
         длительность                                   длительность
                                                                                                 длительность
      1. 15 *стол постоянно              +                   +                   +                     +                                   +
Примечание: * может
меняться в зависимости от
осложнений основного
заболевания




                В СЛУЧАЯХ ОКАЗАНИЯ СКОРОЙ И ЭКСТРЕННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ ТРОМБОЦИТОПАТИИ(БОЛЕЗНЬ
                                                        ГЛАНЦМАНА И ДРУГИЕ)

                                                     Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
                                               Амбулаторная помощь               Стационарная помощь*
                                                                                       Областной      РСНПМЦ
                                                                                                                   Минимальное
Диагностические      Название                                         Межрайонный        филиал      экстренной
                                                  СМП/ в       СП/                                              количество услуг илиСрок лечения
 мероприятия                 медицинских                                   центр        РСНПМЦ     медицинской
                                                домашных      СВП/                                                 обследований
                             услуг                                      экстренной     экстренной     помощи
                                                 условиях     ЦМП
                                                                         помощи       медицинской
                                                                                        помощи
     Основной      1. Жалобы и сбор                                                                              При поступлении и
                                                                             +              +             +
    специалист        анамнеза                                                                                   по необходимости
(врач) консультант                                                                                                Каждый день до
                   2. Объективный осмотр                                     +              +             +
                                                                                                                 выписки пациента
                   3. Физикальные и                                                                               При поступлении
                       клинические                                                          +             +                               В
                       обследован                                                                                                   зависимости
                       ия                                                                                                           от состояния
                   4. Ежедневное                                                                                  Каждый день до      больного
                       наблюдение врачом,                                                                        выписки пациента
                       атакже процедуры и
                       поддерживающий                                       +               +           +
                       уходза больным, в том
                       числе, проведение
                       интенсивной терапии
Примечание: - При наличии показаний рекомендуется повторные осмотры дополнительных специалистов
Дополнительный      1. Жалобы и сбор
                                                                                +               +               +           По показаниям
специалист (врач)       анамнеза.
   консультант      2. Объективный осмотр                                       +               +               +           По показаниям
                    3. Физикальное и
                        клиническое                                             +               +               +           По показаниям
                        обследование
Примечание: - согласно инструкции, в случае наличия у пациента дополнительных других или сопутствующих заболеваний, могут быть проведены обследование у
других соответствующих специалистов;
                 1. ОАК с лейкоформулой,
                                                         При поступлении и
                     подсчетом количества    +   +   +                       -
                                                          по показаниям
                     тромбоцитов;
                 2. Биохимический анализ
                     крови (натрий, калий,
                     кальций, глюкоза,
                     мочевина, креатинин,
                     мочевая кислота,
                                                         При поступлении и
                     общий белок,            +   +   +                       -
                                                          по показаниям
                     альбумин, общий
                     билирубин, прямой,
   Основные
                     билирубин, ЛДГ, АСТ,
 лабораторные
                     АЛТ, СРБ, щелочная
 исследования
                     фосфотаза);
                 3. Определение группы
                                                           Перед каждой
                     крови по системам       +   +   +                       -
                                                          гемотрансфузии
                     АВО;
                 4. Определение резус-                     Перед каждой
                                             +   +   +                       -
                     фактора;                             гемотрансфузии
                 5. Общий анализ мочи;                   При поступлении и
                                             +   +   +                       -
                                                           по показаниям
                 6. Коагулограмма (АЧТВ,
                                                         При поступлении и
                     ПВ, МНО, ПТИ,           +   +   +                       -
                                                          по показаниям
                     фибриноген);
Примечание:
                 1. ПЦР на СOVID-19                       По экстренным
                                             +   +   +                       -
                                                           показаниям
                 2. Определение КЩС и                     По экстренным
                                             +   +   +                       -
                     газов крови;                          показаниям
Дополнительные
                 3. Определение                           По экстренным
 лабораторные
                     ферритина, фолаты,                    показаниям
 исследования                                +   +   +                       -
                     сывороточное железо,
                     Витамин В12;
                 4. Антитромбин III, Д-                   По экстренным
                                             +   +   +                       -
                     димер                                 показаниям
Примечание:
                   1. Рентген исследование                                                                          По экстренным
                                                                           +              +              +                            -
                      грудной клетки                                                                                 показаниям
                   2. ЭКГ;                                                                                          По экстренным
                                                                           +              +              +                            -
                                                                                                                     показаниям
                   3. ЭхоКГ.                                                                                        По экстренным
                                                                           +              +              +                            -
                                                                                                                     показаниям
    Основные     4. УЗИ ОБП+почек                                                                                   По экстренным
                                                                           +              +              +                            -
инструментальные                                                                                                     показаниям
  исследования   5. МСКТ *                                                                                          По экстренным
                                                                                                                   показаниям для
                                                                                                                   определения
                                                                                                         +       распространенности   -
                                                                                                                   заболевания как
                                                                                                                   причина тяжести
                                                                                                                 состояния больного
                   6. МРТ суставов                                                                                  По экстренным
                                                                                                                   показаниям для
                                                                                                                   опеределения
                                                                                                                 распространенности
                                                                                                                     заболевания
 Примечание:
 * МСКТ проводится согласно клиническим признакам осложнений (головного мозга, грудной клетки, брюшной полости и т.д.)
                   1. Компьютерная
                                                                                                                    По экстренным
                      томография грудного                                 +               +              +                            -
                                                                                                                     показаниям
                      сегмента
                   2. КТ головы, шеи, ОБП с                                                                         По экстренным
                                                                          +               +              +                            -
                      контрастированием;                                                                             показаниям
 Дополнительные    3. ФГДС;                                                                                         По экстренным
                                                                          +               +              +                            -
инструментальные                                                                                                     показаниям
  исследования   4. Бронхоскопия;                                                                                   По экстренным
                                                                          +               +              +                            -
                                                                                                                     показаниям
                   5. Колоноскопия;                                                                                 По экстренным
                                                                          +               +              +                            -
                                                                                                                     показаниям
                   6. УЗДГ сосудов (вен                                                                             По экстренным
                                                                          +               +              +                            -
                      и/или артерий);                                                                                показаниям
                      7. Спирография.                                                                              По экстренным
                                                                           +               +              +                           -
                                                                                                                    показаниям
                      8. МРТ-головного мозга                                                                       По экстренным
                                                                           +               +              +                           -
                                                                                                                    показаниям
                      9. УЗИ плевральной
                          полости,
                                                                                                                   По экстренным
                          периферических                                   +               +              +                           -
                                                                                                                    показаниям
                          лимфоузлов, ОМТ,
                          мочевого пузыря
                      10. Холтеровское –                                                                           По экстренным
                                                                           +               +              +                           -
                          мониторирование ЭКГ                                                                       показаниям
Примечание:
* ПОКАЗАНИЯ К ЭКСТРЕННОМУ СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ:
- проведение сопроводительной терапии при наличии геморрагического синдрома и сопутствующих заболеваний;
- случаи, требующие экстренного хирургического вмешательства (кишечная непроходимость, кровотечение и т.д.).

