Приложение 5
                                              к приказу № 180
                                          от «23» июня 2025 года
                                         Министра Здравоохранения
                                          Республики Узбекистан




НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ
  «ВРОЖДЕННАЯ АНОМАЛИЯ ВНУТРЕННЕГО УХА» у детей




                   Ташкент 2025
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ
  «ВРОЖДЕННАЯ АНОМАЛИЯ ВНУТРЕННЕГО УХА» у детей
      НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ НАРУШЕНИЯ СЛУХА
                «ВРОЖДЕННАЯ АНОМАЛИЯ ВНУТРЕННЕГО УХА» у детей


                        НАИМЕНОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ, ЗАНИМАЮЩИХСЯ ДИАГНОСТИКОЙ И ЛЕЧЕНИЕМ

                           Нозологическое название:            Специалисты, занимающиеся      Специалисты, занимающиеся
                                                               амбулаторной диагностикой и    стационарной диагностикой и
ИКТ-10/11                                                          лечением нозологий             лечением нозологий
Кодирован
    ие                                                           Главный       Привлечение      Главный        Привлечение
 согласно:                                                      надзорный      дополнитель     надзорный       дополнитель
                                                                специалист         ных         специалист          ных
                                                                               специалистов                    специалистов
  Q16.5      "«Врожденная аномалия внутреннего уха» у детей    1. ЛОР        Кардиолог         1. ЛОР        Кардиолог
                                                               2. Аудиолог                     2. Аудиолог
  LA22.4     "« Врожденная аномалия внутреннего уха» у детей    2.Педиатр    Невропатолог     2.Педиатр      Невропатолог
                                                                             Психоневролог                   Психоневролог
                                                                             Логопед                         логопед
                                                                             Сурдопедагог                    Сурдопедагог
*При заполнении стандарта необходимо исходить из нозологии, особенностей её течения у взрослых, беременных, детей и лиц пожилого
возраста, а также характера течения заболевания по нозологии. Также не рекомендуется заполнять таблицы, не соответствующие нозологии.
(Например, если по нозологии хирургическая практика не ведётся, таблица (хирургическая практика) не заполняется, или если по нозологии
не предусмотрено паллиативное лечение – таблица (паллиативное лечение) не заполняется).
               НОЗОЛОГИЧЕСКИЙ ПЛАН Врожденная аномалия внутреннего уха» у детей Диагностические, лечебно-реабилитационные и
                 диспансерные мероприятия

                                                         По уровню и виду плановой медицинской помощи
                                                                                                                    Минимальн
                                                 Амбулаторное                       Стационарное лечение*
                                                 лечение                                                                  ое
  Диагностич                                                                                                                     Продолжи
                       Наименование                                                   Медицинские Медицинские        количество
  еские                                                                     Район                                                 тельность
                       медицинских услуг                                               учреждения    учреждения        раз для
  мероприят                                    ОШП/ОП        КТМП          (город)                                                лечения
                                                                                      региональног республиканс     проведения
  ия                                                                     больницы
                                                                                         о уровня    кого уровня    техническог
                                                                                                                          о
                                                                                                                    обслуживан
                                                                                                                       ия или
                                                                                                                      осмотра
  Основная             1. ЛОР-осмотр             ЛОР         ЛОР           ЛОР           ЛОР           ЛОР         4 раза       если фактор
  консульта               (отоскопия,                                                                                           риска не
      ция                 риноскопия,                                                                                           выявлен: 3–5
  специалис               фарингоскопия,                                                                                        дней;
  та (врача)              ларингоскопия,                                                                                        При
                          аудиометрия)                                                                                          выявлении
                                                                                                                                фактора
                                                                                                                                риска: до
                                                                                                                                улучшения
                                                                                                                                состояния
                1. Жалобы и анамнез                        Педиатр       Педиатр       Педиатр        Педиатр      2 раза
                2. Объективное обследование
                3. Физикальное и клиническое
                обследование.
                 ...
Примечание:
  Консультац    1. Жалобы и анамнез                      Кардиолог       Кардиолог     Кардиолог     Кардиолог 2 раза
  ия            2. Объективное обследование             Невропатолог   Невропатолог Невропатолог Невропатолог
  специалис     3. Физикальное и клиническое                           Психоневролог Психоневролог Психоневролог
  та (врача)    обследование.                                             Логопед       Логопед       Логопед
  (дополнит                                                            Сурдопедагог Сурдопедагог    Сурдопедагог
  ельный)
Примечание: (согласно инструкции)
                Основной:
                 1. Общий (клинический) анализ   +   +   +   +   +   2 раза
Домлабораторны крови
     е тесты   2. Общий (клинический) анализ     +   +   +   +   +   2 раза
                 мочи
                 3.Биохимический анализ крови    +   +   +   +   +   2 раз
                 (АЛТ, АСТ, билирубин)
                 4.коагулограмма                 +   +   +   +   +   2 раз

                 5. группа крови, резус-фактор   +   +   +   +   +   1 раз

                 6. Гепатит В, С                 +   +   +   +   +   1 раз
                 7. ВИЧ                          +   +   +   +   +   1 раз
                 8.РВ                            +   +   +   +   +   1 раз

                  ...
Примечание:
Примечание: (согласно инструкции)

Основные         Эндоскопия ЛОР-органов          +   +   +   +   +   По показаниям
инструментальные акуметрия                           +   +   +   +   По показаниям
исследования
                 ЗВОАЭ                           +   +   +   +   +   По показаниям
                 KSVP, игровая                   +   +   +   +   +   По показаниям
                 аудиометрия/тональная
                 пороговая аудиометрия
                 Акустическая рефлекторная       +   +   +   +   +   По показаниям
                 тимпанометрия
                 eABR (Электрическая слуховая    -   -   -   -   +   По показаниям
                 реакция ствола мозга)
Примечание:
                  1. Генетический анализ         +   +   +   +   +   По показаниям
  Дополнитель
      ный         мутации гена GJB 2,
  инструментал    кодирующего белок
      ьные        коннексин 26 (cx26).
  исследовани        2. ЭКГ                      +   +   +   +   +   По показаниям
        я         3 МСКТ                         +   +   +   +   +   По показаниям

