Клинический протокол
✓ Утверждён
ВРОЖДЕННЫЙ ПИЛОРОСТЕНОЗ
. Тошкент - 2025 йил 4 Мундарижа: БОЛАЛАРДА «ТУҒМА ГИПЕРТРОФИК ПИЛОРОСТЕНОЗ
Описание
Врожденный гипертрофический пилоростеноз — врожденное заболевание, характеризующееся гипертрофией мышцы привратника желудка, приводящей к обструкции выхода из желудка и нарушению питания у новорождённых и грудных детей.
Файл протокола
Показать текст протокола
Приложение
к приказу № 180
от «23» июня 2025 года
Министерства здравоохранения
Республики Узбекистан
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
РЕСПУБЛИКАНСКИЙ УЧЕБНО-ЛЕЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКИЙ ЦЕНТР
НЕОНАТАЛЬНОЙ ХИРУРГИИ ПРИ РЕСПУБЛИКАНСКОМ ПЕРИНАТАЛЬНОМ
ЦЕНТРЕ
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
ПО НОЗОЛОГИИ «ВРОЖДЕННЫЙ ПИЛОРОСТЕНОЗ»
Ташкент – 2025
1
"УДТВЕРЖДАЮ"
Директор Центра повышения квалификации
медицинских кадров, председатель Общества
детских хирургов Республики Узбекистан.
профессор
Акилов Х.А.______________________
«____» __________ 2025__ г.
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
ПО НОЗОЛОГИИ «ВРОЖДЕННЫЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ
ПИЛОРОСТЕНОЗ»
Ташкент - 2025
3
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
ПО НОЗОЛОГИИ «ВРОЖДЕННЫЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ
ПИЛОРОСТЕНОЗ»
Ташкент – 2025
4
Оглавление
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПО
НОЗОЛОГИИ «ВРОЖДЕННЫЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ ПИЛОРОСТЕНОЗ» …………4
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ МЕДИЦИНСКИХ
ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПО НОЗОЛОГИИ «ВРОЖДЕННЫЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ
ПИЛОРОСТЕНОЗ» …………………………………..............................................................18
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ПО ПРОФИЛАКТИКЕ И
РЕАБИЛИТАЦИИ ПО НОЗОЛОГИИ «ВРОЖДЕННЫЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ
ПИЛОРОСТЕНОЗ» ................................................................................................................28
5
1. Введение.
Учитывая актуальность врожденного пилоростеноза у детей, предоставление научно
обоснованной информации и рекомендаций медицинскому персоналу, организация и
внедрение системы единого подхода к ранней диагностике заболевания, профилактике и
лечению осложнений. Данный протокол разработан на основе клинических рекомендаций
Американской ассоциации детской хирургии www.eapsa.org , Европейской ассоциации
детской хирургии http://www.eupsa.info/ , Российской ассоциации детских хирургов
https://www.radh. ру/ получил.
Международная классификация болезней – код НКК(МКБ)-10:
Q 40.0 Врожденный гипертрофический пилоростеноз
https://mkb-10.com/index.php?pid=16294
Международная классификация болезней – код НКК(МКБ)-11:
Врожденный гипертрофический пилоростеноз
LB13.0
https://mkb-11.com/index.php?pid=16294
Дата разработки и пересмотра Протокола: Протокол разработан в 2025 году. Дата
пересмотра 2028 г.;
Учреждение, ответственное за разработку национального клинического протокола:
Центр повышения квалификации медицинских кадров, Республиканский научно-
практический центр малоинвазивной и эндоскопической хирургии у детей
(РСПЦМИЭКДВ), Детский национальный медицинский центр.
Участники, внесшие вклад в разработку клинических протоколов и стандартов:
Члены рабочей группы в области детской хирургии по организации процедуры:
Акилов Х.А. Доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением
хирургии и детской хирургии центра повышения квалификации
медицинских кадров. Председатель Общества детских хирургов
Республики Узбекистан.
Абдусаматов Б.З. Доктор медицинских наук, директор Республиканского научно-
практического центра малоинвазивной и эндоскопической
детской хирургии (РСПЦМИЭКДВ). Главный детский хирург
Министерства здравоохранения Республики Узбекистан.
Азамходжаев С.Т. Доктор ТошПТИ – заведующий отделением урологии, детской
урологии.
Рахматуллаев А.А. Заведующий кафедрой плановой детской хирургии
Ташкентского педиатрического медицинского института
Эргашев Н.Ш. доктор медицинских наук, заведующий отделением детской
хирургии больницы ТашПТИ, профессор
Асадуллаев Д.Р. Кандидат наук. - врач отделения неотложной детской хирургии
Республиканского научного центра скорой медицинской
помощи
Шамсиев Ж.А. Заведующий отделом последипломного образования
6
Сапаев ОК доктор медицинских наук, доцент кафедры детской хирургии,
анестезиологии и реаниматологии Ургенчского филиала ТМА
Отамуродов Ф.А. Доктор медицинских наук, директор Термезского филиала ТМА
Умаров К.М. Кандидат медицинских наук, врач отделения общей хирургии
Детского национального медицинского центра
Список авторов:
Акилов Х.А. Доктор медицинских наук, профессор, заведующий
отделением хирургии и детской хирургии центра
повышения квалификации медицинских кадров.
