Клинический протокол
✓ Утверждён
ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
ИММУН ТРОМБОЦИТОПEНИК ПУРПУРА
Описание
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в крови вследствие воздействия антитромбоцитарных антител, проявляющееся усиленной кровоточивостью.
Файл протокола
Показать текст протокола
Приложение
к приказу № 180
от «23» июня 2025 года
Министерства здравоохранения
Республики Узбекистан
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ,
ГЕМАТОЛОГИИ, ИММУНОЛОГИИ
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
ПО НОЗОЛОГИИ
«ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА»
ТАШКЕНТ- 2025
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
ПО НОЗОЛОГИИ
«ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА»
ТАШКЕНТ- 2025
Вводная часть
Тромбоцитопенические пурпуры (ТП) — это целая группа заболеваний, проявляющихся
усиленной кровоточивостью, причиной которой является снижение количества тромбоцитов в крови.
В большинстве этих заболеваний механизм тромбоцитопении иммунный — воздействие на
тромбоциты антитромбоцитарных антител. Однако ряд ТП являются неиммунными, они вызываются
другими причинами. К сожалению, точная диагностика различных вариантов ТП очень нелегка. А
отсрочка адекватной терапии может способствовать нежелательным осложнениям, ухудшая прогноз.
Но, даже попав в профильный стационар, пациент не всегда получает адекватное лечение по причине
отсутствия единых установок по ведению больных с различными вариантами ТП, что связано с
полиэтиологичностью патологии и сложностью патогенетических механизмов тромбоцитопений.
Своевременно диагностировать, назначить адекватное лечение, провести дифференциальную
диагностику ТП должен и педиатр, и врач общей практики. Это необходимо для профилактики
тяжелых осложнений, а в ряде случаев и для сохранения жизни.
Настоящие национальные клинические протоколы МКБ-11 3B64.10 Иммунная
тромбоцитопеническая пурпура разработаны для больных с диагнозом ИТП, предназначена для
использования в ЛПУ (гематологических стационарах различного уровня).
1) Международная классификация болезней – МКБ-10/11 код (ы):
МКБ-10 МКБ-11
Код Название Код Название
D69.3 Иммунная 3B64.10 Иммунная
тромбоцитопеническая пурпура. тромбоцитопеническая пурпура
https://mkb-10.com/index.php?pid=2104 https://icd.who.int/browse/2025-
01/mms/ru#364346400
Дата разработки и пересмотра протокола:
- 2025 год, дата пересмотра по мере появления новых ключевых доказательств. Все поправки к
представленным рекомендациям будут опубликованы в соответствующих документах.
- Ответственное учреждение по разработке данного клинического протокола и стандарта:
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ,
ГЕМАТОЛОГИИ И ИММУНОЛОГИИ
3. Список основных авторов, дополнительного коллектива авторов (Ф.И.О., Место работы,
звание/должность);
Полатова Ж.Ш. - д.м.н., профессор, директор Республиканского научно практического медецинского
центра детской онкологии, гематологии и иммунологии (РНПМЦДОГИ)
Махамадалиева Г.З. к.м.н., главный гематолог Республики Узбекистан заведующий отделение
трансплантации, Республиканский научно-практический медицинский центр гематологии
(РНПМЦГ) МЗ РУз; Узбекистан, г. Ташкент
Бергер И.В. - к.м.н., заместитель главного врача, Республиканский научно-практический
медицинский центр гематологии (РНПМЦГ) МЗ РУз; Узбекистан, г. Ташкент
Ибрагимова С. З. - д.м.н., заведующая 1-й онкогематологией научно практического медецинского
центра детской онкологии, гематологии и иммунологии (НПМЦДОГИ)
Еримбетова И. О. - заведующая 3-й онкогематологией научно практического медецинского центра
детской онкологии, гематологии и иммунологии (НПМЦДОГИ)
Арипова Н.Б. - заведующая 2-й онкогематологией научно практического медецинского центра
детской онкологии, гематологии и иммунологии (НПМЦДОГИ)
Бабаханова Н.Н. – к.м.н., врач-гематолог 1-й онкогематологии Республиканского научно
практического медецинского центра детской онкологии, гематологии и иммунологии
(РНПМЦДОГИ)
Ризаева Ф.А. – к.м.н., врач-гематолог 1-й онкогематологии Республиканского научно практического
медецинского центра детской онкологии, гематологии и иммунологии (НПМЦДОГИ)
Нигматов Х.К. – врач-гематолог 3-й онкогематологии научно практического медецинского центра
детской онкологии, гематологии и иммунологии (НПМЦДОГИ)
Абдуллаев М.М. - врач-гематолог 2-й онкогематологии Республиканского научно практического
медецинского центра детской онкологии, гематологии и иммунологии (РНПМЦДОГИ)
Муратова М.Д – врач-гематолог приемного покоя Республиканского научно практического
медецинского центра детской онкологии, гематологии и иммунологии (РНПМЦДОГИ)
Алмедова Н.Н. – заведующая дневным отделением Республиканского научно практического
медецинского центра детской онкологии, гематологии и иммунологии (РНПМЦДОГИ)
Абдурахманова Н.Н. – врач-трансфузиолог Республиканского научно практического медецинского
центра детской онкологии, гематологии и иммунологии (РНПМЦДОГИ)
Маматкулова Д.Ф. – к.м.н., врач-гематолог консултативной поликлиники Республиканского научно
практического медецинского центра детской онкологии, гематологии и иммунологии
(РНПМЦДОГИ)
Киличева Г.Х. – к.м.н., врач физиотерапевт при РСНПМЦ Гематологии
Иноятов Х.П. – к.м.н., доцент кафедры гематологии и трансфузиологии «Центр развития
профессиональной квалификации медицинских работников при” МЗ РУз
Садиев З.Р. – детский гематолог, главный специалист Самаркандской области, заведующий
отделенеием онкогематологии Детского Многопрофильного Медицинского Центра МЗ РУз
Рахматова Н.Н. - детский гематолог, главный специалист Бухарской области, заведующий
отделенеием онкогематологии Детского Многопрофильного Медицинского Центра МЗ РУз
Игамбердиева М. З. - детский гематолог, главный специалист Андижанской области, заведующий
отделением онкогематологии Детского Многопрофильного Медицинского Центра МЗ РУз;
Узбекистан;
4. Рецензенты:
1. Махмудова А.Д. - д.м.н., заместитель директора по научной работе Республиканский научно-
практический медицинский центр гематологии (РНПМЦГ) МЗ РУз; Узбекистан, г. Ташкент
2. Каюмов А.А. - д.м.н., заместитель директора по лечебной работе Республиканский научно-
практический медицинский центр гематологии (РНПМЦГ) МЗ РУз; Узбекистан, г. Ташкент
- Дата 30.05.2025г протокол обсуждения Ученого Совета № 5
Настоящий национальный клинический протокол и стандарт разработаны под руководством
заместителя министра здравоохранения Баситхановой Э.Э, начальника управления медицинского
страхования Алмардонова Ш.К., начальника отдела разработки и внедрения клинических протоколов
и стандартов Нуримовой Ш.Р., а также с организационной и практической помощью главного
специалиста отдела Джумаевой Г.Т. и ведущего специалиста отдела Рахимовой Н.Ф.
- Пользователи протокола по данной нозологии:
гематологи, терапевты, врачи общей практики, трансфузиологи.
- Категория пациентов в данной нозологии: дети до 18 лет.
- ШКАЛА ОЦЕНКИ КЛАССОВ РЕКОМЕНДАЦИЙ
КЛАСС ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПРОВЕДЕНИЕ
Конкретные методы лечения / тестирования / лечения /
лечения доказаны или общеприняты, а потенциальные
Рекомендуется
I выгоды ясны и значительно выше потенциального риска.
Интенсивность данных и / или мышления различия или
операция эффетивности / рискованному балансу / балансу
II риска, которые противоречат преимуществам конкретного Согласно
лечения / тестирования / лечения / вмешательства. цели
Большинство данных / мнения показывают преимущества /
IIa эффективность.
С крайней
Данные / Не очень убеждены в преимуществах / осторожностью
IIb эффективности данных / мнений.
- Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики
(диагностических вмешательств)
Уровни достоверности доказательств
Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или
1 систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением
мета-анализа
Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные
рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований
2
любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с
применением мета-анализа
Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования
с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или
3
нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные
исследования
4 Несравнительные исследования, описание клинического случая
5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
- Шкала оценки уровней достоверности доказательств для профилактических, лечебных,
реабилитационных вмешательств
Уровни достоверности доказательств
1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за
2
исключением РКИ, с применением мета-анализа
Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные
3
исследования
Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии
4
случаев, исследования «случай-контроль»
Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические
5
исследования) или мнение экспертов
- Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций
Уровни убедительности рекомендаций
Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы)
являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное
А
методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются
согласованными)
Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности
(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или
В
удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим
исходам не являются согласованными)
Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все
рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все
С
исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по
интересующи исходам не являются согласованными)
Оглавление
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПО
НОЗОЛОГИИ «ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА» ..5
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ МЕДИЦИНСКИХ
ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПО НОЗОЛОГИИ «ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ
ПУРПУРА».............................................................................................................44
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ПРОФИЛАКТИКИ И
РЕАБИЛИТАЦИИ ПО НОЗОЛОГИИ «ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ
ПУРПУРА».............................................................................................................58
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ПАЛЛИАТИВНОЙ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ «ИММУННАЯ
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ
ПУРПУРА».............................................................................................................................
..66
- Сокращения, используемые в протоколе:
АГ артериальная гипертензия;
АД артериальное давление;
АЛаТ Аланинаминотрансфераза
АСа Т Аспартатаминотрансфераза
в/в Внутривенно
в/м Внутримышечно
ВВИД внутривенная высокодозная иммуноглобулинтерапия
ВИЧ вирус иммунодефицита человека;
ГГТП гаммаглютамилтранспептидаза;
ИВБДВ интегрированное ведение болезней детского возраста
ИВЛ искусственная вентиляция легких
ИТП имунная тпромбоцитопения
ИФА иммуноферментный анализ;
ИФТ иммунофенотипирование;
АГ артериальная гипертензия;
АД артериальное давление;
АЛаТ Аланинаминотрансфераза
АСа Т Аспартатаминотрансфераза
в/в Внутривенно
в/м Внутримышечно
ВВИД внутривенная высокодозная иммуноглобулинтерапия
ВИЧ вирус иммунодефицита человека;
ГГТП гаммаглютамилтранспептидаза;
ИВБДВ интегрированное ведение болезней детского возраста
ИВЛ искусственная вентиляция легких
ИТП имунная тпромбоцитопения
ИФА иммуноферментный анализ;
ИФТ иммунофенотипирование;
АГ артериальная гипертензия;
АД артериальное давление;
АЛаТ Аланинаминотрансфераза
АСа Т Аспартатаминотрансфераза
КТ компьютерная томография;
КЩС кислотно-щелочное состояние
ЛДГ лактатдегидрогеназа;
ЛПУ лечебно-профилактическое учреждение
МДС миелодиспластический синдром;
МЕ международных единиц
ММФ микофенолат мофетин
МРТ магнитно-резонансная томография
ОАК общий анализ крови
ОАМ общий анализ мочи;
ОМЛ острый миелобластный лейкоз;
ПНГ пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
ОНМК острое нарушение мозгового кровообращения
ПЦР полимеразная цепная реакция;
СОЭ – скорость оседания эритроцитов;
ТГСК трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
УЗДГ ультразвуковая доплерография
ФГДС фибро-гастро-дуаденоскопия
хИТП хроническая имунная тромбоцитопения
ЦМВ Цитомегаловирус
ЧД частота дыхания;
ЧСС частота сердечных сокращений;
ЭКГ электрокардиография;
ЭхоКГ эхокардиография;
Ig Иммуноглобулин
2. Основаная часть
ОПРЕДЕЛЕНИЕ И КЛАССИФИКАЦИЯ
ВВЕДЕНИЕ
Симптомы ИТП впервые упоминаются в трудах Гиппократа. В 1735 г. болезнь описал П. Верльгоф,
наблюдавший случаи спонтанного выздоровления. В XIX веке было установлено, что причиной
геморрагического синдрома при ИТП является снижение количества тромбоцитов в крови. Иммунный
генез ИТП был установлен в ходе эксперимента Вильяма Гаррингтона и Джеймса Холлингсворта
в Сент-Луис в 1950 г. Американский врач Гаррингтон перелил себе 500 мл крови больного ИТП, после
чего наблюдал снижение уровня тромбоцитов в собственной крови, которое персистировало в течение
5 дней[3]. Биопсия костного мозга Гаррингтона показала нормальный уровень мегакариоцитов. В 1916
г. польский врач Пол Кацнельсон описал случай достижения ремиссии ИТП у молодой женщины
после спленэктомии[4]. С середины XX века в терапии ИТП начали применяться
глюкокортикостероиды. Распространённость ИТП колеблется от 1 до 13 на 100 000 человек.
