Стандарт лечения
✓ Утверждён
АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ
июндаги 180-сонли буйруғига илова ЎЗБЕКИСТОН РЕСПУБЛИКАСИ СОҒЛИҚНИ САҚЛАШ ВАЗИРЛИГИ РЕСПУБЛИКА ПЕРИНАТАЛ МАРКАЗИ ҚОШИДАГИ РЕСПУБЛИКА НЕОНАТАЛ ХИРУРГИЙА ЎҚУВ-ДАВОЛАШ-МЕТОДИК МАРКАЗИ “БОЛАЛАРДА АНОРЕКТАЛ РИВОЖЛАНИШ НУҚСОНЛАРИ
Описание
Врожденные пороки развития аноректальной области (атрезия и стеноз прямой кишки и заднего прохода) у новорожденных и детей, требующие хирургического лечения.
Файл протокола
Показать текст протокола
Приложение
к приказу № 180
от «23» июня 2025 года
Министерства здравоохранения
Республики Узбекистан
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
РЕСПУБЛИКАНСКИЙ УЧЕБНО-ЛЕЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКИЙ ЦЕНТР НЕОНАТАЛЬНОЙ ХИРУРГИИ ПРИ РЕСПУБЛИКАНСКОМ
ПЕРИНАТАЛЬНОМ ЦЕНТРЕ
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ
«АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ»
ТАШКЕНТ-2025
"УДТВЕРЖДАЮ"
Директор Центра повышения квалификации
медицинских кадров, председатель Общества детских
хирургов Республики Узбекистан. профессор
Акилов Х.А.______________________
«____» _________________ 2025 года
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ
«АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ»
ТАШКЕНТ-2025
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ
«АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ»
НАЗВАНИЕ (КОД) НАЦИОНАЛЬНОГО КЛИНИЧЕСКОГО СТАНДАРТА ПО НОЗОЛОГИИ, НАИМЕНОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ,
ЗАНИМАЮЩИХСЯ ДИАГНОСТИКОЙ И ЛЕЧЕНИЕМ
Специалисты, занимающиеся Специалисты, занимающиеся
нозологиями для диагностики и нозологиями для стационарной
лечения в амбулаторных условиях диагностики и лечения
Код МКБ-
Название нозологии Дополнительные Дополнительные
10/11: Главный Главный
специалисты, специалисты,
курирующий курирующий
которые будут которые будут
специалист специалист
привлечены привлечены
МКБ-10
Q42.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки
со свищем
Q42.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки Кардиохрург,
без свища нейрорхирург,
Детский хирург,
Детский хирург, Неонатолог, генетик,
Q 42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего анестезиолог-
семейный врач Гастроэнтеролог гастроэнтеролог,
прохода со свищем реаниматолог
невропатолог,
Q 42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего
неонатолог, ЛОР
прохода без свища
МКБ-11
LB17
Структурные аномалии развития анального канала
ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, РЕАБИЛИТАЦИЯ И ДИСПАНСЕРНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ
По уровню и виду плановой медицинской помощи
Амбулаторное
Стационарное лечение* Мини-
лечение
мальное
Медицин- Продолжи-
Диагностические Название медицинских Медицин- количество
ские тельность
мероприятия услуг Районные ские услуг или
учреждения лечения
ПСВ СП/МПЦП (городские) учреждения обследо-
республи-
больницы областного ваний
канского
уровня
уровня
1. Жалобы и анамнез Период
2. Объективный осмотр лечения: по
Консультация Детский Детский Детский
3. Физикальное и обращению
главного хирург, хирург, хирург,
клиническое - - 4 Продолжи-
специалиста анестезиолог- анестезиолог- анестезиолог-
обследование тельность
(врача) реаниматолог реаниматолог реаниматолог
4. Инструментальные лечения:
исследования до 90 дней
Примечание: В случаях отсутствия специалиста в районе пациенты направляются в соседний район.