Председатель Общества детских хирургов Республики
УЗБЕКИСТАН.
Примов Ф.Ш. Доктор медицинских наук, доцент кафедры хирургии и
детской хирургии Центра повышения квалификации
медицинских кадров.
Абдусаматов Б.З. Доктор медицинских наук, директор Республиканского
научно-практического центра малоинвазивной и
эндоскопической детской хирургии (РСПЦМИЭКДВ).
Главный детский хирург Министерства здравоохранения
Республики Узбекистан.
Салимов Ш.Т. Профессор №1 кафедры общей и детской хирургии ТМА
Азамходжаев С.Т. Доктор ТошПТИ – заведующий отделением урологии, детской
урологии.
Бердиев Э.А. Ассистент №1 кафедры общей и детской хирургии ТМА
Рахматуллаев А.А. Заведующий кафедрой плановой детской хирургии
Ташкентского педиатрического медицинского института
Алиев М.М. Профессор кафедры факультативной детской хирургии
ТошПТИ
Эргашев Б.Б. Доктор медицинских наук, профессор кафедры детской
хирургии больницы ТошПТИ
Эргашев Н.Ш. доктор медицинских наук, заведующий отделением детской
хирургии больницы ТашПТИ, профессор
А.Дж. Хамраев Доктор медицинских наук, профессор кафедры детской
хирургии больницы ТошПТИ
Рахматуллаев А.А. Кандидат наук. Доцент кафедры детской хирургии больницы
ТошПТИ
Нарбоев Т.Т. Доктор медицинских наук Тош – доцент кафедры детской
хирургии ФТИ.
Оллоберганов О.Т. Доктор медицинских наук Тош – доцент кафедры детской
хирургии ФТИ.
Асадуллаев Д.Р. Кандидат наук. - врач отделения неотложной детской
хирургии Республиканского научного центра скорой
медицинской помощи
Урманов Н.Т. Заведующий отделением детской неотложной хирургии
Республиканского научного центра скорой медицинской
помощи
Шамсиев Ж.А. Заведующий отделом последипломного образования
Атакулов Ж.О. Доктор медицинских наук, профессор кафедры детской
хирургии Самаркандского государственного медицинского
университета №1
Мирзакаримов БХ Доктор медицинских наук, заведующий кафедрой детской
хирургии Андижанского медицинского института, профессор.
7
Сапаев ОК доктор медицинских наук, доцент кафедры детской хирургии,
анестезиологии и реаниматологии Ургенчского филиала ТМА
Отамуродов Ф.А. Доктор медицинских наук, директор Термезского филиала
ТМА
Вахидов А.Ш. Доктор медицинских наук, профессор кафедры детской
хирургии, урологии, анестезиологии и реаниматологии
филиала ТМА «Текрмиз»
Эшкобилов Ш.Д. Кандидат медицинских наук, заместитель директора Детского
национального медицинского центра
Умаров К.М. Кандидат медицинских наук, врач отделения общей хирургии
Детского национального медицинского центра
Сафаров А.З. Врач отделения общей хирургии Детского национального
медицинского центра
Абдуазизов М.А. Врач отделения общей хирургии Детского национального
медицинского центра
Насиров М.М. Врач отделения общей хирургии Детского национального
медицинского центра
Худайберганова А.Б. Врач отделения общей хирургии Детского национального
медицинского центра
Рецензенты:
Юсупов Ш.А. доктор медицинских наук, профессор, заведующий
кафедрой детской хирургии Самаркандского
государственного медицинского университета №1
Соколов Ю.Ю. Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой
детской хирургии Российской медицинской академии.
Клинический протокол был обсужден и рекомендован к утверждению на итоговом
заседании рабочей группы с профессорами и преподавателями высших учебных заведений,
Ассоциацией детских хирургов Узбекистана, организаторами здравоохранения, врачами
областных учреждений.
Руководитель рабочей группы – Акилов Х.А., доктор медицинских наук, профессор,
заведующий кафедрой хирургии и детской хирургии центра повышения квалификации
медицинских кадров. Председатель Общества детских хирургов Республики Узбекистан
рассмотрен и одобрен ученым советом центра профессионального развития медицинских
кадров. 28 мая 2025 г., протокол № 51.
Техническая экспертиза и редактирование:
1. Бобокулов I- Детский национальный медицинский центр
2. Абдурахманов А.А. - Республиканский научно-практический центр детской
малоинвазивной и эндоскопической хирургии
Настоящий национальный клинический протокол и стандарт разработаны под
руководством заместителя министра здраввохранения Баситхановой Э.И, начальника
управления медицинского страхования Алмардонова Ш.К., начальника отдела разработки
и внедрения клинических протоколов и стандартов Нуримовой Ш.Р., а также с
организационной и практической помощью главного специалиста отдела Джумаевой Г.Т. и
ведущего специалиста отдела Рахимовой Н.Ф.