Большинство больных — женщины молодого и среднего возраста[5]. Заболевание не наследуется
https://ru.wikipedia.org/wiki/0
1.1. Определение
Имунная тромбоцитопения – аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной
тромбоцитопенией (меньше 100 000/мкл) принеизменном/овышенном количестве мегакариоцитов в
костном мозге и присутствием на поверхности кровяных пластинок и в плазме больных
антитромбоцитарных антител, обычно воздействующими на мембранных гликопротеиновых
комплексах IIb/IIIa и/или GPIb/IX, что приводит к разрушению тромбоцитов клетками системы
фагоцитирующих мононуклеаров, проявляющееся геморрагическим синдромом.
https://ru.wikipedia.org/wiki/0
1.2. Классификация (по этиологии, стадиям) [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32674427/].
По течению:
впервые выявленная - длительность до 3 месяцев;
персистирующая (затяжная) ИТП - длительность 3-12 месяцев;
хроническая ИТП - длительность более 12 месяцев.
По степени тяжести геморрагического синдрома [1, страница 246]:
тяжелая – пациенты с клинически значимой кровоточивостью не зависимо от уровня
тромбоцитов. Случаи, сопровождавшиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания,
потребовавшие инициации терапии, или случаи возобновления кровотечений с потребностью в
дополнительных терапевтических пособиях разными препаратами, повышающими число
тромбоцитов, или в увеличении дозировки используемых лекарственных средств.
рефрактерная – невозможность получения ответа или полного ответа (тромбоциты менее
30х109/л) на терапию после спленэктомии; потеря ответа после спленэктомии и необходимость
медикаментозного лечения с целью минимизации клинически значимых кровотечений. При этом
обязательно повторное обследование для исключения других причин тромбоцитопении и
подтверждения диагноза ИТП.В основном встречается у взрослых.
Таблица 1
По стадиям [3]; Standardization of ITP, Sept 2006 IMBACH]:
Стадия Кровотечения Количество Тактика
Кожа и слизистые Другие кровотечения тромбо ведения
цитов
1.минимальная/ Единичные Самостоятельно > 10-150 Наблюдение
нормальный петехии и купируемые носовые и
образ жизни экхимозы десневые кровотечения.
И нет других видов
кровотечения
2. умеренная/ Множественные Длительные, не >10-20 Госпитализаци
средний образ петехии и купируемые носовые я в стационар
жизни экхимозы кровотечения,
(диаметром > 5 см) продолжительностью
более чем 15 мин.
Периодическое
кровотечение из десен,
губ, трансбуккального,
ротоглотки или
желудочно-кишечного
тракта.
Длительные
меноррагии,
гематемезис,
гематурия, мелена
3. тяжелая/ Обильные, Непрерывное < 10-20 Неотложная
жизнеугрожаю сливающиеся кровотечение из десен, помощь
щий, опасный петехии и слизистой щек,
образ жизни гематомы ротоглотки.
Подозрение на
внутренние
кровоизлияния в мозг
(мозг, легкие, мышцы,
сустав, другие)
1.3. Клиническая картина заболевания
— У детей иммунная тромбоцитопения чаще всего развивается внезапно, буквально в течение
нескольких дней. Родители замечают появление синяков, маленьких красных точек на коже
(петехий) или кровоточивость, которой раньше не было: обычно это носовые кровотечения, но
могут быть почечные и желудочно-кишечные (кровь в моче и стуле), у девочек — маточные и
другие. Иногда это случается через неделю или две после перенесенной острой вирусной инфекции,
необязательно протекавшей в тяжелой форме. Заболевание может быть самоограниченным во
времени. Но в некоторых случаях, чаще у подростков, как и у взрослых пациентов, развивается
хроническое заболевание, которое длится годами https://hemophilia.ru/vse-federal-nye-novosti/20-10-
2022-immunnaya-trombofitopeniya-u-detei-dve-treti-pafientov-otvechayut-na-lechenie-v-pervye-tri-chetyre-
mesyafa/
2. ДИАГНОСТИКА ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ.
Диагностические критерии:
NB! Первичная иммунная тромбоцитопения диагностируется при снижении
тромбоцитов менее 100х109/л при исключении других причин тромбоцитопении.
Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы:
повышенную кровоточивость из слизистых оболочек;
геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.
Анамнез:
носовые, десневые кровотечения;
меноррагии, метроррагии;
кровоизлияния в склеру;
кровоизлияния в головной мозг;
гематурия;
кровотечения из ЖКТ (кровавая рвота, мелена);
геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.
Физикальное обследование:
Общий осмотр:
Характер кожного геморрагического синдрома:
расположение и величина петехий и синяков;
наличие геморрагий на слизистой полости рта, конъюнктивах;
стекание крови по задней стенке глотки;
аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, эпикант, мелкие черты лица) и
конечностей (аномалии 1-го пальца кистей, шестипалость, синдактилия, клинодактилия);
Лабораторные исследования:
ОАК с ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и морфологии тромбоцитов – в
гемограмме отмечается изолированная тромбоцитопения - снижение тромбоцитов менее
100х109/л без изменения показателей лейкоцитов и эритрограммы. В отдельных случаях может
регистрироваться постгеморрагическая анемия, сдвиги в лейкограмме, связанные с
сопутствующим инфекционным заболеванием, аллергией;
Миелограмма
Биохимические исследования крови
Коагулограмма
Определение группы крови
Исследование вирусных инфекций методом ИФА , ИХЛА и ПЦР
Бактериологические посевы
NGS, генетические исследования методом ПЦР
Определение уровня иммуноглобулинов
Инструментальные исследования:
3.ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Таблица 2
Диагноз Обоснование для Обследования Критерии исключения
дифференциально й диагноза
диагностики
TAR-синдром Характеризуется Сбор жалоб и анамнеза, Характерны отсутствие
патологией физикальный метод лучевых костей, врожденная
мегакариоцитов и обследования. патология мегакариоцитов и
тромбоцитов с их тромбоцитов с их гипоплазией и
гипоплазией и дисфункцией, что приводит в
дисфункцией, что кровотечениям. Дети болеют
приводит к наиболее часто сопровождается
кровотечениям с врожденными аномалиями
органов (часто пороки сердца)
Апластическая анемия Вмазках крови ОАК с подсчетом Аспират костного мозга беден
тромбоцитопения лейкоформулы, ядросодержащими элементами.
золированная часто ретикулоцитов. Снижено суммарное процентное
глубокая до выявления Миелограмма, содержание клеточных
единичных кровяных трепанобиопсия. элементов. В гистологических
пластинок. препаратах трепанобиоптатов
подвздошных костей аплазия
костного мозга с замещением
жировой ткани, исключает ИТП.
Содержание железо нормально
или
повышено.
Миелодиспластическ ий анемический, Исследование Для МДС характерны признаки
синдром геморрагический миелограммы диспоэза, избыток бластов в
синромы, симптомы ОАК (с подсчетом костном мозге, хромосомные
интоксикации. лейкоформулы, аберрации, чтоисключает ИТП
ретикулоцитов).
Гематобластозы Панцитопения, ОАК (с подсчетом Результаты проточной
геморрагический лейкоформулы, цитометрии,
синдром ретикулоцитов). иммуногистохимических,
Миелограмма. гистологическихисследовании
костного мозга исключает ИТП.
Пароксизмальная Геморрагический ОАК; Биохимический ЛДГ, снижение либо отсутствие
ночная Синдром. анализ Для ПНГ гаптоглобина. Кровоточивость
характерны редко наблюдается, типична
гемосидеринурия гиперкоагуляция (активация
гемоглобинурия, индукторов агрегации).
повышение уровней Исключается при отсутствии
билирубина, ПНГ клона по
гемоглобинурия крови; результатам ИФТ.емия .
Коагулограмма; ОАМ;
ИФТ на ПНГ.
Мегалобластныеанемии. тромбоцитопения ОАК + Косвенными признаками,
морфология характерными для
периферической крови; мегалобластных анемий
Миелограмма; являются повышениесреднего
Биохимический содержания гемоглобина в
анализкрови эритроцитах, повышение
среднего объема эритроцитов,
(уровня
мегалобластный тип
цианкобаламин
кроветворения по данным
ифолиевой миелограммы. В отличие от
кислоты). ИТП при мегалобластных
анемиях несмотря на
тромбоцитопению отсутствует
геморрагический синдром.
Тромботическая Геморрагический ОАК Исключается на основании
тромбоцитопеническая синдром УЗИ неврологической симптоматики,
пурпура. ОБП; образованием множественных
Оценка тромбов, суставного синдрома,
неврологическ часто увеличением печени и
огостатуса; селезенки.
Рентген суставов.
4. ЛЕЧЕНИЕ ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
Для принятия решения в тактике лечения, международной группой
экспертов разработана шкала кровоточивости и рекомендации по подходу
к терапии [4]:
Кровоточивость/качество жизни Лечебный подход
Степень 1. Наблюдение
Минорная кровоточивость, <100 петехий и/или < 5
мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие
кровоточивости слизистых
Степень 2. Наблюдение или, у некоторых
Легкая кровоточивость. Множественные петехии > пациентов
100; и/или > 5 крупных синяков (>3 см в диаметре); мембраностабилизирующая
отсутствие терапия
кровоточивости слизистых
Степень 3. Консультация гематолога
Умеренная кровоточивость. Наличие
кровоточивости слизистых, «опасный» стиль жизни
Степень 4. Лечение всех пациентов в условиях
Кровоточивость слизистых или подозренияна стационара
внутреннее кровотечение
Немедикаментозное лечение:
Режим: II.III;
Диета: № 11.
Медикаментозное лечение:
Лечение в зависимости от степени тяжести:
Использование стандартной дозы преднизолона в течение максимум 14
дней/повышенной в течение 4-х дней [1 стр. 253-254]
А. Препараты первой линии терапии ИТП [6,9]:
Препараты Доза Длительность терапии УД,
ссылка
Преднизолон 0.25 мг/кг 21 дней Grade А
2 мг/кг 14 дней с постепенной отменой
60мг/м2 21 дней
4мг/кг 7 дней с постепенной отменой
4мг/кг 4 дня
Метилпреднизо 30 или 7 дней Grade А
лон 50мг/кг
20-30мг/кг 2 – 7 дня
30мг/кг 3 дня
ВВИГ 0.8-1 г/кг 1-2 дня Grade А
0.25 г/кг Однократно
0.4 г/кг 5 дней
Anti-D 25мкг/кг 2 дня Grade А
50-60мкг/кг Однократно
75мкг/кг Однократно
Дексаметазон 20 - 40 в течение 4 дней подряд (каждый Grade А
мг/кг/день месяц, 6 циклов)
При резистентности течения заболевания в остром периоде назначение
Циклоспорина 3-5мг/кг и
Револейд 25-50мг
Персистирующая и хроническая ИТП:
схемы глюкокортикоидной терапии: высокие дозы метилпреднизолона в/в 30мг/кг х
3 дня, далее 20 мг/кг х 4 дня;
ВВИТ могут использоваться и при хИТП, перед оперативными вмешательствами,
удалением зубов/в случае травмы. Режимы применения ВВИТ при хИТП идентичны
таковым при впервые возникшей ИТП;
рекомендуемая доза ВВИТ 0,8-1,0 г/кг массы тела с последующим повторным
введением в пределах 48 часов, если после первого введения уровень тромбоцитов не выше
20 х 109/л [1, стр. 255].
В. Медикаментозная терапия второй линии:
Ритуксимаб (УД-B):
разовая доза: 375 мг/м2/нед, длительность курса: 4 недели (всего 4 введения);
Показания:
не ответившие на высокие дозы дексаметазона;
при наличии противопоказаний к спленэктомии;
рецидивирующее и рефрактерное течение ИТП.
Циклоспорин А:
2,5 – 3 мг/кг/сут. В комбинации с Преднизолоном (УД-B)
Циклофосфамид: 200мг/м2 1 раз в день;
Показания:
у пациентов резистентных к гормонтерапии и/или после спленэктомии;
вторичная ИТП [5].
Микофенолат мофетин: 20-40мг/кг, длительность курса 30 дней.
Показания:
некоторым пациентам с антипролиферативной и иммуносупресивной целью.
С. Медикаментозная терапия третьей линии:
Агонисты ТРО-рецепторов (УД-А):
Элтромбопаг 25-75 мг внутрь 1-10мг/кг/нед.
Алемтузумаб*:
альтернативная терапия для хИТП и рефрактерной ИТП.
NB! используется на фоне сопроводительной терапии
(антибактериальной,противогрибковой, противовирусной).
19
Применение трансфузий тромбоконцентрата:
Показания:
наличии жизнеугрожающего кровотечения.
Трансфузии тромбоконцентрата всегда должны дополнять специфическую терапию ИТП
(ВВИГ или/и глюкокортикоиды) и не должны применяться в качестве монотерапии. Если
тяжесть кровоточивости при ИТП такова, что требует трансфузии тромбоконцентрата,
рекомендуется дробное переливание – каждые от 6-8 часов. В особо тяжелых случаях
применяются «гиперфракционные» трансфузии малыми дозами тромбоконцентрата: по 1-
2 дозы (0,7-1,4х1011) каждыедва часа. В качестве дополнительной гемостатической терапии
применяют этамзилат, антифибринолитические препараты.
