Стандарт лечения
✓ Утверждён
ДЕФЕКТ ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ)
июндаги 180-сонли буйруғига илова ЎЗБЕКИСТОН РЕСПУБЛИКАСИ СОҒЛИҚНИ САҚЛАШ ВАЗИРЛИГИ РЕСПУБЛИКА ИХТИСОСЛАШТИРИЛГАН ХИРУРГИЯ ИЛМИЙ-АМАЛИЙ ТИББИЁТ МАРКАЗИ «АТРИОВЕНТРИКУЛЯР СЕПТАЛ ДЕФЕКТ (АТРИОВЕНТРИКУЛЯР КАНАЛ)
Описание
Врожденный порок сердца, характеризующийся дефектом предсердно-желудочковой перегородки с нарушением развития атриовентрикулярного канала. Приводит к аномальному сообщению между предсердиями и желудочками с нарушением гемодинамики.
Файл протокола
ДЕФЕКТ ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (АТРИОВЕНТРИКУЛЯР....pdf
PDF • Подписанный документ с печатью
Показать текст протокола
Приложение
к приказу № 180
от «23» июня 2025 года
Министерства здравоохранения
Республики Узбекистан
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ «ДЕФЕКТ
ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
(АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ)»
ТАШКЕНТ - 2025
AX-
vtl ti
ia
Hii t\t
EH X
?\^' t* N
HP 1l
l
Fqv l
F> lt
ta tr 7l
E
q)
,1
t/
q) w
t1 F s
'a
-
=
L=
/-\ F(
V
r- ltt.
fl
t--L
-:
L-]A
-Y
/A-
\JA
lTl Y
--
1 Tr]
vi^^
- r--t -)
I-E
z)s
OJ
E+ot(
)-l
E F,S
-<VE
;,
VAEhr f-F
)s t+ Er
ts }Fi
Ent
atriFi
Fl rzS
Fqnr
F/i-
H:Zii
rri{-
Rt t{ t-]
H lrJ
9/. ilNV
)s
-l
E e- *i
rr bl
Ftr
-A-
-
F=-
i.i
iti rr-'I
'a
vxlir]
/-\
F
llil
F- F{
F_L
I
fT'l
-
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ «ДЕФЕКТ ПРЕДСЕРДНО
ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ» (АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ)
НАИМЕНОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ, ЗАНИМАЮЩИХСЯ ДИАГНОСТИКОЙ И ЛЕЧЕНИЕМ
Нозологическая номенклатура: Специалисты, занимающиеся Специалисты, занимающиеся
амбулаторной диагностикой и лечением стационарной диагностикой и
Кодирование нозологий лечением нозологий
согласно Дополнительные Дополнительные
Главный
МКБ-10/11: Главный специалист специалисты, специалисты,
специалист
ведущий пациента которые будут которые будут
ведущий пациента
привлечены привлечены
Эндокринолог/
Интервенционный
хирург/
Пульмонолог/
Невропатолог/
Терапевт / Торакальный хирург/
Врач общей практики /
Дефект предсердно-желудочковой перегородки Педиатр / Гепатолог/ Уролог/
Q 21.2 Педиатр / Кардиохирург
(атриовентрикулярный канал), полная форма Кардиолог / Нефролог/
Кардиолог
Кардиохирург Сосудистый хирург/
Гастроэнтеролог/Ане
стезиолог/Реанимато
лог/ЛОР врач/
Стоматолог/Аритмол
ог
Эндокринолог/
Интервенционный
хирург/
Пульмонолог/
Невропатолог/
Торакальный
Терапевт / хирург/ Гепатолог/
Врач общей практики
Дефект предсердно-желудочковой перегородки Педиатр / Уролог/ Нефролог/
Q 21.2 / Педиатр / Кардиохирург
(атриовентрикулярный канал), неполная форма Кардиолог / Сосудистый
Кардиолог
Кардиохирург хирург/
Гастроэнтеролог/
Анестезиолог/Реан
иматолог/ЛОР
врач/
Стоматолог/Аритм
олог
ПЛАНОВАЯ ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, РЕАБИЛИТАЦИЯ И ДИСПЕНСАРНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ ПО НОЗОЛОГИИ
АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ
По уровню и виду плановой медицинской помощи
Амбулаторное лечение Стационарное лечение* Минимальное
Диагностические Наименование медицинских Медицинские Медицинские количество Период
Районные
мероприятия услуг учреждения учреждения услуг или лечения
СВП/СП МПЦП (городские)
регионального республиканс проверок
больницы
уровня кого
уровня
По крайней мере,
1. Семейный врач / ВОП + + в период