Период
1. Жалобы и анамнез лечения: по
Консультация Детский Детский Детский
2. Объективный осмотр обращению
(дополнительного) хирург, хирург, хирург,
3. Физикальное и - - 4 Продолжи-
специалиста анестезиолог- анестезиолог- анестезиолог-
клиническое тельность
(врача) реаниматолог реаниматолог реаниматолог
обследование. лечения:
до 90 дней
Примечание. При выявлении сопутствующих заболеваний при обследовании пациента проводятся дополнительные консультации специалистов
согласно показаниям на уровне медицинских учреждений. При тяжелом течении заболевания при необходимости количество обследований может
увеличиться.
1. Общий анализ крови - - + + + 1
2. Общий анализ мочи - - + + + 1
Основные 3. Биохимический анализ
- - + + + 1
лабораторные крови
анализы 4. Коагулограмма - - - + + 1
5. Определение HBsAg - - + + + 1
6. Определение AntiHCV - - + + + 1
7. Определение ВИЧ - - + + + 1
8. Определение группы
- - + + + 1
крови
Примечание: При выявлении сопутствующих заболеваний при осмотре больного проводятся дополнительные обследования по показаниям,
основанным на уровне медицинских учреждений. При тяжелом течении заболевания при необходимости количество обследований может
увеличиться.
1. Прокалцитонин - - - + + 1
Дополнительные 2. Определение уровня
лабораторные глюкозы в крови
- - + + + 1
исследования
3. КЩС крови - - + + + 1
Примечание: При выявлении сопутствующих заболеваний при осмотре больного проводятся дополнительные обследования по показаниям,
основанным на уровне медицинских учреждений. При тяжелом течении заболевания при необходимости количество обследований может
увеличиться.
Основные 1. УЗИ промежности - - + + + 1
инструментальные 2. Рентгенография
- - + + + 2
исследования (Инвертография)
Примечание: При выявлении сопутствующих заболеваний при осмотре больного проводятся дополнительные обследования по показаниям,
основанным на уровне медицинских учреждений. При тяжелом течении заболевания при необходимости количество обследований может
увеличиться.
1. УЗИ ЖКТ - - + + + 1
2. НСГ - - + + + 1
3. ЭхоКГ - - + + + 1
4. УЗИ внутренных
- - + + + 1
Дополнительные органов
инструментальные 5. Фистулография/ - - + + + 1
исследования Колостография
6. Ренгенография малого
таза (определение - - - + + 1
сакрального индекса)
7. МСКТ/МРТ - - - + + 1
8. Сфинктерометрия - - - + + 1
Примечание: При выявлении сопутствующих заболеваний при осмотре больного проводятся дополнительные обследования по показаниям,
основанным на уровне медицинских учреждений. При тяжелом течении заболевания при необходимости количество обследований может
увеличиться.
ПСВ – пункт семейного врача; СП – семейная поликлиника; МПСП – многопрофильная семейная поликлиника; УЗИ – ультразвуковое исследование;
Эхо-КГ – эхокардиография; НСГ- нейросонография; ЖКТ- желудочно-кишечный тракт; МСКТ- Мультиспиральная магнитная томография; МРТ-
магнитнорезонансная томография;
ПОКАЗАНИЯ К СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ:
При данной патологии стационарное лечение хирургического профиля
(МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)
По уровню и виду медицинской помощи
Лечебные мероприятия Амбулаторное
Стационарное лечение
(основное медикаментозное лечение) лечение
Медицин- Средняя
Медицин- Дозировка на
ские суточная
Международное Районные ские один курс
Дозировка и учреждения дозировка
незапатентованное ПСВ СП/МПЦП (городские) учреждения
применение республи-
название больницы областного
препарата канского
препарата уровня
уровня
Доза, способ Доза, способ
0,5% 2 мл раствор введения и режим введения и режим
Метоклопрамид - - + + +
для инъекций подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ
50-100мг/кг/сут введения и режим введения и режим
Ампициллин - - + + +
для инъекций подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ
введения и режим введения и режим
Гентамицин 4мг/кг/сут - - + + +
подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ
50-100мг/кг/сут введения и режим введения и режим
Цефазоллин - - + + +
для инъекций подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ
50-100мг/кг/сут введения и режим введения и режим
Цефотаксим - - + + +
для инъекций подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ
50-80мг/кг/сут для введения и режим введения и режим
Цефепим - - + + +
инъекций подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ
50-80мг/кг/сут для введения и режим введения и режим
Сульперазон - - + + +
инъекций подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ
10-20/кг/сут для введения и режим введения и режим
Ванкомицин - - + + +
