Стандарт лечения
✓ Утверждён
АКТГ ЗАВИСИМЫЙ СИНДРОМ КУШИНГА
июндаги 180-сонли буйруғига 7-илова ЎЗБЕКИСТОН РЕСПУБЛИКАСИ СОҒЛИҚНИ САҚЛАШ ВАЗИРЛИГИ АКАДЕМИК Ё.Х.ТЎРАҚУЛОВ НОМИДАГИ РЕСПУБЛИКА ИХТИСОСЛАШТИРИЛГАН ЭНДОКРИНОЛОГИЯ ИЛМИЙ- АМАЛИЙ ТИББИЁТ МАРКАЗИ «АКТГ га БОҒЛИҚ БЎЛГАН КУШИНГ СИНДРОМИ
Описание
Синдром Кушинга — клинико-биохимическое состояние, характеризующееся избыточной секрецией кортизола, вызывающее множественные сердечно-сосудистые, метаболические и костные осложнения с высоким риском инвалидизации даже после достижения ремиссии.
Файл протокола
Показать текст протокола
Приложение 7
к приказу № 180
от «23» июня 2025 года
Министерства здравоохранения
Республики Узбекистан
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
РЕСПУБЛИКАНСКИЙ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР
ЭНДОКРИНОЛОГИИ ИМ.АКАД. Ё.X. ТУРАКУЛОВА
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СТАНДАРТЫ ПО НОЗОЛОГИИ
АКТГ ЗАВИСИМЫЙ СИНДРОМ КУШИНГА
ТАШКЕНТ 2025
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СТАНДАРТЫ ПО НОЗОЛОГИИ
«АКТГ ЗАВИСИМЫЙ СИНДРОМ КУШИНГА»
НАЗВАНИЕ НОЗОЛОГИИ НАЦИОНАЛЬНОГО КЛИНИЧЕСКОГО СТАНДАРТА (КОД),
СПЕЦИАЛИСТЫ, ПРИВЛЕКАЮЩИЕСЯ К ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ
Нозологическое название: Специалисты по нозологии,
Специалисты по нозологии,
привлекаемые для диагностики и
занимающиеся стационарной
лечения в амбулаторных
Код по: диагностикой и лечением
условиях
МКБ-10/11
Основные Дополнительно Основные Дополнительно
ответственные привлекаемые ответственные привлекаемые
специалисты специалисты специалисты специалисты
МКБ-10:
Е.24.0 АКТГ Зависимый синдром Кушинга Эндокринолог Нейрохирург Эндокринолог Нейрохирург
МКБ-11: Терапевт Рентгенолог Терапевт Рентгенолог/радиолог
5А70.0 СВ Кардиолог Кардиолог
Невропатолог Невропатолог
Окулист Окулист
Гинеколог Гинеколог
Уролог Уролог
ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, РЕАБИЛИТАЦИЯ И ДИСПАНСЕРНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ ПО НОЗОЛОГИИ АКТГ ЗАВИСИМОГО СИНДРОМА КУШИНГА
По уровню и виду медицинской помощи Минимальное
Амбулаторная помощь Стационарная помощь количество
Мероприятия по Название медицинской Медицинские Медицинские услуг или
Районные Срок лечения
диагностике помощи учреждения учреждения обследований
СВП/СП ЦМП (городские)
областного республиканского (За каждый
больницы
уровня уровня случай лечения)
Консультация Амбулаторное
+Врач общей Врач общей Врач общей
Специалиста 1. Жалобы и анамнез терапевт терапевт 2 раза лечение: 7 дней.
практики практики практики
(врача) Стационарное
Основная: +Врач общей 2 раза лечение:7- 10
2. Объективный осмотр +терапевт +терапевт терапевт эндокринолог
практики дней, в
зависимости от
3. Физикальное и клиническое +Врач общей осложнения до 12
+терапевт +терапевт +эндокринолог +эндокринолог 2 раза
обследование практики дней
Примечание: По показаниям рекомендуются повторные посещения специалиста.