                 4.МРТ                           +   +   +   +   +   По показаниям

                 5. Вестибулометрия              +   +   +   +   +   По показаниям
                6. Рентген грудной клетки        +           +              +                +                +         По показаниям

                7. Электрокохлеография           +           +              +                +                +         По показаниям

Примечание: (согласно инструкции)
*ПОКАЗАНИЯ К СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ: (Инструкции по стационарному лечению, возникающие в ходе амбулаторного лечения, изложены здесь.)




                                                        По уровню и виду плановой медицинской помощи
                                                                                                                         Минимальное
                                                Амбулаторное                       Стационарное лечение
                                                лечение                                                                    количество
  Диагностич                                                                                                                             Продол
                   Наименование                                                      Медицинские Медицинские                 раз для
  еские                                                                    Район                                                         жительн
                   медицинских услуг                                                  учреждения    учреждения             проведения
  мероприят                                    ОШП/ОП        КТМП         (город)                                                        ость
                                                                                     региональног республиканс            технического
  ия                                                                    больницы                                                         лечения
                                                                                        о уровня    кого уровня          обслуживания
                                                                                                                          или осмотра
                1. Жалобы и анамнез                                  ЛОР-онколог      ЛОР-онколог      ЛОР-онколог      По показаниям
Другие виды     2. Объективное обследование                          Хирург           Хирург           Хирург
 проверок       3. Физикальное и клиническое                         Челюстно-        Челюстно-        Челюстно-
                обследование.                                        лицевой хирург   лицевой хирург   лицевой хирург


                 ...
Примечание: (согласно инструкции)




                                                         Немедикаментозное лечение.

                                                        По уровню и виду плановой медицинской помощи
            Меры лечения
                                                Амбулаторное                       Стационарное лечение
        (основнойнет(медицинское                лечение                                                                    Средняя       Дозировк
        лечение)                                                                     Медицинские Медицинские               суточная      а на один
                                                                           Район                                             доза           курс
                                                                                      учреждения    учреждения
                                               ОШП/ОП        КТМП         (город)
                                                                                     региональног республиканс
                                                                        больницы
                                                                                        о уровня    кого уровня
1      слуховой                            +           +             +     +   +
аппарат:
мощные,
цифровые,
программируем
ые     слуховые
аппараты       –
показаны для
средних
порогов слуха в
диапазоне
речевых частот
(500, 1000, 2000
и 4000 кГц).




Медикаментозное лечение Врожденной аномалии внутреннего уха у детей: нет
                                            (ЭЛЕКТРОХИРУРГИЧЕСКАЯ ОПЕРАЦИЯ)

                                                                       По уровню и виду плановой медицинской помощи
             Лечебные мероприятия (оперативное лечение)     Амбулаторное лечение                      Стационарное
                                                                                                         лечение
                                                                                                      Медицинские       Медицинские
                                                                                         Район
                                                                                                       учреждения        учреждения
                                                          ОШП/ОП       КТМП             (город)
       Название хирургической                                                                         региональног      республиканс
                                                                                      больницы
       процедуры/вмешательства/лечения                                                                   о уровня        кого уровня
   1. Кохлеарная имплантация (КИ)                                                +                 +                +

   Примечание: (вот инструкция по выполнению хирургической процедуры/вмешательства/лечения)
2.Сурдопедагог. Работа с логопедом.
(ПЕРВИЧНАЯ, ВТОРИЧНАЯ И ТРЕТИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА/СКРИНИНГ)

                                                                                       Минимальное
         Профилактические меры         Наименование медицинских        ОШП/ОП   КТМП                      Период реабилитации
                                                                                             количество
                                       услуг
                                                                                             событий
                                 1.ЛОР
           Консультация
                                 2.Аудиолог
                специалиста
                                 3.Психоневролог
                (врача)
                                 4. Логопед
   4.




                                 5. Сурдопедагог
        Примечание:
                                 1. Аудиологический скрининг ЗВОАЭ
    Инструментальные             2.
    исследования                 ...
  Примечание:
                                 1.Ношение СА
           Методы профилактики
                                 2. Согласно инструкции КИ операции
                                 3.Сурдопедагог. Работа с логопедом.
                                                               (Реабилитация)

                                                                  Дома    ОШП/ОП/ В         Минимальное
  Реабилитационные                  Наименование медицинских                                                        Период реабилитации
                                                                           КТМП   стационар       количество
  мероприятия                       услуг
                                                                                  ных             событий
                                                                                  условиях
                              1.
    Консультация
                              2.
         специалиста
                              ...
         (врача)
 Примечание:
                              1.
   Лабораторные тесты         2.
                              ...
 Примечание:
                              1.
  Инструментальные            2.
  исследования                ...
Примечание:
 *Здесь необходимо внести указания по реабилитации больных по нозологии, которая должна проводиться на дому/амбулаторно/стационарно

                              1.
   Методы реабилитации        2.
                              ...
 Примечание:
          Лечебные мероприятия (медикаментозная
                          терапия)                                Дома    ОШП/ОП/ В               Средняя
                                                                                                                    Дозировка на один курс
       (Международное         Дозировка и применение                       КТМП   стационар        суточная доза
непатентованное) название             препарата                                   ных
препарата                                                                         условиях
 1.
 2.
 ...
 Примечание: