Стандарт лечения
✓ Утверждён
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АНГИООТЁК
Описание
Наследственный ангиоотёк — редкое генетическое заболевание, характеризующееся рецидивирующими эпизодами отёка кожи и слизистых оболочек, вызванными дефектом в системе комплемента (дефицит С1-ингибитора) или мутациями в генах FXII, ANGPT1, PLG и KNG1.
Файл протокола
Показать текст протокола
Приложение
к приказу № 180
от «23» июня 2025 года
Министерства здравоохранения
Республики Узбекистан
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
РЕСПУБЛИКАНСКИЙ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР АЛЛЕРГОЛОГИИ И
КЛИНИЧЕСКОЙ ИММУНОЛОГИИ
СТАНДАРТ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АНГИООТЁК
ТАШКЕНТ-2025
F
U
t>{
r/.
Fr
fli
rt-l
Fft
EI
zt
rF
A
F
F Ft
FF
ii ={
li
I Fr
o U
t1
(D tr
>. q) t-t
()
tsri
F
tlF
tr
.-)
(n
FF r,o
*i
c,l
NI
- F
F F
4 r-l
- 3/.
l<i !-
a
F 3
rFI
9r/.
U
FF
tl
lll
tt
4
|<
-=
tsr
a
H
F
rF
H
4
fvl
f./.
F
F
41
t-1
rI
H
F
(J
СТАНДАРТ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ
АНГИООТЁК
Наименование национального стандарта (код), специалисты вовлекаемые для диагностики и лечения по
нозологии
Наименование нозологии: Специалисты, занимающиеся Специалисты, занимающиеся
Кодирование по МКБ амбулаторной диагностикой по диагностикой и лечением данной
10/11 данной нозологии нозологии в условиях стационара
Основной Дополнительные Основной Дополнительные
специалист специалисты специалист специалисты
Кодирование по МКБ 10
Терапевт,
Дефект в системе комплемента Терапевт,
гастроэнтеролог,
(данный код используется для Аллерголог, гастроэнтеролог,
D84.1 Аллерголог хирург,
кодирования НАО с дефицитом С1- семейный врач хирург,
оторинолоринголог,
ИНГ (I и II типов) и для НАО с оторинолоринголог
реаниматолог
нормальным уровнем С1-ИНГ).
Кодирование по МКБ 11
Наследственный ангионевротический
4A00.14
отёк
Первичная неотложная медицинская помощь в случае наследственного ангиоотёка оказывается всеми врачами, квалифицированную
медицинскую помощь оказывают врач-реаниматолог и аллерголог-иммунолога
МЕРОПРИЯТИЯ ПО ПЛАНОВОЙ ДИАГНОСТИКИ, ЛЕЧЕНИЯ, РЕАБИЛИТАЦИИ И ДИСПАНСЕРИЗАЦИОННЫМ МЕРОПРИЯТИЕМ
ПО НОЗОЛОГИИ
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АНГИООТЁК
По уровню и виду плановой медицинской помощи Мини-
Амбулаторное лечение Стационарное лечение* мальное Продолж
Название количест и-
Диагностически Медицинские Медицинские
медицинских Районные во услуг тельност
е мероприятия учреждения учреждения
услуг ПСВ СП/МПЦП (городские) или ь
областного республи-
больницы обследо- лечения
уровня канского уровня
ваний
Период
лечения:
1. Жалобы и
по
анамнез
обращени
2.
Консультация ю
Объективный Семе
главного Продолж
осмотр й-ный Семейный врач Аллерголог Аллерголог Аллерголог
специалиста 2 и-
3. врач
(врача) тельность
Физикальное
лечения:
и клиническое
с учётом
обследование.
состояния
пациента
Примечание: В случаях отсутствия специалиста в районе пациенты направляются в соседний район.
Период
лечения:
1. Жалобы и
по
анамнез
Терапевт, Терапевт, Терапевт, обращени
2. Терапевт,
Консультация гастроэнтеролог, гастроэнтеролог, гастроэнтеролог, ю
Объективный гастроэнтеролог,
(дополнительног хирург, хирург, хирург, Продолж
осмотр - хирург, 1
о) специалиста оторинолорингол оторинолорингол оторинолорингол и-
3. оторинолоринго
(врача) ог, ог, ог, тельность
Физикальное лог
реаниматолог реаниматолог Реаниматолог лечения:
и клиническое
с учётом
обследование.