медицинского
2. Педиатр + + + + осмотра
Консультация 30 дней
2 раза;
основного
1 раз при наличии
специалиста (врача)
заявления по
3. Кардиолог + + + + болезни и при
наличии
показании
Примечание: в случае выявления у пациента сопутствующих или иных заболеваний, осмотр соответствующих узких специалистов проводится в соответствии с
показаниями, согласно Национальным клиническим протоколам;
При осложнённом течении заболевания, а также при наличии показаний к хирургическому вмешательству, проводится экстренная консультация хирурга. В зависимости
от состояния пациента он направляется на стационарное лечение и/или хирургическое вмешательство, при осложнении стационарное лечение больше 40 дней
1. Кардиохирург + +
2. Сосудистый хирург
+ + +
Проводит одно
3. Эндокринолог + + + обследование
4. Интервенционный хирург в случае 30 дней
+ + заявления по
заболеванию
5. Пульмонолог + + + и полное
обследование
6. Невропатолог + + + в случае
показания*
7. Торакальный хирург + + +
8. Гепатолог + + +
9. Нефролог + +
10. Гастроэнтеролог + + +
11. Уролог + + +
12. Анестезиолог + +
13. Реаниматолог + +
14. ЛОР врач + + + +
15. Стоматолог + + + +
16. Аритмолог +
Примечание: (по показаниям) при выявлении у пациента дополнительных или сопутствующих заболеваний необходимо обследование другими
соответствующими узкими специалистами, указанными в Национальных клинических протоколах, в соответствии с показаниями;
1. Общий анализ крови + + + + + 1. Один раз в
случае
2. Общий анализ мочи + + + + + заболевания
и/или по
3. Биохимический анализ инструкции.
крови (общий билирубин, 2. Назначается 2
прямой и непрямой раза в 1 год (ОАК,
билирубин, АЛТ, АСТ, общий Биохимический
Основные белок, мочевина, креатинин, + + + +
лабораторные анализ крови,
электролиты, глюкоза ОАМ).
исследования крови); 3. Не менее
4. Коагулограмма (АЧТВ, МНО, одного раза в
фибриноген, ПВ, ПТИ, МНО); + + + + период
стационарного
лечения
заболевания
и/или по
инструкции*
Примечание: Если при обследовании пациента будут выявлены сопутствующие заболевания, по показаниям будут проведены дополнительные
обследования в зависимости от уровня медицинского учреждения.
1. Гепатит В и С + + + +
2. ВИЧ + + + +
3. RW + + + +
4. Группа крови + + + +
5. Определение СРБ в крови + + +
6. Кислотно-щелочной баланс + + +
7. Экспресс-тест на 1. Один раз в
определение + + + случае
количества Д-димера заболевания
и/или по
8. Определение СОЭ + + + инструкции.
9. Определение тромбоцитов + + + 2. Назначается 2
раза в 1 год
10. Анализ электролитов и pH
+ + + (ОАК, Биохимия,
крови
ОАМ)
11. Определение кислотно-
щелочного состояния крови + + + 3. Не менее
Дополнительные
(КЩС) одного раза в
лабораторные
период
исследования 12. Определение лейко-формулы + + + стационарного
13. Определение времени лечения
свертывания крови + + + заболевания
14. Определение уровня и/или по
глюкозы в + + + + инструкции*
крови
15. Определение красной части
крови + + +
16. Определение липидного
спектра крови (ТГ,
Холестерин, ЛПВП, ЛПНП, + + +
ЛПОНП, КА)
*Примечание: (по показаниям) При выявлении у пациента сопутствующих заболеваний в ходе обследования ему будут проведены дополнительные
обследования по показаниям в зависимости от уровня лечебного учреждения. Лабораторные исследования обязательно проводит лечащий врач, результаты
этих анализов направляются узким специалистам следующего уровня. Повторное лабораторное обследование проводится только по назначению
специалиста или в процессе стационарного лечения.
*Гепатиты В и С, ВИЧ, RW и группа крови должны проверяться у пациентов, у которых планируется хирургическое вмешательство или переливание
компонентов крови.
1. Один раз при
ЭКГ + + + + +
обращении по
болезни и/или по
Эхокардиография + + + инструкции*
2. Планово 2
УЗИ брюшной полости + + + + раза в год (ЭКГ,
Основные ЭхоКГ)
Рентгенография грудной клетки
инструментальны 3. Не менее
и брюшной полости + + +
е исследования одного раза в
Ангиография и тензиометрия период
+ + стационарного
лечения по
ЭГФДС + + + поводу
заболевания
МСКТ ангиография сердца и + + + и/или согласно
магистральнқх сосудов с инструкции*
контрастированием
*Примечание: В случае выявления сопутствующих заболеваний при обследовании пациента основные обследования могут проводиться несколько раз в
зависимости от уровня лечебного учреждения. Если при осмотре пациента будут обнаружены сопутствующие заболевания, в зависимости от уровня
медицинских учреждений основные обследования могут быть проведены несколько раз в соответствии с инструкцией. Количество инструментальных
исследовании в стационарных условиях определяется индивидуально исходя из клинического состояния пациента, стадии заболевания и наличия показании.
МСКТ-Коронарная + +
ангиография
Дополнительные
УЗИ глубоких вен н/к + + +
инструментальные
исследования
Спирометрия + + + +
МСКТ органов грудной клетки
+ + +
Примечание: (по показаниям) При выявлении у пациента сопутствующих заболеваний в ходе обследования ему будут проведены дополнительные
обследования по показаниям в зависимости от уровня лечебного учреждения. Инструментальные диагностические исследования проводит лечащий врач.
При наличии показаний к лечению в медицинском учреждении другого уровня пациент будет направлен вместе с копиями обследования. Повторное
инструментальное диагностическое обследование проводится только по назначению специалиста или в процессе стационарного лечения. При выявлении
сопутствующих заболеваний во время консультации пациента проводятся доступные инструментальные диагностические исследования на уровне
медицинских учреждений. Проведение УЗИ вен нижних конечностей и спирометрии необходимо при подготовке пациентка к оперативному лечению.
*ПОКАЗАНИЯ К СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ: Тяжесть заболевания и рецидив клинических признаков.
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОГО СТАЦИОНАРНОГО ЛЕЧЕНИЯ
Плановая госпитализация (без хирургического вмешательства) Экстренная госпитализация
На одышку, сердцебиение и утомляемость при физической нагрузке, частую На одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке, перебои
простуду, общую слабость. в работе сердца, нехватка воздуха в положении лежа, повышенная
утомляемость, нарастающая общая слабость.
Лечебные мероприятия
По уровню и виду плановой медицинской помощи
Меры лечения
(основное медикаментозное лечение) Дозиров
Средняя
ка на
суточная доза
Амбулаторное лечение Стационарное лечение один
Медицинские Медицинские курс
Районные
лекарственного средства Дозировка и учреждения учреждения
ПСВ/СП ЦМПП (городские)
(международное применение регионального республиканског
больницы
непатентованное) препарата уровня о уровня
Цефалоспорины 3 - По 1 гр в/м 1 – 3 г в день,
поколения. 2 раза в день 2 раза в день
По 1 гр в/в 50 мг/кг/сут -
Цефтриаксон 1 гр. + + + + +
2 раза в день
Дигиталис 0,12 мг 0.12 – 0.25 мг в день,
гликозиды парентерально 1 – 2 раза в день
1) Дигоксин (таб) 0,25 мг 1-2 раза в день 125 - 750 мкг/кг/сут -
2) Дигоксин (амп) 0,25 + + + +
мг/мл 0,5 – 1 мл в/в
1 2
Спиронолактон - По 50 мг 25 – 100 мг в день,
К сберегающий парентерально 1 - 2 раза в день
диуретик 1 - 2 раза в день 1 – 3 мг/кг/сут -
Верошпирон (таб) + + + + +
25-50-100 мг
Петлевой диуретик По 50 мг 20 – 40 мг в день,
Фуросемид (таб) 40 мг парентерально 1 - 2 раза в день
+ + + + + -
1 – 2 мг/кг/сут
1 - 2 раза в день
Антагонисты По 2,5 мг 2,5 – 5 мг в день,
витамина К парентерально 1 - 2 раза в день -
+ + + + +
Варфарин (таб) 2,5 мг 1 - 2 раза в день 0.1 – 0.2 мг/кг/сут
Антикоагулянт По 0,1-0,5 мл в/в 500 – 1000 МЕ в день,
прямого действия 4 раза в день 4 раза в день
-
50 - 100 мг/кг/сут
Гепарин 5000 МЕ/мл + + +
Ингибитор ФДЭ-5 По 25 мг 25 – 100 мг в день,
Силденафил (таб) парентерально
50 – 100 мг 1 - 2 раза в день + + + + + 1 - 2 раза в день -
1 – 2 мг/кг/сут
Примечание: (по показаниям) 1. При выявлении сопутствующих заболеваний при обследовании пациента дозировка и вид лекарственных препаратов
могут быть изменены по показаниям в зависимости от уровня лечебного учреждения.
2. Виды и дозировка рекомендуемых лекарственных средств (кардиологические препараты, антигистаминные, общеукрепляющие и антибактериальные
препараты) определяются врачом с учетом анамнеза, течения заболевания, результатов обследований и индивидуального подхода к пациенту.
По уровню и виду плановой медицинской помощи
Меры лечения Амбулаторное лечение Стационарное лечение
Дозиров
(дополнительные лекарства) Медицинские Медицинские Средняя
Районны ка на
учреждения учреждения суточная доза
лекарственного средства Дозировка и ПСВ/СП ЦМПП е один
регионального республиканског курс
(международное применение (городски
уровня о
непатентованное) препарата е)
уровня
больниц
ы
III класс По 200 мг 200–400 мг в день,
антиаритмического парентерально 1–3 раза в день
препарата: 1 - 3 раза в день + + + + + 10–20 мг/кг/сут -
Амиодарон (таб) 200 мг
II класс По 10 - 20 мг
10–40 мг в день,
антиаритмического парентерально
+ + + -
препарата: 1 - 2 раза в день + + 1–3 раза в день
Анаприлин (таб) 10 – 40мг 2–5 мг/кг/сут
Примечание: (по показаниям) При выявлении сопутствующих заболеваний при обследовании пациента дозировка и вид дополнительных лекарственных
средств могут быть изменены по показаниям в зависимости от уровня лечебного учреждения.
(ПЛАНОВАЯ ХИРУРГИЧЕСКАЯ ОПЕРАЦИЯ)
По уровню и виду плановой медицинской помощи
Лечебные мероприятия (оперативное лечение) Амбулаторное лечение Стационарное лечение
Медицинские Медицинские
Районные
учреждения учреждения
Название хирургической ПСВ/СП ЦМПП (городские)
регионального республиканского
процедуры/вмешательства/лечения больницы
уровня уровня
Радикальная коррекция атриовентрикулярного канала + + +
Сужение легочной артерии (операция Мюллера) + + +
Радикальная коррекция атриовентрикулярного канала и + +
пластика митрального клапана
Примечание: (по показаниям) При формировании лечебно-технической базы хирургической практики и с учетом потенциала специалистов
республиканские практики могут проводиться на областном или районном уровне.