инъекций подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ
15мг/кг/сут для введения и режим введения и режим
Амикацин - - + + +
инъекций подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ
7,5мг/кг/разовая введения и режим введения и режим
Метронидозол - - + + +
для инъекций подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ Доза, способ
введения и режим введения и режим введения и режим
Аминовен 10% - - + + +
подбираются подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ Доза, способ
введения и режим введения и режим введения и режим
Глюкоза 10%, 40% - - + + +
подбираются подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ Доза, способ
введения и режим введения и режим введения и режим
Натрий хлор 0,9% - - + + +
подбираются подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ
Гепарин 25000 20ЕД/кг/сут в введения и режим введения и режим
- - + + +
ЕД\5000ед составе инфузии подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ
2-4ммоль/кг/сут в введения и режим введения и режим
Калий хлорид 4% - - + + +
составе инфузии подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ
Кальций глюконат 2ммоль/кг/сут в введения и режим введения и режим
- - + + +
10% составе инфузии подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ Доза, способ
введения и режим введения и режим введения и режим
Липофундин - - + + +
подбираются подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ
3-5мг/кг/сут для введения и режим введения и режим
Флуканозол - - + + +
инъекций подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ Доза, способ
введения и режим введения и режим введения и режим
Витамин К - - + + +
подбираются подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ Доза, способ
введения и режим введения и режим введения и режим
Дицинон - - + + +
подбираются подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ
7,5мг/кг/сут для введения и режим введения и режим
Инфулган - - + + +
инъекций подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ Доза, способ
введения и режим введения и режим введения и режим
Парацетамол свечи - - + + +
подбираются подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ
20мг/кг/разовая введения и режим введения и режим
Тиенам - - + + +
для инъекций подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ
20мг/кг/разовая введения и режим введения и режим
Меропинем - - + + +
для инъекций подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ
Магнезия сульфат введения и режим введения и режим
0,2мл/кг/разовая - - + + +
25% подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ Доза, способ
введения и режим введения и режим введения и режим
ГОМК 20% - - + + +
подбираются подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ Доза, способ
введения и режим введения и режим введения и режим
Фентанил 0,005% - - + + +
подбираются подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ Доза, способ
введения и режим введения и режим введения и режим
Ардуан 2мл - - + + +
подбираются подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ Доза, способ
Кетамин 1мл, 50- введения и режим введения и режим введения и режим
- - + + +
100мг подбираются подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально. индивидуально.
Доза, способ Доза, способ Доза, способ
Сибазон 0,5% введения и режим введения и режим введения и режим
- - + + +
(Верзипам) подбираются подбираются подбираются
индивидуально. индивидуально. индивидуально.
Примечание: 1.Суточная доза препаратов для парентерального питания зависит от веса при рождении, курсовая доза препаратов для
парентерального питания зависит от тяжести заболевания и может увеличиваться. 2. Вышеуказанные препараты назначаются по показаниям в
соответствии с клиническим состоянием ребенка. 3.При тяжелом течении заболевания и определении чувствительности курсовая доза
антибиотиков может быть увеличена
(СРОЧНАЯ И ЭКСТРЕННАЯ ХИРУРГИЧЕСКАЯ ОПЕРАЦИЯ)
По уровню и виду скорой и неотложной помощи
Лечебные мероприятия (оперативное лечение) Амбулаторное лечение Стационарная поддержка*
СП/ Медицинские Медицинские
Районные
СГП/ учреждения учреждения
Название операции/вмешательства/лечения СМП/ дома (городские)
МПЦП областного республиканского
больницы
уровня уровня
1. Наложения колостомы + +
2. Наложения илеостомы + +
3. Анопластика + +
4. Промежностная проктопластика + +
Примечание: (здесь представлена инструкция хирургической операции/вмешательства/процедуры) После того, как у больного
диагностирован высокая кишечная непроходимость, атрезия пищевода проводят лапароскопическую или традиционную коррекцию
порока.