NB! При почечных кровотечениях введение ингибиторов фибринолиза противопоказано.
Хирургическое вмешательство:
Спленэктомия (УД-B)
Показания для проведения вмешательства:
рецидивирующее, тяжелое течение болезни более 6 месяцев;
пациенты старше 6 лет после предварительной вакцинации Haemophilusinfluenzae
типа b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Противопоказания для проведения вмешательства:
дети младше 6 лет;
первичные ИТП.
Другие виды лечения: нет.
Вспомогательная гемостатическая терапия:
этамзилат натрия 12.5% в дозе 10-15мг/кг;
парааминобензойная кислота- транексамовая кислота: в возрасте старше 12лет в
дозе 20-25мг/кг.
2) Показания для консультации специалистов:
консультация инфекциониста – при подозрении на инфекционный процесс;
консультация эндокринолога – при развитии эндокринных нарушений нафоне
лечения;
консультация акушер-гинеколога – при беременности,
метроррагии,меноррагии, при назначении комбинированных оральных
контрацептивов;
консультация других узких специалистов – по показаниям.
3) Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
отсутствие/нарушение сознания (оценка по шкале Глазго); приложение №1
острая сердечно-сосудистая недостаточность (ЧСС менее 60, или более 200 в
минуту);
острое нарушения дыхания (ДН 2 – 3 степени, ЧД более 50, снижениесатурации
менее 88 %, необходимость проведения ИВЛ);
острое нарушение кровообращения (шоковые состояния);
АД систолическое, менее 60/более 180 (требующие постоянного введения
вазоактивных препаратов);
нарушение обмена веществ критические (электролитного,
водного,белкового, КЩС, кетоацидоз);
20
интенсивное наблюдение и интенсивная фармакотерапия,
требующеепостоянного мониторинга витальных функции;
нарушение свертывающей и антисвертывающей систем крови.
4) Индикаторы эффективности лечения:
через 4 недели от начала лечения повышение тромбоцитов выше 100х109/л(75%
пациентов с ИТП).
после удаления селезёнки – повышение уровня тромбоцитов в периферической
крови.
5) Дальнейшее
ведение
Лабораторные
исследования:
ОАК с определением количества тромбоцитов и ручным подсчетом
лейкоцитарной формулы (обязательным) проводится 1 раз в месяц на первом
году наблюдения. Далее в зависимости от клинического состояния и
стабильностигематологической картины;
биохимический анализ крови в динамике проводится при наличии
показаний;
серологическое исследование маркеров ВИЧ, гепатитов В и С,
проводятся через 3 месяца после выписки из стационара и через 3 месяца от
каждой трансфузии препаратов крови.
Условие передачи пациента по месту жительства:
педиатр (детский гематолог) по месту жительства руководствуетсярекомендациями,
данными специалистами стационара;
частота осмотра пациента с ИТП составляет 1 раз в 2-4 недели в первые 3 месяца
лечения, далее в зависимости от клинического состояния и гематологической динамики,
но не реже 1 раза в 2 месяца.
Инструментальные исследования проводятся при наличии клинических показаний.
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100 % вероятность применения)
Таблица 3
Фармакотерапевтическая МНН лекарственного Способ Уровень
группа средства применения доказательности
H02AB02 дексаметазон таблетки по 0,5 В
Глюкокортикоиды мг https://www.vidal.ru/drug
раствор 4мг/2 s/atc/h02ab02
мл
21
J06ba02 иммуноглобулин для в/в введения А
Иммуноглобулины, человеческий Ig G 10% 2 гр/20 мл https://www.vidal.ru/drug
Нормальный человеческие для в/в введения s/atc/j06ba02
10% 5 гр/50 мл
L04AA0 микофенолат мофетил капсулы по 250 С
Селективные и 500 мг https://www.vidal.ru/drug
иммунодепрессанты s/atc/l04aa06
L01FA01 ритуксимаб флаконы 10 В
Ингибиторы CD20 мл/100 мг https://www.vidal.ru/drug
(кластеры флаконы 50 s/atc/l01fa01
дифференцировки 20) мл/500 мг
L04AD01 циклоспорин А капсулы по 25 В
Ингибиторы кальциневрина мг, 50 мг, 100 https://www.vidal.ru/drug
мг s/atc/l04ad01
B02BX05 Элтромбопаг таблетки 31,9 А
Другие системные мг и 63,8 мг https://www.vidal.ru/drug
гемостатики s/atc/b02bx05
L04AA34 Алемтузимаб (после раствор для А
Селективные регистрациив РК) инфузий 1мл https://www.vidal.ru/drug
иммунодепрессанты s/atc/l04aa34
L01AA01 Циклофосфан Порошок для А
Противоопухолевое Cyclophosphamide приготовления https://www.cochrane.or
средство раствора для g/ru/CD005436/INFEC
инъекций 200 TN_dopolnitelnoe-
мг, 500 мг N1 peroralnoe-vvedenie-
(флаконы) cinka-dlya-lecheniya-
diarei-u-detey
Н02АВ06 Преднизолон от 500 мг/день в В
Глюкокортекостероид младенчестве и https://www.jacionline.or
детском g/article/S0091-
возрасте до 6749%2817%2930153-
1000 мг/день в 7/fulltext
подростковом
возрасте
J02AC03 Вориканазол 2 шт. - упаковки В
Противогрибковый ячейковые https://www.vidal.ru/dru
препарат контурные gs/atc/j02ac03
(алюминий/ПВ
Х) (1) - пачки
картонные.
J02AA01 амфотерицин липидный для в/в введения В
Противогрибковый комплекс 50 мг https://www.vidal.ru/dru
препарат gs/atc/j02aa01
22
J02AХ05 микафунгин флаконы по 100 В
Противогрибковый мг https://www.vidal.ru/dru
препарат gs/atc/j02ax05
J02AС01 флуконазол раствор для в/в В
Противогрибковый инъекций, 50 https://www.vidal.ru/dru
препарат мл, 2 мг/мл; gs/atc/j02ac01
капсулы 150 мг
J02AХ04 каспофунгин лиофилизат для В
Противогрибковый приготовления https://www.vidal.ru/dru
препарат раствора в/в 50 gs/atc/j02ax04
мг
J02AС03 итраконазол капсулы 100 мг В
Противогрибковый https://www.vidal.ru/dru
препарат gs/atc/j02ac02
J01FA10 азитромицин таблетка/капсул В
Антибиотик группы а, 500 мг, https://www.vidal.ru/dru
макролидов - азалид порошок gs/atc/j01fa10
лиофилизирова
нный для
приготовления
раствора для
внутривенных
инфузий, 500
мг;
J01DH02 меропенем флаконы по 1 В
Антибиотик группы грамму https://www.vidal.ru/dru
карбапенемов gs/atc/j01dh02
J01CR05 пиперациллин/тазобакт порошок для В
ам приготовления https://www.vidal.ru/dru
Антибиотик группы инъекционного gs/atc/j01cr05
пенициллинов широкого р-ра для
спектра действия с внутривеного
ингибитором бета-лактамаз введения 4,5 гр
J01DE01 цефепим флаконы по 1 В
Цефалоспорин IV грамму https://www.vidal.ru/dru
поколения gs/atc/j01de01
J01XX08 линезолид контейнеры с В
Антибиотик группы раствором по https://www.vidal.ru/dru
оксазолидинонов 600 мг gs/atc/j01xx08
23
J01DD02 цефтазидим порошок для В
Цефалоспорины третьего приготовления https://www.vidal.ru/dru
поколения инъекционного gs/atc/j01dd02
р-ра для
внутривеного
введения 1000
мг
J01GB06 амикацин инъекционный В
Другие аминогликозиды р-р 500 мг/2 мл, https://www.vidal.ru/dru
для gs/atc/j01cr02
внутривеного
введения
J01DD04 цефтриаксон порошок В
Цефалоспорины третьего лиофилизирова https://www.vidal.ru/dru
поколения нный для gs/atc/j01dd04
приготовления
инъекционного
р-ра для
в/венного
введения 250 мг
J01DH51 имипенем, циластатин порошок для В
Карбапенемы приготовления https://www.vidal.ru/dru
раствора для gs/atc/j01dh51
внутривеных
инфузий 500 мг
J01XA01 ванкомицин порошок для В
Антибиотики гликопептидной приготовления https://www.vidal.ru/dru
структуры инъекционного gs/atc/j01xa01
р-ра для
внутривенного
введения 500 мг
J01DE01 цефепим порошок для В
Цефалоспорины четвертого приготовления https://www.vidal.ru/dru
поколения инъекционного gs/atc/j01de01
р-ра 1000 мг,
для
внутривеного
введения
J01MA02 ципрофлоксацин для С
Фторхинолоны внутривенного https://www.vidal.ru/dru
введения gs/atc/j01ma02
инъекционный
р-р 100 мг/10 мл
J01GB07 нетилмицин (полсе раствор для В
Другие аминогликозиды регистрации в РК) инъекций 50
24
мг,2 мл для https://www.vidal.ru/dru
внутривеного gs/atcl/j#J01GB
введения
J01CR02 Амоксициллин + таблетка, А
Комбинации пенициллинов клавулановая кислота покрытая https://www.vidal.ru/dru
пленочной gs/atc/j01cr02
оболочкой, 500
мг/125 мг,
Порошок для
приготовления
суспензии для
приема внутрь
135мг/5мл,
порошок для
приготовления
раствора для
внутривенного
и
внутримышечно
го введения 600
мг
J01DD62 цефоперазон + порошок для С
Цефалоспорины третьего сульбактам (после приготовления https://www.vidal.ru/dru
поколения регистрации в РК) раствора 2000 gs/atc/j01dd62
мг для
в/ведения
J01CR03 тикарциллина 3,2 гр В
Комбинации пенициллинов, натриевая соль + лиофилизирова https://www.lsgeotar.ru/
включая ингибиторы бета- клавулановая кислота нный порошок pharma_mnn/2702.html
лактамаз для
приготовления
р-ра для в/в
инфузий. 3г
тикарцина/200м
г клавулановая
кислота
J01GB03 гентамицин раствор для в/в В
Другие аминогликозиды введений 80 мг https://www.vidal.ru/dru
gs/atc/j01gb03
J01XD01 метронидазол таблетка, 250 В
Производные имидазола мг, раствор для https://www.vidal.ru/dru
инфузий 0,5% gs/atc/j01xd01
100 мл, гель
стоматологичес
кий 20г
25
J01MA12 левофлоксацин раствор для С
Фторхинолоны инфузий 500 https://www.vidal.ru/dru
мг/100 мл, gs/atc/j01ma12
таблетка 500 мг
J01MA14 моксифлоксацин таблетка 400 мг, В
Фторхинолоны раствор для https://www.vidal.ru/dru
инфузий 400 gs/atc/j01ma14
мг/250 мл
J01MA01 офлоксацин таблетка 400 мг, С
Фторхинолоны раствор для https://www.vidal.ru/dru
инфузий 200 gs/atc/j01ma01
мг/100 мл
J01DH03 эртапенем лиофилизат, для В
Карбопенем приготовления https://www.vidal.ru/dru
раствора для gs/atc/j01dh03
внутривенных и
внутримышечн
ых инъекций 1 г
J05AB01 ацикловир крем для В
Нуклеозиды и нуклеотиды, наружного https://www.vidal.ru/dru
кроме ингибиторов применения, 5% gs/atc/j05ab01
обратной транскриптазы - 5,0, таблетка -
200 мг,
порошок для
приготовления
раствора для
инфузий, 250 мг
J05AB14 валганцикловир таблетка, 450 мг С
Нуклеозиды и нуклеотиды, https://www.vidal.ru/dru
кроме ингибиторов gs/atc/j05ab14
обратной транскриптазы
J05AB06 ганцикловир лиофилизат для С
Нуклеозиды и нуклеотиды, приготовления https://www.vidal.ru/dru
кроме ингибиторов раствора для gs/atc/j05ab06
обратной транскриптазы инфузий 500 мг;
J01EE01 сульфаметоксазол/ концентрат для В
Комбинированные триметоприм приготовления https://www.vidal.ru/dru
препараты раствора для gs/atc/j01ee01
сульфаниламидов и инфузий
триметоприма, включая (80мг+16мг)/мл,
производные 5 мл, таблетка
240 и 480 мг
26
A04AA01 ондансетрон раствор для В
Блокаторы серотониновых инъекций 8 https://www.vidal.ru/drug
5HT3-рецепторов мг/4мл s/atc/a04aa01
B05AA01 альбумин раствор для В
Кровезаменители и инфузий 10%, https://www.vidal.ru/dru
препараты плазмы крови 100 мл; раствор gs/atc/b05aa01
для инфузий
20% 100 мл
V07AB вода для инъекций раствор для В
Другие нелечебные инъекций 5мл https://www.vidal.ru/dru
средства gs/atc/v07ab
B05BA03 декстроза раствор для В
Растворы для инфузий 5% - https://www.vidal.ru/dr
парентерального питания 250 мл, 5% - ugs/atc/b05ba03
500мл; 40% - 10
мл, 40% - 20 мл
B05XA01 калия хлорид раствор для В
Растворы электролитов внутривенного https://www.vidal.ru/dru
введения 40 gs/atc/b05xa01
мг/мл, 10мл
A12AA03 кальция глюконат раствор для В