Сокращения, используемые в протоколе:
8
АБ артериальное давление
АЛЬТ аланинаминотрансфераза
АСТ аспартатаминотрансфераза
ОАК общий анализ крови
ОАМ общий анализ мочи
ЖКТ желудочно кишечный трак
МКБ (МКБ-10) - 10-й пересмотр международной классификации болезней;
МРТ – магнитно-резонансная томография;
НВПС - нестероидные противовоспалительные препараты;
УЗИ - ультразвуковое исследование;
ЭФГДС - эзофагогастродуоденоскопия;
ЭХОКГ - эхокардиография;
Пользователи настоящего протокола диагноза/нозологии:
• Детские хирурги;
• Педиатры;
• Врачи – взрослые хирурги;
• Врачи общей практики;
• Организаторы здравоохранения
• Студенты-медики, магистры, ординаторы и аспиранты
Категория пациентов:
Дети с врожденным пилоростенозом и его осложнениями.
Уровень доказательности методов диагностики (диагностических вмешательств).
рейтинговая шкала (ДД)
ДД Уровень достоверности доказательств
1 Систематические обзоры контролируемых исследований с использованием
эталонного метода или систематические обзоры рандомизированных
клинических исследований с использованием метаанализа.
2 Систематические обзоры исследований с контролем референтного метода или
некоторых рандомизированных клинических исследований и исследований
любого дизайна, за исключением систематических обзоров рандомизированных
клинических исследований с использованием метаанализа.
3 Исследования с использованием эталонного метода, которые не
контролируются последовательно или не независимы от метода исследования,
или нерандомизированные сравнительные исследования, включая когортные
исследования.
4 Несравнительные исследования, описание клинического случая
5 Основа механизма действия лечения или мнение эксперта
Уровень доказательности (DD) профилактических, терапевтических и
реабилитационных мер
шкала оценки
ДД Уровень достоверности доказательств
1 Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с
использованием метаанализа
2 Систематические обзоры отдельных рандомизированных клинических
исследований и исследований любого дизайна, за исключением
9
систематических обзоров рандомизированных клинических исследований с
использованием метаанализа.
3 Нерандомизированные сравнительные исследования, включая когортные
исследования
4 Несравнительные исследования, описания клинических случаев или серий
случаев, исследования «случай-контроль».
5 Основание механизма действия лечения (доклинические исследования) или
мнение экспертов
Шкала оценки уровня достоверности рекомендаций по профилактическим,
диагностическим, лечебно-реабилитационным мероприятиям (РТТ)
РТТ Уровень уверенности рекомендаций
А Сильная рекомендация (все рассмотренные критерии эффективности (результаты)
важны, все исследования имеют высокое или удовлетворительное
методологическое качество, выводы по интересующим результатам согласованы)
В Условная рекомендация (некоторые из рассмотренных критериев эффективности
(результатов) являются важными, методологическое качество некоторых
исследований высокое или удовлетворительное и/или выводы по интересующим
результатам не согласованы)
С Слабая рекомендация (доказательства качества не предоставлены (рассмотренные
критерии эффективности (результаты) не важны), методологическое качество всех
исследований низкое, а выводы по интересующим результатам
непоследовательны)
2. Основная часть.
2.1. Введение:
В лечении врожденного пилоростеноза у детей достигнуты значительные успехи, о
чем свидетельствует прогрессивное снижение послеоперационных осложнений и
летальности. Однако известные трудности дифференциального диагноза данного
заболевания с другими определяют возможность ошибочных диагнозов.
Ошибки в диагностике могут повлечь негативные последствия двух видов. Ложно
отрицательные заключения по диагнозу приводят к увеличению количества осложненных
форм заболевания и, следовательно, увеличению продолжительности сроков
госпитализации. Ложно положительные заключения обусловливают выполнение
необоснованных хирургических вмешательств.
Обширный спектр патологии брюшной полости, клинически сходный с
врожденным пилоростенозом предполагает использование дополнительных методов
исследования, наиболее оптимальным из которых является ультразвуковая диагностика.
Таким образом, дальнейшие пути улучшения оказания помощи детям с
врожденным пилоростенозом должны быть направлены на повышение эффективности
методов диагностики и лечения данного заболевания
2.2. Общее определение:
Врождённый пилоростеноз — это порок развития пилорического отдела желудка,
который связывают с нарушением иннервации (связи с центральной нервной системой) и
недоразвитием нервных узлов привратника; внутриутробной задержкой открытия
пилорического канала; гипертрофией и отёком мускулатуры пилорического отдела
10
желудка. Врождённый пилоростеноз встречается у 1 из 300 детей в возрасте от 4 дней до 4
месяцев. У мальчиков патология встречается в 4-5 раз чаще
Точные причины развития врождённого пилоростеноза до конца неизвестны. Считается,
что это многофакторная патология, в происхождении которой могут участвовать как
генетические факторы, так и неблагоприятные воздействия на плод во время
беременности. Отмечается наследственная предрасположенность к этой патологии: у
детей, чьи родители имели в анамнезе пилоростеноз, это заболевание регистрируется
чаще
https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B2%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B9-
%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%82%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0
%B8%D0%B9-%D0%BF%D0%B8%D0%BB%D0%BE%D1%80%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%BE%D0%B7-q40-
0/7651
2. 3. Клиническая классификация:
Врождённый пилоростеноз имеет острую и затяжную формы.
