Стандарт лечения
✓ Утверждён
МИАСТЕНИЯ ГРАВИС
Описание
Миастения гравис — аутоиммунное заболевание нервно-мышечного синапса, характеризующееся нарушением нейромышечной передачи и прогрессирующей мышечной слабостью, усиливающейся при физической нагрузке.
Файл протокола
Показать текст протокола
Приложение
к приказу № 180
от «23» июня 2025 года
Министерства здравоохранения
Республики Узбекистан
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПО
НОЗОЛОГИИ «МИАСТЕНИЯ ГРАВИС»
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПО
НОЗОЛОГИИ «МИАСТЕНИЯ ГРАВИС»
НАИМЕНОВАНИЕ (КОД) НОЗОЛОГИИ НАЦИОНАЛЬНОГО КЛИНИЧЕСКОГО СТАНДАРТА, НАИМЕНОВАНИЕ
СПЕЦИАЛИСТОВ, ПРИВЛЕКАЕМЫХ К ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ
Нозология Специалисты, привлекаемые для
Специалисты, привлекаемые для
диагностики и лечения в
диагностики и лечения в амбулаторных
Код по стационарных условиях по
условиях по нозологии
МКБ-10/11 нозологии
Дополнительные Главные Дополнительные
Главные специалисты
специалисты специалисты специалисты
МКБ-10
Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-
G70
мышечного синапса
G70.0 Myastenia gravis
Токсические нарушения нервно-мышечного
G70.1
синапса
G70.2 Врожденная или приобретенная миастения
G70.8 Другие нарушения нервно-мышечного синапса
Нарушение нервно-мышечного синапса
G70.9
неуточненное
Кардиолог; Кардиолог;
Поражения нервно-мышечного синапса и мышц СВ; Невролог /
G73 при болезнях, классифицированных в других Офтальмолог; Офтальмолог;
Невролог/ Терапевт/
рубриках Эндокринолог; Эндокринолог;
Терапевт/Реаниматолог Реаниматолог.
Миастенические синдромы при эндокринных Пульмонолог. Пульмонолог.
G73.0
болезнях
Другие миастенические синдромы при опухолевом
G73.2
поражении (C00-D48)
Миастенические синдромы при других болезнях,
G73.3
классифицированных в других рубриках
МКБ-11
8C60-8D0Z Болезни нервно-мышечного соединения или мышц
8C60-8C6Z Myasthenia gravis или некоторые уточненные
болезни нервно-мышечного синапса
8C60 Миастения
8C60.0 Миастения, вызванная лекарственными
препаратами
KB08.0 Миастения у новорожденного, транзиторная
8C60.Y Другая уточнённая myasthenia gravis
8C60.Z Myasthenia gravis, неуточнённая
• *в процессе заполнения стандарта требуется следить за характеристиками периода течения нозологии, ее распространенностью у взрослых, беременных,
детей и пожилых людей, а также за заболеванием по нозологии. Также не рекомендуется заполнять таблицы, не соответствующие нозологии. (Например,
график (хирургической процедуры) не составлен, если только хирургическая процедура не проводится в соответствии с нозологией хирургической
процедуры, или график (паллиативного лечения) не составлен, если паллиативное лечение не предусмотрено в данной нозологии.
ЛЕЧЕНИЕ, ДИАГНОСТИКА, РЕАБИЛИТAЦИЯ И ДИСПАНСЕРИЗAЦИОННЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ ПО НОЗОЛОГИИ МИАСТЕНИЯ ГРАВИС
Тип и вид плановой медицинской помощи
Амбулаторная
Стaционарная помощь * Минимальное
помощь
Диагностические Наименование количество
Медицинские Продолжительность
мероприятия медицинских услуг район Республиканские предоставляемых
учреждения лечения
СВП/СП ЦМП (город) медицинские услуг
областного
больница учреждения
уровня
Амбулаторная
1. ОШ + 2 раза помощь 10 дней.
Стационарная
помощь: 10 дней,
консультация 2. Невролог + + + + + 2 раза тяжёлые и очень
Главного тяжёлые – до 21
специалиста (врача) дней,
3. Терапевт + + 2 раза В медицинских
учреждениях
4. Реаниматолог + + 2 раза Республиканского
уровня до 14 дней.