Препараты кальция инъекций 10%, https://www.vidal.ru/dru
5 мл gs/atc/a12aa03
B05XA07 кальция хлорид раствор для В
Растворы электролитов инъекций 10% https://www.vidal.ru/dru
5мл gs/atc/b05xa07
B05XA05 магния сульфат раствор для В
Растворы электролитов инъекций 25% 5 https://www.vidal.ru/drug
мл s/atc/b05xa05
B05BC01 маннитол раствор для В
Растворы с инъекций 15%- https://www.vidal.ru/drug
осмодиуретическим 200,0 s/atc/b05bc01
действием
B05BB01 натрия хлорид раствор для В
Растворы, влияющие на инфузий 0,9% https://www.vidal.ru/drug
водно-электролитный 500мл, раствор s/atc/b05bb01
баланс для инфузий
0,9% 250мл
B05CB04 натрия гидрокарбонат раствор для В
Солевые раствор натрия ацетат инфузий 400мл https://www.vidal.ru/drug
s/atc/b05cb04
27
В05ВА10 L-аланин, L-аргинин, эмульсия В
Комбинированный глицин, L-гистидин, д/инф.: https://monitoring-
препарат Lизолейцин, L-лейцин, контейнеры crm.ru/zakupka/52015691
для парентерального L-лизина гидрохлорид, трехкамерные 2
питания L-метионин, л
Lфенилаланин,
Lпролин, L-серин,
Lтреонин, L-триптофан,
L-тирозин, L-валин,
стандарт — нутрикомп 500 мл в С
сбалансированное контейнерах https://nutricomp.kz/prod
энтеральное питание без uct/nutrikomp-standart/
пищевых волокон
B02BC07 губка гемостатическая размер 7*5*1, В
Местные гемостатики 8*3 https://www.vidal.ru/drug
s/atc/b02bc07
C07AB03 атенолол таблетка 25 мг В
Селективные бета- https://www.vidal.ru/drug
адреноблокаторы s/atc/c07ab03
C01BD01 амиодарон раствор для В
Антиаритмические инъекций, 150 https://www.vidal.ru/drug
препараты III класса мг/3 мл s/atc/c01bd01
M03AC04 атракурий безилат раствор для В
Другие четвертичные инъекций, 25 https://www.vidal.ru/drug
аммониевые соединения мг/2,5мл s/atc/m03ac04
A03BA01 атропин раствор для В
Алкалоиды белладонны, инъекций, 1 мг/ https://www.vidal.ru/drug
третичные амины мл s/atc/a03ba01
0100 диазепам раствор для В
Противоэпилептические внутримышечно https://www.rlsnet.ru/pha
средства го и rm-groups/anksiolitiki-109
внутривенного
применения 5
мг/мл 2мл
C01CA07 добутамин (после раствор для В
Адренергические и регистрации в РК) инъекций 250 https://www.vidal.ru/drug
дофаминергические мг/50,0 мл s/atc/c01ca07
средства
C01CA04 допамин раствор/концент https://www.vidal.ru/drug
Адренергические и рат для s/atc/c01ca07
дофаминергические приготовления
средства раствора для
инъекций 4%, 5
мл
28
N01AX03 кетамин раствор для В
Другие препараты для инъекций 500 https://www.vidal.ru/drug
общей анестезии мг/10 мл s/atc/n02aa01
N02AA01 морфин раствор для В
Природные алкалоиды опия инъекций 1% 1 https://www.vidal.ru/drug
мл s/atc/n02aa01
C01CA03 норэпинефрин раствор для В
Адренергические и инъекций 20 https://www.vidal.ru/drug
дофаминеогическте мг/мл 4,0 s/atc/c01ca03
средства
M03AC09 рокурония бромид раствор для В
Другие четвертичные внутривенного https://www.vidal.ru/drug
аммониевые соединения введения s/atc/m03ac09
10мг/мл, 5 мл
N01AF03 тиопентал натрий порошок для В
Барбитураты приготовления https://www.vidal.ru/drug
раствора для в/в s/atc/n01af03
введения 500 мг
S01FB01 фенилэфрин раствор для В
Симпатомиметики, кроме инъекций 1% https://www.vidal.ru/drug
противоглаукомных 1мл s/atc/s01fb01
препаратов
N03AA02 фенобарбитал таблетка 100 мг В
Барбитураты и их https://www.vidal.ru/drug
производные s/atc/n03aa02
C01CA24 эпинефрин раствор для В
Адренергические и инъекций 0,18 https://www.vidal.ru/drug
дофаминенргические % 1 мл s/atc/c01ca24
средства
A02BC01 омепразол для приема В
Ингибиторы протонного (профилактик внутрь 20мг https://www.vidal.ru/drug
насоса противоязвенной s/atc/a02bc01
терапии)
A09AA02 Панкреатин (при 10000 МЕ В
Ферментные препараты гастрите, улучшает https://www.vidal.ru/drug
процесс пищеварения s/atc/a09aa02
при гормонотерапии)
C09AA01 каптоприл таблетка для В
Ингибиторы АПФ (при повышении АД) приёма внутрь https://www.vidal.ru/drug
12,5 мг s/atc/c09aa01
N02BE01 парацетамол таблетка для В
Анилиды (жаропонижающее) приема внутрь https://www.vidal.ru/drug
200 мг s/atc/n02be01
29
B02BX01 Этамзилат натрия для приема В
Другие системные (при кровотечениях) внутрь https://www.vidal.ru/drug
гемостатики для в/в введения s/atc/b02bx01
2 мл
колекальциферол таблетки по 500 В
(при гипокальциемии) мг
30
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
ВМЕШАТЕЛЬСТВ
ПО НОЗОЛОГИИ
«ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ
ПУРПУРА»
31
Хирургическое вмешательство:
Спленэктомия (УД-B)
https://meduniver.com/Medical/gematologia/lechenie_idiopaticheskoi_trombocitopenicheskoi_purpuri.h
tml
Показания для проведения вмешательства:
рецидивирующее, тяжелое течение болезни более 6 месяцев;
пациенты старше 6 лет после предварительной вакцинации Haemophilusinfluenzae
типа b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Противопоказания для проведения вмешательства:
дети младше 6 лет;
первичные ИТП.
Другие виды лечения: нет.
Вспомогательная гемостатическая терапия:
этамзилат натрия 12.5% в дозе 10-15мг/кг;
парааминобензойная кислота- транексамовая кислота: в возрасте старше 12лет в
дозе 20-25мг/кг.
32
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
РЕАБИЛИТАЦИЯ И ПРОФИЛАКТИКИ
ПО НОЗОЛОГИИ
«ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ
ПУРПУРА»
33
РЕАБИЛИТАЦИЯ И ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
Реабилитация не требуется
Диспансерное наблюдение:
Условия передачи пациента педиатру (гематологу) по месту жительства.
• пациент передается под наблюдение по месту жительства при наличии полной/частичной
ремиссии с рекомендациями;
• частота осмотра пациента один раз в 2-4 недели на первом году, далее – в зависимости от
клинического состояния и гематологической динамики, но не реже 1 раза в 3 месяца;
Лабораторные исследования:
• общий клинический анализ крови с обязательным ручным подсчетом лейкоцитарной
формулы и определением ретикулоцитов проводится 1 раз месяц на первом году
наблюдения, далее в зависимости от клинического состояния и стабильности
гематологической картины, но не реже 1 раза в 3 месяца;
• биохимический анализ крови, включающий все позиции, определяемые при диагностике,
до окончания поддерживающей терапии проводится 1 раз в месяц во время приема
циклоспорина А, далее — 1 раз в 3-6 месяцев;
• пункции костного мозга в плановом порядке не рекомендуются и проводятся только в
случае появления подозрения на развитие рецидива заболевания/эволюции в
миелодиспластический синдром/острый миелоидный лейкоз;
• появление симптомов гемолиза (повышение ретикулоцитоза, билирубина и активности
ЛДГ) и падение уровня гемоглобина при сохранении гематологического ответа со
стороны тромбоцитарного и гранулоцитарного ростка указывают на развитие синдрома
пароксизмальной гемоглобинурии и требуют проведения иммунофенотипирования
лейкоцитов периферической крови с определением уровня экспрессии ПНГ-
ассоциированных маркеров.
• инструментальные исследования – при наличии клинических показаний;
• косультация узких специалистов – по показаниям;
Вакцинация:
• При развитии ИТП в течении 6 недель после вакцинации против кори, краснухи и
эпедимического паратита (ММР), дальнейшая вакцинация ММР должна проводится,
если терапевтический титр антител против вышеуказанных инфекций не достигнут
после первой дозы вакцины. Таким образом, для решения вопроса о вакцинации
необходимо определение титра поствакцинальных антител. Остальные прививки и
проведение туберкулинового теста могут быть продолжены через год после
перенесения ИТП.
Социальная и психологическая реабилитация:
Возможность пребывания в организованном коллективе.
34
• ограничена эпидемиологической ситуацией (карантин по гриппу и т.д.) и клинико-
лабораторным статусом пациента (при снижении количества гемоглобина, тромбоцитов)
• физические нагрузки и занятия спортом;
35
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
ПАЛЛИТИВНОЙ ПОМОЩИ
ПО НОЗОЛОГИИ
«ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ
ПУРПУРА»
36
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ПАЛЛИАТИВНОЙ ПОМОЩИ:
Немедикаментозное лечение:
Режимы по тяжести состояния пациента:
I – строгий постельный;
II – постельный;
III – палатный (полупостельный);
IV – свободный (общий).
Диета: стол №11, стол №1Б, стол №5П (с исключением острых, жирных, жареных блюд, в
то же время, высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами
количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при
назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей
калия и кальция.
3) Медикаментозное лечение:
4) Паллиативная помощь при анорексии/кахексии
5) При гастростазе и раннем насыщении – прокинетики: метоклопрамид перорально, в/м
или в/в (дозировка детям в возрасте от рождения до 12 лет по 0,1 мг/кг 2-3 раза в день;
детям в возрасте старше 12 лет при массе тела до 60 кг по 5 мг*3 раза в день; детям в
возрасте старше 12 лет при массе тела свыше 60 кг по 10 мг*3 раза в день).
6) При анорексии с прекахексией или кахексией – метилпреднизолон 5-15 мг в сутки или
дексаметазон 2-4 мг в сутки курсами по 5-7 дней перорально.
7) Энтеральное питание у «паллиативных больных».
8) Основная энергетическая потребность у детей зависит от возраста: 0-6 мес. 115
ккал/кг/сут, от 7-12 мес. 105 ккал/кг/сутки, от 1-3 года 100 ккал/кг/сутки, от 4-10 лет
85 ккал/кг/сутки, от 11-14 лет 60 ккал/кг/сутки для мальчиков и 48-50 ккал/кг/сутки
для девочек, 15-18 лет 42 ккал/кг/сутки (для мальчиков), 38ккал/кг/сутки (для
девочек), «нормальная» потребность в белках 0,6-1,5 г/кг/сутки, потребность в жирах
2-4 г/кг/сутки (35-50% от общего колоража), потребность в углеводах 2-7 г/кг/сутки
(40-60% от общего калоража). Расчет диеты проводит врач.
Паллиативная помощь при пролежнях, распадающихся наружных опухолях.
Причины: малоподвижность, катаболическая направленность обмена веществ,
уязвимость кожи к мацерации и ранениям.
Профилактика пролежней:
специальные матрасы;
оборудование и приспособления (подъемники или специальные ремни) для
перемещения лежачего больного;
профилактика травмирования кожи (осторожно снимать одежду и пр.);
устранение предрасполагающих факторов (уменьшение или отмена стероидов,
оптимизация питания);
профилактика болевого синдрома при перевязке;
косметические приемлемые для ребенка повязки, документирование времени
накладывания и снятия повязки.
При распадающихся зловонных злокачественных опухолях – местно для устранения
запаха повязка с активированным углем, кало- и мочеприемники, метронидазол местно, мед
и сахар местно; для помещения – освежители воздуха, ароматические масла.
Особенности паллиативного лечения:
37
Боль при смене повязки/пластыря – быстродействующие анальгетики
(ненаркотические или наркотические), местные анестетики; боль присутствует все время –
регулярный прием анальгетиков.
Алгоритм:
Шаг №1: профилактика пролежней и притёртостей;
Шаг №2: при покраснении/мацерации – мази с цинком или пленочные пластыри;
Шаг №3: при изъязвлении кожи – гидроколлоидные пластыри;
Шаг №4: при инфицировании – гидрогели/пасты, убрать пораженные или отмирающие
ткани; при целлюлите или гнойной инфекции – пероральные антибиотики с определением
чувствительности; Шаг №5: при больших изъязвленных полостях – анальгетики
ненаркотических групп или пенные повязки для заполнения;
Шаг №6: при зловонных распадающихся злокачественных опухолях – воздействовать
на размер и внешний вид опухоли (иссечение краев, удаление путем хирургического
вмешательства, радиотерапия, химиотерапия); альгинаты либо пенные повязки с
активированным углем; полностью окклюзионные повязки, метронидазол местно и внутрь
или в/в.
Шаг №7: кровоточащая рана – раствор эпинефрина 1:1000 местно; радиотерапия;
использовать неадгезирующие и смоченные в изотоническом растворе натрия хлорида
повязки.
Паллиативная помощь при болевом синдроме
Принципы обезболивания – лечить причину, лежащую в основе, определить тип боли
(ноцицептивная, нейропатическая), использовать фармакологические и нефармакологические
методы обезболивания, принимать во внимание психосоциальный стресс у ребенка;
регулярно оценивать в динамике статус боли и ответ на лечение.
Нефармакологические методы обезболивания:
отвлекающие методы (тепло, холод, прикосновение/массаж), чрескожная
электрическая стимуляция нервов, иглоукалывание, вибрация, ароматерапия;
психологические методы (отвлечение внимания, психотехника наложения образа,
релаксация, когнитивно-поведенческая терапия, музыкальная терапия, гипноз).
Фармакологические методы:
Анальгетики ненаркотические и наркотические:
Принципы использования: «через рот» - по возможности перорально, «по часам» -
регулярно по графику до того, как заболит (с учетом периода действия препарата);
«индивидуальный подход к ребенку» - обезболивание с учетом особенностей конкретного
ребенка; «по восходящей» - от ненаркотических до наркотических анальгетиков, далее –
повышение дозы опиата до обезболивания.
Анальгетики адъювантные в возрастных дозировках (дополнительно к
ненаркотическим и наркотическим анальгетикам): кортикостероиды (дексаметазон,
преднизолон) при сдавлении нервных корешков и спинного мозга; антидепрессанты
(амитриптилин) при боли, связанной с повреждением нервов; антиэпилептические препараты
(габапентин, карбамазепин – детям до 6 лет в экстренных случаях) при различных видах
нейропатической боли; спазмолитики (гиосцин) при висцеральной боли, связанной с
растяжением или коликами; мышечные релаксанты при дистонии/мышечных спазмах.
Алгоритм обезболивания в паллиативной помощи у детей с онкологической
патологией:
Шаг №1: ненаркотические анальгетики (парацетамол, ибупрофен, +/-адъювантные
анальгетики;
38
Шаг №2: слабые наркотические анальгетики (трамадол) + ненаркотические
анальгетики (парацетамол, ибупрофен,) +/- адъювантные анальгетики;
Шаг №3. сильные наркотические анальгетики (морфин или фентанил) +/-
ненаркотические анальгетики (парацетамол, ибупрофен, +/- адъювантные анальгетики.
Ненаркотические анальгетики
Парацетамол (ацетаминофен) внутрь, доза насыщения 20 мг/кг однократно, затем
поддерживающая доза по 10-15 мг/кг каждые 4-6 часов; ректально доза насыщения 30 мг/кг
однократно, затем поддерживающая доза по мг/кг каждые 4-6 часов; при печеночной и
почечной недостаточности необходим снижение дозы и увеличение интервала до 8 часов. У
детей в возрасте от 1 до 29 дней по 5-10 мг/кг каждые 6-8 часов; максимум 4 дозы в сутки;
детям в возрасте от 30 дней до 3 мес. по 10 мг/кг каждые 4-6 часов, максимум 4 дозы в сутки.
Детям в возрасте от 3-12 мес. и от 1-12 лет по 10-15 мг/кг каждые 4-6 часов, максимум 4 дозы
в сутки, не более 1 г за один прием.
Ибупрофен внутрь по 5-10 мг/кг каждые 6-8 часов; максимальная суточная доза 40
мг/кг.
Слабые наркотические анальгетики
Трамадол внутрь детям в возрасте от 5-12 лет по 1-2 мг/кг каждые 4-6 часов
(максимально стартовая доза по 50 мг*4 раза в сутки), увеличивать при необходимости до
максимальной дозы по 3 мг/кг (или 100 мг) каждые 4 часа; детям в возрасте от 12-18 лет
стартовая доза по 50 мг каждые 4-6 часов, увеличивать при необходимости до 400 мг в сутки.
Сильные наркотические анальгетики
Морфин – после регистрации в РК: начальные средние терапевтические дозы внутрь в
возрасте от 1-12 мес. по 0,08-0,2 мг/кг каждые 4 часа; в возрасте старше 12 мес. по 0,2-0,4
мг/кг через рот каждые 4 часа (может быть назначен каждые 6-8 часов у новорожденных или
при почечной/печеночной недостаточности); при переводе с перорального пути на другие –
пользоваться правилами эквианальгетических доз (доза морфина для п/к введения в 2 раза
меньше дозы, принимаемой через рот; доза морфина для в/в введения в 3 раза меньше дозы
морфина, принимаемый через рот).
Морфин назначать «по часам», а не «по требованию»: морфин короткого действия –
каждые 4-6часов, морфин пролонгированного действия – каждые 8-12 часов.
Морфин короткого действия – после регистрации в РК: стартовые дозы: внутрь или
ректально в возрасте от 1-3 мес. по 50 мкг/кг каждые 4 часа, в возрасте от 3-6 мес. по 100 мкг
каждые 4 часа, в возрасте от 6 мес.-12 лет по 200мкг/кг каждые 4 часа, в возрасте от 12-18 лет
по 5-10 мг каждые 4 часа; подкожно болюсно или в/в струйно (в течении минимум 5 мин) в
возрасте до 1 мес. по 25 мкг/кг каждые 6 часов, в возрасте от 1-6 мес. по 100 мкг/кг каждые 6
часов, в возрасте от 6 мес.-12 лет по 100 мкг/кг каждые 4 часа (максимально разовая стартовая
доза 2,5 мг), детям в возрасте от 12-18 лет по 2,5-5 мг каждые 4 часа (максимально суточная
доза 20 мг в сутки); продолжительная подкожная или в/в инфузия со скоростью: в возрасте до
1 мес. по 5 мкг/кг в час, в возрасте от 1-6 мес. по 10 мкг/кг в час, в возрасте от 6 мес.-18 лет
по 20 мкг/кг в час (максимум 20 мг за 24 часа); Увеличение разовой и суточной дозы: вариант
1 – увеличить разовую дозу морфина для регулярного приема на 30-50% от предыдущей дозы;
вариант 2 – суммировать все дозы морфина за последние 24 часа и разделить полученную
сумму на 6, увеличить на это число каждую регулярную дозу, принимаемые каждые 4 часа,
также необходимо увеличить дозу для купирования прорывной боли, так как увеличились
регулярные дозы.
Морфин пролонгированного (длительного) действия (или медленно
высвобождающийся морфин): суточная доза равна суточной дозе морфина быстрого действия
через рот; разовая доза морфина пролонгированного действия равна половине его суточной
39
дозы, для купирования прорывной боли использовать морфин быстрого действия. Расчет
морфина для купирования прорывной боли: если при регулярном приеме боль появляется
между дозами морфина, расписанными «по часам», назначить дозу морфина для купирования
прорывной боли; доза для купирования прорывной боли составляет 50-100% от той разовой,
которая применяется каждые 4 часа, или рассчитывается как 1/6 от общей суточной дозы
морфина, принимаемой в данный момент; доза для купирования прорывной боли должна быть
дана не ранее чем через 15-30 мин. от предыдущего приема препарата.
Отмена морфина: отмена приема препарата постепенно на 1/3 каждые 3 дня.
Фентанил: дозу фентанила увеличивать до достижения обезболивающего эффекта.
Фентанил короткого (быстрого) действия:
Стартовая разовая доза:
трансмукозально в возрасте от 2-18лет и с массой тела больше 10 кг по 15 мкг/кг
(увеличивать при необходимости до максимальной дозы 400 мкг);
интраназально в возрасте от 2-18 лет по 1-2мкг/кг (максимально стартовая доза 50 мкг);
в/в (медленно за 3-5 мин) в возрасте до 1 года по 1-2 мкг/кг каждые 2-4 часа; детям в возрасте
после 1 года по 1-2 мкг/кг каждые 30-60 мин; в/в длительная инфузия в возрасте до 1 года –
начать со стартовой дозы струйно в/в 1-2 мкг/кг (за 3-5 минут), затем поставить титровать со
скоростью 0,5-1 мкг/кг в час; в возрасте после 1 года – начать стартовой дозы струйно 1-2
мкг/кг (за 3-5 минут), затем титровать со скоростью 1 мкг/кг в час.
Фентанил пролонгированного действия (в пластырях):
«размер» (или доза) пластыря рассчитывается на основании эквианальгетической
суточной дозы перорального морфина: чтобы рассчитать дозу пластыря, нужно дозу морфина,
получаемого через рот, разделить на 3;
после наклеивания пластыря необходимо около 12-24 час, чтобы достичь
обезболивания;
после первого наклеивания пластыря в течение 12-24 час. продолжается введение
анальгетиков (например морфин каждые 4 часа);
доза фентанила увеличивается до достижения обезболивающего эффекта
Адъювантные анальгетики
Амитриптилин внутрь в возрасте от 2 до 12лет 0,2-0,5 мг/кг (максимум 25 мг) на ночь
(при необходимости можно увеличить дозу до 1 мг/кг*2 раза в день), в возрасте от 12-18 лет
10-25 мг на ночь через рот (при необходимости можно увеличить до 75 мг максимум).
Карбамазепин внутрь 5-20 мг/кг в сутки в 2-3 приема, увеличивать дозу постепенно,
чтобы избежать побочных эффектов (детям до 6 лет в экстренных случаях).
Габапентин внутрь, в возрасте от 2-12 лет: день 1 по 10 мг/кг однократно, день 2 по 10
мг/кг*2 раза в день, день 3 по 10 мг/кг*3 раза в день, поддерживающая доза по 10-20 мг/кг*3
раза в день; в возрасте 12-18 лет: день 1 по 300 мг*1 раз в день, день 2 по 300 мг*2 раза в день,
день 3 по 300 мг*3 раза в день, максимальная доза по 800 мг*3 раза в день. Отмена проводится
медленно в течение 7-14 дней, не используются у детей с психическими заболевания в
анамнезе.
Диазепам (перорально, трансбуккально, п/к, ректально) в возрасте от 1-6 лет по 1 мг в
сутки за 2-3 приема; в возрасте 6-14 лет по 2-10 мг в сутки за 2-3 приема. Используется при
ассоциированной с болью тревоге и страхах.
Гиосцина бутилбромид в возрасте от 1 мес. до 2 лет – 0,5 мг/кг перорально каждые 8
часов; в возрасте 2-5 лет по 5 мг перорально каждые 8 часов, детям в возрасте 6-12 лет по 10
мг перорально каждые 8 часов.
Преднизолон по 1-2мг/кг в день при умеренной нейропатической боли, боли в костях.
Дексаметазон при сильной нейропатической боли.
40
Кетамин: перорально или сублингвально детям в возрасте 1 мес.-12 лет стартовая доза
150 мкг/кг каждые 6-8 часов или «по требованию», при неэффективности постепенно
увеличивать разовую дозу (максимум 50 мг); п/к или в/в длительная инфузия детям в возрасте
старше 1 мес. – стартовая доза 40 мкг/кг в час, постепенно увеличивать до достижения
обезболивания (максимально 100мкг/кг в час).
Боль в конце жизни (в терминальной стадии болезни):
При прогрессировании нарушения сознания, снижении способности принимать
лекарства через рот, отказе от пероральных анальгетиков – альтернативные пути
обезболивания (трансбуккальный, ректальный, в/в, через назогастральный зонд,
трансдермальные пластыри и подкожно), портативные шприцевые насосы для введения
анальгетиков вместе с седативными и противорвотными подкожно; фентаниловый пластырь.
Паллиативная помощь при компрессии спинного мозга:
Причины: интрамедуллярные метастазы, интрадуральные метастазы, экстрадуральная
компрессия (метастазы в тело позвонка, коллапс позвоночника, нарушение кровоснабжения).
Алгоритм паллиативного лечения:
Шаг №1: дексаметазон (в возрасте до 12 лет 1-2 мг/кг в сутки с постепенным
снижением дозы до поддерживающей; в возрасте от 12-18 лет – 16 мг 4 раза в сутки с
постепенным снижением дозы до поддерживающей).
Шаг №2: обезболивание смотрить пункт «Паллиативная помощь при болевом
синдроме».
Паллиативная помощь при судорогах:
Алгоритм ведения судорог:
Шаг №1: правильная укладка ребенка, наблюдение в течении 5 мин.
Шаг №2: если судорожный приступ не прошел в течении 5 мин – введение диазепама
ректально (раствор в микроклизме) или трансбуккально в дозе 0,5 мг/кг карбамазепин (детям
до 6 лет в экстренных случаях). Для детей в возрасте до 5 лет начальная доза 20-60 мг/сут с
повышением на 20-60 мг каждые два дня, с 5 лет начальная доза составляет 100 мг/сут, с
последующим повышением на 100 мг в неделю. Поддерживающая доза составляет 10-20 мг/кг
массы тела/сут за 2-3 приема. Для обеспечения точного дозирования, до 5 лет, необходимо
использовать жидкие пероральные лекарственные формы карбамазепина (детям до 6 лет в
экстренных случаях).
Шаг №3: если в течение 5 мин судорожный приступ не купировался – повторить шаг
№2.
Шаг №4: если в течение 5 мин судорожный приступ не купировался – вызвать скорую
помощь (если ребенок находится дома), диазепам п/к в дозе 0,5 мг/кг по показаниям.
Шаг №5: если судороги не купируются более 30 мин. – лечение эпилептического
статуса в стационарных условиях.
Паллиативная помощь при судорогах в терминальной стадии болезни:
Алгоритм ведения судорог:
Шаг №1: карбамазепин – в возрасте до 5 лет начальная доза 20-60 мг/сут с повышением
на
20-60 мг каждые два дня, с 5 лет начальная доза составляет 100 мг/сут, с последующим
повышением на 100 мг в неделю. Поддерживающая доза для детей составляет 10-20 мг/кг
массы тела/сут за 2-3 приема. Для обеспечения точного дозирования до 5 лет, необходимо
использовать жидкие пероральные лекарственные формы карбамазепина (детям до 6 лет в
экстренных случаях).
Шаг №2: фенобарбитал в/в возраст от 0-18 лет 20 мг/кг (максимум 1 г) однократно или
в виде нагрузочной дозы, но не быстрее чем 1 мг/кг/мин; продолжительная в/в или подкожная
41
инфузия возраст менее 1 мес. 2,5-5 мг/кг в сутки, в возрасте от 1 мес. до 18 лет 5-10 мг/кг в
сутки (максимум 1 г).
Паллиативная помощь при тошноте/рвоте:
При необходимости назначение двух противорвотных препаратов – оценить их
сочетаемость.
Для воздействия на симпатическую нервную систему:
Метоклопрамид внутрь, в/м или в/в медленно или титровать, максимально суточная
доза 500 мкг/кг; доза детям в возрасте до 1 мес. по 100 мкг/кг 3-4 раза в сутки (только внутрь
или в/в), в возрасте с 1 мес.-1 года (масса тела до 10 кг) по 100 мкг/кг (максимум 1 мг разовая
доза) 2 раза в сутки, в возрасте от 1-3 года (вес 10-14 кг) по 1 мг 2-3 раза в сутки; в возрасте
от 3-5 лет (масса тела 15-19 кг) по 2 мг 2-3 раза в сутки, в возрасте от 5-9лет (масса тела 20-29
кг) по 2,5 мг*3 раза в день; детям в возрасте от 9-15 лет (масса тела 30-60 кг) по 5 мг*3 раза в
день; детям 15-18 лет (вес больше 60 кг) по 10 мг*3 раза в день.
Для воздействия на хеморецепторную триггерную зону, продолговатый мозг,
блуждающий нерв:
Ондансетрон внутрь, в возрасте от 1-12 лет по 4мг 2-3 раза в день, в возрасте от 12-18
лет по 8 мг 2-3 раза в день, в/в титрование (более 20 мин) или в/в струйно (более 5 мин) в
возрасте 1-12 лет по 5 мг/м2 (максимальная разовая доза 8 мг) 2-3 раза в день, в возрасте 12-
18 лет по 8 мг 2-3 раза в день, рекомендуется назначать вместе со слабительными
(способствует возникновению запоров). В среднем при тошноте/рвоте доза в возрасте 1-18 лет
составляет 0,1-0,15 мг/кг 2-3 раза в сутки.
Дексаметазон внутрь или в/в короткими курсами, в возрасте менее 1 года по 250 мкг*3
раза в день, при неэффективности увеличивать до 1 мг*3 раза в день, в возрасте от 1-5 лет
начальная доза по 1мг*3 раза в день, можно увеличивать до 2 мг*3 раза в день, в возрасте от
6-12 лет начальная доза по 2 мг*3 раза в день, можно увеличивать до 4 мг*3 раза в день, в
возрасте старше 12 лет по 4 мг*3 раза в день
Для воздействия на хеморецепторную триггерную зону:
Галоперидол внутрь, в возрасте от 12-18 лет по 1,5 мг на ночь, увеличивая при
необходимости до 1,5 мг*2 раза в сутки (максимально по 5 мг*2 раза в сутки), продолженная
подкожная или в/в инфузия в возрасте от 1 мес.-12 лет стартовая доза 25 мкг/кг/сутки
(максимальная стартовая доза 1,5 мг/сутки), дозу можно увеличивать до максимальной 85
мкг/кг/сутки, в возрасте от 12-18 лет стартовая доза 1,5 мг/сутки, возможно увеличение до 5
мг/сутки.
Паллиативная помощь при кровотечении:
Особенности паллиативного ухода: разъяснительная и психологическая работа с
родителями; темные полотенца и салфетки; при дёсенных кровотечениях – мягкая щетка для
чистки зубов, антибактериальные средства для полоскания рта.
Особенности паллиативного лечения: профилактика кровотечений – у
менструирующей девушки – оральные контрацептивы, при дисфункции печени с нарушением
свертывания – препараты витамина К перорально, при низком уровне тромбоцитов –
тромбоцитарные трансфузии.
Местное гемостатическое лечение: аппликация эпинефрина 1:1000 (смочить марлю и
наложить на рану или кровоточащую слизистую оболочку); гемостатические покрытия
(губки, поликапрон) использовать непосредственно на место кровотечения; системное
гемостатическое лечение: этамзилат от 10-15 мг/кг/сут, кратность применения – 3 раза/сут в
равных дозах. При наружном применении стерильный тампон, пропитанный этамзилатом (в
форме раствора для инъекций) накладывают на рану.
42
Витамин К – в возрасте от 1 мес. до 12 лет 300 мкг/кг/сутки, старше 12 лет 1 мг (внутрь
или парентерально).
Карбамазепин – в возрасте до 5 лет начальная доза 20-60 мг/сут с повышением на 20-
60 мг каждые два дня, с 5 лет начальная доза составляет 100 мг/сут, с последующим
повышением на 100 мг в неделю. Поддерживающая доза составляет 10-20 мг/кг массы
тела/сут за 2-3 приема. Для обеспечения точного дозирования до 5 лет, необходимо
использовать жидкие пероральные лекарственные формы карбамазепина (детям до 6 лет в
экстренных случаях).
Перечень дополнительных лекарственных средств
- Перечень дополнительных лекарственных средств
- Лекарственные средства, ослабляющие токсическое действие противоопухолевых
препаратов:
- ондансетрон, раствор для инъекций 8 мг/4 мл, таблетки 8 мг;
- трописетрон, раствор для в/в инъекций 5 мг/5 мл, капсулы по 5 мг;
- трамадол для в/в ведения 5% 1 мл, трамадол таблетка для приема внутрь 50 мг;
- филграстим раствор для инъекций 0,3 мг/мл, зарегистрирован;
- дексаметазон капли глазные.
- Антибактериальные средства:
- азитромицин, таблетка/капсула, 500 мг; порошок лиофилизированный для
приготовления раствора для в/в инфузий, 500 мг;
- амикацин, порошок для инъекций, 500 мг/2 мл или порошок для приготовления
раствора для инъекций, 0,5 г;
- амоксициллин/клавулановая кислота, таблетка, покрытая пленочной оболочкой, 1000
мг; порошок для приготовления раствора для в/в и в/м введения 600 мг;
- ванкомицин, порошок/лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения 500 мг;
- гентамицин, раствор для инъекций 80мг/2мл 2мл;
- имипинем, циластатин порошок для приготовления раствора для инфузий, 500 мг/500
мг;
- левофлоксацин, раствор для инфузий 500 мг/100 мл; таблетка 500 мг;
- ципрофлоксацин, раствор для в/в введения 100мг/10 мл.
- линезолид, раствор для инфузий 2 мг/мл;
- меропенем, лиофилизат/порошок для приготовления раствора для инъекций 500 мг,
1000 мг;
- офлоксацин, таблетка, 400 мг; раствор для инфузий 200 мг/100 мл;
- пиперациллин, тазобактам порошок для приготовления раствора для инъекций 4,5 г;
- тикарциллин/клавулановая кислота, порошок лиофилизированный для приготовления
раствора для инфузий 3000 мг/200 мг;
- цефепим, порошок для приготовления раствора для инъекций 500 мг,1000 мг;
- цефоперазон+сульбактам, порошок для приготовления раствора для инъекций 2:
- ципрофлоксацин, раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл; 500 мг;
- эритромицин, таблетка 250 мг.
- эртапенем лиофилизат, для приготовленя раствора для в/в и в/м инъкции1 г
- цефтриаксон, порошок лиофилизированный для приготовления инъекционного
раствора для в/в введения 250 мг;
- нетилмицин, раствор для инъекций 50 мг, 2 мл для в/в введения;
- цефтазидим, порошок для приготовления инъекционного раствора для в/в введения
1000 мг;
- метронидазол, раствор для в/в инфузий 100 мл – 500мг, таблетки 25 0мг;
43
- Противогрибковые лекарственные средства:
- амфотерицин В, лиофилизированный порошок для приготовления раствора для
инъекци, 50 мг/флакон;
- вориконазол, порошок для приготовления раствора для инфузий 200 мг/флакон;
таблетка, 50 мг; итраконазол, капсулы 100 мг;
- каспофунгин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 50 мг;
- икафунгин, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инъекций 50
мг;
- флуконазол, капсула/таблетка 150 мг; раствор для инфузий 200 мг/100 мл;
- позаконазол, раствор для приема внутрь.
- Противовирусные лекарственные средства:
- ацикловир, крем для наружного применения 5%-5,0; таблетка 200 мг; порошок для
приготовления раствора для инфузий, 250 мг;
- ганцикловир, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 500 мг;
- осельтамивир, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 12 мг/мл
- Лекарственные средства, применяемые при пневмоцистозе:
- сульфаметоксазол/триметоприм, концентрат для приготовления раствора для инфузий
(80мг+16мг)/мл, 5 мл; таблетка 480 мг;
- Дополнительные иммуносупрессивные лекарственные средства:
- дексаметазон, раствор для инъекций 4 мг/мл 1 мл;
- преднизолон, раствор для инъекций 30 мг/мл 1 мл; таблетка, 5 мг;
- иммуноглобулин человеческий IgG, раствор для внутривенного введения 10% 2 г/20мл
и 5 г/50мл;
- Растворы, применяемые для коррекции нарушений водного, электролитного и
кислотно-основного баланса, парентерального питания:
- альбумин, раствор для инфузий 10 % - 100 мл, 20 % - 100 мл;
- вода для инъекций, раствор для инъекций 5 мл;
- декстроза, раствор для инфузий 5% - 250 мл, 500 мл;
- декстроза, раствор для инъекций 40% - 10 мл, 20 мл;
- калия хлорид, раствор для внутривенного введения 40 мг/мл, 10 мл.
- кальция глюконат, раствор для инъекций 10%, 5 мл;
- кальция хлорид, раствор для инъекций 10% 5мл;
- магния сульфат, раствор для инъекций 25% 5 мл;
- маннитол, раствор для инъекций 15%-200,0;
- натрия хлорид, раствор для инфузий 0,9% - 250 мл, 500 мл;
- натрия хлорид, калия хлорид, натрий уксуснокислый раствор для инфузий во флаконе
200 мл, 400 мл;
- натрия хлорид, калия хлорид, натрия ацетат раствор для инфузий 200 мл, 400 мл;
- натрия хлорид, калия хлорид, натрия гидрокарбонат раствор для инфузий 400 мл;
- L-аланин, L-аргинин, глицин, L-гистидин, L-изолейцин, L-лейцин, L-лизина
гидрохлорид, L-метионин, L-фенилаланин, L-пролин, L-серин, L-треонин, L-
триптофан, L-тирозин, L-валин, натрия ацетат тригидрат, натрия глицерофосфата
пентигидрат, калия хлорид, магния хлорид гексагидрат, глюкоза, кальция хлорид
дигидрат, оливкового и бобов соевых масел смесь эмульсия д/инф.: контейнеры
трехкамерные 2 л;
- гидроксиэтилкрахмал (пентакрахмал), раствор для инфузий 6% 500 мл;
44
- комплекс аминокислот, эмульсия для инфузий, содержащая смесь оливкового и соевого
масел в соотношении 80:20, раствор аминокислот с электролитами, раствор декстрозы,
с общей калорийностью 1800 ккал 1 500 мл трехсекционный контейнер;
- нутрикомп* 500 мл в контейнерах.
