Стандарт лечения ✓ Утверждён

ПУЗЫРЧАТКА

июндаги 180-сонли буйруғига илова ЎЗБЕКИСТОН РЕСПУБЛИКАСИ СОҒЛИҚНИ САҚЛАШ ВАЗИРЛИГИ РЕСПУБЛИКА ИХТИСОСЛАШТИРИЛГАН ДЕРМАТОЛОГИЯ ВА КОСМЕТОЛОГИЯ ИЛМИЙ-АМАЛИЙ ТИББИЁТ МАРКАЗИ «ПЎРСИЛДОҚ ЯРА


Описание

Пузырчатка — аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей и эрозий вследствие нарушения межклеточной адгезии. Включает несколько форм: обыкновенную, вегетирующую, листовидную и другие варианты.

Файл протокола

ПУЗЫРЧАТКА.pdf
PDF • Подписанный документ с печатью
Скачать Просмотр
Показать текст протокола
Приложение
                                                          к приказу № 180
                                                       от «23» июня 2025 года
                                                    Министерства здравоохранения
                                                       Республики Узбекистан



           МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
РЕСПУБЛИКАНСКИЙ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР
                    ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИИ И КОСМЕТОЛОГИИ


      НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ
                      «ПУЗЫРЧАТКА»




                               ТАШКЕНТ 2025
                        c'
                       fn
                       Vj
              3-tt W
              ?^i c)
                                      F
                       n              |-<r
                       4              f-i
              na
              FrA                     2
                                      vA
                                      F
                                      .--)
                       U
                                      \J
                                      fv)
                                      vA
  '   -/-a\    -^arwa .ll C .          +r
                                       t{
  -//-voseiJ - at '?.ta-
,7.1r{o2RKiqzr.. '
ItO                             \>r    A
                                       v
/o5lvZffiA,\$o.
  ^-a\t,grcXUN'O *                     F
W
,fgrW)i?!                             -
                                      F
                                      A,
                                      Ft
                                      11
                                      '--l\L
                                      tf+i
                                      4
                                      .\4
                                      !- si
                                      \-/ -        r.o
                                                   (rl
                                      )s           N
                                                   t-
                                      Fri
                                      -)
                                      |Y.Fr        v.
                                      r\
                                      YFe-
                                      It fvl
                                      h'i \
                                      P'           F
                                      '<'1 fr'(F
                                      *rv
                                      -V
                                      rs
                                      l-l
                                      -
                                      F)
                                      9/.
                                      rFl
                                      ,H{
                                      -(
                                      ,A
                                      -t
                                      l-i
                                      t{A
                                      -
                                      '-->
                                       f{
                                      vA
                                      F
                                      Ft
                                      fi4
                                      F
                                      f{
      НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ

                                                       ПУЗЫРЧАТКА

    НАИМЕНОВАНИЕ НАЦИОНАЛЬНОГО СТАНДАРТА (КОД), СПЕЦИАЛИСТЫ ВОВЛЕКАЕМЫЕ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ И
                                   ЛЕЧЕНИЯ ПО НОЗОЛОГИИ

                                                                                  Специалисты, занимающиеся диагностикой
                                         Специалисты, занимающиеся амбулаторной
                                                                                   и лечением данной нозологии в условиях
Кодирование                                  диагностикой по данной нозологии
                                                                                                 стационара
  по МКБ      Наименование нозологии:
                                              Основной                                Основной
   10/11                                                      Дополнительные                            Дополнительные
                                          контролирующий                          контролирующий
                                                               специалисты                                специалисты
                                             специалист                              специалист
   L10.0      Пузырчатка обыкновенная                           Стоматолог                                 Стоматолог
   L10.1      Пузырчатка вегетирующая                            Терапевт                                   Терапевт
   L10.2       Пузырчатка листовидная                          Эндокринолог                              Эндокринолог
   L10.3       Пузырчатка бразильская                             Педиатр                                   Педиатр
   L10.4      Пузырчатка эритематозная    Дерматовенеролог     Отолоринголог       Дерматовенеролог      Отолоринголог
              (Синдром Сенира-Ашера)                              Психолог                                 Гинеколог
   L10.5        Пузырчатка, вызванная                                                                        Уролог
                   лекарственными                                                                           Психолог
                     средствами                                                                              Хирург
   L10.8       Другие виды пузырчатки                                                                     Офтальмолог
                                                                                                             Генетик
   L10.9      Пузырчатка неуточнённая                                                                     Иммунолог
               МЕРОПРИЯТИЯ ПО ДИАГНОСТИКЕ, ЛЕЧЕНИЮ, РЕАБИЛИТАЦИИ И ДИСПАНСЕРИЗАЦИИ ПО НОЗОЛОГИИ
                                                 ПУЗЫРЧАТКА

                                                               Виды и степень медицинкой помощи
                                                                                                             Минимальное
                                                     Амбулаторная
                                                                               Стационарная помощь            количество
 Диагностические     Наименование медицинских           помощь                                                                Срок
                                                                                                             Медицинских
  мероприятия                 услуг                                   Районная     Областные Республиканские                 лечения
                                                                                                                услуг и
                                                   СВП/СП    ЦМП     (городская) медицинские    медицинские
                                                                                                             обследований
                                                                      больница    учреждения    учреждения
     Основной                                                                                                Каждый раз при
                       Жалобы и сбор анамнеза         +        +          +            +             +
    специалист                                                                                                поступлении
(врач) консультант                                                                                           Каждый день до
                         Объективный осмотр           +        +          +            +             +          выписки
                                                                                                                пациента
                       Физикальные и клинические                                                             Каждый раз при 10-15 дней
                                                      +        +          +            +             +
                               обследоваия                                                                    поступлении
                        Ежедневное наблюдение                                                                Каждый день до
                      врачом, а также процедуры и                                                               выписки
                                                                          +            +             +
                        поддерживающий уход за                                                                  пациента
                                 больным
Примечание: Лечение в амбулаторных условиях проводится с учётом формы и течения заболевания.
Дополнительный          Жалобы и сбор анамнеза.        +          +            +              +                +
специалист (врач)         Объективный осмотр           +          +            +              +                +
                                                                                                                         По показаниям
   консультант         Физикальное и клиническое                                                                                        10-15 дней
                                                       +          +            +              +                +
                              обследование
Примечание: в случае наличия у пациента дополнительных других или сопутствующих заболеваний по показаниям ему необходимо пройти обследование
у других соответствующих специалистов узкого профиля, перечисленных в Национальном клиническом протоколе; при выявлении осложнений, а также в
случаях, когда показано оперативное вмешательство, проводится срочная консультация хирурга в зависимости от состояния больного направляют на
стационарное лечение.
                          Общий анализ крови           +          +            +              +                +
                         Скрининговые тесты на
                                                       +          +            +              +                +
    Основные                     сифилис                                                                                 Перед каждой
  лабораторные        Цитологическое исследование                                                                         лечении и по 10-15 дней
  исследования           из очагов поражения на                                                                            показаниям
                                                       +          +            +              +                +
                        наличие клеток Тцанка и
                              эозинофилов
Примечание: Если ранее не проводилась;
В дебюте заболевания (в случае если ранее не было проведено)