(ЛЕЧЕБНОЕ ПИТАНИЕ/ДИЕТА)
По уровню и виду плановой медицинской помощи
План питания
Амбулаторное лечение Стационарное лечение
Медицинские
Медицинские
Районные (городские) учреждения
Таблица диеты и ее ПСВ/СП ЦМПП учреждения
больницы республиканского
продолжительность регионального уровня
уровня
Диета стол № 10 + + + + +
Режим - назначается с учетом
+ + + + +
общего состояния пациента.
Фитотерапия
+ + + + +
(ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ)
(ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ ЗДОРОВОГО КОНТИНГЕНТА/ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С "D" НАБЛЮДЕНИЕМ)
Минимальное
Период диспансерного
Меры диспансеризации Наименование медицинских услуг ПСВ/СП ЦМПП количество событий
контроля
Консультация специалиста 1. Объективный осмотр + + Согласно показаниям
(врача) 2. Клиническое обследование + + Согласно показаниям
Примечание: При выявлении дополнительных сердечно-сосудистых заболеваний их наблюдение и лечение проводятся в условиях ПСВ/СП и МПЦП.
1. Общий анализ крови + + Согласно показаниям
Лабораторные тесты 2. Биохимический анализ крови + + Согласно показаниям
3. Коагулограмма + + Согласно показаниям
Примечание: Если при обследовании пациента будут выявлены сопутствующие заболевания, по показаниям будут проведены дополнительные
обследования в зависимости от уровня лечебного учреждения.
1. ЭГДФС + Согласно показаниям
2. Рентгенологическое исследование + Согласно показаниям
Инструментальные тесты
3. ЭхоКГ + Согласно показаниям
Примечание: Если при обследовании пациента будут выявлены сопутствующие заболевания, по показаниям будут проведены дополнительные
обследования в зависимости от уровня лечебного учреждения.
(ПЕРВИЧНАЯ, ВТОРИЧНАЯ И ТРЕТИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА/СКРИНИНГ)
Минимальное
Профилактические меры Наименование медицинских услуг ПСВ/СП ЦМПП количество событий Период реабилитации
1. Медицинское обследование Согласно показаниям
+
(выявление факторов риска)
Консультация специалиста (врача) 2. Систематическое наблюдение Согласно показаниям
врача СП и/или центральной +
поликлиники (хирурга)
Примечание: (Согласно показаниям) Если в ходе систематического наблюдения за пациентами выявляются факторы риска, пациенты направляются к
профильным специалистам для более углубленного медицинского обследования.
(РЕАБИЛИТАЦИЯ)
Реабилитационные Наименование Дом при данных ПСВ/СП/ЦМПП В стационаре Минимальное Период
мероприятия медицинских услуг обстоятельствах количество реабилитации
событий
Рекомендации и + + + Постоянно
мониторинг
правильного
питания
Регулярная рутина + + + Постоянно
движений
Распорядок дня и + + + Постоянно
Совет эксперта режим сна
(врача) Лечебная + + + Постоянно
физкультура
Фитотерапия + + Согласно
показаниям
Массаж + + Согласно
показаниям
Физиотерапия + + Согласно
показаниям
Примечание: в зависимости от состояния здоровья пациента могут быть добавлены дополнительные меры
Заведующий отделением врождённқх пороков сердца №1: к.м.н. Холмуратов А.А.
Вложения (2)
Версия на узбекском (кириллица)
Версия на узбекском (латиница)
Информация
| Тип: | Стандарт лечения |
| Коды МКБ: | Q21.2 |
| Уровни помощи: | Стационарная Специализированная Высокотехнологичная специализированная |
| Возраст: | Взрослые/Дети |
| Специализации: | Кардиология Детская кардиология |
| Специалисты: | Кардиолог Кардиохирург Детский кардиолог |
| Версия: | v1 |
| Утверждён: | 27.04.2026 |