- Лекарственные средства, влияющие на свертывающую систему крови:
- гепарин, раствор для инъекций 5000 МЕ/мл - 5 мл, гель в тубе 100000 ЕД 50 г.
- губка гемостатическая, размер 7*5*1;
- губка гемостатическая рассасывающаяся, размер 8*3.
- Другие лекарственные средства:
- простой инсулин, раствор для в/в введения;
- алюминия гидроксида+магния гидроксид, для приема внутрь;
- аскорбиновая кислота, раствор для в/в введения 5% 2 мл;
- ипратропия бромид+фенотерол, раствор для ингаляций;
- пиридоксин, раствор для в/в введения 50 мг;
- дексаметазон, капли глазные 0,1% 8 мл;
- ацетазоламид, таблетки для приема внутрь;
- диклофенак, таблетки 25 мг для приема внутрь;
- этамзилат, таблетки для приема внутрь;
- этамзилат, для в/в введения 2 мл;
- цетиризин, сироп для приема внутрь;
- каптоприл, таблетка 12,5 мг;
- фамотидин, 10 мг для в/в введения;
- кетопрофен, раствор для инъекций 100 мг/2 мл, таблетки 100 мг для приема внутрь;
- лактулоза, сироп 667 г/л по 500 мл;
- лидокаин, раствор для инъекций, 2% по 2 мл;
- метронидазол, гель стоматологический 20 г;
- омепразол, капсула 20 мг, порошок лиофилизированный для приготовления раствора
для инъекций 40 мг;
- пантопрозол, для приема внутрь 20 мг;
- ацетоминофен, таблетка для приема внутрь 200 мг;
- повидон–йод, раствор для наружного применения 1 л;
- сальбутамол, раствор для небулайзера 5 мг/мл-20 мл;
- спиронолактон, капсула 100 мг;
- хлоропирамин, таблетки;
- трамадол, раствор для инъекций 100 мг/2 мл – после регистрации;
- трамадол, таблетки 50 мг;
- фуросемид, раствор для инъекций 1% 2 мл, таблетки;
- хлоргексидин, раствор 0,05% 100 мл;
- хлоропирамин, раствор для инъекций 20 мг/мл 1 мл;
- метоклопрамид, таблетки для приема внутрь;
- аллопуринол, таблетки для приема внутрь 100 мг;
- 4% натрия гидрокарбонат, раствор для в/в введения 200 мл;
- метамизол натрия, для внутривенного введения 50% 1 мл;
- дифенгидрамин, для внутривенного введения 10мг/1 мл.
- Хирургическое вмешательство: нет.
- Постановка порт-системы
- Показания: при проведении многократной инфузионной химиотерапии с целью
постоянного доступа к центральной вене. Не требует постоянной катетеризации
45
центральной вены (которая имеет ряд осложнений, в т.ч. пневмо-гемоторакс, пункция
артерии, инфекционные осложнения и др.).
- Противопоказания: общие для проведения оперативного вмешательства в целом дачи
наркоза, инфекционные процессы в области установки порт-системы.
- Метод проведения: под общим обезболиванием в асептических условиях, после
обработки операционного поля, выполняют укол иглой в центральную вену, затем в
иглу заводят тонкий металлический проводник, по которому вводят специальный
катетер. Выполняют небольшой разрез кожи и устанавливают порт под кожу, затем
соединяют порт и установленный в вену катетер. Разрез ушивают несколькими
косметическими швами.
- Другие виды лечения: нет.
- Показания для консультации специалистов:
- консультация психолога – на этапе поддерживающей терапии и по показаниям;
- консультация радиолога – на этапе проведения лучевой терапии;
- консультация невропатолога – при подозрении на нейролейкоз, другую патологию
нервной системы.
- Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
- угнетение сознания;
- резкое нарушение жизненно важных функций: гемодинамики, дыхания, глотания, вне
зависимости от состояния сознания;
- судорожный синдром;
- развитие ОПН при синдроме острого лизиса опухоли;
- некупируемый геморрагический синдром.
- Индикаторы эффективности лечения:
- ответ на терапию после протокола индукции – количество бластов в миелограмме менее
5%;
- летальность (на индукции, в ремиссии);
- количество инфекционных осложнений;
- количество геморрагических осложнений;
- количество гемотрансфузионных осложнений;
- количество осложнений от диагностических процедур.
- Возможно применение только одного представителя группы или их комбинация
- В данном протоколе представлены не все исчерпывающие лекарственные средства, так
как при наличии патологии сопутствующей, например, инфекционных осложнений
назначаются те препараты, которые указаны в соответствующих рекомендациях. По
усмотрению лечащего врача и по консультации узких специалистов могут быть
назначены синдромальная или симптоматическая терапия.
Включение в клинический протокол незарегистрированных в Республике Узбекистан
лекарственных средств не является основанием для возмещения в рамках гарантированного
объема бесплатной медицинской помощи и в системе обязательного социального
медицинского страхования.
Дальнейшее ведение – по улучшению состояния пациенты выписываются домой, под
наблюдение педиатра, врача общей практики. В местах, где доступна мобильная паллиативная
бригада, осмотр больного на дому по обращаемости.
Индикаторы эффективности – купирование болевого синдрома, рвоты, судорог,
кровотечения.
46
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Список использованной литературы:
1. Rodeghiero F., Stasi R., Gernsheimer T., Michel M., Provan D., Arnold D.M., et al.
Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura
of adults and children: report from international working group. Blood. 2009; 113(11): 2386--93. doi:
10.1182/blood-2008-07-162503.
2. Cines D.B., Cuker A., Semple J.W. Pathogenesis of immune thrombocytopenia.
PresseMed.2014; 43(4 Pt2): e49-59. doi:10.1016/j.lpm.2014.01.010
3. МеликянА.Л., ПустоваяЕ.И., Калинина М.В., Володичева Е.М., КапорскаяТ.С., Ильясов
Р.К., Бабаева Т.Н., Беккер О.М., Богова В.С., Зотина Е.Н., Зотова И.И., Контиевский И.Н.,
Пяткова О.А., Соколова И.С., Федорова Н.А., Шестопалова И.А., Колошейнова Т.И., Егорова
Е.К., Куликов С.М. Эпидемиологические характеристики первичной иммунной
тромбоцитопении у взрослого населения в Российской Федерации. Клиническая
онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2017; №4 (10): 558-
559.
4. Provan D., Stasi R., Newland A.S., Blanchette V.S., Bolton-Maggs P., Bussel J.B., et al.
International consensus report on the investigation and management of primary immune
thrombocytopenia. Blood. 2010; 115(2): 168--86.doi: 10.1182/blood-2009-06-225565.
5. Neunert C., Lim W., Crowther M., Cohen A., Solberg L.Jr., Crowther M.A. The American
Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood.
2011; 117(16): 4190--207. doi: 10.1182/blood-2010-08-302984.
6. МасчанА.А., Румянцев А.Г., Ковалева Л.Г., Афанасьев Б.В., Поспелова Т.И.,
ЗарицкийА.Ю. и др. Рекомендации Российского совета экспертов по диагностике и лечению
больных первичной иммунной тробоцитопенией. Онкогематология. 2010; 3: 36-45.
7. Ковалева Л.Г., Пустовая Е.И., Сафонова Т.И. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
(ИТП) взрослых. Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) взрослых. Болезнь Верльгофа.
М.: Нью Мун; 2014.
8. Меликян А.Л., Пустовая Е.И., Егорова Е.К., Калинина М.В., Колошейнова Т.И.,
Суборцева И.Н., Гилязитдинова Е.А., Двирнык В.Н. Дифференциальная диагностика
тромбоцитопений. Онкогематология. 2017;12(1): 78-87.
9. Provan D., Arnold D., Bussel J.B., Chong B.H., Cooper N., Gernsheimer T., Ghanima W., et.al.
Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune
47
thrombocytopenia. Blood advances. 2019;3(22):3780--3808. doi: 10.1182/bloodadvances-
2019000812.
10. Kurokawa T., Ohkohchi N. Ohkohchi Platelets in liver disease, cancer and regeneration. World
J Gastroenterol. 2017 May 14; 23(18): 3228–3239. PMID: 28566882 doi: 10.3748/wjg.v23.i18.3228
11. Protocole national de diagnostic et de soins
(PNDS) Purpura thrombopenique immunologiquede l’enfant et de l’adulte. Haute Autoritéde Santé –
Mai 2017, 73p.
12. Carneiro-Sampaio M., Moraes-Vasconcelos D., Kokron C.M., Jacob C.M., Toledo-Barros M.,
Dorna M.B., et al. Primary immunodeficiency diseases in different age groups: a report on 1,008 cases
from a single Brazilian reference center. J. Clin. Immunol. 2013; 33(4): 716--24.
13. Michel M., Cooper N., Jean C., Frissora C., Bussel B. Does Helicobacter pylori initiate or
perpetuate immune thrombocytopenic purpura? Blood, 2004, 103(3):890-896. Doi:10.11.1182/blood-
2003-03-0900.
14. Liu Y., Chen S., Sun Y., Lin Q., Liao X., Zhang J., Luo J, Quian H., Shi G. Clinical
characteristics of immune thrombocytopenia associated with autoimmune disease: A retrospective
study. 2016 Dec;95(50):e5565.
15. Matzdorff A., Eberl W., Kiefel V., Kühne T., Meyer O., Ostermann H., Pabinger-Fasching I.,
Rummel M.J., Wörmann B. Immunthrombozytopenie (ITP). Onkopedia leitlinien– 2018, 46 p.
16. Wei Y., Ji X.B., Wang Y.W., Wang J.X., Yang E.Q., Wang Z.C., Sang Y.Q., et.al. High-
dose dexamethasone vs prednisone for treatment of adult immune thrombocytopenia: a prospective
multicenter randomized trial. Blood. 2016 Jan 21;127(3):296-302; quiz 370. doi: 10.1182/blood-2015-
07-659656.
17. Kovaleva L, Apte S, Damodar S, et al; investigators of the Flebogamma DIF in ITP Study
Group. Safety and efficacy of a 10% intravenous immunoglobulin preparation in patients with immune
thrombocytopenic purpura: results of two international, multicenter
studies.Immunotherapy.2016;8(12): 1371-1381.
18. Stasi R. How to approach thrombocytopenia. Hematology Am Soc HematolEduc
Programm2012; 2012:191-7. Doi :10.1182/ash education-2012.1.191.
19. Von dem Borne AE, Vos JJ, Pegels JG, Thomas LL, van der Lelie. High dose intravenous
methylprednisolone or high dose intravenous gammaglobulin for autoimmune thrombocytopenia. Br
Med J (Clin Res Ed). 1988;296(6617):249-250.
20. Ghanima W., Godeau B., Cines D.B., Bussel J.B. How I treat immune thrombocytopenia: the
48
choice between splenectomy or a medical therapy as a second-line treatment. Blood. 2012 Aug
2;120(5):960-9. doi: 10.1182/blood-2011-12-309153.
21. Frenzel W, Wietek S, Svae TE, Debes A, Svorc D. Tolerability and safety of Octagam® (IVIG):
a post-authorization safety analysis of four non-interventional phase IV trials. Int J Clin Pharmacol
Ther.2016;54(11):847-855.
22. Robak T, Salama A, Kovaleva L, et al; International Privigen in ITP Study Group. Efficacy and
safety of Privigen, a novel liquid intravenous immunoglobulin formulation, in adolescent and adult
patients with chronic immune thrombocytopenic purpura. Hematology.2009;14(4):227-236.
23. Robak T, Mainau C, Pyringer B, et al. Efficacy and safety of a new intravenous
immunoglobulin 10% formulation (octagam® 10%) in patients with immune
thrombocytopenia. Hematology.2010;15(5):351-359.
24. Cines D.B., McMillan R. Management of adult idiopathic thrombocytopenic
purpura.Annu.Rev.Med. 2005;56:425-42. doi:10.1146/annurev.med.56.082103.104644
25. Neunert C., Terrell D.R., Arnold D.M., Buchanan G., Cines D.B., Coopr N., et al.American
Society of Hematology 2019guidelinesfor immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(23):3829--
3867. doi: 10.1182/bloodadvances.2019000966.
26. Carr A.C., Maggini S. Review Vitamin C and Immune Function. Nutrients 2017, 9, 1211;
doi:10.3390/nu9111211
27. Тимирханова Г.А., Абдуллина Г.М., Кулагина И.Г. Витамин С: классические
представления и новые факты о механизмах биологического действия. Вятский медицинский
вестник.2007, №4. Актуальные вопросы современной биохимии. 3:158-161.
28. Козярин И.П., Липкан Г.Н., Мвахно А.П. Жгучая, но полезная. Крапива двудомная -
лекарственное и пищевое растение (обзор литературы). Гiгiена населених мiсць. 2013; 62:246-
250 УДК:615.322:582.635.5:613.26
29. Данишян К.И., Соболева О.А., Галстян Г.М., Зверева А.В., Соркина О.М.
Лапароскопическая спленэктомия при иммунной тромбоцитопенической пурпуре у
беременных. Терапевтический архив, 2016; 7: 109-113.
30. Карагуюлян С.Р., Данишян К.И., Шутов С.А., Силаев М.А. Технические сложности
выполнения спленэктомии при заболеваниях системы крови. Кдиническая онкогематология.
2017; 10(1):101-7. doi:10.21320/2500-2139-2017-10-1101-107.
31. Vianelli N., Palandri F., Polverelli N., Stasi R., Joelsson J., Johansson E., Ruggeri M., Zaja F.
et al. Splenectomy as a curative treatment for immune thrombocytopenia: a retrospective analysis of
49
233 patients with a minimum follow up of 10 years. Haematologica.2013;98(6):875-880.
32. Vianelli N., Galli M., de Vivo A., Intermesoliti T., Giannini B., Mazzucconi M.G., et.al,
Efficacy and safety of splenectomy in immune thrombocytopenic purpura: long-term results of 402
cases. Haematologica. 2005; 90(1): 72-77.
33. Park Y.H., Yi H.G., Kim C.S., et al; Gyeonggi/Incheon Branch, The Korean Society of
Hematology. Clinical outcome and predictive factors in the response to splenectomy in elderly patients
with primary immune thrombocytopenia: a multicenter retrospective study. Acta
Haematol. 2016;135(3):162-171.
34. Tada K, Ohta M, Saga K, et al. Long-term outcomes of laparoscopic versus open splenectomy
for immune thrombocytopenia. Surg Today.2018;48(2): 180-185.
35. Chater C, Terriou L, Duhamel A, et al. Reemergence of splenectomy for ITP second-line
treatment? Ann Surg. 2016;264(5):772-777.
36. Vecchio R, Marchese S, Intagliata E, Swehli E, Ferla F, Cacciola E. Long-term results after
splenectomy in adult idiopathic thrombocytopenic purpura: comparison between open and
laparoscopic procedures. J Laparoendosc Adv Surg Tech A.2013;23(3):192-198.
37. Boyle S, White RH, Brunson A, Wun T. Splenectomy and the incidence of venous
thromboembolism and sepsis in patients with immune thrombocytopenia. Blood.2013;121(23):4782-
4790.
38. Thai LH, Mahevas M, Roudot-Thoraval F, et al. Long-term complications of splenectomy in
adult immune thrombocytopenia.Medicine (Baltimore).2016; 95(48):e5098.
39. Choi YU, Dominguez EP, Sherman V, Sweeney JF. Laparoscopic accessory splenectomy for
recurrent idiopathic thrombocytopenic purpura. JSLS.2008;12(3):314-317.
40. KuterD.J., BusselJ.B., Newland A., Baker R.I., Lyons R.M., Wasser J., et al. Long-term
treatment with romiplostim in patients with chronic immune thrombocytopenia safety and efficasy.
Br.J.Haematol. 2013; 161(3): 411-23. doi: 10.1111/bjh.12260.
41. Newland A, Godeau B, Priego V, et al. Remission and platelet responses with romiplostim in
primary immune thrombocytopenia: final results from a phase 2 study. BrJ
Haematol.2016;172(2):262-273.
42. Marshall AL, Scarpone R, De Greef M, Bird R, Kuter DJ. Remissions after long-term use of
romiplostim for immune thrombocytopenia.Haematologica.2016;101(1 2):e476-e478.
43. Cines DB, Wasser J, Rodeghiero F, et al. Safety and efficacy of romiplostim in splenectomized
and nonsplenectomized patients with primary immune
50
thrombocytopenia. Haematologica.2017;102(8):1342-1351.
44. Saleh MN, Bussel JB, Cheng G, Meyer O, Bailey CK, Arning M, Brainsky A; EXTEND Study
Group. Safety and efficacy of eltrombopag for treatment of chronic immune thrombocytopenia: results
of the long-term, open-label EXTEND study. Blood. 2013 Jan 17;121(3):537-45. doi: 10.1182/blood-
2012-04-425512. Epub 2012 Nov 20.
45. BusselJB, Saleh MN, Vasey SY, Mayer B, ArningM, Stone NL. Repeated short-term use of
eltrombopagin patients with chronic immune thrombocytopenia (ITP). BrJ Haematol. 2013
Feb;160(4):538-46. doi: 10.1111/bjh.12169.
46. Cheng G., Saleh M.N., Marcher C., Vasey S., Mater B., Aivado M., et.al. Eltrombopag for
management of chronic immune thrombocytopenia (RAISE): a 6-month, randomised, phase 3 study.
Lancet. 2011; 377(9763): 393-402. doi: 10.1016/S0140-6736(10)60959-2.
47. Al-Samkari H, Kuter DJ. An alternative intermittent eltrombopag dosing protocol for the
treatment of chronic immune thrombocytopenia. Br J Clin Pharmacol.2018;84(11):2673-2677.
48. Gonzalez-Lopez TJ, Fernandez-Fuertes F, Hernandez-Rivas JA, et al. Efficacy and safety of
eltrombopag in persistent and newly diagnosed ITP in clinical practice. Int J
Hematol.2017;106(4):508-516.
49. Tomiyama Y, Miyakawa Y, Okamoto S, et al. A lower starting dose of eltrombopag is
efficacious in Japanese patients with previously treated chronic immune thrombocytopenia. J Thromb
Haemost.2012;10(5):799-806.
50. Gonzalez-Lopez TJ, Alvarez-Roman MT, Pascual C, et al. Eltrombopag safety and efficacy for
primary chronic immune thrombocytopenia in clinical practice. Eur J Haematol.2016;97(3):297-302.
51. Gonzales-Porras J.R., Mingot-Castellano M.E., Andrade M.M., Alonso R., CaparrosI., et al.
Use of eltrombopag after romiplostim in primary immune thrombocytopenia. BrJHematology, 2015,
169, 111-116. Doi 10.1111/bjh.13266
52. Khellaf M., Viallard JF, Hamidou M, Cheze S, Roudot-Thoraval F., Lefrere F, et.al. A
retrospective pilot evaluation of switching thrombopoietic receptor-agonists in immune
thrombocytopenia. Haematologica 2013; 98(6):881-7. Doi: 10.3324/haematol.2012.074633.
53. Kuter DJ, Macahilig C, Grotzinger KM, et al. Treatment patterns and clinical outcomes in
patients with chronic immune thrombocytopenia (ITP) switched to eltrombopag or romiplostim. Int J
Hematol. 2015;101(3):255-263.
54. Puavilai T. et al. Treatment efficacy for adult persistent immune thrombocytopenia: a
systematic review and network meta‐analysis //British journal of haematology. – 2020. – Т. 188. – №.
51
3. – С. 450-459.
55. Cervinek L, Cerna O, Caniga M, et al. Efficacy of rituximab in primary immune
thrombocytopenia: an analysis of adult pretreated patients from everyday hematological practice. Int J
Hematol.2012;96(5):594-599. doi: 10.1007/s12185-012-1206-7.
56. Hai Zhou et al. A multicenter randomized open-label study of rituximab plus rhTPOvs
rituximab in corticosteroid-resistant or relapsed ITP. Blood. 2015;125(10):1541-7. doi: 10.1182/blood-
2014-06-581868.
57. Khellaf M, Charles-Nelson A, Fain O, et al. Safety and efficacy of rituximab in adult immune
thrombocytopenia: results from a prospective registry including 248
patients. Blood.2014;124(22):3228-3236. doi: 10.1182/blood-2014-06-582346.
58. Arnold DM, Heddle NM, Carruthers J et al. A pilot randomized trial of adjuvant rituximab or
placebo for nonsplenectomisedpatients with immune thrombocytopenia. Blood. 2012; 119:1356-1362
59. GhanimaW, KhelifA, WaageA et al. Rituximab as second-line treatment for adult immune
thrombocytopenia (the RITP trial): a multicenter, randomised, double blind, placebo-controlled trial.
Lancet 2015; 385:1653-1661 dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(14)61495-1
60. Chugh S, Darvish-Kazem S, Lim W, et al. Rituximab plus standard of care for treatment of
primary immune thrombocytopenia: a systematic review and meta-analysis. Lancet
Haematol.2015;2(2):e75-e81.
61. Patel VL, Mahevas M, Lee SY, et al. Outcomes 5 years after response to rituximab therapy in
children and adults with immune thrombocytopenia. Blood.2012;119(25):5989-5995.
62. Marangon M, Vianelli N, Palandri F, et al. Rituximab in immune thrombocytopenia: gender,
age, and response as predictors of long-term response. Eur J Haematol.2017;98(4):371-377.
63. Pasa S, Altintas A, Cil T, Danis R, Ayyildiz O. The efficacy of rituximab in patients with
splenectomized refractory chronic idiopathic thrombocythopenic purpura. J Thromb
Thrombolysis.2009; 27(3):329-333.
64. Mahevas M, Ebbo M, Audia S, et al. Efficacy and safety of rituximab given at 1,000 mg on
days 1 and 15 compared to the standard regimen to treat adult immune thrombocytopenia. Am J
Hematol.2013;88(10):858-861.
65. Zaja F, Vianelli N, Volpetti S, et al. Low-dose rituximab in adult patients with primary immune
thrombocytopenia. Eur J Haematol.2010;85(4):329-334.
66. Arnold DM, Nazi I, Santos A, et al. Combination immunosuppressant therapy for patients with
chronic refractory immune thrombocytopenic purpura. Blood.2010;115(1):29-31.
52
67. Gomez-Almaguer D, Tarin-Arzaga L, Moreno-Jaime B, et al. High response rate to low-dose
rituximab plus high-dose dexamethasone as frontline therapy in adult patients with primary immune
thrombocytopenia. Eur J Haematol.2013;90(6):494-500.
68. Gudbrandsdottir S, Birgens HS, Frederiksen H, et al. Rituximab and dexamethasone vs
dexamethasone monotherapy in newly diagnosed patients with primary immune
thrombocytopenia. Blood.2013;121(11):1976-1981.
69. Chapin J, Lee CS, Zhang H, Zehnder JL, Bussel JB. Gender and duration of disease differentiate
responses to rituximab-dexamethasone therapy in adults with immune thrombocytopenia. Am J
Hematol.2016;91(9):907-911.
70. Bussel JB, Lee CS, Seery C, et al. Rituximab and three dexamethasone cycles provide responses
similar to splenectomy in women and those with immune thrombocytopenia of less than two years
duration.Haematologica.2014;99(7):1 264-1271.
71. Абузарова Г.Р. et al. Обезболивание взрослых и детей при оказании медицинской
помощи. Методические рекомендации. ФГБОУ ВО РНИМУ им.Н.И.ПироговаМинздрава
России, 2016г., 94 с.
72. Piel-Julian ML, Mahesvas M, Germain J, et al; CARMEN investigators group. Risk factors for
bleeding, including platelet count threshold, in newly diagnosed immune thrombocytopenia adults. J
Thromb Haemost.2018;16(9):1830-1842. doi: 10.1111/jth.14227.
73. Gernsheimer T, James AH, Stasi R. How I treat thrombocytopenia in pregnancy. Blood. 2013
Jan 3;121(1):38-47. doi: 10.1182/blood-2012-08-448944.
74. Васильев С.А., Виноградов В.Л., Мазуров А.В., Маркова М.Л. Тромбоцитопении.
Акушерство, гинекология и репродукция. 2014; № 2: с.112-125.
75. Sukenik-Halevy R1, Ellis MH, FejginMD. Management of immune thrombocytopenic purpura
in pregnancy. Obstet Gynecol Surv. 2008 Mar;63(3):182-8. doi: 10.1097/OGX.0b013e318164013c.
76. George JN, Nester C, McIntosh J Syndromes of thrombotic microangiopathy associated with
pregnancy. Hematology Am Soc Hem Education Program, 2015, Dec 5, 644-8
77. Fakhouri F. Pregnancy-related thrombotic microangiopathies: clues from complement biology,
Transfusion and ApheresSci, 2016, 54, p 199-202
78. Кирсанова Т.В, Виноградова М.А, Федорова Т А, Имитаторы тяжелой преэклампсиии
HELLP синдрома: различные виды тромботической микроангиопатии, ассоциированной
с беременностью. Акушерство и гинекология, 2016, 12, с 5-14
53
Вложения (2)
Версия на узбекском (кириллица)
Версия на узбекском (латиница)
Информация
| Тип: | Клинический протокол |
| Коды МКБ: | D69.3 |
| Уровни помощи: | Амбулаторная Стационарная Специализированная |
| Возраст: | Дети |
| Специализации: | Терапия Гематология Трансфузиология Общая врачебная практика |
| Специалисты: | Терапевт Семейный врач Врач общей практики Гематолог Трансфузиолог |
| Версия: | v1 |
| Утверждён: | 27.04.2026 |