                    Подтверждающие тесты (2 из 6
                    обязательные): РИФ, ИФА IgG
                                                       +       +   +   +   +
                      и IgM, РИБТ, РПГА, ИХА,
                        Иммуноблот IgG и IgM
                    Биохимические анализы крови        +       +   +   +   +
                        Исследование кала на
                            скрытую кровь              +       +   +   +   +

                    Определение десмоглеинов 1 и                   +
                                                       +       +       +   +
                          3 методом ИФА
                         Иммунологические                          +
                                                       +       +       +   +
                           исследования
                        Oбщий анализ мочи              +       +   +   +   +
                          Общий анализ кала            +       +   +   +   +
Дополнительные
                       Иммунофлуоресцентный
 лабораторные                                                      +   +   +   По показаниям 10-15 дней
                               анализ
 исследования
                        Обнаружение антител
                    методами ИФА, ИХЛА, ИФлА           +       +   +   +   +
                               и ПЦР.
                     Определение в крови уровня
                      витамина Д методом ИФА,          +       +   +   +   +
                               ИХЛА
                       Иммуногистохимическое
                                                                   +   +   +
                            исследование
                    Гистологическое исследование                   +   +   +
                         Микробиологическое
                      исследование на выявление
                                                       +       +   +   +   +
                          чувствительности к
                            антибиотикам.
                        Исследование крови и
                      биосубстратов на инфекции        +       +   +   +   +
                             (ИФА, ПЦР)
                     Молекулярно-генетические
                                                     +         +           +             +               +
                           исследования
                    Микологические исследования      +         +           +             +               +
 Примечание:
 Дополнительные           УЗИ внутренних органов        +        +           +             +              +          Перед каждой 10-15 дней
инструментальные Определение плотности костной                                                                       лечении и по
                                  ткани                 +        +           +             +              +
    исследования                                                                                                      показаниям
   Примечание: В случае выявления побочных заболеваний при консультировании пациента проводятся существующие инструментальные диагностические
   тесты, исходя из уровня медицинских учреждений.
 * ПОКАЗАНИЯ К СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ:
 - появление свежих высыпаний на коже или слизистых оболочках;
 - неэффективность терапии в амбулаторных условиях;
 - наличие вторичного инфицирования в очагах поражения.
                                                      (МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)

                                              Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
        Лечебные мероприятия                 Амбулаторная
                                                                         Стационарная помощь
             (основные)                        помощь
                                                                                                         Средняя суточная
    Название                                                                                                                 Курсовая доза
                                                               Районная      Областные Республиканские         доза
 Лекарственных        Дозировка и способ
                                         СВП/СП       ЦМП     (городская)   медицинские  медицинские
     средств             применения
                                                               больница     учреждения   учреждения
 (междунароное            препарата
непатентованное)
Метиленовый синий       1–3% наружно,
                     обрабатывают очаги
                                               +        +          +             +            +                 -                  -
                     поражения 2–3 раза
                             в день
 Калия перманганат 0,01–0,1% наружно,
                        обрабатывают
                                               +        +          +             +            +                 -                  -
                     очаги поражения 2–
                         3 раза в день
    Хлоргексидин         0,5% или 1%
                           наружно,
                     обрабатывают очаги        +        +          +             +            +                 -                  -
                     поражения 2–3 раза
                             в день
 Мометазон фуроат     0,1%- наружно 1–2
                                               +        +          +             +            +                 -                  -
                          раза в сутки
    Флуоцинолон      0,025%- наружно 1–
                                               +        +          +             +            +                 -                  -
      ацетонид           2 раза в сутки
Бетаметазон валерат 0,1%- наружно 1–2
                                               +        +          +             +            +                 -                  -
                          раза в сутки
     Бетаметазон      наружно 1–2 раза в
дипропионат (1 мг) +         сутки
 гентамицин сулфат                             +        +          +             +            +                 -                  -
(1 мг) + клотримазол
        (10 мг)
Бетаметазон (1 мг) + наружно 1–2 раза в
                                               +        +          +             +            +                 -                  -
  гентамицин (1 мг)          сутки
    Преднизолон      внутрь, в/в 0,5 – 1,5              +                                                    0,5 – 1,5      Индивидуально по
                     мг/кг/день по схеме                           +             +            +             мг/кг/день         показаниям
                     на длительный срок
Метилпреднизолон      внутрь, в/в, наружно        +               0,5-1,5 мг/кг/день Индивидуально по
                      0,5-1,5 мг/кг/день по                                             показаниям
                                                      +   +   +
                             схеме на
                        длительный срок
   Дексаметазон          внутрь, в/м, в/в         +                 0,075- 0,225   Индивидуально по
                           0,075- 0,225                              мг/кг/день       показаниям
                                                      +   +   +
                      мг/кг/день по схеме
                      на длительный срок
   Бетаметазон           в/м 0,075-0,225          +                 0,075-0,225    Индивидуально по
                      мг/кг/день по схеме             +   +   +     мг/кг/день        показаниям
                      на длительный срок
  Триамциналон         внутрь, в/м 0,4-1,2        +                   0,4 -1,2     Индивидуально по
                                                      +   +   +
                            мг/кг/день                               мг/кг/день       показаниям
    Клобетазол         0,05% наружно 1–2      +   +               наружно 1–2 раза Индивидуально по
                                                      +   +   +
                           раза в сутки                               в сутки         показаниям
                         В/в капельно, со
                          скоростью 90
Меглюмина натрия          кап/мин (1-1.5
                                              +   +   +   +   +      200 мл/сут         1000 мл
    сукцинат             мл/мин) до 400
                           мл/сут. Курс
                      лечения - 7-11 дней.
                        40 мг/мл. Вводят
                           внутривенно
                           струйно или
                       капельно. 50 мл 40
                         мг/мл раствора
                          калия хлорида
                       разводят водой для
   Калия хлорид         инъекций в 10 раз     +   +   +   +   +      10 мл/сут           100 мл
                         (до 500 мл) для
                            получения
                         изотонического
                        раствора и вводят
                          внутривенно,
                         капельно (20-30
                        капель в минуту).
                       Таблетки. Внутрь,                              Обычная          Длительность
Калия аспарагинат +     препарат следует                          суточная доза: по приема препарата
                                              +   +   +   +   +
Магния аспарагинат      применять после                           1-2 табл. 3 раза в и необходимость
                         еды, т.к. кислая                               день.        повторных курсов
                        среда желудка                      Максимальная       определяет врач.
                         снижает его                      суточная доза: по
                       эффективность.                     3 таблетки 3 раза
                                                               в день.

