Стандарт лечения
✓ Утверждён
НЕСОВЕРШЕННЫЙ ОСТЕОГЕНЕЗ
июндаги 180-сонли буйруғига илова ЎЗБЕКИСТОН РЕСПУБЛИКAСИ СОҒЛИҚНИ СAҚЛAШ ВAЗИРЛИГИ РЕСПУБЛИКА БОЛАЛАР ОРТОПЕДИЯ МАРКАЗИ “ НОМУКАММАЛ ОСТЕОГЕНЕЗ
Описание
Несовершенный остеогенез — генетическое заболевание соединительной ткани, характеризующееся нарушением формирования коллагена I типа, приводящее к хрупкости костей, частым переломам и деформациям скелета у детей.
Файл протокола
Показать текст протокола
Приложение
к приказу № 180
от «23» июня 2025 года
Министерства здравоохранения
Республики Узбекистан
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
РЕСПУБЛИКАНСКИЙ ЦЕНТР ДЕТСКОЙ ОРТОПЕДИИ
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ
« НЕСОВЕРШЕННЫЙ ОСТЕОГЕНЕЗ »
ТАШКЕНТ 2025г
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ
« НЕСОВЕРШЕННЫЙ ОСТЕОГЕНЕЗ »
ТАШКЕНТ 2025 г
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ
НЕСОВЕРШЕННЫЙ ОСТЕОГЕНЕЗ
НАЗВАНИЕ НОЗОЛОГИИ НАЦИОНАЛЬНОГО КЛИНИЧЕСКОГО СТАНДАРТА (КОД), НАИМЕНОВАНИЕ ПРИВЛЕЧЕННЫХ
СПЕЦИАЛИСТОВ ПО ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Специалисты, занимающиеся
Специалисты, занимающиеся амбулаторной
диагностикой и лечением данной
Кодирование диагностикой по данной нозологии
нозологии в условиях стационара
по МКБ Наименование нозологии:
Основной Основной
10/11 Дополнительные Дополнительные
контролирующий контролирующий
специалисты специалисты
специалист специалист
Q – 78.0 Несовершенный остеогенез - Ортопед - Педиатр - Ортопед - Педиатр
- Генетик - Кардиолог
- Невропатолог - Генетик
- Психолог - Невропатолог
- Анестезиолог
- Реаниматолог
- Психолог
Примечание: 1. Консультация врача генетика связана с тем, что одним из основных факторов в развитии несовершенного остеогенеза является
наследственный фактор. Консультация врача генетика проводится в облатных и Республиканских учреждениях по показанием лечащего врача.
МЕРОПРИЯТИЯ ПО ДИАГНОСТИКЕ, ЛЕЧЕНИЮ, РЕАБИЛИТАЦИИ И ДИСПАНСЕРИЗАЦИИ ПО НОЗОЛОГИИ
НЕСОВЕРШЕНЫЙ ОСТЕОГЕНЕЗ
Виды и степень медицинкой помощи
Минимальное
Амбулаторная
Стационарная помощь количество
Диагностические Наименование помощь Срок
мероприятия медицинских услуг Районная Областные Республиканские Медицинских лечения
СВП/СП ЦМП медицинские медицинские услуг и
(городская)
учреждения учреждения обследований
больница
Основной 1. Жалобы и сбор Каждый раз при
+ + + +
специалист анамнеза поступлении
Каждый день до
(врач) консультант 2. Объективный осмотр + + + + выписки
пациента
3. Физикальные и Каждый раз при
клинические + + + + поступлении 7-14 дней
обследоваия
4. Ежедневное Каждый день до
наблюдение врачом, а выписки
также процедуры и + + + пациента
поддерживающий уход
за больным
Примечание:
Дополнительный 1. Жалобы и сбор
+ + + + + По показаниям
специалист (врач) анамнеза.
