Стандарт лечения ✓ Утверждён

БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ

БУЛЛЁЗ ЭПИДЕРМОЛИЗ


Описание

Врожденный буллезный эпидермолиз — генетическое заболевание соединительной ткани, характеризующееся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках при минимальной травме. Включает простую, летальную и дистрофическую формы.

Файл протокола

БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ.pdf
PDF • Подписанный документ с печатью
Скачать Просмотр
Показать текст протокола
Приложение
                                                              к приказу № 180
                                                           от «23» июня 2025 года
                                                        Министерства здравоохранения
                                                           Республики Узбекистан



           МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН

РЕСПУБЛИКАНСКИЙ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР
                    ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИИ И КОСМЕТОЛОГИИ



      НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ
                     «БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ»




                               ТАШКЕНТ 2025
                                           «УТВЕРЖДАЮ»
                                       Министр здравоохранения
                                        Республики Узбекистан
                                            А.А.Худаяров
                                       _______________________
                                       «____» __________ 2025 год




НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ
           «БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ»




                   ТАШКЕНТ 2025
           g
           n' l;rF(\l
           cv) .   |
           Z U IX
           :       lA
9r. w
6^i   q)   HE IS           f=i
                           =
                           f5
na
tri        gs l$           fri
                           2
                           A
                           v
                           .F-)
           t\      l'*S    vA
                           fYl
                           A
                           v
                           FFT
           K.**'.          t{
                           A
                           v
                           F
                                      ,\
                           Fcn
                           AF
                           F=
                           iA
                           ].v
                           :I:    I
                           =z
                           <1.
                           r-
                           F
                           r\E
                                  A,
                                  r--l     ra
                           \J              N
                          r|<l    F        N
                          rll     f-       l-
                           FF
                           ll(    l-'t
                           l/,    rn       l/.
                           -l
                           LJ     rF
                           .--    r=
                           Etrl   lr{      F
                           ilr    tA
                           7.     i-
                           R'!    bli
                           =rn't-
                           r*
                           i.i
                           }>H
                                  .r-l
                           :a
                           <)     :)
                           --
                          .:
                          ji-\i   fA
                                  F
                            F(     \,/
                           .A
                           FI
                           f{
                           .A
                           -l
                           F
                           1
                           t{
                           vA
                            '<
                           El
                           H
                           1
                           -l
                           F
                           fil
       НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ

                                             БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ

   НАЗВАНИЕ НОЗОЛОГИИ НАЦИОНАЛЬНОГО КЛИНИЧЕСКОГО СТАНДАРТА (КОД), НАИМЕНОВАНИЕ ПРИВЛЕЧЕННЫХ
                            СПЕЦИАЛИСТОВ ПО ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

                                                                               Специалисты, занимающиеся диагностикой и
                                      Специалисты, занимающиеся амбулаторной
                                                                                  лечением данной нозологии в условиях
Кодирование                               диагностикой по данной нозологии
                  Наименование                                                                 стационара
  по МКБ
                   нозологии:              Основной                                 Основной
   10/11                                                   Дополнительные                             Дополнительные
                                       контролирующий                           контролирующий
                                                            специалисты                                 специалисты
                                          специалист                               специалист
Q81.0/ EC30   Буллёзный эпидермолиз   - Дерматовенеролог   -   Педиатр         - Дерматовенеролог    - Педиатр
Q81.1/ EC31                                                -   Неонатолог                            - Неонатолог
Q81.2/ EC32                                                -   Терапевт                              - Терапевт
Q81.8/ EC33                                                -   Гематолог                             - Гематолог
Q81.9/ EC3Z                                                -   Нутрициолог                           - Нутрициолог
                                                           -   Эндокринолог                          - Эндокринолог
                                                           -   Психиатр                              - Оториноларинголог
                                                           -   Психолог                              - Офтальмолог
                                                           -   Генетик                               - Психиатр
                                                                                                     - Психолог
                                                                                                     - Хирург
                                                                                                     - Генетик
             МЕРОПРИЯТИЯ ПО ДИАГНОСТИКЕ, ЛЕЧЕНИЮ, РЕАБИЛИТАЦИИ И ДИСПАНСЕРИЗАЦИИ ПО НОЗОЛОГИИ
                                          БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ

                                                                  Виды и степень медицинкой помощи
                                                                                                                        Минимальное
                                                       Амбулаторная
                                                                                    Стационарная помощь                  количество
 Диагностические Наименование медицинских                  помощь                                                                        Срок
                                                                                                                        Медицинских
   мероприятия                    услуг                                   Районная      Областные Республиканские                      лечения
                                                                                                                           услуг и
                                                     СВП/СП ЦМП          (городская) медицинские       медицинские
                                                                                                                        обследований
                                                                           больница    учреждения      учреждения
     Основной                                                                                                           Каждый раз при
                     1. Жалобы и сбор анамнеза           +        +            +             +               +
    специалист                                                                                                           поступлении
(врач) консультант                                                                                                      Каждый день до
                     2. Объективный осмотр               +        +            +             +               +             выписки
                                                                                                                           пациента
                     3. Физикальные и                                                                                   Каждый раз при 7-14 дней
                                                         +        +            +             +               +
                        клинические обследоваия                                                                          поступлении
                     4. Ежедневное наблюдение                                                                           Каждый день до
                        врачом, а также процедуры                                                                          выписки
                                                                               +             +               +
                        и поддерживающий уход за                                                                           пациента
                        больным
 Примечание:
 Дополнительный 1. Жалобы и сбор анамнеза.               +        +            +             +               +          По показаниям
 специалист (врач) 2. Объективный осмотр                 +        +            +             +               +          По показаниям
                                                                                                                                       7-14 дней
    консультант      3. Физикальное и клиническое
                                                         +        +            +             +               +          По показаниям
                        обследование
 Примечание: в случае наличия у пациента дополнительных других или сопутствующих заболеваний по показаниям ему необходимо пройти
 обследование у других соответствующих специалистов узкого профиля, перечисленных в Национальном клиническом протоколе; при выявлении
 осложнений, а также в случаях, когда показано оперативное вмешательство, проводится срочная консультация хирурга в зависимости от состояния
 больного направляют на стационарное лечение.
                     1. Общий анализ крови                                                                               Перед каждой
                                                         +        +            +             +               +           лечении и по
     Основные
                                                                                                                          показаниям
   лабораторные                                                                                                                        7-14 дней
                     2. Скрининговые тесты на                                                                            Перед каждой
   исследования
                        наличие сифилиса (старше         +        +            +             +               +           лечении и по
                        14 лет)                                                                                           показаниям


 Примечание:
                   1. Подтверждающие тесты на
                                                               +          +             +              +          По показаниям
                      сифилис
                   2. Цитологическое                                                                                   По
                      исследование из очагов                                                                       показаниям
                      поражения на наличие                     +          +             +              +
                      клеток Тцанка и
                      эозинофилов
                   3. Общий анализ мочи                                                                                По
                                                     +         +          +             +              +
                                                                                                                   показаниям
                   4. Общий анализ кала                                                                                По
                                                     +         +          +             +              +
                                                                                                                   показаниям
                   5. Иммунофлюоресценция                                                                              По
                                                                          +             +              +
                                                                                                                   показаниям
                   6. Диагностика инфекции                                                                             По
Дополнительные        методом ИФА,ПЦР, ИХЛА                    +          +             +              +           показаниям
                                                                                                                                  7-14
 лабораторные         и другими методами
                                                                                                                                  дней
 исследования      7. Иммуногистохимическое                                                                            По
                                                                          +             +              +
                      исследование                                                                                 показаниям
                   8. Определение в крови                                                                              По
                      уровня витамина Д                                                                            показаниям
                                                               +          +             +              +
                      методом ИФА, ИХЛА

                   9. Микробиологическое                                                                               По
                       исследование с очагов                                                                       показаниям
                       поражения с определением                +          +             +              +
                       чувствительности к
                       антибиотикам
                   10. Молекулярно-генетические                                                                        По
                                                               +          +             +              +
                       исследования                                                                                показаниям
                   11. Микологические                                                                                  По
                                                               +          +             +              +
                       исследования                                                                                показаниям
 Примечание:
     Основные        1.
инструментальные 2.
   исследования
  Примечание:
 В случае выявления побочных заболеваний при консультировании пациента проводятся существующие инструментальные диагностические тесты,
 исходя из уровня медицинских учреждений.
 Дополнительные                                                                                                   Перед каждой     7-14
                     1. УЗИ внутренних органов        +         +          +             +              +
инструментальные                                                                                                   лечении и по    дней
 исследования                                                                             показаниям
                2. Оценка состояния кожи                                                 Перед каждой   7-14
                                                  +        +          +            +     лечении и по   дней
                                                                                          показаниям
Примечание:
* ПОКАЗАНИЯ К СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ: Больные тяжёлыми формами буллеозного эпидермолиза
                                                (МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)