Вывод:
консультация 1. Кардиолог + + + + 1
специалиста (врач) 2. Офтальмолог + + + + 1
(дополнительный) 3. Эндокринолог; + + + + 1
4. Пульмонолог + + + + 1
Вывод: (по показаниям)
1. Общий анализ
+ + + + + 2 раза
крови
Основные 2. Общий анализ
+ + + + + 2 раза
лабораторные мочи
исследования 3. Биохимический
анализ крови: + + + + 1 раз
Глюкоза в крови,
общий белок, общий
билирубин,
мочевина, креатинин,
натрий, калий, хлор,
КФК, АЛТ, АСТ, СРБ
Вывод:
1. ИФА на антитела к
ацетилхолиновым + + 1
Дополнительные рецепторам (AChR)
лабораторные 2. Исследование
исследования уровня антител к
+ + 1
рианодиновым
рецепторам (RyR)
Вывод: ( по показаниям )
1. КТ или МРТ
грудной клетки + + + + 2
(тимус)
Основные 2. Электромиография
+ + + 1
инструментальные (ЭМГ)
исследования 3. Провокационный
тест с Тенсилоном
+ + + 1
(эдрофоний)
Вывод:
1. Спирометрия + + 1
Дополнительные 2. Эхокардиография + + 1
инструментальные 3. УЗИ тимуса + + 1
исследования
4. МРТ головного
+ + 1
мозга
Вывод: (по показаниям )
*ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ СТАЦИОНАРНОГО ЛЕЧЕНИЯ:
Диагностические Медицинские услуги Тип и вид плановой медицинской помощи Минимальное
мероприятия Амбулаторная количество Продолжительность
Стaционарная помощь
помощь предоставляемых лечения
Медицинские услуг
район Республиканские
учреждения
СВП/СП ЦМП (город) медицинские
областного
больница учреждения
уровня
1. Исследование
аутоантител к
Другие виды мышечной
+ + 1
исследования специфической
тирозинкиназе –
MusK (РИА)
Вывод: (по показаниям )
(МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ )
Тип и вид плановой медицинской помощи
Лечебные мероприятия Амбулаторная
Стaционарная помощь
(основные медикаментозные лечения) помощь
Среднесуточная Дозировка
Медицинские
район Республиканские дозировка на один курс
МНН Способ учреждения
СВП/СП ЦМП (город) медицинские
лекарственного применения и областного
средства больница учреждения
дозы уровня
1. Азатиоприн перорально, 2–3 60–90 табл. (1
мг/кг в сутки + + + + + табл. 50 мг,
2–3 табл. курс 1 месяц)
2. Атропин в/в, п/к или в/м 0,5– 10–20 амп.
1 мг при + + + + + (курс при
необходимости 2–4 амп. кризах)
3. Галантамин в/м 2,5–10 мг 1–2 20 амп. (курс
раза в сутки + + + + + 20 дней, 1
1–2 амп. амп. 5 мг)
4. Декстроза По показаниям в/в
5-40% + + + + + 500–1000 мл
индивидуально 50–100 мл (амп.) (курс)
5. Иммуноглобулин в/в капельно 2 г/кг в + + + + + 160–400 мл (амп.) 800–2000 мл
человеческий течение 2–5 дней (курс)
нормальный
6. Калия хлорид в/в капельно 1–2 г в 60–120 амп.
сутки + + + + +
2–4 амп. (курс 1 месяц)
7. Микофеноловая перорально 720– 60–120 табл.
1440 мг в сутки + + + + +
кислота 2–4 табл. (курс 1 месяц)
8. Неостигмина Перорально или в/м
метилсульфат 15–30 мг 2–4 раза в + + + + + 60–120 табл.
сутки 2–4 табл. (курс 1 месяц)
9. Оротовая кислота перорально 500 мг 60–90 табл.
2–3 раза в сутки + + + + +
2–3 табл. (курс 1 месяц)
10. Пиридостигмина Перорально 30–60 90–180 табл.
мг 3–6 раз в сутки + + + + +
бромид 3–6 табл. (курс 1 месяц)
11. Преднизолон Перорально 0,5–1 30–60 табл.
мг/кг в сутки + + + + +
1–2 табл. (курс 1 месяц)
12. Спиронолактон Перорально 25–100 30–120 табл.
мг в сутки + + + + +
1–4 табл. (курс 1 месяц)
13. Циклоспорин Перорально 2,5–5 60–120 капс.
мг/кг в сутки + + + + +
2–4 капс. (курс 1 месяц)
14. Циклофосфамид в/в капельно 500– 3 амп. (курс 1
1000 мг/м² + + + + +
1 амп. месяц)
15. Церебролизин в/в или в/м 5–10 мл 10–20 амп.
в сутки + + + + +
1–2 амп. (курс 10 дней)
16. Цитофлавин в/в капельно 10 мл 20–40 амп.
1–2 раза в сутки + + + + +
1–2 амп. (курс 20 дней)
17. Пирацетам Перорально или в/в
капельно 4–8 г в + + + + + 120–240 табл.
сутки 4–8 табл. (курс 1 месяц)
18. Цитиколин в/в или в/м 500–
1000 мг 1–2 раза в + + + + + 30–60 амп.
сутки 1–2 амп. (курс 1 месяц)
19. Холин альфоцерат Перорально или в/м
400 мг 2–3 раза в + + + + + 60–90 капс.
сутки 2–3 капс. (курс 1 месяц)
20. Левокарнитин Перорально 500–
1000 мг 2–3 раза в + + + + + 60–180 капс.