                        Раствор 5 мл.                        Внутривенно
                      Препарат вводят                     капельно вводят
                         внутривенно                       со скоростью 25
                        (капельно или                         капель в 1
                       струйно). Доза                     минуту 1-2 раза в
                           препарата                        день по 10 - 20
                         определяется                      мл (1-2 ампулы
                      индивидуально в                     по 10 мл или 2-4
                       зависимости от                     ампулы по 5 мл),
                          показаний к                       разведенные в
                         применению.                          100-200 мл
                                                           изотонического
                                                           раствора натрия
                                                           хлорида или 5%
                                                               раствора
                                                               глюкозы.
                                                            При струйном
                                                               введении
                                                            содержимое 1
                                                          ампулы по 10 мл
                                                          или 2 ампул по 5
                                                          мл разводят в 20
                                                            мл стерильной
                                                               воды для
                                                          инъекций или 5%
                                                               раствора
                                                              глюкозы и
                                                          вводят медленно
                                                           (не более 5 мл в
                                                           минуту) в вену.
                    50 мг/мл. Препарат    +                                   Индивидуально по
                    вводят глубоко в/м.                                          показаниям
Нандролона деканоат
                      Средняя разовая         +   +   +     0.5-1 мл/сут
    (анаболик)
                     доза для взрослых
                    составляет 25-50 мг
Примечание: Дозировка и количество препаратов определяются врачом индивидуально.
Препараты для увлажнения кожи(эмоленты), медицинские изделия, биологически активные добавки, микроэлементы, витамины,
антиоксиданты и косметические средства могут применяться по необходимости при лечении дерматологических больных, если они не имеют
противопоказаний и сертифицированы на территории Республики Узбекистан.
Если необходимый препарат из определённой группы отсутствует в перечне, утверждённом для применения в стационаре, или временно
недоступен, врач может назначить альтернативный препарат (препараты с разным механизмом действия, но одной терапевтической целью). Выбор
лекарства осуществляется на основе клинической ситуации, состояния пациента и доступных ресурсов.
                                             Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
         Лечебные мероприятия               Амбулаторная
                                                                        Стационарная помощь
           (дополнительные)                    помощь
       Медикаментозное лечение
                                                                                                           Средняя
     Название                                                                                                             Курсовая доза
                                                              Районная      Областные Республиканские сутогчная доза
  Лекарственных      Дозировка и способ
                                           СВП/СП ЦМП        (городская) медицинские     медицинские
      средств            применения
                                                              больница     учреждения    учреждения
  (междунароное           препарата
 непатентованное)
                       Сироп, таблетки
                      Сироп, таблетки 10
                     мг, детям от 2 до 12
                       лет с массой тела
                     менее 30 кг - 5 мг (5
                       мл) перорально 1
                     раз в день; с массой
                      тела 30 кг и более -
                         10 мг (10 мл)
                      перорально 1 раз в
                      день; детям старше
      Лоратадин
                     12 лет и взрослым -      +        +          +             +              +             5-10 мг        375-750 мг
                         10 мг (10 мл)
                      перорально 1 раз в
                     день в течение 14-28
                     дней. Детям от 2 до
                      12 лет - 5 мг (5 мл)
                      перорально 1 раз в
                      день; детям старше
                     12 лет и взрослым -
                         10 мг (10 мл)
                      перорально 1 раз в
                     день в течение 14-18
                         дней.
                    Таблетки 5 мг
                    раствор 10 мл
Дезлоратадин                             +   +   +   +   +    5-10 мг    375-750 мг
                 перорально 1 раз в
                   сутки 7-14 дней
                  Капли, таблетки
                  капли для приема
                   внутрь 10 мг/мл,
                   таблетки 10 мг –
                 детям в возрасте от
                   6 до 12 месяцев
                      (только по
                назначению врача и
                     под строгим
                    медицинским
                 контролем) – 2,5 мг
                      (5 капель)
                 перорально 1 раз в
                    сутки, детям в
  Цетиризин     возрасте от 1 года до
                                         +   +   +   +   +     10 мг       750 мг
                   2 лет – 2,5 мг (5
                 капель) перорально
                   1-2 раза в сутки,
                 детям в возрасте от
                2 до 6 лет – 2,5 мг (5
                 капель) перорально
                2 раза в сутки или 5
                    мг (10 капель)
                 перорально 1 раз в
                    сутки, детям в
                  возрасте старше 6
                 лет и взрослым – 5
                мг перорально 1 раз
                  в сутки в течение
                      14-28 дней
                    таблетки 5 мг
                  раствор 20 капель
Левоцетиризин                            +   +   +   +   +     10 мг       750 мг
                 перорально 1 раз в
                   сутки 7-14 дней
Хлоропирамин    таблетки по 25 мг 3-     +   +   +   +   +   75-100 мг   750-1000 мг
                     4 раза/сут, При в/м
                       или в/в введении
                      взрослым разовая
                     доза составляет 20-
                             40 мг
  Мебгидролин       Внутрь (после еды).
                      Взрослым и детям
                    старше 10 лет — по
                    50–200 мг 1–2 раза в
                             сутки;
                    максимальные дозы:
                      разовая — 300 мг,     +   +   +   +   +     100-200 мг       1000-2000 мг
                    суточная — 600 мг;
                    детям от 5 до 10 лет
                     — 100–200 мг/сут,
                     от 2 до 5 лет — 50–
                     150 мг/сут, до 2 лет
                    — по 50–100 мг/сут.
   Кетотифен          Внутрь, во время
                    еды, взрослым - по
                        1 мг 2 раза/сут
                      утром и вечером.
                    При необходимости
                                            +   +   +   +   +        2 мг             20 мг
                     дозу увеличивают
                     до 2 мг 2 раза/сут.
                       Детям от 3 лет и
                        старше - 1 мг 2
                           раза/сут.
    Эбастин                 Внутрь.
                    Рекомендуемая доза
                                            +   +   +   +   +      10-20 мг         100-200 мг
                    для взрослых - 10-20
                            мг/сут.
                    В/в — 5–50 мл 30%
                           раствора
                                                                 В/в 5–50 мл      В/в 50–500 мл
Тиосульфат натрия    Внутрь — 2–3 г на      +   +   +   +   +
                                                                Внутрь — 2–3 г   Внутрь — 20–30 г
                      прием в виде 10%
                           раствора.
                    В/в, в/в медленно (в
Глюконат кальция      течение 2–3 мин)      +   +   +   +   +      5-10 мл          50-100 мл
                         или капельно,
                  взрослым — 5–10
                     мл 100 мг/мл
                раствора ежедневно,
                через день или через
                   2 дня. Детям —
                     внутривенно
                медленно (в течение
                     2–3 мин) или
                      капельно, в
                    зависимости от
                  возраста, от 1 до 5
                     мл 100 мг/мл
                раствора каждые 2–
                         3 дня.
 Фуросемид       При в/в (струйном)
                  или в/м введении
                  доза для взрослых
                составляет 20-40 мг     +   +   +   +   +   20-40 мг     По показаниям
                      1 раз/сут, в
                отдельных случаях -
                       2 раза/сут.
                0,5–1,0 г перорально
                   3 раза в сутки в
Эритромицин                             +   +   +   +   +    1.5-3 г        10-21 г
                  течение 7-10 дней
                           [3].
                       0,25–0,5 г
                 перорально 2 раза в
Кларитромицин                           +   +   +   +   +    0,5-1 г        5-10 г
                сутки в течение 7-10
                       дней [2-3].
                  0,5 г перорально 1
Азитромицин          раза в сутки в     +   +   +   +   +     0.5 г          1.5 г
                течение 3 дней [2-3].
                1-2 г в день или 20 -
                   80 мг/кг в день,
 Цефтриаксон    внутримышечно или       +   +   +   +   +     1-2 г         10-20 г
                    внутривенно в
                   течение 10 дней
                    Таб 250-500 мг
Левофлоксацин         перорально,       +   +   +   +   +   0.25-0.5 г      3.5-7 г
                ежедневно в течение
                             2 недель
  Амоксициллин +       взрослым и детям
клавулановая кислота      старше 12 лет
                         (массой 40 кг и
                        более) таблетки,
                            покрытые
                           пленочной
                     оболочкой, 250 мг +
                     125 мг по 1 таблетке
                       3 раза в сутки или
                     875 мг + 125 мг – по
                      1 таблетке 2 раза в
                     сутки в течение 5-14
                       дней или таблетки
                        диспергируемые
                       взрослым и детям      +   +   +   +   +     1125-2000 мг        10000 мг
                          старше 12 лет
                         (массой 40 кг и
                      более) – по 500/125
                      мг 3 раза в сутки в
                      течение 5-14 дней,
                     детям от 2 до 12 лет
                       или с массой тела
                        менее 40 кг – по
                     125/31,25 мг или по
                      250/62,5 мг в дозах,
                       не превышающих
                     2400/600 мг в сутки,
                     в 3 приема в течение
                            5-14 дней
