Клинический протокол
✓ Утверждён
ВРОЖДЕННАЯ ДУОДЕНАЛЬНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
июндаги 180-сонли буйруғига илова ЎЗБЕКИСТОН РЕСПУБЛИКАСИ СОҒЛИҚНИ САҚЛАШ ВАЗИРЛИГИ РЕСПУБЛИКА ПЕРИНАТАЛ МАРКАЗИ ҚОШИДАГИ РЕСПУБЛИКА НЕОНАТАЛ ХИРУРГИЯ ЎҚУВ-ДАВОЛАШ-МЕТОДИК МАРКАЗИ “ТУҒМА ЮҚОРИ ИЧАК ТУТИЛИШИ
Описание
Врожденная дуоденальная непроходимость — редкое врожденное состояние, характеризующееся отсутствием, атрезией или стенозом двенадцатиперстной кишки, часто ассоциированным с кольцевидной поджелудочной железой. Требует хирургического лечения в неонатальном периоде.
Файл протокола
Показать текст протокола
Приложение
к приказу № 180
от «23» июня 2025 года
Министерства здравоохранения
Республики Узбекистан
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
РЕСПУБЛИКАНСКИЙ УЧЕБНО-ЛЕЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКИЙ ЦЕНТР
НЕОНАТАЛЬНОЙ ХИРУРГИИ ПРИ РЕСПУБЛИКАНСКОМ ПЕРИНАТАЛЬНОМ
ЦЕНТРЕ
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
ПО НОЗОЛОГИИ «ВРОЖДЕННАЯ ДУОДЕНАЛЬНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ».
Ташкент – 2025
1
"УДТВЕРЖДАЮ"
Директор Центра повышения квалификации
медицинских кадров, председатель Общества
детских хирургов Республики Узбекистан.
профессор
Акилов Х.А.______________________
«____» __________ 2025 г.
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
ПО НОЗОЛОГИИ «ВРОЖДЕННАЯ ДУОДЕНАЛЬНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ»
Ташкент - 2025
3
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
ПО НОЗОЛОГИИ «ВРОЖДЕННАЯ ДУОДЕНАЛЬНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ».
Ташкент - 2025
4
1. Введение.
Учитывая актуальность врожденной дуоденальной непроходимости у
новорожденных, предоставление научно обоснованной информации и рекомендаций
медицинскому персоналу, организация и внедрение системы единого подхода к
диагностике заболевания, хирургическому лечению. Данный протокол разработан на
основе клинических рекомендаций Американской ассоциации детской хирургии
www.eapsa.org , Европейской ассоциации детской хирургии http://www.eupsa.info/ ,
Российской ассоциации детских хирургов https://www.radh. ру/ получил.
Международная классификация болезней – код НКК(МКБ)-10:
Q 41.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки
Q 45.1 Кольцевидная поджелудочная железа
http://mkb-10.com
Международная классификация болезней – код НКК(МКБ)-11:
DA50.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки
LB21.0 Кольцевидная поджелудочная железа
http://mkb-11.com
Дата разработки и пересмотра Протокола: Протокол разработан в 2025 году. Дата
пересмотра 2028 г.;
Учреждение, ответственное за разработку национального клинического протокола:
Центр повышения квалификации медицинских кадров, Республиканский научно-
практический центр малоинвазивной и эндоскопической хирургии у детей
(РСПЦМИЭКДВ), Детский национальный медицинский центр.
Участники, внесшие вклад в разработку клинических протоколов и стандартов:
Члены рабочей группы в области детской хирургии по организации процедуры:
Акилов Х.А. Доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением
хирургии и детской хирургии центра повышения квалификации
медицинских кадров. Председатель Общества детских хирургов
Республики Узбекистан.
Абдусаматов Б.З. Доктор медицинских наук, директор Республиканского научно-
практического центра малоинвазивной и эндоскопической
детской хирургии (РСПЦМИЭКДВ). Главный детский хирург
Министерства здравоохранения Республики Узбекистан.
Азамходжаев С.Т. Доктор ТошПТИ – заведующий отделением урологии, детской
урологии.
Рахматуллаев А.А. Заведующий кафедрой плановой детской хирургии
Ташкентского педиатрического медицинского института
Эргашев Н.Ш. доктор медицинских наук, заведующий отделением детской
хирургии больницы ТашПТИ, профессор
Асадуллаев Д.Р. Кандидат наук. - врач отделения неотложной детской хирургии
Республиканского научного центра скорой медицинской
помощи
Шамсиев Ж.А. Заведующийотделомпоследипломногообразования
Сапаев ОК доктор медицинских наук, доцент кафедры детской хирургии,
анестезиологии и реаниматологии Ургенчского филиала ТМА
5
Отамуродов Ф.А. Доктор медицинских наук, директор Термезского филиала ТМА
Умаров К.М. Кандидат медицинских наук, врач отделения общей хирургии
Детского национального медицинского центра
Списокавторов:
Акилов Х.А. Доктор медицинских наук, профессор, заведующий
отделением хирургии и детской хирургии центра
повышения квалификации медицинских кадров.
Председатель Общества детских хирургов Республики
УЗБЕКИСТАН.
Примов Ф.Ш. Доктор медицинских наук, доцент кафедры хирургии и
детской хирургии Центра повышения квалификации
медицинских кадров.