Острая форма заболевания характеризуется появлением обильной, многократной рвоты
створоженным молоком, вздутием живота, усиленной перистальтикой желудка. Ребёнок
становится беспокойным, иногда очень вялым, развивается гипотрофия (снижение массы
тела).
Затяжной формы пилоростеноза прогрессирует потеря массы тела: формируется белково-
энергетическая недостаточность, характеризующаяся развитием истощения — дистрофии.
Стадии пилоростеноза
Выделяют три стадии болезни:
1. Компенсация — на этой стадии пилорический отдел желудка сужен незначительно.
Пациент чувствует тяжесть в желудке даже после небольшого приёма пищи,
изжогу и отрыжку кислым. Может возникать рвота, обычно облегчающая
состояние. При рентгенографии заметно, что привратник сужен, усилена
перистальтика и незначительно расширен желудок. Пища в желудке может
задерживаться не больше, чем на 12 часов.
2. Субкомпенсация — сначала расширяется пилорический отдел, а затем тело
желудка. Желудок сокращается всё слабее, пища в нём может задерживаться на
сутки, что отчётливо видно при рентгенологическом исследовании. Пациент теряет
вес, у него ухудшается самочувствие, возникает отрыжка тухлым и болит желудок.
Эта стадия длится нескольких месяцев.
3. Декомпенсация — сильно снижается моторно-эвакуаторная функция желудка.
Возникает резкая слабость, сильно снижается вес (кахексия), появляются
интенсивные боли в желудке, неустойчивый стул, частые рвотные позывы, рвота
пищей, съеденной несколько дней назад. Из-за сильного чувства тяжести в желудке
пациент старается вызвать рвоту, но она уже не приносит облегчения.
3. Методы, подходы и диагностические процессы.
11
3.1. Диагностические критерии: (https://www.nld.by/102/stat3.htm)
Диагноз ставится на основании данных анамнеза, объективного обследования ребёнка и
лабораторно-инструментальных исследований.
Сбор анамнеза
При беседе с родителями удаётся выяснить, что в первые дни после рождения у ребёнка
регистрируются упорные срыгивания. По мере прогрессирования заболевания и
увеличения объёма желудка возникает обильная рвота "фонтаном".
Осмотр
При объективном осмотре ребёнка в ранние сроки пилоростеноза пальпируется
(прощупывается) утолщённый привратник. Обычно его обнаруживают под прямой
мышцей живота справа. Можно отметить перистальтику желудка в эпигастральной
области в виде "песочных часов". Характерны описанные выше нарушения деятельности
сердечно-сосудистой, пищеварительной и нервной систем [3].
Инструментальные методы диагностики
При подозрении на пилоростеноз выполняют ультразвуковое исследование (УЗИ). На УЗИ
можно увидеть длинный привратник с утолщёнными стенками. Диагностические ошибки
при данном методе исследования могут составлять 5-10 %
При рентгенологическом исследовании выявляют увеличение размеров желудка и наличие
уровня жидкости натощак. Контрастирование показывает, что эвакуация контрастного
вещества происходит с задержкой, также можно наблюдать сужение и удлинение
пилорического канала (симптом клюва) [9].
Одним из наиболее информативных методов диагностики пилоростеноза является
эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС). ЭГДС-проводистся при необходимости.
Пилоротсеноз — это очень серьёзное заболевание, поэтому может потребоваться обследование
других органов и систем, ЭКГ, исследования мочи и кала, консультации узких специалистов и т. д.
Лабораторные исследование:
Основные лабораторные исследования:
- Общий анализ крови при пилоростенозе часто показывает, что снижен гемоглобин,
т. е. развилась анемия. Также могут присутствовать признаки воспаления слизистой
оболочки желудка и язвы: лейкоцитоз и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
При пилоростенозе важен тест на гематокрит — процентное содержание форменных
элементов крови (большей частью эритроцитов) в её общем объёме. Гематокрит снижается
при компенсированной стадии заболевания, когда рвота ещё возникает очень редко.
12
Повышение гематокрита при пилоростенозе — грозный симптом тяжести болезни. Он
означает, что из-за многократной рвоты и обезвоживания сгустилась кровь. Гематокрит
всегда повышен в декомпенсированной стадит заболевания.
Биохимический анализ крови особенно актуален при субкомпенсированной и
декомпенсированной стадии пилоростеноза.
У пациентов отмечается:
гипопротеинемия (снижение уровня белков);
увеличение аминотрансфераз (АЛТ, АСТ);
увеличение билирубина (при нарушении функции печени, как правило во время
декомпенсированной стадии пилоростеноза).
Также важное значение при пилоростенозе имеет исследование электролитов, так как при
обезвоживании организма снижается уровень хлора, натрия и калия.