    Ритуксимаб                                                    в/в 375 мг/м2     Курс лечения
                                                                                  может составлять
                                                                                    от нескольких
                       в/в 375 мг/м2 ППТ
                                                     +   +   +                    месяцев до года, в
                            по схеме
                                                                                   зависимости от
                                                                                    клинического
                                                                                       эффекта.
   Азатиоприн            таблетки 50 мг                           начальные дозы    Курс лечения
                      начальные дозы 0,5–            +   +   +   0,5–1 мг/кг/день может составлять
                       1 мг/кг/день можно                        можно увеличить    от нескольких
                     увеличить до 2–3                 до 2–3 мг/кг/день месяцев до года, в
                        мг/кг/день в                  в зависимости от   зависимости от
                      зависимости от                    переносимости     клинического
                      переносимости                   пациентом. Дозу        эффекта.
                        пациентом.                       2,5 мг/кг/день
                                                             можно
                                                        рассматривать
                                                               для
                                                         резистентных
                                                          пациентов с
                                                            гнездной
                                                           алопецией
  Микофенолат        2000-3000 мг/день                     2000-3000    Индивидуально по
                                          +   +   +
    мофетил               по схеме                           мг/день       показаниям
 Метотрексат           10 мг/мл 2 мл                   15-30 мг 1 раз в
                      15-30 мг 1 раз в                       неделю
                    неделю перорально                  перорально или
                                                          подкожно в
                                                            течение 9
                                                                          Курс лечения
                                                         месяцев; при
                                                                        может составлять
                                                           получении
                                                                          от нескольких
                                                       положительного
                                          +   +   +                     месяцев до года, в
                                                           эффекта –
                                                                         зависимости от
                                                           продление
                                                                          клинического
                                                         терапии до 18
                                                                             эффекта.
                                                          месяцев, при
                                                           отсутствии
                                                       положительного
                                                      эффекта – отмена
                                                         метотрексата;
 Фолиевая кислота    Внутрь после еды
(при применении     взрослым по 1–2 мг
  метотрексата)      (1–2 таблетки) 1–3
                        раза в сутки.
                       Максимальная
                     суточная доза — 5    +   +   +        1-5 мг          100-150 мг
                       мг (5 таблеток).
                      Детям в возрасте
                      старше 3 лет по 1
                    мг (1 таблетка) 1–2
                         раза в сутки
                           Максимальная
                         суточная доза — 2
                           мг (2 таблетки).
                            Курс лечения
                          составляет 20–30
                                 дней
                           Начальная доза
                            циклоспорина
                        составляет от 2,5 до
                        3 мг/кг массы тела в
                                                                       3-5 мг на кг
                        сутки в 2 приема. В
                                                                       массы тела в
                          тяжелых случаях
                                                                    сутки перорально
                        при необходимости
                                                                      в течение 6-12   Курсовая доза
     Циклоспорин            доза препарата
                                                                      месяцев. При   зависит от течения
 2,5; 5 мг/кг/сутка 10,       может быть
                                                                       достижении         и тяжести
     25, 50, 100 мг          увеличена до               +   +   +
                                                                     положительного     заболевания.
   капсула, 100/1 мл    максимальной – 5 мг
                                                                      клинического   Длится не менее 4
         флакон          на кг массы тела в
                                                                     результата дозу       месяцев
                              сутки. При
                                                                        постепенно
                             достижении
                                                                      понижают до
                           положительного
                                                                     полной отмены
                           результата дозу
                             необходимо
                        постепенно снижать
                         до полной отмены.
  Иммуноглобулины                                                   Индивидуально      Курс лечения
(очищенный препарат                                                 по показаниям    может составлять
          IgG)             в/в 2 г/кг массы                                            от нескольких
                          тела, вводимых в              +   +   +                    месяцев до года, в
                          течение 3-5 дней.                                           зависимости от
                                                                                       клинического
                                                                                          эффекта.
    Тербинафин         Взрослым: обычная        +   +                  125-250 мг    Индивидуально по
                       доза - 250 мг (1 таб.)                                           показаниям
                             1 раз/сут.
                         Детям при массе
                        тела менее 20 кг –              +   +   +
                         62.5 мг 1 раз/сут.
                       При массе тела от 20
                       кг до 40 кг - 125 мг 1
                        раз/сут. При массе
                      тела более 40 кг -
                       250 мг 1 раз/сут.
  Цианокобаламин     в/м или в/в по 1 мг     +   +
   (Витамин В12)    ежедневно в течение
                           1-2 недель,
                      поддерживающая
                                                     +   +   +     1-2 мг         7-28 мг
                     доза 1-2 мг в/м или
                        в/в - от 1 раза в
                          неделю, до 1
                            раза/мес.
     Пиридоксин      в/м, дозу препарата     +   +
     гидрохлорид        врач назначает
    (Витамин В6)      индивидуально из
                                                                              Курс лечения – 2
                      расчета 1-2 мг/кг              +   +   +   1-2 мг/кг
                                                                                  недели.
                     массы тела в сутки.
                      Курс лечения – 2
                             недели.
    Рибофлавина     Внутрь: взрослым -       +   +
   мононуклеотид       5-10 мг в сутки;
    (Витамин В2)    детям - 2-5 мг 1 раз
                            в сутки.
                        Длительность
                    лечения - 1-1.5 мес.
                         В/м: 1 мл 1%
                                                     +   +   +    2-10 мг        14-150 мг
                    раствора (0.1 г) 1 раз
                      в сутки в течение
                     10-15 дней (детям -
                     3-5 дней), затем 2-3
                     раза в неделю; курс
                       лечения - 15-20
                           инъекций.
Тиамина гидрохлорид      в/м (глубоко)       +   +   +   +   +
    (Витамин В1)    Начинать введение
                           препарата
                      рекомендуется с
                    малых доз (не более                          12,5-50 мг     125,5-300 мг
                    0,5 мл 5% раствора)
                         и только при
                            хорошей
                       переносимости
                         переходить на
                     более высокие дозы
                            Взрослым
                     назначают по 25–50
                            мг тиамина
                     гидрохлорида (0,5–
                     1 мл 5% раствора) 1
                           раз в сутки,
                       ежедневно; детям
                      — по 12,5 мг (0,25
                      мл 5% раствора) 1
                           раз в сутки.
                          Курс лечения
                        составляет 10–30
                             инъекций.
 Альфа-липоевая          в/в капельной       +   +
    кислота           инфузии взрослым
                         в дозе 600 мг в
                        сутки в течение
                     минимум 30 минут.
                                                                    в/в 600 мг
                      Внутрь взрослым и
                                                     +   +   +        внутрь        1000-40000 мг
                     детям старше 14 лет
                                                                   50 – 100 мг
                      - по 1 капсуле 1 раз
                       в день перед едой.
                     Продолжительность
                     приема - не менее 1
                              месяца
Альфа-токоферола     Внутрь после еды в      +   +
ацетат (Витамин Е)     дозировке по 50 –
                           100 мг в день             +   +   +     50 – 100 мг          1-4 г
                          (длительность
                     приема - 20-40 дней)
                      внутрь после еды в
                      дозировке витамин
                           Е по 100 мг +
                                                                 100 мг + 100 000
  Витамин А + Е       витамин А 100 000      +   +   +   +   +                            -
                                                                     МЕ/сут
                             МЕ в день
                          (длительность
                     приема - 20-40 дней)
 Ретинола ацетат       Высшая суточная       +   +   +   +   +   33 000–100 000           -
  (Витамин А)     доза для взрослых                              МЕ/сут
                      не должна
                  превышать 100 000
                         МЕ