состояния
пациента
Примечание. При выявлении сопутствующих заболеваний при обследовании пациента проводятся дополнительные консультации специалистов
согласно показаниям на уровне медицинских учреждений.
1. С1-
- - - - + 2
ингибитор
Основные 2.
лабораторные Функциональн
анализы ая активность - - - - + 2
С1-
ингибитора
Примечание: При выявлении сопутствующих заболеваний при осмотре больного проводятся дополнительные обследования по показаниям,
основанным на уровне медицинских учреждений.
1. С4 - - - - + 1
Дополнительны 2. С1q - - - - + 1
е лабораторные 3. Антитела к
исследования С1- - - - - + 1
ингибитору
Примечание: При выявлении сопутствующих заболеваний при осмотре больного проводятся дополнительные обследования по показаниям,
основанным на уровне медицинских учреждений.
1. УЗИ
органов
- + + + + 1
Основные брюшной
инструментальн полости
ые исследования 2. КТ органов
брюшной - - + + + 1
полости
Примечание: При выявлении сопутствующих заболеваний при осмотре больного проводятся дополнительные обследования по показаниям,
основанным на уровне медицинских учреждений.
Дополнительны
е 1.
- - - + + 1
инструментальн Бронхоскопия
ые исследования
Примечание: При выявлении сопутствующих заболеваний при осмотре больного проводятся дополнительные обследования по показаниям,
основанным на уровне медицинских учреждений.
ПСВ – пункт семейного врача; СП – семейная поликлиника; МПСП – многопрофильная семейная поликлиника; УЗИ – ультразвуковое
исследование; ЭКГ - электрокардиография
ПОКАЗАНИЯ К СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ:
При неэффективности проводимой терапии, наличие признаков компрессии дыхательных путей, тяжелая абдоминальная атака.
(МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)
По уровню и виду плановой медицинской помощи
Лечебные мероприятия Амбулаторное
Стационарное лечение
(основное медикаментозное лечение) лечение
Медицин- Средняя
Медицин- Дозировка на
ские суточная
Районные ские один курс
Международное Дозировка и учреждения дозировка
ПСВ СП/МПЦП (городские) учреждения
незапатентованное применение республи-
больницы областного
название препарата препарата канского
уровня
уровня
Доза Доза
Икатибант 30 мг п/к + + + + + подбирается подбирается
индивидуально индивидуально
Доза Доза
Ингибитор С1-
20 МЕ/кг в/в - - - + + подбирается подбирается
эстеразы человека
индивидуально индивидуально
Свежезамороженная
плазма (только при Доза Доза
отсутствии 400 мл в/в - - + + + подбирается подбирается
ингибитора С1- индивидуально индивидуально
эстеразы человека)
2,5-10 мг/кг массы
тела за 5 дней до и
2-3 дня после
(максимальная
При При
доза 600 мг). Если
подтверждённом подтверждённом
пациент уже
Даназол - - + + + диагнозе доза диагнозе доза
получает
подбирается подбирается
долгосрочную
индивидуально индивидуально
профилактику
даназолом, доза
должна быть
увеличена вдвое
По уровню и виду плановой медицинской помощи
Лечебные мероприятия
Амбулаторное
(дополнительное медикаментозное Стационарное лечение
лечение
лечение)
Медицин- Средняя
Медицин- Дозировка на
ские суточная
Международное Районные ские один курс
Дозировка и учреждения дозировка
незапатентованное ПСВ СП/МПЦП (городские) учреждения
применение республи-
название больницы областного
препарата канского
препарата уровня
уровня
300 мг 1 раз в 2
Доза, способ
недели (доза
введения и режим
Ланаделумаб может быть - - - + +
подбираются
снижена до 1 раза
индивидуально.
в 4 недели)
30-50 мг/кг массы Доза, способ
Транексамовая тела, разделенных введения и режим
- - + + +
кислота на 4 приема (до 6 подбираются
г) индивидуально.
Только для
женщин
детородного Доза, способ
Прогестагены
возраста. введения и режим
(дезогестрел, - - - + +
Согласно подбираются
линэстренол)
инструкции к индивидуально.