Инструкция для консультации специалиста:
Консультация педиатра и других специалистов – согласно инструкциям по
дифференциальной диагностике.
13
4. 2. Алгоритм диагностики
Клиника лабораторная диагностика
врожденного пилоростеноза
Подтверждение диагноза Невозможность подтвердить или
исключить диагноз
Операция
Наблюдение в динамике с повторным УЗИ пилорического отдела и Пассаж ЖКТ
Подтверждение диагноза
Невозможность исключить
диагноза
Операция
Подтверждения Невозможность лапарасокпической
Исключение диагноза
диагноза визуализации или технического
выполнения лапароскопической
пилоромиотомии
Консервативное лечение Традиционная операция
пилоромиотомия.
Открытая или лапароскопическая Операция
пилоромиотомия
14
Дифференциальная диагностика:
Дифференциальная диагностика с пилороспазмом
Пилороспазм, в отличие от пилоростеноза, успешно лечится терапевтическими
методами, потому как это функциональное состояние (нарушена только функция органа, но
не его строение) . Ввиду схожей симптоматики (рвота и срыгивания в первые недели
жизни) доктору всегда приходится дифференцировать эти патологические состояния.
Отличия симптоматики пилоростеноза и пилороспазма представлены в таблице.
Симптомы заболевания Пилоростеноз Пилороспазм
Рвота чаще с конца второй
Возраст начала заболевания Рвота с рождения
недели жизни
Редкая, в основном
Кратность рвоты Частая
срыгивания
Характер рвоты Обильная, "фонтаном" Необильная
Частота рвоты Более постоянная Различная
Количество выделившегося с Больше объёма съеденной Меньше объёма
рвотой молока или смеси пищи съеденной пищи
Стул Запоры Неустойчивый
Резко уменьшено ввиду
Количество мочеиспусканий Норма
обезвоживания
Усиленная, в виде
Перистальтика желудка Норма
"песочных часов"
Вялость, периодически Повышенная нервная
Поведение рёбенка
беспокойство возбудимость
15
Симптомы заболевания Пилоростеноз Пилороспазм
Сохранена или умеренно
Масса тела Выраженный дефицит
снижена
16
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
МЕДИЦИНСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПО НОЗОЛОГИИ
«ВРОЖДЕННЫЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ
ПИЛОРОСТЕНОЗ»
17
Тактика амбулаторного лечения:
4.1. Немедикаментозное лечение: нет.
Заболевание лечат только хирургическим путём .. Перед операцией необходимо
восстановить водно-электролитное и кислотно-основное равновесие. С этой целью
проводится инфузионная терапия — внутривенно капельно вводятся глюкозо-солевые
растворы (глюкоза 5 %, 0,9% раствор NaCl, раствор Рингера и т. п.) .
4.2. Медикаментозное лечение:
Применяются спазмолитики: Но-шпа (Дротаверин) и Атропин. При приобретённом
пилоростенозе к комплексной терапии добавляют антисекреторные препараты
(Омепразол, Циметидин, Рабепразол, Ранитидин) и антациды (Маалокс и Фосфалюгель).
При необходимости применяются антибактериальные
препараты: , Амоксициллин, Цефтриаксон и др. Могут назначаться седативные средства.
Список основных лекарств (при 100% вероятности использования):
Таблица 1
Нет. Фармакотерапевтиче Международное Способ Уровень
ская группа запатентованное применения доказательности
название препарата
Растворы для инфузий Натрия хлорид, в вену А
раствор для инфузий https://lex.uz/docs/
0,9% -200,0 мл, 400,0 6590074
мл https://www.rlsnet.
ru/library/articles/x
1
irurgiya/perecen-ls-
primenyaemyx-v-
xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Растворы для инфузий раствор инфузионный, в вену А
5%, 10%, 200,0 мл, https://lex.uz/docs/
400,0 мл 6590074
https://www.rlsnet.
ru/library/articles/x
2
irurgiya/perecen-ls-
primnyaemyx-v-
xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Глюкокортикостероид Гидрокортизон, Внутривенное В
ы раствор для инъекций капельное или https://lex.uz/docs/
125-250 мг проточное 6590074
3 введение https://www.rlsnet.
ru/library/articles/x
irurgiya/perecen-ls-
18
primenyaemyx-v-
xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Глюкокортикостероид Преднизолон, раствор Внутривенное В
ы для инъекций 60-120 капельное или https://lex.uz/docs/
мг проточное 6590074
введение https://www.rlsnet.
ru/library/articles/x
4
irurgiya/perecen-ls-
primenyaemyx-v-
xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Перечень дополнительных препаратов (вероятность применения менее 100%): нет
4.3. Хирургическое вмешательство: проводится только детским хирургом в стационаре
отделения неотложной хирургии.
4.4. Дальнейшее лечение
Амбулаторное наблюдение – проводится хирургом и педиатром в поликлинике.
- профилактика нагноения ран
4.5. Показатели безопасности и эффективности методов диагностики и лечения,
представленных в протоколе:
- выраженность болей в животе, выраженность симптомов эндогенной интоксикации,
отсутствие гнойных осложнений;
- симптомы осложнений пилоростеноза
- первичное заживление ран после операции
5. Инструкции по госпитализации в зависимости от вида медицинской помощи:
5.1. Направление в стационар первичного звена – при подозрении на пилоростеноз.
