Стандарт лечения ✓ Утверждён

ГАСТРОШИЗИС. ОМФАЛОЦЕЛЕ (ЭКЗОМФАЛОЗ)


Описание

Гастрошизис и омфалоцеле — врожденные дефекты передней брюшной стенки с выпячиванием органов брюшной полости. Требуют хирургического закрытия в раннем неонатальном периоде.

Файл протокола

ГАСТРОШИЗИС. ОМФАЛОЦЕЛЕ (ЭКЗОМФАЛОЗ).pdf
PDF • Подписанный документ с печатью
Скачать Просмотр
Показать текст протокола
Приложение
                                                                         к приказу № 180
                                                                     от «23» июня 2025 года
                                                                  Министерства здравоохранения
                                                                     Республики Узбекистан



                    МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН



РЕСПУБЛИКАНСКИЙ УЧЕБНО-ЛЕЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКИЙ ЦЕНТР НЕОНАТАЛЬНОЙ ХИРУРГИИ ПРИ РЕСПУБЛИКАНСКОМ
                                   ПЕРИНАТАЛЬНОМ ЦЕНТРЕ


           НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ
                         «ГАСТРОШИЗИС. ОМФАЛОЦЕЛЕ (ЭКЗОМФАЛОЗ)»




                                       ТАШКЕНТ-2025
                                                             "УДТВЕРЖДАЮ"
                                                 Директор Центра повышения квалификации
                                          медицинских кадров, председатель Общества детских
                                              хирургов Республики Узбекистан. профессор
                                                  Акилов Х.А.______________________

                                                    «____» _________________ 2025 года




НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ
              «ГАСТРОШИЗИС. ОМФАЛОЦЕЛЕ (ЭКЗОМФАЛОЗ)»




                           ТАШКЕНТ-2025
           НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ
                                    «ГАСТРОШИЗИС. ОМФАЛОЦЕЛЕ (ЭКЗОМФАЛОЗ)»


 НАЗВАНИЕ (КОД) НАЦИОНАЛЬНОГО КЛИНИЧЕСКОГО СТАНДАРТА ПО НОЗОЛОГИИ, НАИМЕНОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ,
                            ЗАНИМАЮЩИХСЯ ДИАГНОСТИКОЙ И ЛЕЧЕНИЕМ

                                                         Специалисты, занимающиеся        Специалисты, занимающиеся
                                                       нозологиями для диагностики и     нозологиями для стационарной
                                                      лечения в амбулаторных условиях        диагностики и лечения
Код МКБ-
                          Название нозологии                           Дополнительные                   Дополнительные
  10/11:                                                  Главный                          Главный
                                                                         специалисты,                     специалисты,
                                                        курирующий                       курирующий
                                                                        которые будут                    которые будут
                                                         специалист                       специалист
                                                                          привлечены                       привлечены
                          МКБ-10                                                                          Кардиохрург,
 Q79.3      Гастрошизис                                                                                  нейрорхирург,
 Q79.2      Омфалоцеле                                                                                       генетик,
                                                                                        Детский хирург,
                          МКБ-11                                                                        гастроэнтеролог,
                                                            -                -           анестезиолог-
 LB02       Гастрошизис                                                                                  невропатолог,
                                                                                         реаниматолог
                                                                                                        неонатолог, ЛОР,
 LB01       Омфалоцеле                                                                                        акушер
                                                                                                            гинеколог
                        ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, РЕАБИЛИТАЦИЯ И ДИСПАНСЕРНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ

                                                     По уровню и виду плановой медицинской помощи
                                                 Амбулаторное
                                                                            Стационарное лечение*                    Мини-
                                                    лечение
                                                                                                                    мальное
                                                                                               Медицин-                      Продолжи-
Диагностические     Название медицинских                                           Медицин-                       количество
                                                                                                  ские                       тельность
 мероприятия               услуг                                     Районные        ские                          услуг или
                                                                                              учреждения                      лечения
                                                ПСВ     СП/МПЦП (городские)      учреждения                         обследо-
                                                                                               республи-
                                                                    больницы      областного                         ваний
                                                                                                канского
                                                                                    уровня
                                                                                                 уровня
                   1. Жалобы и анамнез                                                                                        Период
                   2. Объективный осмотр                                                                                    лечения: по
  Консультация                                                           Детский       Детский      Детский
                   3. Физикальное и                                                                                         обращению
     главного                                                            хирург,        хирург,      хирург,
                   клиническое                    -           -                                                       4     Продолжи-
   специалиста                                                        анестезиолог- анестезиолог- анестезиолог-
                   обследование                                                                                              тельность
      (врача)                                                         реаниматолог реаниматолог реаниматолог
                   4. Инструментальные                                                                                        лечения:
                   исследования                                                                                             до 90 дней
Примечание: В случаях отсутствия специалиста в районе пациенты направляются в соседний район.
                                                                                                                             Период
                  1. Жалобы и анамнез                                                                                      лечения: по
  Консультация                                                         Детский      Детский       Детский
                  2. Объективный осмотр                                                                                    обращению
(дополнительного)                                                      хирург,       хирург,       хирург,
                  3. Физикальное и               -          -                                                      4       Продолжи-
   специалиста                                                      анестезиолог- анестезиолог- анестезиолог-
                  клиническое                                                                                               тельность
     (врача)                                                        реаниматолог реаниматолог реаниматолог
                  обследование.                                                                                              лечения:
                                                                                                                            до 90 дней
Примечание. При выявлении сопутствующих заболеваний при обследовании пациента проводятся дополнительные консультации специалистов
согласно показаниям на уровне медицинских учреждений. При тяжелом течении заболевания при необходимости количество обследований может
увеличиться.
                    1. Общий анализ крови        -          -             +             +             +            1
                    2. Общий анализ мочи         -          -             +             +             +            1
    Основные        3. Биохимический анализ
                                                 -          -             +             +             +            1
  лабораторные      крови
     анализы        4. Коагулограмма             -          -             -             +             +            1
                    5. Определение HBsAg         -          -             +             +             +            1
                    6. Определение AntiHCV       -          -             +             +             +            1
                    7. Определение ВИЧ           -           -            +             +              +            1
                    8. Определение группы
                                                 -           -            +             +              +            1
                    крови

Примечание: При выявлении сопутствующих заболеваний при осмотре больного проводятся дополнительные обследования по показаниям,
основанным на уровне медицинских учреждений. При тяжелом течении заболевания при необходимости количество обследований может
увеличиться.
                    1. Прокалцитонин             -           -            -              +             +             1
 Дополнительные 2. Определение уровня
  лабораторные      глюкозы в крови
                                                 -           -            +              +             +             1
   исследования
                    3. КЩС крови                 -           -            +              +             +             1
Примечание: При выявлении сопутствующих заболеваний при осмотре больного проводятся дополнительные обследования по показаниям,
основанным на уровне медицинских учреждений. При тяжелом течении заболевания при необходимости количество обследований может
увеличиться.
                    1. УЗИ ЖКТ                   -           -            +              +             +             1
    Основные
                    2. Обзорная
инструментальные
                    рентгенография               -           -            +              +             +             2
   исследования
                    брющной полости
Примечание: При выявлении сопутствующих заболеваний при осмотре больного проводятся дополнительные обследования по показаниям,
основанным на уровне медицинских учреждений. При тяжелом течении заболевания при необходимости количество обследований может
увеличиться.
                    1. Рентгенография            -           -            +              +             +             1
                    2. НСГ                       -           -            +              +             +             1
 Дополнительные 3. ЭхоКГ                         -           -            +              +             +             1
инструментальные 4. УЗИ внутренных
   исследования                                  -           -            +              +             +             1
                    органов
                                                 -           -            +              +             +             1

Примечание: При выявлении сопутствующих заболеваний при осмотре больного проводятся дополнительные обследования по показаниям,
основанным на уровне медицинских учреждений. При тяжелом течении заболевания при необходимости количество обследований может
увеличиться.
ПСВ – пункт семейного врача; СП – семейная поликлиника; МПСП – многопрофильная семейная поликлиника; УЗИ – ультразвуковое исследование;
Эхо-КГ – эхокардиография; НСГ- нейросонография;

ПОКАЗАНИЯ К СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ:
При данной патологии стационарное лечение хирургического профиля
                                                 (МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)

                                               По уровню и виду медицинской помощи
       Лечебные мероприятия              Амбулаторное
                                                                Стационарное лечение
 (основное медикаментозное лечение)        лечение
                                                                                  Медицин-        Средняя
                                                                     Медицин-                                     Дозировка на
                                                                                     ские         суточная
 Международное                                          Районные        ские                                       один курс
                      Дозировка и                                                учреждения      дозировка
незапатентованное                       ПСВ СП/МПЦП (городские) учреждения
                      применение                                                  республи-
     название                                           больницы областного
                       препарата                                                  канского
    препарата                                                         уровня
                                                                                   уровня
                                                                                                Доза, способ       Доза, способ
                    0,5% 2 мл раствор                                                         введения и режим   введения и режим
 Метоклопрамид                           -        -          +           +           +
                      для инъекций                                                              подбираются        подбираются
                                                                                               индивидуально.     индивидуально.
                                                                                                Доза, способ       Доза, способ
                     50-100мг/кг/сут                                                          введения и режим   введения и режим
   Ампициллин                            -        -          +           +           +
                      для инъекций                                                              подбираются        подбираются
                                                                                               индивидуально.     индивидуально.
                                                                                                Доза, способ       Доза, способ
                                                                                              введения и режим   введения и режим
   Гентамицин          4мг/кг/сут        -        -          +           +           +
                                                                                                подбираются        подбираются
                                                                                               индивидуально.     индивидуально.
                                                                                                Доза, способ       Доза, способ
                     50-100мг/кг/сут                                                          введения и режим   введения и режим
   Цефазоллин                            -        -          +           +           +
                      для инъекций                                                              подбираются        подбираются
                                                                                               индивидуально.     индивидуально.
                                                                                                Доза, способ       Доза, способ
                     50-100мг/кг/сут                                                          введения и режим   введения и режим
   Цефотаксим                            -        -          +           +           +
                      для инъекций                                                              подбираются        подбираются
                                                                                               индивидуально.     индивидуально.
                                                              Доза, способ       Доза, способ
                   50-80мг/кг/сут для                       введения и режим   введения и режим
    Цефепим                             -   -   +   +   +
                       инъекций                               подбираются        подбираются
                                                             индивидуально.     индивидуально.
                                                              Доза, способ       Доза, способ
                   50-80мг/кг/сут для                       введения и режим   введения и режим
  Сульперазон                           -   -   +   +   +
                       инъекций                               подбираются        подбираются
                                                             индивидуально.     индивидуально.
                                                              Доза, способ       Доза, способ
                    10-20/кг/сут для                        введения и режим   введения и режим
  Ванкомицин                            -   -   +   +   +
                       инъекций                               подбираются        подбираются
                                                             индивидуально.     индивидуально.
                                                              Доза, способ       Доза, способ
                    15мг/кг/сут для                         введения и режим   введения и режим
   Амикацин                             -   -   +   +   +
                      инъекций                                подбираются        подбираются
                                                             индивидуально.     индивидуально.
                                                              Доза, способ       Доза, способ
                    7,5мг/кг/разовая                        введения и режим   введения и режим
 Метронидозол                           -   -   +   +   +
                     для инъекций                             подбираются        подбираются
                                                             индивидуально.     индивидуально.
                     Доза, способ                             Доза, способ       Доза, способ
                   введения и режим                         введения и режим   введения и режим
 Аминовен 10%                           -   -   +   +   +
                     подбираются                              подбираются        подбираются
                    индивидуально.                           индивидуально.     индивидуально.
                     Доза, способ                             Доза, способ       Доза, способ
                   введения и режим                         введения и режим   введения и режим
Глюкоза 10%, 40%                        -   -   +   +   +
                     подбираются                              подбираются        подбираются
                    индивидуально.                           индивидуально.     индивидуально.
                     Доза, способ                             Доза, способ       Доза, способ
                   введения и режим                         введения и режим   введения и режим
Натрий хлор 0,9%                        -   -   +   +   +
                     подбираются                              подбираются        подбираются
                    индивидуально.                           индивидуально.     индивидуально.
                                                             Доза, способ       Доза, способ
 Гепарин 25000      20ЕД/кг/сут в                          введения и режим   введения и режим
                                       -   -   +   +   +
   ЕД\5000ед       составе инфузии                           подбираются        подбираются
                                                            индивидуально.     индивидуально.
                                                             Доза, способ       Доза, способ
                   2-4ммоль/кг/сут в                       введения и режим   введения и режим
Калий хлорид 4%                        -   -   +   +   +
                   составе инфузии                           подбираются        подбираются
                                                            индивидуально.     индивидуально.
                                                             Доза, способ       Доза, способ
Кальций глюконат   2ммоль/кг/сут в                         введения и режим   введения и режим
                                       -   -   +   +   +
      10%          составе инфузии                           подбираются        подбираются
                                                            индивидуально.     индивидуально.
                     Доза, способ                            Доза, способ       Доза, способ
                   введения и режим                        введения и режим   введения и режим
  Липофундин                           -   -   +   +   +
                     подбираются                             подбираются        подбираются
                    индивидуально.                          индивидуально.     индивидуально.
                                                             Доза, способ       Доза, способ
                   3-5мг/кг/сут для                        введения и режим   введения и режим
  Флуканозол                           -   -   +   +   +
                      инъекций                               подбираются        подбираются
                                                            индивидуально.     индивидуально.
                     Доза, способ                            Доза, способ       Доза, способ
                   введения и режим                        введения и режим   введения и режим
   Витамин К                           -   -   +   +   +
                     подбираются                             подбираются        подбираются
                    индивидуально.                          индивидуально.     индивидуально.
                     Доза, способ                            Доза, способ       Доза, способ
                   введения и режим                        введения и режим   введения и режим
    Дицинон                            -   -   +   +   +
                     подбираются                             подбираются        подбираются
                    индивидуально.                          индивидуально.     индивидуально.
                                                             Доза, способ       Доза, способ
                   7,5мг/кг/сут для                        введения и режим   введения и режим
   Инфулган                            -   -   +   +   +
                      инъекций                               подбираются        подбираются
                                                            индивидуально.     индивидуально.
                      Доза, способ                           Доза, способ       Доза, способ
                    введения и режим                       введения и режим   введения и режим
Парацетамол свечи                      -   -   +   +   +
                      подбираются                            подбираются        подбираются
                     индивидуально.                         индивидуально.     индивидуально.
                                                             Доза, способ       Доза, способ
                     20мг/кг/разовая                       введения и режим   введения и режим
     Тиенам                            -   -   +   +   +
                      для инъекций                           подбираются        подбираются
                                                            индивидуально.     индивидуально.
                                                             Доза, способ       Доза, способ
                     20мг/кг/разовая                       введения и режим   введения и режим
   Меропинем                           -   -   +   +   +
                      для инъекций                           подбираются        подбираются
                                                            индивидуально.     индивидуально.
                                                             Доза, способ       Доза, способ
Магнезия сульфат                                           введения и режим   введения и режим
                    0,2мл/кг/разовая   -   -   +   +   +
      25%                                                    подбираются        подбираются
                                                            индивидуально.     индивидуально.
                      Доза, способ                           Доза, способ       Доза, способ
                    введения и режим                       введения и режим   введения и режим
   ГОМК 20%                            -   -   +   +   +
                      подбираются                            подбираются        подбираются
                     индивидуально.                         индивидуально.     индивидуально.
                      Доза, способ                           Доза, способ       Доза, способ
                    введения и режим                       введения и режим   введения и режим
Фентанил 0,005%                        -   -   +   +   +
                      подбираются                            подбираются        подбираются
                     индивидуально.                         индивидуально.     индивидуально.
                      Доза, способ                           Доза, способ       Доза, способ
                    введения и режим                       введения и режим   введения и режим
   Ардуан 2мл                          -   -   +   +   +
                      подбираются                            подбираются        подбираются
                     индивидуально.                         индивидуально.     индивидуально.
                      Доза, способ                           Доза, способ       Доза, способ
Кетамин 1мл, 50-    введения и режим                       введения и режим   введения и режим
                                       -   -   +   +   +
     100мг            подбираются                            подбираются        подбираются
                     индивидуально.                         индивидуально.     индивидуально.
                       Доза, способ                                                                     Доза, способ       Доза, способ
   Сибазон 0,5%      введения и режим                                                                 введения и режим   введения и режим
                                           -          -          +            +             +
    (Верзипам)         подбираются                                                                      подбираются        подбираются
                      индивидуально.                                                                   индивидуально.     индивидуально.
                                                                                                        Доза, способ       Доза, способ
   Силденафил        25 мг 1/8 часть 3
                                                                                                      введения и режим   введения и режим
                        раза в день        -          -          +            +             +
                                                                                                        подбираются        подбираются
                          Per.os
                                                                                                       индивидуально.     индивидуально.
                                                                                                        Доза, способ       Доза, способ
     Дофамин                                                                                          введения и режим   введения и режим
                     5-15 мкг/кг/мин       -          -          +            +             +
                                                                                                        подбираются        подбираются
                                                                                                       индивидуально.     индивидуально.
   Примечание: 1.Суточная доза препаратов для парентерального питания зависит от веса при рождении, курсовая доза препаратов для
   парентерального питания зависит от тяжести заболевания и может увеличиваться. 2. Вышеуказанные препараты назначаются по показаниям в
   соответствии с клиническим состоянием ребенка. 3.При тяжелом течении заболевания и определении чувствительности курсовая доза
   антибиотиков может быть увеличена


                                         (СРОЧНАЯ И ЭКСТРЕННАЯ ХИРУРГИЧЕСКАЯ ОПЕРАЦИЯ)

                                                                         По уровню и виду скорой и неотложной помощи
   Лечебные мероприятия (оперативное лечение)              Амбулаторное лечение                  Стационарная поддержка*

                                                                         СП/                              Медицинские       Медицинские
                                                                                         Районные
                                                                        СГП/                              учреждения         учреждения
    Название операции/вмешательства/лечения               СМП/ дома                     (городские)
                                                                        МПЦП                               областного     республиканского
                                                                                         больницы
                                                                                                             уровня            уровня
1. Первичная радикальная        пластика       передней
брюшной стенки                                                                                                 +                  +

2. Отсроченная радикальная пластика передней
                                                                                                               +                  +
брюшной стенки
3.   Пластика  передной     брюшной    стенки   и
                                                                                                               +                  +
энтеростомия
4. Ставлается мешок Шустера (или силиконовый
силовой мешок, silo bag) применяется при лечении                                                               +                  +
гастрошизиса   у     новорождённых    эсли    при
невозможности      одномоментного     вправления
кишечника в брюшную полость.
     Примечание: 1. При лечении детей с гастрошизиса и омфалоцеле, имеющих сочетанные пороки развития кишечника (атрезия
кишки) целесообразно одномоментно с пластикой брюшной стенки наложить двойную стому на уровне атрезии.
    2. Пациентам с формированной «вентральной грыжей» оперативное лечение показано в возрасте старше 3-х лет, в плановом
порядке.
    3. Консервативное лечение омфалоцеле применяется, как правило в случае, если немедленное оперативное вмешательство
невозможно или представляет высокий риск, особенно у новорождённых с малым весом, незрелостью или сопутствующими
пороками развития. Такое лечение направлено на постепенное закрытие дефекта передней брюшной стенки и защиту внутренних
органов.



                                                        ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ

                                         (ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ БОЛЬНОГО НА “Д” УЧЁТЕ)

    Мероприятия по
                                                                                                Минимальное       Период диспансерного
       проведению                 Название медицинских услуг           ПСВ/СП       МПЦП
                                                                                                 количество           наблюдения
    диспансеризации
Консультация специалиста
                              Осмотр врача                                 +          +               1                   1 год
         (врача)
Примечание. При излечивании больного от острого цистита по клиническим и лабораторным показателям проводится наблюдение до 1 месяца
   Инструментальные           УЗИ ЖКТ, Рентгенография                                                 1                   1 год
                                                                           +          +
      исследования
Примечание: Через 3 месяц у больных проводят повторно. Рекомендуется профилактика кишечной спайки и непроходимости.



                                                          (РЕАБИЛИТАЦИЯ)

    Необходимо лишь ежегодное амбулаторное обследование, неспецифическая иммунопрофилактика острых респираторных
заболеваний, лечебная физическая культура.

Вложения (2)

Версия на узбекском (кириллица)
Версия на узбекском (латиница)

Информация

Тип:Стандарт лечения
Коды МКБ:Q79.2 Q79.3
Уровни помощи:Стационарная Специализированная Высокотехнологичная специализированная
Возраст:Дети
Специализации:Педиатрия Хирургия Детская хирургия Общая врачебная практика
Специалисты:Педиатр Хирург Врач общей практики Детский хирург
Версия:v1
Утверждён:27.04.2026