конкретному
препарату
(ПЛАНОВОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ)
Диагностическая бронхоскопия
(ЛЕЧЕБНОЕ ПИТАНИЕ/ДИЕТА)
Не разработана
ЭКСТРЕННАЯ (СКОРАЯ) МЕДИЦИНСКАЯ ПОМОЩЬ ПРИ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКОМ ОТЁКЕ
У пациента отёк, способный привести к асфиксии, выраженная абдоминальная атака или тяжёлый периферический отёк
По уровню и виду плановой медицинской помощи
Лечебные мероприятия Амбулаторное
Стационарное лечение
(основное медикаментозное лечение) лечение
Медицин- Средняя
Медицин- Дозировка на
ские суточная
Районные ские один курс
Международное Дозировка и учреждения дозировка
ПСВ СП/МПЦП (городские) учреждения
незапатентованное применение республи-
больницы областного
название препарата препарата канского
уровня
уровня
Доза Доза
Икатибант 30 мг п/к + + + + + подбирается подбирается
индивидуально индивидуально
ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
(ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ БОЛЬНОГО НА “Д” УЧЁТЕ)
Мероприятия по
Минимальное Период диспансерного
проведению Название медицинских услуг ПСВ/СП МПЦП
количество наблюдения
диспансеризации
Консультация специалиста
Осмотр врача + + 1 Пожизненно
(врача)
Примечание. Пациент с установленным диагнозом должен находиться на диспансерном наблюдении врача-специалиста (предпочтительная у врача-
аллерголога-иммунолога, а при его отсутствии у врача другой специальности) по месту жительства и являться для контроля терапии 1 раз в 3 месяца
При контрольном посещении врача должны быть зарегистрированы локализация, частота и тяжесть симптомов, частота использования и
эффективность терапии для купирования острых приступов.
1. С1-ингибитор - - 2 Пожизненно
Лабораторное исследования 2. Функциональная активность С1- Пожизненно
- - 2
ингибитора
Примечание: измененные показатели (ингибитор С1-эстеразы, функциональная активность С1-эстеразного ингибитора) требуют подтверждения
с интервалом не менее, чем 1 месяц в медицинских учреждениях республиканского уровня.
РЕАБИЛИТАЦИЯ
Не разработана
ПРОФИЛАКТИКА
Мероприятия по Минимальное
Название медицинских услуг ПСВ/СП МПЦП Период профилактики
проведению профилактики количество
Консультация специалиста Осмотр аллерголога
- + 1 По показаниям
(врача)
Примечание: Рекомендуется информировать пациентов о всех возможных триггерах заболевания с целью максимального ограничения их
воздействия. Пациентам рекомендуется проводить краткосрочную профилактику перед любыми оперативными вмешательствами (в том числе
малыми, такими как стоматологические манипуляции), инвазивными медицинскими исследованиями, особенно в области дыхательных путей,
верхних отделах пищеварительного тракта, для предотвращения развития ангиоотёков.
Лабораторное исследования 1. С1-ингибитор - - 2 По показаниям
2. Функциональная активность С1- По показаниям
- - 2
ингибитора
Примечание. Всем пациентам-пробандам с подозрением на АО рекомендуется проведение двукратного исследования уровня ингибитора C1-
эстеразы (С1-INH) в крови и определение функциональной активности С1-эстеразного ингибитора в крови методом иммуноферментного анализа в
крови или исследования уровня ингибитора C1-эстеразы (С1- INH) в крови и функциональной активности С1-эстеразного ингибитора в крови в
сочетании с проведением молекулярно-генетического исследования мутаций в гене SERPING1 в крови методами секвенирования и
количественной MLPA для подтверждения диагноза в медицинских учреждениях республиканского уровня.
Вложения (2)
Версия на узбекском (кириллица)
Версия на узбекском (латиница)
Информация
| Тип: | Стандарт лечения |
| Коды МКБ: | D84.1 |
| Уровни помощи: | Амбулаторная Стационарная Специализированная Скорая/неотложная |
| Возраст: | Взрослые/Дети |
| Специализации: | Педиатрия Акушерство и гинекология Терапия Хирургия Гастроэнтерология Оториноларингология Дерматология Анестезиология и реаниматология Аллергология и иммунология Генетика Стоматология Трансфузиология Челюстно-лицевая хирургия Эндоскопия Детская хирургия Скорая медицинская помощь |
| Специалисты: | Акушер-гинеколог Педиатр Терапевт Хирург Гастроэнтеролог Оториноларинголог Дерматолог Анестезиолог-реаниматолог Семейный врач Врач общей практики Аллерголог-иммунолог Трансфузиолог Челюстно-лицевой хирург Пластический хирург Стоматолог Стоматолог-хирург Стоматолог-ортопед Ортодонт Эндоскопист Генетик Детский хирург |
| Версия: | v1 |
| Утверждён: | 27.04.2026 |