                                                           ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ

                                                         (МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)

                                                          Оказание экстренной медицинской помощи по уровню и виду       Суточная
                                                                                                                                  Однокурсова
Лечебные мероприятия (основные медикаментозные                                                                           средняя
                                                          Амбулаторное                     Стационарное                           я дозировка
                   лечения)                                                                                             дозировка
                                                                                                Медицинские
МНН лекарственных                                                                                учреждения
                                                                                  Медицинские
     средств                                                           Районные               Республиканского
                                                                                  учреждения
                              Дозировка и применение     СВП /СП МПЦП (городские)                  уровня
                                                                                   областного
                               лекарственных средств                    клиники                    МНН
                                                                                     уровня
                                                                                               лекарственных
                                                                                                   средств
                            1 доза приготовленная от 1
                            донации
 1. Тромбоконцетрат
                                                            +        +          +              +               +          2 доза     По
                                                                                                                                     необходи
                                                                                                                                     мости .
                   Лиофилизат для приготовления
                   раствора для внутривенного
                   введения. по 1 мг (50 КЕД), 2 мг
                   (100 КЕД) или 5 мг (250 КЕД) по
                   1,1 мл, 2,1 мл или 5,2 мл
                   растворителя (для дозировок 1
                   мг, 2 мг и 5 мг соответственно)
                   Показано как можно более
                   раннее введение препарата после
                   начала кровотечения.
                   Рекомендуемая начальная доза,
2. Эптаког альфа   вводимая в/в струйно,              +   +   1 фл.   6 фл.
                   составляет 90 мкг/кг массы тела
                   больного. После первой
                   инъекции введение
                   препарата можно повторять.
                   Длительность лечения и
                   интервал между введениями
                   препарата определяются
                   тяжестью кровотечения или
                   характером инвазивной
                   процедуры/хирургического
                   вмешательства.
3. Транексамовая   Лиофилизированный раствор
кислота            для инфузий (флакон) для           +   +   1фл.    10 фл.
                   внутривенного введения. 20 мг
                              (флакон) внутривенно
                              раствор для внутривенного
   4. Этамзилат натрия        введения 1,0мг/2 мл                           +          +              +                 +              1амп..         10амп..