5.2. Инструкция по поступлению в больницу скорой помощи: тяжолое состояние
6. Тактика лечения на стационарном уровне:
6.1 Карта учета пациентов, маршрутизация пациентов (схемы, алгоритмы):
Диагноз «врожденный пилоростеноз» требует проведения пилоромиотомии.
является прямым показанием
Противопоказание к срочной операции
- ДВС синдром
- состояние септического шока
6.2 Немедикаментозное лечение: нет.
6.3. Медикаментозное лечение:
Список основных препаратов (со 100% вероятностью применения):
1- таблица
19
Не Фармакотерапевтиче ХПН препарата Способ Уровень
т ская группа применения доказательности
Наркотический Морфина гидрохлорид, внутримышеч В
анальгетик для 1%-1 мл но https://lex.uz/docs
купирования боли в /6590074
послеоперационном https://www.rlsnet
периоде. .ru/library/articles/
1
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Наркотический Тримеперидин, раствор внутримышеч В
анальгетик для для инъекций 2% - 1 мл но https://lex.uz/docs
купирования боли в /6590074
послеоперационном https://www.rlsnet
периоде. .ru/library/articles/
2
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Анальгетики Трамадол, 100 мг – 2 мл внутримышеч А
смешанных движений но https://lex.uz/docs
–в /6590074
послеоперационном https://www.rlsnet
периоде. .ru/library/articles/
3
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Ненаркотические Кетопрофен, капсулы В
анальгетики 50 мг, раствор для https://lex.uz/docs
инъекций 100 мг/2 мл, /6590074
https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
4
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
50 мг/мл-2 мл для внутримышечный/внут В
внутривенного ривенный https://lex.uz/docs
введения, 100 мг (1 /6590074
5
амп) для https://www.rlsnet
внутримышечного .ru/library/articles/
введения, гель для xirurgiya/perecen-
20
нанесения на ls-primenyaemyx-
болезненные участки. v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Ненаркотические Кеторолак, 10–30 мг внутри В
анальгетики https://lex.uz/docs
/6590074
https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
6
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Ненаркотические Ибупрофен внутримышеч А
анальгетики инфузионный 400 мг, ный/внутриве https://lex.uz/docs
800 мг в 100 или 200 мл нный /6590074
физиологического https://www.rlsnet
раствора, суспензия .ru/library/articles/
7 пероральная 100 мг/5 xirurgiya/perecen-
мл, крем для ls-primenyaemyx-
поверхностного v-xirurgii-i-
нанесения 20 г, 50 г, intensivnoi-terapii-
100 г, 70
Цефалоспорины 2-го Цефуроксим по 750 мг внутримышеч А
поколения. внутривенно и ный/внутриве https://lex.uz/docs
внутримышечно нный /6590074
каждые 8 часов. https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
8
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Цефалоспорины 3-го Цефтазидим, 100 мг/кг внутривенно, А
поколения. каждые 8-12 часов. https://lex.uz/docs
/6590074
https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
9
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Цефалоспорины 3-го Цефтриаксон по 1 г внутримышеч А
поколения. внутривенно и ный/внутриве https://lex.uz/docs
10
нный /6590074
https://www.rlsnet
21
внутримышечно .
каждые 12 часов. ru/library/articles/
khirurgiiya/perece
n-ls-
primenyaemyx-v-
khirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Цефалоспорины 3-го Цефотаксим, 1 г для внутримышеч А
поколения. приготовления ный/внутриве https://lex.uz/docs
раствора нный /6590074
https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
11
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Цефалоспорины 3-го Цефоперазон по 2–4 г внутримышеч А
поколения. каждые 12 часов. ный/внутриве https://lex.uz/docs
нный /6590074
https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
12
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Цефалоспорины 4-го Цефепим 2 гр. внутримышеч А
поколения. ный/внутриве https://lex.uz/docs
нный /6590074
https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
14
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Аминогликозиды Амикацин 10–15 мг/кг внутримышеч В
ный/внутриве https://lex.uz/docs
нный /6590074
https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
15
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
22
Фторхинолоны Ципрофлоксацин, таб. внутримышеч А
250 мг-500 мг, раствор ный/внутриве https://lex.uz/docs
для инфузий 0,2%-100 нный /6590074
мл https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
16
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Фторхинолоны Левофлоксацин, таб. внутримышеч Б
250-750 мг, раствор для ный/внутриве https://lex.uz/docs
инфузий 0,5%-100 мл нный /6590074
https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
17
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Нитроимидазолы Метронидазол 500 внутримышеч А
мг/100 мл ный/внутриве https://lex.uz/docs
нный /6590074
https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
18
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Азоловое Флуконазол 2 мг/мл внутрь, Б
противогрибковое внутривенно https://lex.uz/docs
средство /6590074
https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
19
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Антихолинэстеразный Неостигмина внутрь, Б
препарат для метилсульфат 10–15 мг внутривенно https://lex.uz/docs
профилактики и /6590074
лечения атонии https://www.rlsnet
20
кишечника. .ru/library/articles/
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
23
intensivnoi-terapii-
70
Прокинетик, Метоклопрамид 5–10 внутривенно, Б
противорвотное мг/2–4 мл внутрь https://lex.uz/docs
/6590074
https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
21
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Антисептик, для Повидон-йод 10% Сёкин А
обработки кожи и раствор внутривенно, https://lex.uz/docs
дренажных систем. лёкин более /6590074
60 минут. https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
22
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Антисептик Хлоргексидин 0,05% внутримышеч А
водный раствор но https://lex.uz/docs
/6590074
https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
23
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Антисептик Этанол 70% раствор внутривенно Б
https://lex.uz/docs
/6590074
https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
24
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Антисептик Перекись водорода 3% внутримышеч А
раствор но https://lex.uz/docs
/6590074
25 https://www.rlsnet
.ru/library/articles/
xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
24
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
Список дополнительных препаратов (с вероятностью использования менее 100%):
2- таблица
Не Фармакотерапевти ХПН препарата Способ Уровень
т ческая группа применения доказательности
А
https://lex.uz/docs
/6590074
Антисекреторный Омепразол, таблетка https://www.rlsnet
препарат является или капсула 40–80 в .ru/library/articles/
1
ингибитором мг/день. xirurgiya/perecen-
протонной помпы ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
А
https://lex.uz/docs
/6590074
Антисекреторный https://www.rlsnet
препарат является
Фамитидин таблетка .ru/library/articles/
2 блокатором пить
20–40 мг xirurgiya/perecen-
гистаминовых
рецепторов ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
В
https://lex.uz/docs
/6590074
Внутривенно, https://www.rlsnet
Этамизилат, раствор
Кровоостанавливаю внутримышеч .ru/library/articles/
3 для инъекций 12,5%-2
щий препарат но за час до xirurgiya/perecen-
мл
операции. ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
А
https://lex.uz/docs
Правильно /6590074
действующий Гепарин 5000-1000-
250-500 мг https://www.rlsnet
4 антикоагулянт 2000 МЕ/ч .ru/library/articles/
(для профилактики
тромбов) xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
25
intensivnoi-terapii-
70
А
https://lex.uz/docs
/6590074
https://www.rlsnet
Фуросемид, 20-40 мг,
.ru/library/articles/
5 Диуретики раствор для инъекций в вену
xirurgiya/perecen-
1%-2 мл
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
А
https://lex.uz/docs
/6590074
https://www.rlsnet
Вопрос о Эритроцитарная масса Внутри Вени .ru/library/articles/
8 компонентах по инструкции тихо xirurgiya/perecen-
ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
А
https://lex.uz/docs
/6590074
Внутривенно, https://www.rlsnet
Свежезамороженная
подкожно, .ru/library/articles/
9 Компоненты крови плазма согласно
внутримышеч xirurgiya/perecen-
инструкции.
но, ls-primenyaemyx-
v-xirurgii-i-
intensivnoi-terapii-
70
6.4. Хирургическое вмешательство: (https://xn--90adclrioar.xn--p1ai/pilorostenoz/ )
Пациенты с подтвержденным диагнозом врожденного пилоростеноза подвергаются
срочному хирургическому вмешательству. При пилоростенозе проводится
пилоромиотомия — хирургическое рассечение гипертрофированного привратникового
сфинктера. Пилоромиотомия может выполняться открытым или лапароскопическим
способом.
26
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ПО
ПРОФИЛАКТИКЕ И РЕАБИЛИТАЦИИ ПО НОЗОЛОГИИ
«ВРОЖДЕННЫЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ
ПИЛОРОСТЕНОЗ»
27
6. 5. Послеоперационное лечение: (https://ncagp.ru/index.php?_t8=485 )
Ребёнка кормят специальными адаптированными (антирефлюксными) смесями с
различными загустителями: камедью рожкового дерева, галактоманнаном (Nestargel, Friso
Vom, Nutrilon антирефлюкс, Semper Lemolac). Смеси вводят в рацион, даже если ребёнок
находится на грудном вскармливании. Выбор конкретной смеси и объём докорма
определяет лечащий врач.
Кормить ребёнка нужно дробно и небольшими порциями в кроватке в специальном
положении, приподняв головку малыша и верхнюю часть туловища.
Важен послеоперационный период, а именно правильное дозированное вскармливание
ребёнка. Первый раз кормить следует через 4-6 часов после операции по 5-10 мл, через 24
часа — сцеженным грудным молоком. Постепенно увеличивается объём сцеженного
грудного молока на каждое кормление, обычно по 20-30 мл каждый день.
При повреждении слизистой оболочки желудка ребёнка первый раз кормят не ранее чем
через 24 часа после операции. Если у него продолжается рвота, то количество молока
уменьшают, добавляя к нему 0,25%-й раствор новокаина по одной чайной ложке три раза
в день.
6. 6. Показатели безопасности и эффективности лечения методами диагностики и
лечения, представленными в протоколе:
- отсутствие рвоты
– прибавка масса телы
- первичное заживление ран после операции
7. Организационные аспекты протокола:
7.1 Сведения об отсутствии конфликта интересов – отсутствуют.
7.2. Информация экспертов (специалистов республики и зарубежных стран): Рахматуллаев
А.А., заведующий кафедрой детской хирургии Ташкентского педиатрического
медицинского университета
7.3. Включение условий для пересмотра протокола: Протокол будет пересмотрен через 3
или 5 лет после его разработки или когда станут доступны новые методы с уровнем
доказательности;
7.4. Список использованной литературы (ссылки на источники, указанные в тексте отчета,
обязательны):
28
Список использованной литературы:
1. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. — СПб, 1996. — Т.1. — С. 322-327.
2. Баиров Г.А. Срочная хирургия у детей. Руководство для врачей. — СПб, 1997. — 462
с.
3. Врождённые пороки развития пищеварительного тракта у новорождённых: учебно-
методическое пособие. — Челябинск, 2005. — 48 с.
4. Гуцуляк С.А. Заболевания органов желудочно-кишечного тракта у детей. — Иркутск:
ИГМУ, 2013. — 72 с.
5. Заболевания ЖКТ у детей. // Эффективная фармакотерапия. Гастроэнтерология. —
2011. — № 5.
6. Исаков Ю.Ф. Хирургические болезни у детей. — М.: Медицина, 1988. — 701 с.
7. Кильдиярова Р.Р. Болезни органов пищеварения у детей. Алгоритмы диагностики,
лечения и реабилитации: учебное пособие — М.: Умный доктор, 2015. — 320 с.
8. Красовская Т.В., Кучеров Ю.И., Сафонова М.В. Исследование эвакуаторной функции
желудка у детей с гастроэзофагеальным рефлюксом методом ультрасонографии // Детская
хирургия. — 2000. — №3. — С. 38-40.
9. Лазюк И.И., Борисевич Г.А., Сергеева А.А. Стандартизация рентгенологических
методик исследования ЖКТ у новорождённых и детей раннего грудного возраста // Новости
лучевой диагностики. — 1998. — № 2. — С. 10-11.
10. Москаленко В.З., Грона В.Н., Сонов Г.А. Популяционная частота и структура
гипертрофического пилоростеноза у детей Донецкой области Украины // Материалы конф.
"Настоящее и будущее детской хирургии". — М., 2001. — С 11-14.
11. Разиньков А.Г., Косяков., Ришт О.В. Результаты клинико-лучевой диагностики и
оперативного лечения врожденного пилоростеноза у детей // Материалы конф. "Настоящее
и будущее детской хирургии". — М., 2001 — С. 203-207.
12. Pediatric Surgery: Diagnosis and Management / Editors P. Puri, M. Hollwarth. — Springer-
Verlag Berlin Heidelberg, 2009.
13. MacMahon B.The continuing enigma of pyloric stenosis of infancy: a review //
Epidemiology. — 2006; 17(2): 195-201. ссылка
14. Simonishvili A., Bagaturia I. The etiology and pathogenesis of infantile pyloric stenosis //
Georgian Med News. — 2005; (126): 41-44. ссылка
15. Rogers I.M. The true cause of pyloric stenosis is hyperacidity // Acta Paediatr. — 2006;
95(2): 132-136.ссылка
16. Bissonnette B., Sullivan P.J. Pyloric stenosis. Can J Anaesth. — 1991; 38(5): 668-
676. ссылка
29
17. Abdellatif M., Ghozy S., Kamel M.G., Elawady S.S. Association between exposure to
macrolides and the development of infantile hypertrophic pyloric stenosis: a systematic review
and meta-analysis // Eur J Pediatr. — 2019 ;178(3): 301-314. ссылка
18. Almaramhy H.H., Al-Zalabani A.H. The association of prenatal and postnatal macrolide
exposure with subsequent development of infantile hypertrophic pyloric stenosis: a systematic
review and meta-analysis // Ital J Pediatr. — 2019; 45(1): 20. ссылка
19. Eberly M.D., Eide M.B., Thompson J.L., Nylund C.M. Azithromycin in early infancy and
pyloric stenosis // Pediatrics. — 2015 ;135(3): 483-8.ссылка
20. Ревинская И. И., Клюев А. П. Электрогастрография как метод исследования моторики
желудочно-кишечного тракта // Тезисы докладов 54-й научной конференции аспирантов,
магистрантов и студентов Белорусского государственного университета информатики и
радиоэлектроники. — 2018. — С. 174 – 175.
30
Вложения (1)
Версия на узбекском (кириллица)
Информация
| Тип: | Клинический протокол |
| Коды МКБ: | Q40.0 |
| Уровни помощи: | Амбулаторная Стационарная Специализированная |
| Возраст: | Дети |
| Специализации: | Педиатрия Хирургия Детская хирургия Общая врачебная практика |
| Специалисты: | Педиатр Хирург Врач общей практики Детский хирург |
| Версия: | v1 |
| Утверждён: | 27.04.2026 |