сутки 2–6 капс. (курс 1 месяц)
Вывод:
Тип и вид плановой медицинской помощи
Лечебные мероприятия (дополнительное Амбулаторная
Стaционарная помощь
медикаментозное лечение) помощь
Среднесуточная Дозировка
Медицинские
район Республиканские дозировка на один курс
МНН Способ учреждения
СВП/СП ЦМП (город) медицинские
лекарственного применения и областного
средства больница учреждения
дозы уровня
Антибактериал терапия. + + + +
Толперизол Перорально 50–
60–90
150 мг 2–3 раза в + + + + 2–3 таблеток
таблеток
сутки.
Тиназидин Перорально 2–4
мг 3 раза в сутки,
при
+ + + + 3–4 таблетки 90-120 табл.
необходимости
дополнительно 2–
4 мг на ночь
Вывод: (по показаниям )
(ЛЕЧЕБНОЕ ПИТАНИЕ/ДИЕТА)
Тип и вид плановой медицинской помощи
Режим питания Амбулаторная помощь Стaционарная помощь
Медицинские Республиканские
район
Диетический стол и его СВП/СП ЦМП учреждения областного медицинские
(город) больница
продолжительность уровня учреждения
Стол № 10 + + + + +
(ДИСПАНСЕРИЗAЦИЯ)
( ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ ЗДОРОВОГО КОНТИНГЕНТА/ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ БОЛЬНОГО, НАХОДЯЩЕГОСЯ НА «Д» НАБЛЮДЕНИЕ)
Минимальное
Диагностические количество
Наименование медицинских услуг СВП/СП ЦМП Срок диспансерного учета
мероприятия предоставляемых
услуг
1. Невролог + + 1 длительно
Консультация
2. Терапевт + + 1
специалиста (врача)
3. Реаниматолог + 1
Вывод:
1. Общий анализ крови + + 1 длительно
2. Общий анализ мочи + + 1 длительно
лабораторные
3. Биохимический анализ крови: Глюкоза + 1 длительно
исследования
в крови, общий белок, общий
билирубин, мочевина, креатинин,
натрий, калий, хлор, КФК, АЛТ, АСТ, СРБ
Вывод:
Инструменталные 1. КТ или МРТ грудной клетки (тимус) + 1 длительно
исследования 2.УЗИ тимуса + 1 длительно
...
Вывод:
(РЕАБИЛИТAЦИЯ)
СВП/СП/ Минимальное
Реабилитaционные Домашняя Стaционарная Срок
Наименование медицинских услуг ЦМП количество
мероприятии условия условия реабилитaции
мероприятий
1. Невролог + + 1 длительно
Консультация специалиста
2. Терапевт + + 1 длительно
(врача)
3. Реаниматолог + 1 длительно
Вывод:
лабораторные исследования 1. Общий анализ крови + + 4 длительно
2. Общий анализ мочи + + 4 длительно
3. Биохимический анализ крови: + 2 длительно
Глюкоза в крови, общий белок,
общий билирубин, мочевина,
креатинин, натрий, калий, хлор,
КФК, АЛТ, АСТ, СРБ
Вывод:
1. КТ или МРТ грудной клетки (тимус) + 2 длительно
Инструменталные
2.Электромиография (ЭМГ) + 2 длительно
исследования
3. Провокационный тест с Тенсилоном + 2 длительно
(эдрофоний)
Вывод:
1. Медикаментозная терапия для + + длительно
контроля симптомов с помощью
антихолинэстеразных препаратов,
иммунодепрессантов, плазмафереза
или внутривенного введения
иммуноглобулинов.
2. Умеренные физические упражнения, + + +
Методы Реабилитaции
дыхательная гимнастика и
электростимуляция мышц под
контролем специалиста.
3. Психологическая поддержка, + + +
включая методы релаксации, стресс-
менеджмент и консультации с
психологом.
4. Диетологическая коррекция с + + +
включением в рацион белков,
витаминов и минералов, а также
избегание продуктов, вызывающих
мышечную слабость.
5. Образовательные программы для + + +
пациента и семьи, направленные на
изучение особенностей заболевания,
профилактику обострений и навыки
самоконтроля.
6. Социальная адаптация с помощью + + +
консультаций по доступу к льготам,
адаптации бытовой обстановки и
использования вспомогательных
средств.
Вывод:
Лечебные мероприятия (медикаментозное лечение) СВП/СП/
Домашняя Стaционарная Среднесуточная Дозировка на
лекарственного средства Доза лекарственного средства и ЦМП
условия условия дозировка один курс
(МНН) примениние
Пиридостигмина бромид Перорально 30–60 мг 3–6 раз в сутки 90–180 табл.
+ + + 3–6 табл.
(курс 1 месяц)
2.
...
Вывод:
Вложения (2)
Версия на узбекском (кириллица)
Версия на узбекском (латиница)
Информация
| Тип: | Стандарт лечения |
| Коды МКБ: | C00 D48 G70.0 G70.1 G70.2 G70.8 G70.9 G73.0 G73.2 G73.3 |
| Уровни помощи: | Амбулаторная Стационарная Специализированная |
| Возраст: | Взрослые/Дети |
| Специализации: | Неврология Детская неврология |
| Специалисты: | Невролог Детский невролог |
| Версия: | v1 |
| Утверждён: | 27.04.2026 |