Абдусаматов Б.З. Доктор медицинских наук, директор Республиканского
научно-практического центра малоинвазивной и
эндоскопической детской хирургии (РСПЦМИЭКДВ).
Главный детский хирург Министерства здравоохранения
Республики Узбекистан.
Салимов Ш.Т. Профессор №1 кафедры общей и детской хирургии ТМА
Азамходжаев С.Т. Доктор ТошПТИ – заведующий отделением урологии, детской
урологии.
Бердиев Э.А. Ассистент №1 кафедры общей и детской хирургии ТМА
Рахматуллаев А.А. Заведующий кафедрой плановой детской хирургии
Ташкентского педиатрического медицинского института
Алиев М.М. Профессор кафедры факультативной детской хирургии
ТошПТИ
Эргашев Б.Б. Доктор медицинских наук, профессор кафедры детской
хирургии больницы ТошПТИ
Эргашев Н.Ш. доктор медицинских наук, заведующий отделением детской
хирургии больницы ТашПТИ, профессор
ХамраевА.Ж. Доктор медицинских наук, профессор кафедры детской
хирургии больницы ТошПТИ
Рахматуллаев А.А. Кандидат наук. Доцент кафедры детской хирургии больницы
ТошПТИ
Нарбоев Т.Т. Доктор медицинских наук Тош – доцент кафедры детской
хирургии ФТИ.
Оллоберганов О.Т. Доктор медицинских наук Тош – доцент кафедры детской
хирургии ФТИ.
Асадуллаев Д.Р. Кандидат наук. - врач отделения неотложной детской
хирургии Республиканского научного центра скорой
медицинской помощи
Урманов Н.Т. Заведующий отделением детской неотложной хирургии
Республиканского научного центра скорой медицинской
помощи
Шамсиев Ж.А. Заведующий отделом последипломного образования
Атакулов Ж.О. Доктор медицинских наук, профессор кафедры детской
хирургии Самаркандского государственного медицинского
университета №1
Мирзакаримов БХ Доктор медицинских наук, заведующий кафедрой детской
хирургии Андижанского медицинского института, профессор.
Сапаев ОК доктор медицинских наук, доцент кафедры детской хирургии,
6
анестезиологии и реаниматологии Ургенчского филиала ТМА
Отамуродов Ф.А. Доктор медицинских наук, директор Термезского филиала
ТМА
Вахидов А.Ш. Доктор медицинских наук, профессор кафедры детской
хирургии, урологии, анестезиологии и реаниматологии
филиала ТМА «Текрмиз»
Эшкобилов Ш.Д. Кандидат медицинских наук, заместитель директора Детского
национального медицинского центра
Умаров К.М. Кандидат медицинских наук, врач отделения общей хирургии
Детского национального медицинского центра
Сафаров А.З. Врач отделения общей хирургии Детского национального
медицинского центра
Абдуазизов М.А. Врач отделения общей хирургии Детского национального
медицинского центра
Насиров М.М. Врач отделения общей хирургии Детского национального
медицинского центра
Худайберганова А.Б. Врач отделения общей хирургии Детского национального
медицинского центра
Рецензенты:
Юсупов Ш.А. доктор медицинских наук, профессор, заведующий
кафедрой детской хирургии Самаркандского
государственного медицинского университета №1
Соколов Ю.Ю. Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой
детской хирургии Российской медицинской академии.
Клинический протокол был обсужден и рекомендован к утверждению на итоговом
заседании рабочей группы с профессорами и преподавателями высших учебных
заведений, Ассоциацией детских хирургов Узбекистана, организаторами здравоохранения,
врачами областных учреждений.
Руководитель рабочей группы – Акилов Х.А., доктор медицинских наук,
профессор, заведующий кафедрой хирургии и детской хирургии центра повышения
квалификации медицинских кадров. Председатель Общества детских хирургов
Республики Узбекистан рассмотрен и одобрен ученым советом центра профессионального
развития медицинских кадров. 28 мая 2025 г., протокол № 51.
Техническая экспертиза и редактирование:
1. Бобокулов - Детский национальный медицинский центр
2. Абдурахманов А.А. - Республиканский научно-практический центр детской
малоинвазивной и эндоскопической хирургии
Настоящий национальный клинический протокол и стандарт разработаны под
руководством заместителя министра здраввохранения Баситхановой Э.И, начальника
управления медицинского страхования Алмардонова Ш.К., начальника отдела разработки
и внедрения клинических протоколов и стандартов Нуримовой Ш.Р., а также с
организационной и практической помощью главного специалиста отдела Джумаевой Г.Т.
и ведущего специалиста отдела Рахимовой Н.Ф.
7
Сокращения, используемые в протоколе:
ВКН высокая кишечная непроходимость
ДПК двенадцатиперстная кишка
ДА Дуоденальная атрезия
ДДА дуодено-дуоденоанастомоз
ЖКТ желудочно-кишечный тракт
ИВЛ искусственная вентиляция легких
ИТ интенсивная терапия
ИФА иммуноферментный анализ
КЩС кислотно-щелочное состояние
МВ механическая вентиляция
МРТ магнитно-ядерная томография
НСГ нейросонография
ОАК общий анализ крови
ОАМ общий анализ мочи
ОАП открытый артериальный проток
ОЦК объем циркулирующей крови
ПЦР полимеразная цепная реакция
РДС респираторный дистресс синдром
СРАР постоянное положительное давление в дыхательных путях
СРБ С-реактивный белок
СУВ синдром утечки воздуха
ТБИ тяжелая бактериальная инфекция
ТТН транзиторноетахипноэ новорожденных
ФГДС фиброгастродуоденоскопия
ЧД частота дыхания
ЧСС частота сердечных сокращении
ЭхоКГ эхокардиография
Er эритроциты
FiO2 концентрация подаваемого кислорода
Hb гемоглобин
Ht гемотокрит
L лейкоциты
Пользователи настоящего протокола диагноза/нозологии:
• Детские хирурги;
• Педиатры;
• Врачи – взрослые хирурги;
• Врачи общей практики;
• Организаторы здравоохранения
• Студенты-медики, магистры, ординаторы и аспиранты
Категория пациентов:
8
Врожденная высокая кишечная непроходимость и его осложнениями.
Уровень доказательности методов диагностики (диагностических вмешательств).
рейтинговаяшкала (ДД)
ДД Уровень достоверности доказательств
1 Систематические обзоры контролируемых исследований с использованием
эталонного метода или систематические обзоры рандомизированных
клинических исследований с использованием метаанализа.
2 Систематические обзоры исследований с контролем референтного метода или
некоторых рандомизированных клинических исследований и исследований
любого дизайна, за исключением систематических обзоров рандомизированных
клинических исследований с использованием метаанализа.
3 Исследования с использованием эталонного метода, которые не
контролируются последовательно или не независимы от метода исследования,
или нерандомизированные сравнительные исследования, включая когортные
исследования.
4 Несравнительные исследования, описание клинического случая
5 Основа механизма действия лечения или мнение эксперта
Уровень доказательности (DD) профилактических, терапевтических и
реабилитационных мер
шкалаоценки
ДД Уровень достоверности доказательств
1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с
использованием метаанализа
2 Систематические обзоры отдельных рандомизированных клинических
исследований и исследований любого дизайна, за исключением
систематических обзоров рандомизированных клинических исследований с
использованием метаанализа.
3 Нерандомизированные сравнительные исследования, включая когортные
исследования
4 Несравнительные исследования, описания клинических случаев или серий
случаев, исследования «случай-контроль».
5 Основание механизма действия лечения (доклинические исследования) или
мнение экспертов
Шкала оценки уровня достоверности рекомендаций по профилактическим,
диагностическим, лечебно-реабилитационным мероприятиям (РТТ)
РТТ Уровень уверенности рекомендаций
А Сильная рекомендация (все рассмотренные критерии эффективности (результаты)
важны, все исследования имеют высокое или удовлетворительное
методологическое качество, выводы по интересующим результатам согласованы)
В Условная рекомендация (некоторые из рассмотренных критериев эффективности
(результатов) являются важными, методологическое качество некоторых
исследований высокое или удовлетворительное и/или выводы по интересующим
результатам не согласованы)
С Слабая рекомендация (доказательства качества не предоставлены (рассмотренные
критерии эффективности (результаты) не важны), методологическое качество всех
исследований низкое, а выводы по интересующим результатам
9
непоследовательны)
2. Основная часть.
2.1. Введение:
Этиология: Дуоденальная атрезия является результатом нарушения развития
кишечной трубки в период ранней внутриутробной жизни. Вообще
панкреатодуоденальная зона – поле наибольшей эмбриологической активности,
определяющей закладку желудочно-кишечной, билиарной, панкреатической систем.
Наиболее вероятная теория возникновения ДА основана на представлении о том, что
двенадцатиперстная кишка проходит «солидную» стадию между 5-й и 10-й неделями
развития плода, а затем, после завершения вакуолизации, происходит реканализация
просвета кишечной трубки
[https://www.scirp.org/reference/referencespapers?referenceid=1681775].
Нарушение этих внутриутробных процессов приводит к возникновению
врожденной непроходимости двенадцатиперстной кишки. Механизм формирования
порока ДПК выглядит приблизительно так. Двенадцатиперстная кишка начинает
развиваться в начале 4-й недели гестации из дистального отдела передней кишки и
проксимального отдела средней кишки. В период между 5-й и 6-й неделями
внутриутробной жизни просвет ДПК временно облитерируется в результате интенсивной
пролиферации клеток эпителия. Вакуолизация, или дегенерация, эпителиальных клеток
происходит на протяжении 11-й недели гестации и приводит к реканализации просвета
ДПК[https://www.academia.edu/44502808/The_Developing_Human_Clinically_Oriented_Embr
yology_by_Keith_L_Moore].
Теория эмбрионального инсульта ДПК также рассматривается в качестве
предполагаемых гипотез возникновения внутренних типов ДА, хотя она в меньшей мере
удобна для объяснения этого явления. Широко распространено мнение о том, что
кольцевидная поджелудочная железа самостоятельно не может служить причиной
дуоденального блока, а лишь в некоторых случаях сопровождает атрезию или стеноз
просвета кишки. Обнаружение этой аномалии у больных с атрезией ДПК свидетельствует
только о том, что причина непроходимости заключается в нарушении формирования
ДПК, а не в наружном сдавлении просвета избыточной тканью железы
[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3902836].
Это мнение хорошо подтверждается данными, полученными в ходе изучения
эмбрионального развития пищеварительной трубки. Между 4-й и 8-й неделями
внутриутробной жизни вентральный и дорзальный железистые зачатки плода сливаются в
одно целое, образуя поджелудочную железу. В случае возникновения кольцевидной
формы панкреатической аномалии часть вентрально расположенной железы не мигрирует
дорзально, а фиксируется к ДПК, приводя к формированию кольцевидной поджелудочной
железы и образуя растяжимую структуру вокруг нисходящей части двенадцатиперстной
кишки. Необходимо учитывать, что, по данным J. Jona и R. Belin, у пациентов с
кольцевидной поджелудочной железой и дуоденальной атрезией часто обнаруживаются
аномалии дистальных желчных протоков, которые могут встречаться как выше, так и
ниже железистого кольца [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/959972]. Другие авторы
сообщают о высокой частоте возникновения сопутствующих мальформаций
проксимальных протоков – билиарная атрезия, агенезия желчного пузыря, киста холедоха
[https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17508216].
Врожденная обструкция двенадцатиперстной кишки может быть вызвана
внешними и внутренними причинами. Внутренние типы непроходимости обычно
10
проявляются классической атрезией просвета кишки, стенозом, внутрипросветной
мембраной либо аномалией windsock (англ. «ветроуказатель», «флюгер») – растянутой
мембраной, пролабирующей в просвет дистального сегментадвенадцатиперстной кишки в
виде флюгера. Внешняя дуоденальная обструкция может быть обусловлена кольцевидной
поджелудочной железой, мальротацией или предуоденальной воротной веной.
Обструкция ДПК может встречаться в преипостампулярной формах. Последняя
отмечается гораздо чаще и выявляется у 85% младенцев. При полной непроходимости
обнаруживаются расширенный желудок и проксимальная порция ДПК. Пилорический
отдел желудка обычно гипертрофирован. Кишечник, расположенный дистальнее места
препятствия, находится в спавшемся состоянии, исключая редкие формы атрезии I типа,
когда мембрана, вызывающая дуоденальную непроходимость, пролабирует в дистальный
сегмент ДПК, значительно расширяя его и создавая проблемы с поиском истинного места
обструкции [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/5675919].
2.2. Общее определение:
Врожденная обструкция двенадцатиперстной кишки (ДПК) составляет до 50% всех
атрезий кишечника и является довольно распространенной хирургической проблемой у
новорожденных. Аномалия встречается не реже 1 случая на 7–10 тыс. рождений
[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3902836/]. Сообщений о наследуемых
формах этого заболевания существует крайне мало. Однако известна высокая частота
мальформаций, сопутствующих дуоденальной атрезии (ДА), что отличает ее от других
видов врожденной непроходимости кишечника [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8303613/].
Наиболее постоянно, около 30% всех случаев обструкции ДПК, регистрируется синдром
Дауна, а затем, по мере снижения выявления аномалий, – мальротация, врожденные
пороки сердца, атрезия пищевода, патология почек и анальная атрезия. Ассоциированные
пороки развития обычно определяют прогноз послеоперационного течения. Сообщается о
высоких цифрах летальности у пациентов с атрезией двенадцатиперстной кишки и
пищевода [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25840057/]. Пороки сердца, чаще всего полный
атриовентрикулярный септальный дефект, – самые частые сопутствующие дуоденальной
атрезии аномалии, которые иногда также обусловливают послеоперационную
летальность. В работе N. Spigland и S. Yazbeck [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2273425/]
демонстрируется высокая частота встречаемости (12%) сочетания ДА и аномалий
билиарного тракта, в том числе атрезии желчевыводящих путей. Хирургическое лечение
дуоденальной атрезии, как правило, осуществляется c помощью лапаротомии и, в
последнее время, – лапароскопии.
2. 3. Клиническая классификация:
Врожденная непроходимость двенадцатиперстной кишки традиционно
классифицируется по S.W. Gray и J.E. Skandalakis
[https://www.scirp.org/reference/referencespapers?referenceid=1681775] на три типа:
– I тип (наиболее частый) представлен обычно внутрипросветной мембраной с
нормальным строением мышечной стенки, общей для приводящего и отводящего
сегментов;
– II тип характеризуется наличием короткого фиброзного тяжа между слепыми
отрезками двенадцатиперстной кишки с сепарацией мышечных оболочек;
– III тип (более редкий) демонстрирует полное разобщение дуоденальных
сегментов. При таком анатомическом варианте дуоденальной обструкции часто
наблюдаются множественные атрезии, что требует интраоперационной инспекции
дистально расположенной тонкой кишки с помощью гидропробы.
11
3. Методы, подходы и диагностические процессы.
3.1. Диагностические критерии:
Жалобы и анамнез.
Пренатальная диагностика: Пренатальная диагностика ВКН строится на выявлении
полигидроамниона и симптома двойного пузыря, соответствующие расширенному
желудку и ДПК. Формирование порока развития ДПК происходит приблизительно к 12-14
Недели внутриутробной жизни, поэтому возможности более раннего обнаружения этой
аномалии нет.
Физикальное обследование: наиболее ранним и постоянным симптомом является рвота.
При непроходимости ДПК выше большого сосочка рвота возникает вскоре после
рождения, количество рвотных масс большое, в них нет примеси желчи. У детей с
высокой кишечной непроходимостью, как правило, бывает отхождение мекония. Если
непроходимость расположена выше большого сосочка ДПК, то количество и цвет
мекония обычный, отхождение его наблюдается с задержкой до 3-4-х дней. Характерна
прогрессивная потеря массы тела. Со вторых суток отчетливо выражены явления
обезвоживания. Живот увеличен в верхних отделах, за счет растянутого желудка и
двенадцатиперстной кишки. В первые дни можно видеть волны перистальтики. После
обильной рвоты вздутие в надчревной области уменьшается. Отмечается некоторое
западение нижних отделов живота.
Лабораторные исследование:
В биохимическом анализе крови – характерна гипохлоремия, изменяется соотношение и
уменьшается количество ионов К и Na. В ОАК – на фоне эксикоза отмечается повышение
гематокрита, содержания эритроцитов и лейкоцитов.
Инструментальные исследования: Обзорная рентгенография брюшной полости в
передне-задней и боковой проекциях при вертикальном положении ребенка – при атрезии
ДПК видны два газовых пузыря с горизонтальными уровнями жидкости, что
соответствует растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке. В нижележащих
отделах брюшной полости газ полностью отсутствует. При неясной рентгенологической
картине необходимо проведение рентгенконтрастного исследования. До проведения
обзорной рентгенографии у детей с подозрением на ВКН не следует зондировать желудок
и делать клизму, так как это может снизить информативность рентгенологической
картины! Однако если желудок зондирован, тогда до рентгенографии нужно ввести
воздух в желудок через зонд и закрыт в течение 15-20мин и провести обзорную
рентгенографию. ФГДС в некоторых случаях позволяет определить причину и уровень
непроходимости .
Инструкция для консультации специалиста:
• генетика – наличие врожденного порока развития,
• кардиолога – исключение сопутствующей патологии со стороны сердечнососудистой
системы,
• невролога – наличие асфиксии (по показаниям).
3. 2. Дифференциальная диагностика:
Атрезию 12-ти перстной кишки часто приходится дифференцировать от врожденной
диафрагмальной грыжи, родовой травмы головного мозга.
12
Высокая кишечная Пилороспазм Врожденная Родовая травма
непроход имость диафраг мальная голов ного мозга и
грыжа спинного мозга
На обзорной Газораспреде ление Газораспределение Газораспреде ление
рентгенограмме по кишечнику по кишечнику по кишечнику
видны два больших обычно обычно равномерное обычно
газовых пузыря, равномерное, нет и находится равномерное, нет
которые симптома «двойного вплевральной симптома «двойного
соответствуют пузыря». полости, нет пузыря».
желудку и 12-ти симптома «двойного
перстной кишке. В пузыря».
нижележащих
отделах газы не
определяются.
4. Тактика лечения:
Антинатальная тактика и Родоразрешение.
Учитывая повышенный риск сопуствующих хромосомных аномалий необходимым
условием в период антинатальной жизни плода является выполнение кордоцентеза и
последующего исследования кариотипа плода с информированным согласием родителей.
ВКН в сочетании множественных пороков развития и хромосомно-генетических аномалий
после согласия родителей прерывается по медицинским показаниям до 21 недели
беременности. При высокой кишечной непроходимости у плода с многоводием для
профилактики преждевременных родов по показаниям рекомендован лечебный
амниоцентез 22-34 недели беременности. В данной патологии плода родоразрешение
путем операции кесеревосечения не показано.
Тактика неонатолога: стабилизация состояния больного, обзорная ренгенография
органов брющной полости и грудной клетки через 3 часа после рождения.
Тактика лечения. Психологическая поддержка родителей или опекуна с одновременным
объяснением данной патологии и имеющими возможностями лечения и их осложнения.
Немедикаментозное лечение: Режим – палата интенсивной терапии и реанимации,
полное парентеральное питание до коррекции ВПР, постоянная декомпрессия желудка,
раннее энтеральное кормление в послеоперационном периоде.
Медикаментозное лечение Непроходимость двенадцатиперстной кишки не требует
экстренной хирургической помощи.
Антибиотикотерапия: Препараты «стартовой» терапии: - цефалоспорины 2-3-го
поколения, - аминогликозиды, - аминопенициллины, - макролиды; Препараты «резерва»: -
цефалоспорины 3-4-го поколения, - аминогликозиды 2-3-го поколения, - карбапенемы, -
рифампицин. В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные
протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра
возбудителей, вызывающих ранний сепсис.
Обезболивающие: До операции показано инфузионное введение седативных,
обезболивающих или миорелаксирующих препаратов: - Диазепам или мидазолам 0,1
мг/кг/час - Тримеперидин 0,1-0,2 мг/кг/час - Фентанил 1-3 мкг/кг /час (для
предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние
воздействиятакие, как санация трахеи). - Атракуриума бесилат 0,5мг/кг/час - Пипекурония
бромид 0,025мг/кг/час Послеоперационное обезболивание: Внутривенная постоянная
инфузия фентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании с ацетаминофеном ректально или
13
внутривенно в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10
мг/кг 2-3 раза внутривенно. Дозировка анальгетиков и длительность введения
подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома. При
десинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты: -
Мидазоламили диазепам до 0,1 мг/кг/час(с постояннойинфузией).
Следует избегать применения у новорожденных до 35 недель гестации - Фенобарбитал
(10-15 мг/кг/сутки) Инфузионная терапия и парентеральное кормление:
• Большинству новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по
70-80 мл/кг в день.
• У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться
индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней
• Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и
начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня
электролитов. Если есть гипотензия или плохая перфузия 10-20 мл/кг 0,9% натрия хлорид
следует вводить один или два раза.
РАСЧЕТ НЕОБХОДИМОГО ОБЪЕМА ЭЛЕКТРОЛИТОВ Введение натрия и калия
целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.
РАСЧЕТ ДОЗЫ НАТРИЯ − Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки −
Гипонатрийемия< 125 ммоль/л − Гипернатрийемия> 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л −
1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl − 1 ммоль (мЭкв) натрия
содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl 1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия
содержит 0,15 ммольNa.
КОРРЕКЦИЯ ГИПОНАТРИЕМИИ (Na< 125 ммоль/л) Объем 10% NaCl(мл) = (135 –
Naбольного) ×mтела×0.175
РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛИЯ − Потребность в калии составляет 2 –3 ммоль/кг/сутки −
Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л − Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при
отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические
изменения) − 1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl − 1 ммоль (мЭкв) калия
содержится в 1,8 мл 4% KCl V(мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2.
РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛЬЦИЯ − Потребность в Са++ у новорожденных составляет 1-2
ммоль/кг/сутки − Гипокальцийемия< 0,62 –0,75 ммоль/л (недоношенные –
ионизированный Са++) − Гиперкальцийемия>1,25 ммоль/л (ионизированный Са++) − 1 мл
10% хлорида кальция содержит 0,9 ммольСа++ − 1 мл 10% глюконата кальция содержит
0,3 ммольСа++.
РАСЧЕТ ДОЗЫ МАГНИЯ: − Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут −
Гипомагнийемия< 0,7 ммоль/л, опасно 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л − 1 мл 25%
магния сульфата содержит 2 ммоль магния Объем инфузионной терапии может быть
очень вариабельным, но иногда превышает 100-150 мл/кг/сут.
Поддерживать необходимый уровень артериального давления с помощью
адекватной объемной нагрузки. Восполнение ОЦК при гипотензии рекомендуется
проводить 0,9% раствором хлорида натрия по 10-20 мл/кг, если была исключена
дисфункция миокарда (коллоидные и кристаллоидные растворы) и инотропных
препаратов − дофамин 5-15 мкг/кг/мин, − добутамин 5-20 мкг/кг/мин, − адреналин 0,05-0,5
мкг/кг/мин. Гемостатики Вит К Дицинон Этамзилат натрий По показаниям: Гемо-плазма-
альбуминотрансфузия Другие виды лечения - нет.
14
4.3. Хирургическое вмешательство: Оперативное лечение возможно лишь после
тщательной подготовки больного к операции – ликвидации эксикоза, снижение степени
гипербилирубинемии, восстановление гомеостаза. Введение медикаментов внутривенно и
внутримышечно по рекомендации анатоцией медицинских препаратов. После
устоновления диагноза катетеризация пупочных вен противопоказана. Периферический
венозный доступ, если нет противопоказаний тогда желательно центральный.
Установление причины непроходимости, восстановление целостности кишечной трубки
созданием анастомоза между слепо заканчивающимися отделами тонкого кишечника.
Показания к экстренной операции (через несколько часов от поступления) при ВКН:
• сочетание высокой кишечной непроходимости с атрезией пищевода (с нижним трахео-
пищеводным свищом) – высока опасность рефлюкса застойного содержимого желудка в
трахеобронхиальное дерево;
• сочетание высокой кишечной непроходимости с атрезией пищевода (без трахео-
пищеводного свища) – непосредственная угроза разрыва желудка или перфорации
двенадцатиперстной кишки. Выбор метода лечения определяется видом аномалии.
Наиболее часто преграда локализуется в области перехода вертикальной ветви в
нижнегоризонтальную ветвь ДПК. Операцией выбора при атрезии ДПК и кольцевидной
поджелудочной железе является дуоденодуоденоанастомоз (ДДА).
Техника проведения операции: Традиционный ДДА. Лапароскопичский ДДА. При
обнаружении дистального и проксимального атрезированных концов двенадцатиперстной
кишки производится рассечение стенки поперечно на проксимальном отделе и продольно
на дистальном длиной приблизительно 1 см, это позволяет снизить риск развития
стенозирования анастомоза в отдаленном послеоперационном периоде. Формируется ДДА
по типу «конец в бок» в один ряд швов или два ряд швов атравматическим шовным
материалом узловатыми или непрерывными швами, узелками внутрь. При невозможности
формирования ДДА формируется обходной анастомоз между двенадцатиперстной и
тощей кишкой на короткой петле. При обнаружении мембраны ДПК, производится
дуоденотомия с иссечением последней.
Альтернативным методом является проведение лапароскопического ДДА. Абсолютно
обязательна ревизия всего желудочно-кишечного тракта. Во время операции заводят 2
зонда: в желудок для декомпрессии и в тощую кишку. Питание в тощую кишку начинают
с 3-го дня после операции микроструйно с 2,0 мл/час. По мере восстановления пассажа
начинают энтеральное питание (грудное или искусственное вскармливание). Возможные
интраоперационные и после операционные осложнения: Интраоперацонные кровотечения
(при аномалиях сосудов)
Технические проблемы проводения интестинального зонда Несостоятельность анастамоза
Некротизирующий энтероколит Присоединение внутрибольничной инфекции или
усиление внутриутробной инфекции Стеноз послеоперационного кишечного анастамоза
Спаечная кишечная непроходимость Вторичное заживление послеоперационной раны.
4.4. Дальнейшее лечение
После стабилизации общего состояния, восстановления нормального пассажа по ЖКТ,
ребенка переводят в палату совместного пребывания с мамой. В палате совместного
пребывания объем энтерального кормления постепенно доводят до физиологической
потребности, продолжают инфузионную (объем инфузии постепенно снижают
пропорционально увеличению объема кормления), антибактериальную,
симптоматическую терапию.
15
При отсутствии осложнений в послеоперационном периоде, заживлении раны
первичным натяжением производят снятие швов на 12-14-ые сутки, контроль
лабораторных показателей и готовят ребенка к выписке домой. Д-учет у хирурга в
поликлинике по месту жительства, контрольное рентгенологическое исследование ЖКТ
через 3 мес.
Наблюдение детского гастроэнтеролога в поликлинике по м/ж. Реабилитация
проводитсяамбулаторно по месту жительства каждые 6 месяцев до 3-х лет и включает в
себя физиопроцедуры-электрофорез с KJ, парафиновые аппликации на переднюю
брюшную стенку, массаж.
4.5. Индикаторы эффективности лечения:
• Восстановление пассажа кишечника,
• заживление раны первичным натяжением,
• стабильная прибавка веса.
Список препаратов (действующие вещества), применяющиеся при лечении:
Не Фармакотерапевтиче ХПН препарата Способ Уровень
т ская группа применения доказательности
Наркотический Морфина гидрохлорид, внутримышеч Вhttps://lex.uz/do
анальгетик для 1%-1 мл но cs/6590074
купирования боли в https://www.rlsnet
послеоперационном .ru/library/articles/
1 периоде. xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Наркотический Фентанил 0,005% внутривенно Вhttps://lex.uz/do
анальгетик для cs/6590074
купирования боли в https://www.rlsnet
послеоперационном .ru/library/articles/
2 периоде. xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Анальгетики Трамадол, 100 мг – 2 мл внутримышеч Аhttps://lex.uz/do
смешанных движений но cs/6590074
–в https://www.rlsnet
послеоперационном .ru/library/articles/
3 периоде. xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Цефалоспорины 2-го Цефуроксим по 750 мг внутримышеч Аhttps://lex.uz/do
4 поколения. внутривенно и ный/внутриве cs/6590074
внутримышечно https://www.rlsnet
16
каждые 8 часов. нный .ru/library/articles/
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Цефалоспорины 3-го Цефтазидим, 100 мг/кг внутривенно, Аhttps://lex.uz/do
поколения. каждые 8-12 часов. cs/6590074
https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
5 xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Цефалоспорины 3-го Цефтриаксон по 1 г внутримышеч Аhttps://lex.uz/do
поколения. внутривенно и ный/внутриве cs/6590074
внутримышечно нный https://www.rlsnet
каждые 12 часов. .
ru/library/articles/
6 khirurgiiya/perece
n-ls-
primenyaemyx-v-
khirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Цефалоспорины 3-го Цефотаксим, 1 г для внутримышеч Аhttps://lex.uz/do
поколения. приготовления ный/внутриве cs/6590074
раствора нный https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
7 xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Цефалоспорины 3-го Цефоперазон по 2–4 г внутримышеч Аhttps://lex.uz/do
поколения. каждые 12 часов. ный/внутриве cs/6590074
нный https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
8 xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Цефалоспорины 4-го Цефепим 2 гр. внутримышеч Аhttps://lex.uz/do
поколения. ный/внутриве cs/6590074
9 нный https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
xirurgiya/perecen-
17
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Аминогликозиды Амикацин 10–15 мг/кг внутримышеч Вhttps://lex.uz/do
ный/внутриве cs/6590074
нный https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
10 xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Фторхинолоны Ципрофлоксацин, таб. внутримышеч Аhttps://lex.uz/do
250 мг-500 мг, раствор ный/внутриве cs/6590074
для инфузий 0,2%-100 нный https://www.rlsnet
мл .ru/library/articles/
11 xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Нитроимидазолы Метронидазол 500 внутримышеч Аhttps://lex.uz/do
мг/100 мл ный/внутриве cs/6590074
нный https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
12 xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Азоловое Флуконазол 2 мг/мл внутрь, Бhttps://lex.uz/doc
противогрибковое внутривенно s/6590074
средство https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
13 xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Антисептик, для Повидон-йод 10% Сёкин Аhttps://lex.uz/do
обработки кожи и раствор внутривенно, cs/6590074
дренажных систем. лёкин более https://www.rlsnet
60 минут. .ru/library/articles/
14 xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
18
Антисептик Этанол 70% раствор внутривенно Бhttps://lex.uz/doc
s/6590074
https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
15 xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Список дополнительных препаратов(с вероятностью использования менее 100%):
1- таблица
Не Фармакотерапевти ХПН препарата Способ Уровень
т ческая группа применения доказательности
Аhttps://lex.uz/do
cs/6590074
https://www.rlsnet
Антисекреторный
.ru/library/articles/
препарат является Омепразол. в/в
1 xirurgiya/perecen-
ингибитором
протонной помпы ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Вhttps://lex.uz/do
cs/6590074
Внутривенно, https://www.rlsnet
Этамизилат, раствор .ru/library/articles/
Кровоостанавливаю внутримышеч
2 для инъекций 12,5%-2 xirurgiya/perecen-
щий препарат но за час до
мл ls-primenyaemyx-
операции.
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Аhttps://lex.uz/do
cs/6590074
Правильно https://www.rlsnet
действующий Гепарин 5000-1000- .ru/library/articles/
4 антикоагулянт 250-500 мг xirurgiya/perecen-
2000 МЕ/ч
(для профилактики ls-primenyaemyx-
тромбов) v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Аhttps://lex.uz/do
cs/6590074
Фуросемид, 20-40 мг,
https://www.rlsnet
5 Диуретики раствор для инъекций в вену
.ru/library/articles/
1%-2 мл
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
19
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Аhttps://lex.uz/do
cs/6590074
https://www.rlsnet
Вопросо Эритроцитарная масса Внутри Вени .ru/library/articles/
6 компонентах по инструкции тихо xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Аhttps://lex.uz/do
cs/6590074
Внутривенно, https://www.rlsnet
Свежезамороженнаяпла .ru/library/articles/
подкожно,
7 Компоненты крови змасогласноинструкции xirurgiya/perecen-
внутримышеч
. ls-primenyaemyx-
но,
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Госпитализация. Показания к госпитализации Срочная госпитализация новорожденного
в хирургический стационар после установленного диагноза.
7. Организационные аспекты протокола:
7.1 Сведения об отсутствии конфликта интересов – отсутствуют.
7.2. Информация экспертов (специалистов республики и зарубежных стран):
Эргашев Н. Ш., заведующий кафедрой детской хирургии Ташкентского педиатрического
медицинского университета
7.3. Включение условий для пересмотра протокола: Протокол будет пересмотрен через 3
или 5 лет после его разработки или когда станут доступны новые методы с уровнем
доказательности;
7.4. Список использованной литературы (ссылки на источники, указанные в тексте отчета,
обязательны):
Список использованной литературы:
1. Козлов Ю.А., Распутин А.А., Барадиева П.А., Черемнов В.С., Очиров Ч.Б., Звонков
Д.А., Ковальков К.А., Полоян С.С., Чубко Д.М., Капуллер В.М., Виноградов К.А.
Мультицентровое исследование лапароскопического и открытого лечения
дуоденальной атрезии. // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2021;5:5–13.
https://doi.org/10.17116/hirurgia20210515
2. Мокрушина О.Г., Разумовский А.Ю., Шумихин В.С., Левитская М.В., Нагорная
Ю.В., Смирнова С.В., Халафов Р.В., Петрова Л.В., Кошко О.В., Эмирбекова С.К.
Сравнительная оценка эндохирургическогои открытого вмешательства у
новорожденных с дуоденальной непроходимостью // Российский вестник детской
20
хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2022. Т. 12, № 1. С. 9–18.
DOI:https://doi.org/10.17816/psaic1002
3. Щапов Н.Ф., Кешишян Е.С., Екимовская Е.В., Мельник Т.Н., Пыхтеев Д.А.
Организация помощи новорожденным с врожденными пороками развития в
Московской области. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2023; 68
(1): 123-127. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2023-68-1-123-127
4. Bax NM, Ure BM, van der Zee DC, van Tuijl I. Laparoscopic duodeno-
duodenostomy for duodenal atresia. Surg Endosc. 2001;15 (2):217.
doi:10.1007/BF03036283
5. Bethell GS, Long AM, Knight M, Hall NJ; BAPS-CASS. Congenital duodenal
obstruction in the UK: apopulation-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed.
2020;105(2):178-183. doi:10.1136/archdis child-2019-317085
6. Hill S, Koontz CS, Langness SM, Wulkan ML. Laparoscopic versus open repair of
congenital duodenal obstruction in infants. // J Laparoendosc Adv Surg Tech A.
2011;21(10):961-963. doi:10.1089/lap.2011.0069
7. Ivanitskaya O, Odegova N, Shchapov N, Tsayuk Y. Band neutrophil sign: A strong first-
trimester ultrasound marker of combined duodenal and esophageal atresia. // Prenat
Diagn. 2020;10.1002/pd.5848. doi:10.1002/pd.5848
8. Kay S, Yoder S, Rothenberg S. Laparoscopic duodenoduodenostomy in the neonate. //
J Pediatr Surg. 2009; 44 (5): 906-908. doi:10.1016/j.jpedsurg.2009.01.025
9. Shchapov N, Kulikov D, Ekimovskaya E, Sergeyeva S, Andreyeva E, Ivanitskaya
O. Laparoscopic cystenucleation is a promising technique for treatment of
gastrointestinal tract duplications in children // J Pediatr Surg. 2022;S0022-
3468(22)00797-7.doi:10.1016/j.jpedsurg.2022.12.025
10. Van der Zee DC. Laparoscopic repair of duodenal atresia: revisited. // World J Surg.
2011;35(8):1781-1784. doi:10.1007/s00268-011-1147-y
21
Вложения (2)
Версия на узбекском (кириллица)
Версия на узбекском (латиница)
Информация
| Тип: | Клинический протокол |
| Коды МКБ: | Q41.0 Q45.1 |
| Уровни помощи: | Стационарная Специализированная Скорая/неотложная Высокотехнологичная специализированная |
| Возраст: | Дети |
| Специализации: | Педиатрия Хирургия Детская хирургия Общая врачебная практика |
| Специалисты: | Педиатр Хирург Врач общей практики Детский хирург |
| Версия: | v1 |
| Утверждён: | 27.04.2026 |