консультант 2. Объективный осмотр + + + + + По показаниям 7-14 дней
3. Физикальное и
клиническое + + + + + По показаниям
обследование
Примечание: в случае наличия у пациента дополнительных других или сопутствующих заболеваний по показаниям ему необходимо пройти
обследование у других соответствующих специалистов узкого профиля, перечисленных в Национальном клиническом протоколе; при выявлении
осложнений, а также в случаях, когда показано оперативное вмешательство, проводится срочная консультация хирурга в зависимости от состояния
больного направляют на стационарное лечение.
1. Общий анализ крови Перед каждой
Основные + + + + + лечении и по
показаниям
лабораторные 7-14 дней
2. Общий анализ кала и Перед каждой
исследования мочи + + + + + лечении и по
показаниям
3. Биохимический анализ
крови (кровь на + +
кальций)
4. Группа крови и резус
+ +
фактор
5. Коагулограмма + +
+ +
Примечание: Определение группа крови, резус фактора и коагулограмма проводится у болных которые госпитализированны с целю оперативного
леченгия в областных и Республиканских учреждениях.
1. Определении кальция По
+ + +
в крови показаниям
2. Определении фосфора По
+ + +
в крови показаниям
3. Определении магния в По
+ + +
крови показаниям
4. Определении
По
шелочной фосфатазы в + + +
показаниям
крови
Дополнительные 5. Определении По
+ +
лабораторные витамина Д в крови показаниям 7-14 дней
исследования 6. HbsAg, HCV По
+
показаниям
7. ВИЧ (экспресс тест) По
показаниям
8. По
показаниям
9. По
показаниям
10. По
показаниям
Примечание: ВИЧ экспресс тест проводится у больных (в анамнезе часто болеющие и больные оперированные в других лечебных учреждениях по
несколько раз и при подозрении на ВИЧ), коториые госпитализированы с целью оперативного лечения .
Основные 1. УЗИ внутренних Перед каждим
инструментальные органов + + + + + лечением и по
исследования показаниям
3-6 мес
2. УЗИ тазобедренного У детей до 4 х
+ +
сустава (по Графу) мес
3. Рентгенография (по
сегментам) Перед каждим
лечением и по
+ + + показаниям
(через каждые 3-
6 мес)
4. Рентгенография Перед
(грудной клетки) + + оперативным 3-6 мес
лечением
5. МСКТ (по сегментам) Перед
оперативным
+ 3-6 мес
лечением по
показаниям
6. МРТ (по сегментам) Перед
оперативным
+ 3-6 мес
лечением по
показаниям
7. ЭКГ Перед
+ + оперативным 3-6 мес
лечением
8. Эхо КГ + + По показаниям 3-6 мес
Примечание: 1. УЗИ внутренних органов проводится в областных и Республиканских учреждениях у больных которые госпитализированы с целью
оперативного лечения.
2. УЗИ тазобедренного сустава по Графу проводится у детей до 4 мес. в областных и Республиканских учреждениях.
Дополнительные 1.
инструментальные 2.
исследования
Примечание:
* ПОКАЗАНИЯ К СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ: 1. Дети с несовершенным остеогенезом от 1 мес до 5 лет для консервативного лечения.
2.. Дети с несовершенным остеогенезом старше 5 лет для оперативного лечения.
(МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)
Виды и степень скорой и экстренной медицинской помощи
Лечебные мероприятия Амбулаторная
Стационарная помощь
(основные) помощь
Название Средняя
Районная Курсовая доза
Лекарственных Дозировка и Областные Республиканские суточная доза
средств способ СВП/СП ЦМП (городская) медицинские медицинские
применения больница учреждения учреждения
(междунароное препарата
непатентованное)
По 0,025 -
По 0,025 - 0,05
Зомета (произведение По 0,025 - 0,05 0,05
мг/кг/сутки,
золендроновой мг/кг/сутки, в/в 1 + + мг/кг/сутки,
в/в 1 раза в
кислоты) раза в сутке в/в 1 раза в
сутке
сутке
Цефалоспоринлар По 0,5, 1,0 мг в/м
I-II-III авлод или в/в 1-2 раза в + + 1,0-3,0 мг 5-15 мг
сутке
По 50-100 мл
50 мл 250 мл
Метронидазол раствора 1-2 раза в
100 мл 500 мл
ден в/в капельно
По 100 мл в/в
Фторхинолон + + 10-15 мг/кг 30-45 мг/кг
капельно
0,9% раствор в/в от
Натрий хлор 100 мл, 500 мл, до + + 100-1000 мл 300-3000 мл
1000 мл
5% раствор в/в от
Глюкоза + + 100-1000 мл 300-3000 мл
100 до 1000 мл
10 мл/кг в/в
Аминокислоты + + 10 мл/кг 30 мл/кг
капельно
По показаниям
Препараты крови СЗП-10-15 мл/кг 10-15 мл/кг 10-15 мл/кг
СЗП Эр масса 10-15 + + 10-15 мл/кг 10-15 мл/кг
Эритроцитарная масса мл/кг
2% 5,0 мл раствор
Пентоксифиллин по 250 мл, 500 мл + + 5,0 мл 15,0 мл
на растворе 0,9%
натрий хлор в/в
капельно
5% 2,0 мл раствора
по 2,0 – 4,0 – 5,0 на
Аскорбиновая
растворе 5%-100, + + 2,0-5,0 мл 10-25 мл
кислота
200, 400 мл
раствора глюкозы
1250-2500
Цианокобаламин 250 мкг, 500 мкг в/м + + 250-500 мкг
мкг
5% раствора по1,0
Тиамин гидрохлорид + + 1,0-2,0 мл 5,0-10,0 мл
мл в/м
Перидоксин 5% раствора по1,0
+ + 1,0-2,0 мл 5,0-10,0 мл
гидрохлорид мл в/м
50% раствор в/м по
Метамидазол 0,5-1,0-2,0 мл при + + 1,0-4,0 мл 3,0-12,0 мл
болях
1,0 % раствор в/м
0,5-1,0 мл при
Дифенгидрамин + + 1,0-2, мл 3,0-6, мл
болях с
метамидазолом
0,5% раствор по
1,0-2,0-5,0 мл в/м с
метамидазолом и 15-25 мл 45-75 мл
Прокаин (новокаин) дифенгидрамином + +
при болях и
повышений
температуры тела
10% раствор по 10
Кальций хлор 10%-10 мл на растворе
+ +
мл 0,9%-100 мл натрий 10 мл 30 мл
хлора в/в капельно
Таблетки по 500 мг
Парацетамол или 15 мл раствора + + 0,5-4 г 20-30 г
2-3 раза в день
200 мг раствора
Ибупрофен перорал 3 раза в + + 600-1200 мг 3000-4200 мг
день.
в/в капельно по 100 мл/кг в 100 мл/кг в
Аминокапроновая
показаниям течении 1 часа течении 1
кислота
и 33 мл в часа и 33 мл в
течении 2 часа течении 2
оперативного часа
мешательста оперативного
в/в капельно мешательста
в/в капельно
1 раз в день в/м.
Железо (III)
Перорально 1-2 таб + + 25-50 мг/мл 250-500 мг/мл
гидроксид декстран
1-2 раз в день
Примечание: 1. Лекарственные препараты входящие в группу Фторхинолонов назначаются больным старше 12 лет по показаниям.
2. Метронидазол назначается в после операционном периоде с целью повышения эффективности антибактериального лечения.
3. Раствор 0,1 % кальций хлора назначается с целью десенсибилизации в раннем послеоперационном периоде.
4. Препараты крови и кровоземенители назначаются при обьёмных и длительно протекающих оперативных вмешателствах сопроваждающихся с
остеотомией нескольких костей.
(КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ несовершенным остеогенезом )
Виды и степень плановой медицинской помощи
Лечебные мероприятия (консервативное лечения) Амбулаторная помощь Стационарная помощь
Районная Областная Республика
многопрфильная даражасидаги
ЦМП (городская) ЦМП
Название процедуры больница тиббиёт
больница муассасалари
1. Внутривенное, капельное вливание произведение
золендроновой кислоты. + +
2. Лечение с наложением гипсовых повязок
+ + + +
3.
(ПЛАНОВОЕ ОПЕРАТИВНОЕ ВМЕЩАТЕЛЬСТВО)
Виды и степень плановой медицинской помощи
Лечебные мероприятия (оперативное лечение ) Амбулаторная помощь Стационарная помощь
Районная Областные Республиканские
Название хирургической процедуры/вмешательства СВП/СП ЦМП (городская) медицинские медицинские
/лечения больница учреждения учреждения
1. Открытое сегментарное резекция с применением
телескопического интрамедульярного штифта Fassier +
Duval.
2. Открытое сегментарное резекция с применением
интрамедульярного штифта SLIM. + +
(ЛЕЧЕБНАЯ ПИТАНИЕ/ДИЕТА)
Виды и степень плановой медицинской помощи
Режим питания Амбулаторная помощь Стационарная помощь
Районная Республиканские
Областные медицинские
СВП/СП ЦМП медицинские
Диетический стол (городская) больница учреждения
учреждения
Стол №15 + + +
(ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ)
(ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ ЗДОРОВОГО КОНТИНГЕНТА ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ БОЛЬНОЙ (НО) ПОД ”Д” НАБЛЮДЕНИЕМ)
Минимальное Длительность
Диспансерные мероприятия Наименование медицинских услуг СВП/СП ЦМП количество диспансерного
мероприятий наблюдения
В зависимости от
срока наблюдения
1. Жалобы и сбор анамнеза + + 5 лет
кажные 3, 6, 12
месяцев
В зависимости от 5 лет
срока наблюдения
Консультация специалиста 2. Объективный осмотр + +
кажные 3, 6, 12
месяцев
В зависимости от 5 лет
3. Физикальные и клинические срока наблюдения
+ +
обследоваия кажные 3, 6, 12
месяцев
Примечание:
1. Общий анализ крови В зависимости от 5 лет
срока наблюдения
+ +
Лабораторные исследования кажные 3, 6, 12
месяцев
Примечание:
В зависимости от 5 лет
1. Рентгенография тазобедренных срока наблюдения
+
суставов кажные 3, 6, 12
Инструментальные месяцев
исследования
(РЕАБИЛИТАЦИЯ)
Минимальное
Наименование медицинских В домашных В условиях количество
Виды реабилитации СВП/СП/ЦМП Срок реабилитации
услуг условиях стационара
мероприятий
Жалобы и сбор анамнеза + + + 3-6-12 мес 3-5 лет
Консультация специалиста Объективный осмотр + + + 3-6-12 мес 3-5 лет
(врача)
Физикальные и клинические
+ + 3-6-12 ой 3-5 лет
обследоваия
Примечание:
1. Общий анализ крови + + 3-6-12 ой 3-5 лет
Лабораторные исследования
Примечание:
1. Рентгенография + + 3-6-12 ой 3-5 лет
Инструментальные тазобедренных суставов
исследования
Примечание: Контроль врача физиотерапевта и специалиста ЛФК в областных и Республиканских учреждениях.
Вложения (2)
Версия на узбекском (кириллица)
Версия на узбекском (латиница)
Информация
| Тип: | Стандарт лечения |
| Коды МКБ: | Q78.0 |
| Уровни помощи: | Амбулаторная Стационарная Специализированная |
| Возраст: | Дети |
| Специализации: | Педиатрия Травматология и ортопедия Детская хирургия |
| Специалисты: | Педиатр Травматолог-ортопед Детский хирург |
| Версия: | v1 |
| Утверждён: | 27.04.2026 |