                      33 000–100 000
                           МЕ/сут
 Аскорбиновая        Внутрь, в/м, в/в    +   +   +   +   +
    кислота        Для профилактики
  (Витамин С)          дефицитных
                    состояний - 25-75                           25-250 мг       125-3500 мг
                  мг/сут, для лечения
                  250 мг/сут и более в
                   разделенных дозах
Холекальциферол          Коррекция       +   +   +   +   +
  (Витамин D)     дефицита витамина
                  D (уровень 25(OH)D
                         <20 нг/мл)
                        - 50 000 МЕ
                      еженедельно в
                    течение 8 недель
                           внутрь
                       - 200 000 МЕ
                       ежемесячно в
                   течение 2 месяцев
                           внутрь                               Зависит от
                                                                             Зависит от уровня
                       - 150 000 МЕ                          уровня витамина
                                                                                витамина Д
                       ежемесячно в                                 Д
                   течение 3 месяцев
                           внутрь
                   - 6000 - 8000 МЕ в
                      день - 8 недель
                           внутрь
                         Коррекция
                         недостатка
                        витамина D
                   (уровень 25(OH)D
                     ≥20 и <30 нг/мл)
                        - 50 000 МЕ
                      еженедельно в
                       течение 4 недель
                             внутрь
                         - 200 000 МЕ
                     однократно внутрь
                         - 150 000 МЕ
                     однократно внутрь
                     - 6000 – 8000 МЕ в
                        день - 4 недели
                             внутрь
                         Поддержание
                    уровней витамина D
                           ≥30 нг/мл
                       - 1000 - 2000 МЕ
                      ежедневно внутрь
                    - 6 000 – 14 000 МЕ
                         однократно в
                        неделю внутрь
 Валерианы экстракт Внутрь. Взрослые и                        +            +              +
                    дети старше 12 лет -
                      по 1-2 таблетки 3
                      раза в день после
                     еды. Длительность                                                                               Длительность
                     терапии составляет                                                                                 терапии
                                          +        +                                                 3-6 таблетки
                          2-4 недели.                                                                                составляет 2-4
                          Проведение                                                                                    недели.
                      повторных курсов
                     лечения возможно
                        по назначению
                             врача.
    Адонис-бром      Внутрь, по 1 таб. 3                      +            +              +
                     раза/сут после еды.
                    Курс лечения - 25-30
                              дней.
                                                                                                                    Курс лечения -
                      Целесообразность    +        +                                                  3 таблетки
                                                                                                                      25-30 дней.
                          проведения
                      повторных курсов
                         определяется
                            врачом.
Препараты для увлажнения кожи(эмоленты), медицинские изделия, биологически активные добавки, микроэлементы, витамины,
антиоксиданты и косметические средства могут применяться по необходимости при лечении дерматологических больных, если они не имеют
противопоказаний и сертифицированы на территории Республики Узбекистан.
Применение наружных и системных антибактериальных средств, топических глюкокортикостероидов и комбинированных препаратов
проводится строго по показаниям, с учётом клинической необходимости.
Выбор конкретного препарата определяется лечащим врачом.
Если необходимый препарат из определённой группы отсутствует в перечне, утверждённом для применения в стационаре, или временно
недоступен, врач может назначить альтернативный препарат (препараты с разным механизмом действия, но одной терапевтической целью). Выбор
лекарства осуществляется на основе клинической ситуации, состояния пациента и доступных ресурсов.
                                       ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКИЕ ЛЕЧЕБНЫЕ ПРОЦЕДУРЫ
                                          По уровню и виду планового медицинского обслуживания
        Лечебные мероприятия            Амбулаторная
                                                                 Стационарная помощь
                                          помощь                                                       Количество       Количество
                                                                                                       ежедневных      однокурсовых
                                                   Районные Медучреждения Медучреждения
Название процедуры    Условия приема и                                                                  процедур         процедур
                                       СВП/СП МСП (городские) областного республиканского
                         применения
                                                   больницы     уровня        уровня
                           лечения
                      Индивидуально, в                                                    Индивидуально                Индивидуально
                       зависимости от
                         клинической
Инфракрасный лазер     формы, степени     +    +       +           +             +
                           тяжести
                        заболевания и
                          динамики
                       Лазеры с длиной                                                    20–30 минут за             Курс составляет
                      волны 650–808 нм                                                        одну                    3–6 месяцев, с
  Низкоуровневая                                                                            процедуру                 последующим
                                          +    +       +           +             +
 фототерапия LLLT                                                                                                   поддерживающим
                                                                                                                      режимом (1–2
                                                                                                                     раза в неделю)
    Поляризованный     Индивидуально                                                                  Индивидуально Индивидуально
 полихроматический
                                            +      +        +             +                 +
        луч