При ожидаемых ранних и поздных осложнениях рекомендуется повторное хирургическое вмешательство.
(ПЛАНОВАЯ ХИРУРГИЧЕСКАЯ ОПЕРАЦИЯ)
По уровню и виду скорой и неотложной помощи
Лечебные мероприятия (оперативное лечение) Амбулаторное лечение Стационарная поддержка*
СП/ Медицинские Медицинские
Районные
СГП/ учреждения учреждения
Название операции/вмешательства/лечения СМП/ дома (городские)
МПЦП областного республиканского
больницы
уровня уровня
1. Наложения колостомы + +
2. Наложения илеостомы + +
3. Анопластика + +
4. Промежностная проктопластика +
5. Лапароскопическая брюшно-промежностная
+ +
аноректопластика
6. Традиционная брюшно-промежностная
+ +
аноректопластика
7. Переднесагитальная аноректопластика + +
8. Заднесагитальная аноректопластика + +
9. Заднесагитальная аноректо-уретра-вагинопластика + +
10. Традиционная брюшно-промежностная
+ +
вагинопластика
11. Эпицистостомия + +
12. Клоакоскопия (Цистоскопия) + +
13. Реконструкция колостомы + +
14. Аппендексстомия (операция Малона) + +
15. Закрытие кишечных стом
Примечание: (здесь представлена инструкция хирургической операции/вмешательства/процедуры) При ожидаемых ранних и поздных
осложнениях рекомендуется повторное хирургическое вмешательство.
ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
(ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ БОЛЬНОГО НА “Д” УЧЁТЕ)
Мероприятия по
Минимальное Период диспансерного
проведению Название медицинских услуг ПСВ/СП МПЦП
количество наблюдения
диспансеризации
Консультация специалиста
Осмотр врача + + 4 1 год
(врача)
Примечание. Количество осмотра врача зависит от заболевание больного, проведенной операции, состояние больного
Инструментальные Сфинктерометрия - + 1 1 год
исследования УЗИ (мочеволовой системы) - + 2 1 год
Примечание: Через 3-6 месяц у больных проводят повторно
(РЕАБИЛИТАЦИЯ)
Реабилитационные СП/ Минимальное Реабилитационный
Название медицинских услуг Дом Стационарный
мероприятия СГП/ количество событий период
условия условия
МПЦП
1. Плановая бужирование + 1 1 год
+ +
(дилятация) неоануса
2. Плановая - + - 1 1 год
Консультация эксперта
электростимуляция сфинктеров
(врача)
неоануса.
3. Профилактика спаечных - + - 1 1 год
кишечных непроходимости
Примечание: Длительность реабилитаций зависит от возраста, от проведенной операции.
Лабораторные исследования 1.
2.
...
Примечание: Назначение лабараторных исследований зависит от соматического состояние больного
Инструментальные 1. УЗИ (мочеволовой системы) - + - 1
исследования 2. Сфинктерометрия - + - 1
Примечание: Назначение инструментальных исследований зависит от соматического состояние больного
Вложения (2)
Версия на узбекском (кириллица)
Версия на узбекском (латиница)
Информация
| Тип: | Стандарт лечения |
| Коды МКБ: | Q42.0 Q42.1 Q42.2 Q42.3 |
| Уровни помощи: | Стационарная Специализированная Высокотехнологичная специализированная |
| Возраст: | Дети |
| Специализации: | Педиатрия Хирургия Детская хирургия Общая врачебная практика |
| Специалисты: | Педиатр Хирург Врач общей практики Детский хирург |
| Версия: | v1 |
| Утверждён: | 27.04.2026 |