                                           Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
        Лечебные мероприятия              Амбулаторная
                                                                      Стационарная помощь
             (основные)                     помощь
                                                                                                       Средняя          Курсовая
     Название
                                                            Районная      Областные Республиканские суточная доза         доза
  Лекарственных     Дозировка и способ
                                       СВП/СП      ЦМП     (городская)   медицинские  медицинские
      средств          применения
                                                            больница     учреждения   учреждения
  (междунароное         препарата
 непатентованное)
Хлоргексидин        водный раствор
                    0,05%, 0,1%, 0,5%
                    •      наносить
                    наружно на кожу
                    или слизистые
                    оболочки (на
                    тампоне или путем      +         +          +             +             +        -              -
                    орошения) 2-3
                    р/сутки.
                    •      полоскать
                    полость рта после
                    каждого приема
                    пищи
Нитрофурал          0,02% р-р
                    наносить наружно       +         +          +             +             +        -              -
                    на кожу 2-4 р/сутки
Октенидин           Раствор для
                    местного и
                                           +         +          +             +             +        -              -
                    наружного
                    применения
Мупироцин           2% мазь, наносить
                    на инфицированные
                                           +         +          +             +             +        -              -
                    очаги поражения 3
                    раза в сутки 7 дней
Бацитрацин +        Мазь, наносить на
неомицин            инфицированные
                    очаги поражения 2      +         +          +             +             +        -              -
                    раза в сутки 7-10
                    дней
Сульфатиазол серебра Крем, наносить на
                     инфицированные
                     очаги поражения 2-3
                     раза в сутки 10-14     +   +   +   +   +   -   -
                     дней в виде
                     окклюзионной
                     повязки
Алюминия гидроксид гель 20%, суспензия
+ магния гидроксид   несколько капель
                                            +   +   +   +   +   -   -
                     подержать во рту
                     около 2 минут
Клобетазол           0,05% мазь, крем,
                     наносят на
                     пораженную
                     поверхность кожи       +   +   +   +   +   -   -
                     тонким слоем 1-2
                     раза в день не более
                     2 недель
Бетаметазон          0,1% мазь, крем,
                     наносят тонким
                     равномерным слоем
                     на участок             +   +   +   +   +   -   -
                     поражений 1-2 раза
                     в день не более 5
                     дней
Метилпреднизолон     0,1% мазь, крем,
                     наносят тонким
                     равномерным слоем
                     на участок             +   +   +   +   +   -   -
                     поражений 1-2 раза
                     в день не более 4
                     недель
Мометазон                   0,1% крем,
                     мазь наносят тонким
                     равномерным слоем
                     на участок             +   +   +   +   +   -   -
                     поражений 1-2 раза
                     в день не более 4
                     недель
Бетаметазон          0,05% крем, мазь,      +   +   +   +   +   -   -
                     наносят тонким
                     равномерным слоем
                     на участок
                     поражений 1-2 раза
                     в день не более 5
                     дней
Флуоцинола ацетонид 0,025% крем, мазь
                     наносят тонким
                     равномерным слоем
                     на участок             +   +   +   +   +   -   -
                     поражений 1-2 раза
                     в день не более 1-2
                     недель
Триамцинолон         0,1% крем, мазь,
                     наносят тонким
                     равномерным слоем
                     на участок             +   +   +   +   +   -   -
                     поражений 1-2 раза
                     в день 5-10 дней, не
                     более 4 недель
Гидрокортизон        0,1%, 0,25%, 1%, 5%
                     наносят тонким
                     равномерным слоем
                     на участок             +   +   +   +   +   -   -
                     поражений 1-2 раза
                     в день 6-14 дней, не
                     более 20 дней
Экстракт коры березы 10% гель для
(тритерпены березы)  местного
                     применения,
                     наносят слой
                     толщиной 1 мм
                     только на
                     пораженную             +   +   +   +   +   -   -
                     раневую
                     поверхность,
                     наложить на рану
                     стерильную
                     неклейкую повязку
                     Повторно наносят
                       на очищенные раны,
                       меняя повязки, пока
                       рана не заживет
   Альфа-липоевая      в/в капельной
      кислота          инфузии взрослым
                       в дозе 600 мг в
                       сутки в течение
                       минимум 30 минут.
                                                                                                                в/в 600 мг
                       Внутрь взрослым и                                                                                        1000-40000
                                                          +           +              +                +         внутрь
                       детям старше 14 лет                                                                                      мг
                                                                                                                50 – 100 мг
                       - по 1 капсуле 1 раз
                       в день перед едой.
                       Продолжительность
                       приема - не менее 1
                       месяца
Альфа-токоферола       Внутрь после еды в
ацетат (Витамин Е)     дозировке по 50 –
                       100 мг в день                      +           +              +                +         50 – 100 мг     1-4 г
                       (длительность
                       приема - 20-40 дней)
                       внутрь после еды в
                       дозировке витамин
                       Е по 100 мг +
                                                                                                                100 мг +
Витамин А + Е          витамин А 100 000                  +           +              +                +                        -
                                                                                                                100 000 МЕ/сут
                       МЕ в день
                       (длительность
                       приема - 20-40 дней)
Аскорбиновая кислота   Внутрь, в/м, в/в                                              +                +
                       250-1000мг/сут
                                                          +                                                     25-250 мг       125-3500 мг
Примечание: Если необходимый препарат из определённой группы отсутствует в перечне, утверждённом для применения в стационаре, или
временно недоступен, врач может назначить альтернативный препарат (препараты с разным механизмом действия, но одной терапевтической целью).
Выбор лекарства осуществляется на основе клинической ситуации, состояния пациента и доступных ресурсов.
Дозировка и количество препаратов определяются врачом индивидуально.
Препараты для увлажнения кожи (эмоленты), медицинские изделия, биологически активные добавки, микроэлементы, витамины, антиоксиданты и
косметические средства могут применяться по необходимости при лечении дерматологических больных, если они не имеют противопоказаний и
сертифицированы на территории Республики Узбекистан.
                                                Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
         Лечебные мероприятия
                                              Амбулаторная                                                         Средняя       Курсовая
            (дополнительные)                                                Стационарная помощь
                                                 помощь                                                         сутогчная доза      доза
       Медикаментозное лечение
                                            СВП/СП      ЦМП        Районная      Областные Республиканские
      Название                                       (городская)   медицинские   медицинские
  Лекарственных     Дозировка и способ                больница     учреждения    учреждения
       средств         применения
   (междунароное        препарата
 непатентованное)
Метронидазола       Гель
бензоат +           стоматологический
хлоргексидина       на область десен 2       +   +        +             +             +        --            -
биглюконат,         раза в сутки в
                    течение 7-10 дней
Лоратадин           Таблетки, 10 мг в
                    сутки перорально 7-      +   +        +             +             +        10-20 мг      70—140 мг
                    14 дней
Фексофенадин        Таблетки, 120 мг в
                    сутки перорально 10      +   +        +             +             +        120-180 мг    1200 мг
                    дней
Дезлоратадин        Таблетки 5 мг раствор
                    10 мл перорально 1       +   +        +             +             +        5-10 мг       35-100 мг
                    раз в сутки 7-14 дней
Цетиризин           Таблетки 5 мг раствор
                    10 мл перорально 1       +   +        +             +             +        5-10 мг       35-100 мг
                    раз в сутки 7-14 дней
Левоцетиризин       Таблетки 5 мг раствор
                    20 капель перорально
                                             +   +        +             +             +        5-10 мг       35-100 мг
                    1 раз в сутки 7-14
                    дней
Парацетамол         Таблетки 500 мг или
                    раствор 15 мл до 4 раз   +   +        +             +             +        0.5-4 г       20-30 г
                    в сутки 5-7 дней
Ибупрофен           Раствор 200 мг
                                                                                                             3000-4200
                    перорально 3 раза в      +   +        +             +             +        600-1200 мг
                    сутки 5-7 дней                                                                           мг
Амоксициллин        125+31,25 мг/5 мл в
+клавулановая       сутки или 250+62,5
кислота             мг/5 мл в сутки
                    (порошок для
                    приготовления            +   +        +             +             +        5 -10 мл      70-140 мл
                    суспензии для
                    приема внутрь)
                    перорально в
                    течение 2 недель
Клиндамицин         150 мг перорально        +   +        +             +             +        600-900 мг    4500- 6240
                   3-4 раза в сутки в                                     мг
                   течение 2 недель
                   или 300 мг
                   внутримышечно 2
                   раза в сутки в
                   течение 10-14 дней
Ципрофлоксацин     250 мг перорально 2
                   раза в сутки в
                   течение 2 недель
                   или 200 мг
                                                                          5 000 -
                   внутривенно            +   +   +   +   +   500 мг
                                                                          7 000 мг
                   капельно в течение
                   30 минут 2 раза в
                   сутки, на курс 10–14
                   инъекций
Моксифлоксацин     400 мг перорально 1
                   раз в сутки в
                   течение 2 недель
                   или 400 мг                                             4000 – 5600
                                          +   +   +   +   +   400 мг
                   внутривенно в                                          мг
                   течение 60 минут,
                   на курс 10–14
                   инфузий
  Цианокобаламин   в/м или в/в по 1 мг
(Витамин В12)      ежедневно в течение
                   1-2 недель,
                   поддерживающая
                                          +   +   +   +   +   1-2 мг      7-28 мг
                   доза 1-2 мг в/м или
                   в/в - от 1 раза в
                   неделю, до 1
                   раза/мес.
 Пиридоксин        в/м, дозу препарата
гидрохлорид        врач назначает
(Витамин В6)       индивидуально из                                       Курс
                   расчета 1-2 мг/кг      +   +   +   +   +   1-2 мг/кг   лечения – 2
                   массы тела в сутки.                                    недели.
                   Курс лечения – 2
                   недели.
    Рибофлавина    Внутрь: взрослым -
                                          +   +   +   +   +   2-10 мг     14-150 мг
   мононуклеотид   5-10 мг в сутки;
(Витамин В2)        детям - 2-5 мг 1 раз
                    в сутки.
                    Длительность
                    лечения - 1-1.5 мес.
                    В/м: 1 мл 1%
                    раствора (0.1 г) 1 раз
                    в сутки в течение
                    10-15 дней (детям -
                    3-5 дней), затем 2-3
                    раза в неделю; курс
                    лечения - 15-20
                    инъекций.
Тиамина гидрохлорид в/м (глубоко)                    +   +   +
   (Витамин В1)     Начинать введение
                    препарата
                    рекомендуется с
                    малых доз (не более
                    0,5 мл 5% раствора)
                    и только при
                    хорошей
                    переносимости
                    переходить на
                    более высокие дозы
                    Взрослым                                                      125,5-300
                                             +   +               12,5-50 мг
                    назначают по 25–50                                            мг
                    мг тиамина
                    гидрохлорида (0,5–
                    1 мл 5% раствора) 1
                    раз в сутки,
                    ежедневно; детям
                    — по 12,5 мг (0,25
                    мл 5% раствора) 1
                    раз в сутки.
                    Курс лечения
                    составляет 10–30
                    инъекций.
                             Высшая
    Ретинола ацетат
                      суточная доза для                          33 000–100 000
                                             +   +   +   +   +                    -
                    взрослых не должна                           МЕ/сут
    (Витамин А)
                     превышать 100 000
                       МЕ

                    33 000–100 000
                      МЕ/сут

Холекальциферол Коррекция                    +   +   +
                дефицита витамина
                D (уровень 25(OH)D
                <20 нг/мл)
                - 50 000 МЕ
                еженедельно в
                течение 8 недель
                внутрь
                - 200 000 МЕ
                ежемесячно в
                течение 2 месяцев
                внутрь
                - 150 000 МЕ
                ежемесячно в
                течение 3 месяцев
                внутрь
                                                         Зависит от   Зависит от
                - 6000 - 8000 МЕ в
                                                           уровня       уровня
                день - 8 недель      +   +
                                                         витамина Д   витамина Д
                внутрь
                Коррекция
                недостатка
                витамина D
                (уровень 25(OH)D
                ≥20 и <30 нг/мл)
                - 50 000 МЕ
                еженедельно в
                течение 4 недель
                внутрь
                - 200 000 МЕ
                однократно внутрь
                - 150 000 МЕ
                однократно внутрь
                - 6000 – 8000 МЕ в
                день - 4 недели
                внутрь
                       Поддержание
                       уровней витамина D
                       ≥30 нг/мл
                       - 1000 - 2000 МЕ
                       ежедневно внутрь
                            - 6 000 – 14 000
                         МЕ однократно в
                          неделю внутрь

                           Рекомендуемая
                         доза в среднем
                       составляет 100-200
                       мг железа 2-3 раза в
Железа [III] гидроксид
                            неделю в                      +           +              +                +           200-600 мг    -
      декстран
                         зависимости от
                           содержания
                          гемоглобина.

                             в/в капельно                                                                        по показаниям по
 Аминокислоты для
                                                                                                                               показаниям
  парентерального                                         +           +              +                +
                            по показаниям
     введения
   Натрия хлорид             раствор для
                        инфузий 0,9% 100
                        мл, 250 мл, 400 мл                +           +              +                +           100-500 мл    -
                                в/в

 Реосорбилакт®             200 мл или 400
                             мл в/в                       +           +              +                +           200-400 мл    -

      Комбисол                200 мл, в/в
                                                          +           +              +                +             200 мл      -
Примечание: Если необходимый препарат из определённой группы отсутствует в перечне, утверждённом для применения в стационаре, или
временно недоступен, врач может назначить альтернативный препарат (препараты с разным механизмом действия, но одной терапевтической целью).
Выбор лекарства осуществляется на основе клинической ситуации, состояния пациента и доступных ресурсов.
Дозировка и количество препаратов определяются врачом индивидуально.
Препараты для увлажнения кожи (эмоленты), медицинские изделия, биологически активные добавки, микроэлементы, витамины, антиоксиданты и
косметические средства могут применяться по необходимости при лечении дерматологических больных, если они не имеют противопоказаний и
сертифицированы на территории Республики Узбекистан.
                                         ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКИЕ ЛЕЧЕБНЫЕ ПРОЦЕДУРЫ
                                            По уровню и виду планового медицинского обслуживания
       Лечебные мероприятия               Амбулаторная
                                                                   Стационарная помощь
                                            помощь                                                  Количество       Количество
                                                                                                    ежедневных      однокурсовых
                                                   Районные Медучреждения Медучреждения
Название процедуры    Условия приема и                                                               процедур         процедур
                                       СВП/СП МСП (городские) областного республиканского
                        применения
                                                   больницы     уровня        уровня
                          лечения
    Ультразвуковая     Индивидуально                                                      Индивидуально             Индивидуально
     терапия с
применением средств
                                                    +       +             +               +
  для топического
    применения

                      Индивидуально, в                                                             Индивидуально    Индивидуально
                       зависимости от
                         клинической
Инфракрасный лазер     формы, степени        +      +       +             +               +
                           тяжести
                        заболевания и
                          динамики
                       Лазеры с длиной                                                             20–30 минут за Курс составляет
                      волны 650–808 нм                                                                 одну        3–6 месяцев, с
  Низкоуровневая                                                                                     процедуру     последующим
                                             +      +       +             +               +
 фототерапия LLLT                                                                                                поддерживающим
                                                                                                                   режимом (1–2
                                                                                                                  раза в неделю)
    Поляризованный     Индивидуально                                                               Индивидуально Индивидуально
 полихроматический
                                             +      +       +             +               +
        луч

      Карбоновые       Индивидуально                                                               Индивидуально    Индивидуально
       ванны                                        +       +             +               +

    Озоновая камера    Индивидуально                                                               Индивидуально    Индивидуально
                                                    +       +             +               +
  Терапевтические     Индивидуально                                                                   Индивидуально Индивидуально
                                                                           +                +
     экзосомы
Примечание: физиотерапевтические процедуры назначаются с учетом формы, степени тяжести и площади поражения, а также имеющихся
 противопоказаний.




                                             (ПЛАНОВОЕ ОПЕРАТИВНОЕ ВМЕЩАТЕЛЬСТВО)

                                                                        Виды и степень плановой медицинской помощи
    Лечебные мероприятия (оперативное лечение )           Амбулаторная помощь                     Стационарная помощь
                                                                                       Районная        Областные    Республиканские
 Название хирургической процедуры/вмешательства           СВП/СП        ЦМП           (городская)     медицинские     медицинские
                    /лечения                                                           больница       учреждения      учреждения
   1. Дилятация пищевода                                                                                                   +
    2. Наложение гастростомы                                                                                                        +
    3. Операции на кистях и стопах для устранения
                                                                                                                                +
       деформаций
 Примечание: Показаниями к хирургическому лечению (осложнения, связанные с отсутствием поступления в организм пищи на протяжении 3 дней,
 наличие контрактур и псевдосиндактилий, сужение пищевода и др.) определяются врачом-хирургом


                                                       (ЛЕЧЕБНАЯ ПИТАНИЕ/ДИЕТА)

                                                          Виды и степень плановой медицинской помощи
       Режим питания                    Амбулаторная помощь                              Стационарная помощь
                                                                                                                             Республиканские
                                                                                Районная       Областные медицинские
                                    СВП/СП                  ЦМП                                                                медицинские
      Диетический стол                                                    (городская) больница      учреждения
                                                                                                                               учреждения
 Стол №15                              +                      +                     +                        +                     +
Примечание:
В зависимости от сопутствующих патологий, диетический стол может изменится (например, при сахарном диабете стол №9 и.т.д.)
           В СЛУЧАЯХ ОКАЗАНИЯ СКОРОЙ И ЭКСТРЕННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ БУЛЛЁЗНЫЙ
                                               ЭПИДЕРМОЛИЗ

                                            Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
                                       Амбулаторная помощь              Стационарная помощь*
                                                                             Областной      РСНПМЦ
                                                                                                        Минимальное
  Диагностические Название медицинских                       Межрайонный       филиал      экстренной                   Срок
                                          СМП/ в      СП/                                             количество услуг
    мероприятия          услуг                                    центр       РСНПМЦ      медицинской                  лечения
                                        домашных     СВП/                                             или обследований
                                                               экстренной    экстренной      помощи
                                         условиях    ЦМП
                                                                 помощи     медицинской
                                                                               помощи
      Основной     1.
     специалист    2.
(врач) консультант 3.
                   4.
 Примечание:
 Дополнительный 1.
 специалист (врач) 2.
    консультант    3.
 Примечание:
      Основные     1.
   лабораторные    2.
    исследования
 Примечание:
  Дополнительные 1.
   лабораторные
                   2.
    исследования
 Примечание:
      Основные     1.
инструментальные 2.
    исследования
   Примечание:
 Дополнительные 1.
инструментальные 2.
  исследования
 Примечание:
 ПОКАЗАНИЯ К ЭКСТРЕННОМУ СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ:
                                                 (МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)

                                                Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
           Лечебные мероприятия                Амбулаторная
                                                                          Стационарная помощь*
                (основные)                        помощь
                                                                                Областной     РСНПМЦ
                                                                                                           Средняя    Курсовая
    Название                                                     Межрайонный      филиал     экстренной
                                               СМП/ в     СП/                                           суточная доза   доза
 Лекарственных                                                       центр       РСНПМЦ медицинской
                      Дозировка и способ     домашных СВП/
     средств                                                      экстренной    экстренной     помощи
                     применения препарата     условиях ЦМП
 (междунароное                                                      помощи     медицинской
непатентованное)                                                                  помощи


Примечание:
                                                Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
           Лечебные мероприятия                Амбулаторная
                                                                          Стационарная помощь*
                (основные)                        помощь
                                                                                Областной     РСНПМЦ
                                                                                                           Средняя    Курсовая
    Название                                                     Межрайонный      филиал     экстренной
                                               СМП/ в     СП/                                           суточная доза   доза
 Лекарственных                                                       центр       РСНПМЦ медицинской
                      Дозировка и способ     домашных СВП/
     средств                                                      экстренной    экстренной     помощи
                     применения препарата     условиях ЦМП
 (междунароное                                                      помощи     медицинской
непатентованное)                                                                  помощи


Примечание:

                                  (СКОРОЕ И ЭКСТРЕННОЕ ОПЕРАТИВНОЕ ВМЕЩАТЕЛЬСТВО)

                                                               Виды и степень скорой и экстренной медицинской помо
   Лечебные мероприятия (оперативное лечение )         Амбулаторная помощь                   Стационарная помощь*
                                                                                                     Областной      РСНПМЦ
                                                       СМП/ в         СП/        Межрайонный филиал РСНПМЦ экстренной
 Название хирургической процедуры/вмешательства      домашных        СВП/       центр экстренной     экстренной    медицинской
                    /лечения                          условиях       ЦМП            помощи          медицинской      помощи
                                                                                                       помощи

Примечание:

                                                  (ЛЕЧЕБНАЯ ПИТАНИЕ/ДИЕТА)
                                             Виды и степень скорой и экстренной медицинской помо
    Режим питания             Амбулаторная помощь                                Стационарная помощь*
                                                                                                          РСНПМЦ
                                               СП/                                 Областной филиал
                       СМП/ в домашных                      Межрайонный центр                            экстренной
                                               СВП/                               РСНПМЦ экстренной
    Диетический стол      условиях                          экстренной помощи                           медицинской
                                               ЦМП                                медицинской помощи
                                                                                                           помощи
                                                                     +                    +                  +
-
                                                          (ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ)

          (ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ ЗДОРОВОГО КОНТИНГЕНТА/ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ БОЛЬНОЙ (ГО) ПОД ”Д” НАБЛЮДЕНИЕМ)

                                                                                                 Минимальное         Длительность
Диспансерные мероприятия         Наименование медицинских услуг       СВП/СП       ЦМП            количество         диспансерного
                                                                                                 мероприятий          наблюдения
                                                                                               В зависимости от
                                                                                               срока наблюдения
                           1. Жалобы и сбор анамнеза                       +           +                            До выздоровления
                                                                                                кажные 3, 6, 12
                                                                                                    месяцев
                                                                                               В зависимости от     До выздоровления
                                                                                               срока наблюдения
 Консультация специалиста 2. Объективный осмотр                            +           +
                                                                                                кажные 3, 6, 12
                                                                                                    месяцев
                                                                                               В зависимости от     До выздоровления
                           3. Физикальные и клинические                                        срока наблюдения
                                                                           +           +
                              обследоваия                                                       кажные 3, 6, 12
                                                                                                    месяцев
Примечание: Основной специалист - семейный врач, дерматолог. По показаниям привлекаются дополнительтные специалисты


                            1.
                            2.

Лабораторные исследования



Примечание:
                            1.
    Инструментальные
                            2.
      исследования
                            3.
 Примечание:
                            (ПЕРВИЧНАЯ, ВТОРИЧНАЯ И ТРЕТИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА/СКРИНИНГ)

                                                                                            Минимальное
  Профилактические меры            Название медицинской услуги     СВП/СП        ЦМП         количество        Срок реабилитации
                                                                                            мероприятий
                              1. Жалобы и сбор анамнеза               +            +          Ежегодно                1 год
 Консультация специалиста     2. Объективный осмотр                   +            +          Ежегодно                1 год
         (врача)              3. Физикальные и клинические
                                                                      +            +           Ежегодно               1 год
                                 обследоваия
Примечание:
                              1.
                              2.

Лабораторные исследования




Примечание:

                              1.

    Инструментальные          2.
      исследования
                              3.


Примечание:
                             1. Первичная профилактика                 +           +           Постоянно             Постоянно
    Виды профилактики        2. Вторичная профилактика                 +           +           Ежегодно                 1 год
                             3. Третичная профилактика                 +           +           Постоянно             Постоянно
Примечание: Только вторичная профилактика (раннее выявление и скрининг) может проводиться циклично. Первичная и третичная
профилактика проводится пожизненно
                                                       (РЕАБИЛИТАЦИЯ)

                                                                                          Минимальное
                            Наименование медицинских   В домашных            В условиях
    Виды реабилитации                                             СВП/СП/ЦМП               количество   Срок реабилитации
                                     услуг               условиях            стационара
                                                                                          мероприятий
 Консультация специалиста
         (врача)
Примечание:
                          1.
Лабораторные исследования 2.

Примечание:
                            1.
    Инструментальные
                            2.
      исследования
                            3.
Примечание:
                                                    (ПАЛЛИАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)

                                                                                               Минимальное
                          Наименование медицинских В домашных                   В условиях                       Срок
   Паллиативные меры                                          СВП/СП/ЦМП                        количество
                                   услуг             условиях                   стационара                   реабилитации
                                                                                               мероприятий
                          1.
Консультация специалиста
                          2.
         (врача)
                          3.
Примечание:
                          1.
Лабораторные исследования
                          2.
 Примечание:
                          1.
                          2.
    Инструментальные      3.
      исследования        4.
                          5.
                          6.
 Примечание:
     Показания для госпитализации в организацию по оказанию паллиативной медицинской помощи:
                          1.
   Паллиативные виды      2.
        лечения           3.
                          4.
Примечание:
                Лечебные мероприятия
                                                                                   В
        (медикаментозные/немедикаментозные)
                                                      В домашных             стационарных Средняя суточная
 Название лекарственных                                          СВП/СП/ ЦМП                                 Курсовая доза
                              Дозировка и способ        условиях                условиях        доза
        средств
                             применения препарата



Примечание:

Вложения (2)

Версия на узбекском (кириллица)
Версия на узбекском (латиница)

Информация

Тип:Стандарт лечения
Коды МКБ:Q81.0 Q81.1 Q81.2 Q81.8 Q81.9
Уровни помощи:Амбулаторная Стационарная Специализированная
Возраст:Дети
Специализации:Педиатрия Дерматология Неонатология Общая врачебная практика
Специалисты:Педиатр Дерматолог Врач общей практики Клинический фармаколог Неонатолог
Версия:v1
Утверждён:27.04.2026