Примечание: физиотерапевтические процедуры назначаются с учетом формы, степени тяжести и площади поражения, а также имеющихся
противопоказаний.




                                                        Лечебные мероприятия
                                                          (дополнительные)
                                                    Виды и степень медицинкой помощи
         Лечебные мероприятия              Амбулаторная                                    Средняя
                                                                   Стационарная помощь                                 Курсовая доза
                                             помощь                                     суточная доза
                                          СВП/СП ЦМП Районная Областные Республиканские
Название процедуры    Дозировка и способ                 (городская) медицинские   медицинские
                         применения                       больница учреждения      учреждения
                          препарата
                       Индивидуально, в      +       +                                           Индивидуально,     Индивидуально, в
                         зависимости от                                                          в зависимости от    зависимости от
                      клинической формы,                                                            клинической        клинической
      Плазмаферез
                        степени тяжести                       +          +              +        формы, степени      формы, степени
                          заболевания и                                                               тяжести            тяжести
                            динамики                                                               заболевания и      заболевания и
                                                                                                     динамики           динамики
                         10-15 дней в        +       +                                              10-15 дней в       10-15 дней в
        НИЛИ
                        соответствии с                        +          +              +         соответствии с     соответствии с
                         инструкцией                                                                инструкцией        инструкцией
                         10-15 дней в        +       +                                              10-15 дней в       10-15 дней в
     Озонотерапия
                        соответствии с                        +          +              +         соответствии с     соответствии с
                         инструкцией                                                                инструкцией        инструкцией
Примечание: Лечебные мероприятия определяются врачом индивидуально
                                                (ПЛАНОВОЕ ОПЕРАТИВНОЕ ВМЕЩАТЕЛЬСТВО)

                                                                             Виды и степень плановой медицинской помощи
     Лечебные мероприятия (оперативное лечение )              Амбулаторная помощь                      Стационарная помощь
                                                                                            Районная        Областные    Республиканские
  Название хирургической процедуры/вмешательства             СВП/СП         ЦМП            (городская)     медицинские     медицинские
                     /лечения                                                               больница        учреждения     учреждения
   1.
    2.
    3.
 Примечание: Показаниями к хирургическому лечению (осложнения, связанные с отсутствием поступления в организм пищи на протяжении 3 дней,
 наличие контрактур и псевдосиндактилий, сужение пищевода и др.) определяются врачом-хирургом


                                                          (ЛЕЧЕБНАЯ ПИТАНИЕ/ДИЕТА)

                                                            Виды и степень плановой медицинской помощи
         Режим питания                  Амбулаторная помощь                                Стационарная помощь
                                                                                                                             Республиканские
                                                                                Районная       Областные медицинские
   Диетический стол и его           СВП/СП                  ЦМП                                                                медицинские
                                                                          (городская) больница      учреждения
    продолжительность                                                                                                          учреждения
 Стол №15                              +                      +                     +                        +                     +
Примечание:
В зависимоти от сопутствующих патологий, диетический стол может измениться (например, при сахарном диабете стол №9 и.т.д.)
              В СЛУЧАЯХ ОКАЗАНИЯ СКОРОЙ И ЭКСТРЕННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ ПУЗЫРЧАТКА

                                               Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
                                           Амбулаторная помощь             Стационарная помощь*
                                                                                 Областной     РСНПМЦ
                                                                                                             Минимальное
 Диагностические    Название медицинских                        Межрайонный       филиал      экстренной                       Срок
                                             СМП/ в      СП/                                               количество услуг
  мероприятия              услуг                                     центр       РСНПМЦ      медицинской                      лечения
                                           домашных     СВП/                                               или обследований
                                                                  экстренной    экстренной      помощи
                                            условиях    ЦМП
                                                                    помощи     медицинской
                                                                                  помощи
      Основной     1.
     специалист    2.
(врач) консультант 3.
                   4.
 Примечание:
 Дополнительный 1.
 специалист (врач) 2.
    консультант    3.
 Примечание:
      Основные     1.
   лабораторные    2.
    исследования
 Примечание:
  Дополнительные 1.
   лабораторные
                   2.
    исследования
 Примечание:
      Основные     1.
инструментальные 2.
    исследования
   Примечание:
 Дополнительные 1.
инструментальные 2.
  исследования
 Примечание:
 ПОКАЗАНИЯ К ЭКСТРЕННОМУ СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ: поражение СОПР и невозможность приёма пищи.
                                                  (МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)

                                                Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
           Лечебные мероприятия                Амбулаторная
                                                                          Стационарная помощь*
                (основные)                        помощь
                                                                                Областной     РСНПМЦ
                                                                                                           Средняя
    Название                                                     Межрайонный      филиал     экстренной               Курсовая доза
                                               СМП/ в     СП/                                           суточная доза
 Лекарственных                                                       центр       РСНПМЦ медицинской
                      Дозировка и способ     домашных СВП/
     средств                                                      экстренной    экстренной     помощи
                     применения препарата     условиях ЦМП
 (междунароное                                                      помощи     медицинской
непатентованное)                                                                  помощи


Примечание:
                                                Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
           Лечебные мероприятия                Амбулаторная
                                                                          Стационарная помощь*
                (основные)                        помощь
                                                                                Областной     РСНПМЦ
                                                                                                           Средняя
    Название                                                     Межрайонный      филиал     экстренной               Курсовая доза
                                               СМП/ в     СП/                                           суточная доза
 Лекарственных                                                       центр       РСНПМЦ     медицинской
                      Дозировка и способ     домашных СВП/
     средств                                                      экстренной    экстренной     помощи
                     применения препарата     условиях ЦМП
 (междунароное                                                      помощи     медицинской
непатентованное)                                                                  помощи


Примечание:

                                   (СКОРОЕ И ЭКСТРЕННОЕ ОПЕРАТИВНОЕ ВМЕЩАТЕЛЬСТВО)

                                                                 Виды и степень скорой и экстренной медицинской помо
   Лечебные мероприятия (оперативное лечение )        Амбулаторная помощь                      Стационарная помощь*
                                                                                                     Областной         РСНПМЦ
                                                      СМП/ в         СП/         Межрайонный филиал РСНПМЦ            экстренной
 Название хирургической процедуры/вмешательства     домашных        СВП/        центр экстренной     экстренной      медицинской
                    /лечения                         условиях       ЦМП             помощи          медицинской         помощи
                                                                                                       помощи

Примечание:
                                                          (ЛЕЧЕБНАЯ ПИТАНИЕ/ДИЕТА)

                                                        Виды и степень скорой и экстренной медицинской помо
      Режим питания                    Амбулаторная помощь                                  Стационарная помощь*
                                                        СП/                                  Областной филиал    РСНПМЦ экстренной
                              СМП/ в домашных                        Межрайонный центр
   Диетический стол и его                               СВП/                                РСНПМЦ экстренной    медицинской помощи
                                 условиях                            экстренной помощи
    продолжительность                                   ЦМП                                 медицинской помощи
                                      +                  +
 Стол №15                                                                      +                     +                    +
Примечание:
   - В зависимоти от сопутствующих патологий, диетический стол может измениться (например, при сахарном диабете стол №9 и.т.д.)




                                                       (ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ)

            (ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ ЗДОРОВОГО КОНТИНГЕНТА/ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ БОЛЬНОЙ (ГО) ПОД ”Д” НАБЛЮДЕНИЕМ)

                                                                                                   Минимальное           Длительность
 Диспансерные мероприятия        Наименование медицинских услуг          СВП/СП        ЦМП          количество           диспансерного
                                                                                                   мероприятий            наблюдения
                              1. Жалобы и сбор анамнеза                     +            +     Кратность посещения
                              2. Объективный осмотр                         +            +              врача-
                                                                                                дерматовенеролога
                                                                                                должна зависеть от
                                                                                                  степени тяжести
                                                                                                   пузырчатки и
                                                                                                суточной дозы ГКС
                                                                                                      терапии.
                                                                                                 Рекомендовано на
 Консультация специалиста                                                                         этапе снижения        До выздоровления
                              3. Физикальные и клинические
                                                                            +            +      суточной дозы ГКС
                                 обследоваия
                                                                                               наблюдение врачом-
                                                                                               дерматовенерологом
                                                                                                 раз в 10-14 дней, с
                                                                                                  целью контроля
                                                                                                темпов снижения и
                                                                                                 оценки состояния
                                                                                                   пациента. При
                                                                                                    дальнейшем
                                                                                              замедленном темпе
                                                                                              снижения суточной
                                                                                              дозы ГКС (суточная
                                                                                             доза преднизолона 20
                                                                                                 мг) кратность
                                                                                                  наблюдения
                                                                                                составляет раз в
                                                                                                  3месяца. При
                                                                                                   достижении
                                                                                               поддерживающей
                                                                                                дозы пациентам
                                                                                                 рекомендуется
                                                                                                посещать врача-
                                                                                             дерматовенеролога 2
                                                                                                    раза в год.
Примечание: Основной специалист - семейный врач, дерматовенеролог. По показаниям привлекаются дополнительтные специалисты (стоматолог)


                            1.
                            2.

Лабораторные исследования



Примечание:
   Инструментальные         1.
      исследования          2.
 Примечание:
                            (ПЕРВИЧНАЯ, ВТОРИЧНАЯ И ТРЕТИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА/СКРИНИНГ)

                                                                                Минимальное
  Профилактические меры        Название медицинской услуги       СВП/СП   ЦМП    количество     Срок реабилитации
                                                                                мероприятий
                             1. Жалобы и сбор анамнеза             +       +      Ежегодно            1 год
 Консультация специалиста    2. Объективный осмотр                 +       +      Ежегодно            1 год
         (врача)             3. Физикальные и клинические
                                                                   +       +      Ежегодно            1 год
                                обследоваия
Примечание:
                             1. Общий анализ крови                 +       +     2 раза в год       6 месяцев
                             2. Общий анализ мочи                  +       +     2 раза в год       6 месяцев
                             3. Биохимический анализы крови
                                                                   +       +     2 раза в год       6 месяцев

Лабораторные исследования    4. Коагулограмма                      +       +     2 раза в год       6 месяцев
                             5. Контроль уровня электролитов в
                                крови                              +       +      Ежегодно            1 год
                             6. Анализы на онкомаркеры
                                                                           +      Ежегодно            1 год
Примечание:
                             1. Определение плотности костной
                                ткани                                      +      Ежегодно            1 год

                             2. Ультразвуковое исследование
                                брюшной полости, почек,
                                                                   +       +      Ежегодно            1 год
                                щитовидной железы, органов
                                малого таза
                             3. Рентгенография легких
    Инструментальные                                               +       +      Ежегодно            1 год
      исследования
                             4. Маммография (у женщин)
                                                                           +      Ежегодно            1 год

                             5. Ультразвуковое исследование
                                простаты (у мужчин)                +       +      Ежегодно            1 год

                             6. Эзофагогастродуоденоскопия
                                                                           +      Ежегодно            1 год

Примечание:
                             1. Первичная профилактика                 +           +           Постоянно             Постоянно
    Виды профилактики        2. Вторичная профилактика                 +           +           Ежегодно                 1 год
                             3. Третичная профилактика                 +           +           Постоянно             Постоянно
Примечание: Только вторичная профилактика (раннее выявление и скрининг) может проводиться циклично. Первичная и третичная
профилактика проводится пожизненно
                                                        (РЕАБИЛИТАЦИЯ)

                                                                                          Минимальное
                            Наименование медицинских   В домашных            В условиях
    Виды реабилитации                                             СВП/СП/ЦМП               количество   Срок реабилитации
                                     услуг               условиях            стационара
                                                                                          мероприятий
 Консультация специалиста
         (врача)
Примечание:
                          1.
Лабораторные исследования 2.

Примечание:
                            1.
    Инструментальные
                            2.
      исследования
                            3.
Примечание:
                                                    (ПАЛЛИАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)

                                                                                               Минимальное
                          Наименование медицинских В домашных                   В условиях
   Паллиативные меры                                          СВП/СП/ЦМП                        количество   Срок реабилитации
                                   услуг             условиях                   стационара
                                                                                               мероприятий
                          1.
Консультация специалиста
                          2.
         (врача)
                          3.
Примечание:
                          1.
Лабораторные исследования
                          2.
 Примечание:
                          1.
                          2.
    Инструментальные      3.
      исследования        4.
                          5.
                          6.
 Примечание:
     Показания для госпитализации в организацию по оказанию паллиативной медицинской помощи:
                          1.
   Паллиативные виды      2.
        лечения           3.
                          4.
Примечание:
                Лечебные мероприятия
                                                                                  В
        (медикаментозные/немедикаментозные)
                                                     В домашных             стационарных Средняя суточная
 Название лекарственных                                         СВП/СП/ ЦМП                                    Курсовая доза
                              Дозировка и способ       условиях                условиях        доза
        средств
                             применения препарата



Примечание:

Вложения (2)

Версия на узбекском (кириллица)
Версия на узбекском (латиница)

Информация

Тип:Стандарт лечения
Коды МКБ:L10.0 L10.1 L10.2 L10.3 L10.4 L10.5 L10.8 L10.81
Уровни помощи:Амбулаторная Стационарная Специализированная
Возраст:Взрослые
Специализации:Педиатрия Дерматология Стоматология Клиническая фармакология Общая врачебная практика
Специалисты:Педиатр Дерматолог Врач общей практики Стоматолог Клинический фармаколог
Версия:v1
Утверждён:27.04.2026