   5. Аминокапроновая         раствор для приготовления
                                                                            +          +              +                 +               1фл.       6 фл.
   кислота 5%-100мл           инфузий 100 мл, (флакон)

                              Суспензия для инъекций в
                              сустав и вокруг сустава 25 мг + 5     +       +          +              +                 +              1амп..         10амп..
                              мг/мл 5 мл.
   6. Гидрокортизон
Примечание: Схемы лечения (различные комбинации этих основных и дополнительных препаратов), предусмотренные национальными клиническими протоколами,
применяют в зависимости от тяжести заболевания и показаний, согласно этим протоколам могут быть рекомендованы дополнительные препараты и дополнительные
методы. Препараты применяются согласно утвержденному протоколу лечения, интервалы, длительность применения, дозировки могут изменяться в зависимости от
побочных эффектов и осложнений Разовая доза этих препаратов указывается только в объеме, используемом для оказания амбулаторной или стационарной помощи в период
данного конкретной стадии и этапа лечения заболевания.
                                                                  Оказание экстренной медицинской помощи по уровню и виду             Средняя
                                                                                                                                               Однокурсова
                                                                                                                                     суточная
        Лечебные мероприятия (дополнительное                       Амбулаторное                                                                я дозировка
                                                                                              Стационарное лечение                   дозировка
              медикаментозное лечение)                               лечение
                                                                                   Районные Медицинские Медицинские
                                                                  СВП /СП МПЦП
  МНН лекарственных             Дозировка и применение                            (городские) учреждения    учреждения
       средств                   лекарственных средств                              клиники   областного республиканского
                                                                                                уровня        уровня
                              Раствор для инфузий, 400 мг,                             +           +             +
   1. Флуконазол              фл.                                   +       +                                                           1 фл.          10 фл.
                              Таб. 50 мг, 150 мг
   2. Натрий хлор 0,9%;       Раствор для инфузий 100 мл,
                              250 мл, 500 мл(флакон)
                                                                                                      +                 +               1 фл.          10 фл.
   3. Калий хлор 4%           Раствор для инфузий 4%-
                                                                                                      +                 +              2 амп.         10 амп.
                              10мл, амп.
   4. Декстроза 5% –          Раствор для инфузий 100 мл,
                                                                                                      +                 +               1 фл.          11 л.
       Декстроза 10%          250 мл, 500 мл(флакон)
   5. Альбумин                Раствор для инфузий 20% 100 мл                           +              +                 +               1 фл.          11 л.
   6. Макролиды:
       Азитромицин
                              Внутрь 250, 500 мг                    +       +          +              +                 +               1 таб.        7    таб.
   7. III поколение
       Цефалоспоринов:        в/в и в/м 1000 мг                     +       +          +              +                 +               4 фл.         29 фл.
       Цефтриаксон
8. III поколение
    Цефалоспоринов:        в/в и в/м 500 мг, 1000 мг, 2000 мг   +   +   +   +   +          2 фл.            15 л.
    Цефтазидим
9. III поколение
                           в/в и в/м 500 мг, 1000 мг, 2000
    Цефалоспоринов:
                           мг
                                                                    +   +   +   +          2 фл.            15 л.
    Цефоперазон
10. III поколение
    Цефалоспоринов:        Внутрь 400 мг                            +   +   +   +          1 таб.          8    таб.
    Цефексим
11. Фторхинолоны:
                           Внутрь 250, 500мг;                                       1       таб.           10 таб.
    Левофлоксацин                                                   +   +   +   +
                           Инъекционно 500 мг/100 мл                                2       фл.             15 л.
12. Фторхинолоны:
                           Внутрь 400 мг,                                                  1 таб.           5 таб.
    Моксифлоксацин                                                  +   +   +   +
                           Инъекцион 400 мг/250мл                                          1 фл.           9 фл.
13. Алгелдрат алюминия с   Суспензия для приема внутрь
    магния гидроксида      2.18 г+350 мг/5 мл: фл. 170 мл в                             1 ч.л.х3раза
                                                                +   +   +   +   +                      3       флакон
    гель                   компл.                                                          внутрь

14. Рабепразол
                           Амп. 20 мг                               +   +   +   +         1 амп.           10 амп.

15. Контрикал
                           10000 Ед фл.                             +   +   +   +          1 фл.           11 фл.

16. Пропофол
                           Амп. 20 мл                               +   +   +   +          1 фл.           4    фл.

17. Димедрол
                           Амп. 1 мл                                +   +   +   +         1 амп.       11 Амп..

18. Дротаверин                                                                            1 амп.
                           Амп. 2 мл                                +   +   +   +                          11 амп.

19. Супрастин                                                                             1 амп.
                           Амп. 2 мл                                +   +   +   +                       11 амп..

20. Анальгин                                                                              1 амп.
                           Амп. 2 мл                                +   +   +   +                          11 амп.
   21. Баралгин
                            Амп. 5 мл                                   +          +             +                +              1 амп.          11 амп..
   22. Дексором                                                                                                                  1 амп.
                            Амп. 2 мл                                   +          +             +                +                              10 амп..

Приложение: От схемы лечения приведенной в национальном клиническом протоколе (различные комбинации этих препаратов ) нужно пользоваться
исходя от тяжести заболевания и по показаниям, вместе с тем в соответствии данного протокола можно рекомендовать дополнительные лекарственные
препараты и методы лечения.
Разовая доза этих препаратов указывается только в объеме, необходимом для оказания амбулаторной или стационарной помощи в период данного конкретного
этапа лечения или стадии заболевания

                                                 (СКОРОЕ И ЭКСТРЕННОЕ ОПЕРАТИВНОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО)

                                                                          Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
      Лечебные мероприятия (оперативное лечение )               Амбулаторная помощь                        Стационарная помощь*
                                                                                                             Областной филиал     РСНПМЦ
                                                                СМП/ в          СП/         Межрайонный          РСНПМЦ          экстренной
    Название хирургической процедуры/вмешательства            домашных         СВП/        центр экстренной     экстренной      медицинской
                        /лечения                               условиях        ЦМП             помощи          медицинской        помощи
                                                                                                                 помощи

 Пункция сустава при гемартрозе                                                                      +                   +                   +

 Оперативное вмешательство при кровоизлияниях в
 жизненно важные органы (головной мозг, брюшная                                                 +                  +                         +
 полость)
 Примечание: При поступлении больного в экстренном порядке, показаниями для экстренного оперативного вмешательства являются:
    - Наличие гематомы жизненно важных органов;

                                                 (СКОРОЕ И ЭКСТРЕННОЕ ОПЕРАТИВНОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО)

                                                                          Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
      Лечебные мероприятия (оперативное лечение )               Амбулаторная помощь                        Стационарная помощь*
                                                                                                             Областной филиал     РСНПМЦ
                                                                СМП/ в          СП/         Межрайонный          РСНПМЦ          экстренной
    Название хирургической процедуры/вмешательства            домашных         СВП/        центр экстренной     экстренной      медицинской
                        /лечения                               условиях        ЦМП             помощи          медицинской        помощи
                                                                                                                 помощи
Острая хирургическая патология при инфекционных
                                                                                               +                  +                    +
осложнениях
Оперативное вмешательство при кровоизлияниях в
жизненно важные органы (головной мозг, брюшная                                                 +                  +                    +
полость)
Примечание: При поступлении больного в экстренном порядке, показаниями для экстренного оперативного вмешательства являются:
   - Наличие гематомы жизненно важных органов;




                                                              БАЗИСНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

        Лечебные мероприятия (медикаментозное лечение)                                                                 Однокурсовая
   МНН лекарственных средств     Дозировка и применение                                                                  дозировка
                                                                                               Средняя суточная
                                  лекарственных средств               СВП /СП      МПЦП                                Базис терапия
                                                                                                  дозировка
                                                                                                                     МНН лекарственных
                                                                                                                          средств
          1. Транексамовая       Лиофилизированный раствор для                               Доза транексамовой
          кислота                инфузий (флакон) для внутривенного                         кислоты составляет 15-
                                 введения. 20 мг                                            25 мг/кг перорально 3-
                                                                         +            +      4 раза в день или 10             10 фл.
                                                                                            мг/кг внутривенно 3-4
                                                                                                  раза в день
                                 раствор для внутривенного введения                         внутривенно (медленно)
       2. Этамзилат натрия       1,0мг/2 мл                                                  или внутримышечно.
                                                                                             Оптимальная суточная
                                                                         +            +      доза составляет 10–20            10 фл.
                                                                                               мг/кг массы тела
                                                                                              Рекомендуемая начальная
                                                                                             доза, вводимая в/в струйно,
                             Лиофилизат для приготовления                                    составляет 90 мкг/кг массы
                             раствора для внутривенного                                      тела больного. После первой
   3. Эптаког альфа          введения. по 1 мг (50 КЕД), 2 мг (100                                инъекции введение
       (при наличии          КЕД) или 5 мг (250 КЕД) по 1,1 мл, 2,1                          препарата можно повторять.
       ингибиторной формы и мл или 5,2 мл растворителя (для                          +         Длительность лечения и             3фл.
       отсутствии эффекта от дозировок 1 мг, 2 мг и 5 мг                                     интервал между введениями
       других препаратов)    соответственно) Показано как можно                                препарата определяются
                             более раннее введение препарата после                           тяжестью кровотечения или
                             начала кровотечения.                                               характером инвазивной
                                                                                              процедуры/хирургического
                                                                                                    вмешательства.
Примечание: От схемы лечения приведенной в национальном клиническом протоколе (различные комбинации этих препаратов ) нужно
пользоваться исходя от тяжести заболевания и по показаниям, вместе с тем в соответствии данного протокола можно рекомендовать
дополнительные лекарственные препараты и методы лечения..

                                                            ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ

                                                                                                   Минимальное
  Диспансеризационные                                                                                                      Диспансер назорати
                              Наименования медицинских услуг           СВП /СП       МПЦП           количество
      мероприятия                                                                                                               муддати
                                                                                                   мероприятий
                                1. ВОП                                                         В год 2-4 раза, по В течение периода до 18 лет
                                                                           +
                                                                                               тяжести течения
  Консультация (врача)     2. Педиатр                                   +            +         В год 2-4 раза, по
       специалиста                                                                             тяжести течения
                           3.Ортопед                                                 +         В год 2-4 раза, по
                                                                                               тяжести течения
                           4.Физиотерапевт                                           +         В год 2-4 раза, по
                                                                                               тяжести течения
                           5. Детский гематолог-онколог                              +         В год 2-4 раза, по
                                                                                               тяжести течения
Приложение: Исходя от ситуации для уточнения тяжести сопутствующих патологий, можно дополнительно проконсультироваться с другими узкими
специалистами.
      Лабораторные             1. Общий анализ крови                    +            +         В год 2-4 раза, по В течение периода до 18 лет
       исследования                                                                            тяжести течения
                           2. Биохимический анализ крови (билирубин,    +            +         В год 2-4 раза, по В течение периода до 18 лет
                           АЛТ, АСТ)                                                           тяжести течения

Примечание: Исходя от ситуации для уточнения тяжести сопутствующих патологий, можно дополнительно провести другие лабораторные исследования

                                1. УЗИ внутренних органов                                +         В год 2 раза        В течение периода до 18 лет
   Инструментальные            2. Измерение артериального давления                   +        По необходимости
     исследования              3. Рентгенография грудных сегментов                   +            В год 1 раз
                              4. ЭКГ                                                             В год 2 раза
                              5. Пульсоксиметрия                                              По необходимости
Примечание: Исходя от ситуации для уточнения тяжести сопутствующих патологий, можно дополнительно провести другие инструментальные
исследования.

Вложения (2)

Версия на узбекском (кириллица)
Версия на узбекском (латиница)

Информация

Тип:Стандарт лечения
Коды МКБ:D69.1
Уровни помощи:Амбулаторная Стационарная Специализированная
Возраст:Взрослые/Дети
Специализации:Педиатрия Терапия Гематология Общая врачебная практика
Специалисты:Педиатр Терапевт Семейный врач Врач общей практики Гематолог Трансфузиолог
Версия:v1
Утверждён:27.04.2026