Консультация 1. Кардиолог + + + + 1 раз
Специалиста 2. Невропатолог + + + + 1 раз
(врача) 3. Окулист + + + + 1 раз
Дополнительная: 4. Нейрохирург + 1 раз
5. Гинеколог По показаниям
6. Уролог По показаниям
7. Радиолог По показаниям
Примечание: - в случае выявления у пациента осложнений, дополнительных или сопутствующих заболеваний в соответствии с показаниями, требуется обследование
другими соответствующими узкими специалистами, указанными в Национальных клинических протоколах;
1.АКТГ + + + 2-4 раза
2. Ритм Кортизола 8.00-
Лабораторные + + 2- раза
24.00
исследования
Основные: 3. Кортизол в суточной 2-раза
+ +
моче
4. Кортизол в слюне + + 2-раза
5. Проведение Большой или 1 раз
Малой дексаметазоновой + +
пробы
6.Десмопрессиновая проба + 1-раз
7.Катетеризация нижних + 1-раз
каменистых синусов
Примечание: Лабораторные исследования можно повторить по рекомендации узкого специалиста или при наличии показаний в процессе лечения.
1. ЛГ, ФСГ, ТТГ,
пролактин, свободный Т4,
тестостерон, эстрадиол,
+ + +
прогестерон, витамин Д, B-
кросс лабс,
остеокальцин,паратгормон.
2. Общий (клинический)
+ + + + 1 раз
анализ крови
Лабораторные
2. Общий (клинический)
исследования + + + + 1 раз
анализ мочи
Дополнительные:
3.Биохимические анализы
(глюкоза в
крови,гликированный
гемоглабин, коагулограмма,
+ + + + 1 раз
липидный спектр,
креатинин, АЛТ, АСТ,
билирубин, калий, натрий,
кальций, креатинин)
Примечание: Дополнительные и повторные инструментальные диагностические исследования могут проводиться исходя из уровня медицинского учреждения при
выявлении у пациента осложнений/сопутствующих заболеваний..
1. МРТ хиазмально-
Инструментальные
селлярной области
исследоввания + + + 1 раз
Основные: головного мозга( с
контрастом)
Примечание: Повторное инструментальное исследование проводится по назначению узкого специалиста или в процессе лечения по показаниям.
1.ЭКГ + + + + + 2 раз
2.Окулист – поля зрения,
+ + + + 1 раз
острота зрения и другие
Инструментальные
3. УЗИ щитовидной железы
+ + + 1 раз
исследования и внутренних органов
Дополнительные: 4. ЭхоКГ + + + 1 раз
5. Рентгенография
позвоночника и грудной + + + 1 раз
клетки
6. Денситометрия + 1 раз
7.Доплер брахиоцефальных
+ 1 раз
сосудов
8.МСКТ надпочечников + + 1 раз
9. МСКТ грудной клетки + + По показаниям
10. Эектромиография + По показаниям
Примечание: При выявлении у пациента осложнений/сопутствующих заболеваний проводятся повторные и дополнительные инструментальные диагностические
исследования исходя из уровня медицинских учреждений.
*ПОКАЗАНИЯ К СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ: 1. Показания к дневному стационару в ЦМП: Ухудшение общего состояния, связанное с осложнением
заболевания: артериальная гипертензия, ИБС; декомпенсации стероидного диабета.
2.Показания к госпитализации в отделение эндокринологии клинической больницы и/или РМО и/или частной клиники:- Для коррекции
заместительной гормональной терапии; Ухудшение общего состояния, связанное с осложнениями заболевания: артериальная гипертензия, ИБС;
обструктивные заболевания бронхов; стероидный диабет в стадии декомпенсации; эндокринная энцефалопатия, интракраниальный гипертензионный
синдром.
3. Показания в областные филиалы республиканского специализированного научно-практического медицинского центра эндокринологии:
Для коррекции заместительной гормональной терапии; Гипопитуитаризм ; Ухудшение общего состояния связанное с осложнениями заболевания:
декомпенсация стероидного диабета; стадия декомпенсации; эндокринная энцефалопатия, интракраниальный гипертензионный синдром.
4.Показания к направлению в Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр эндокринологии/областных
филиалов/ специализированных эндокринологических отделений клиник Высших учебных заведений:- Тяжелая степень гипопитуитаризма;
хирургическое удаление опухоли гипофиза, билатеральная адреналэктомия
По виду и степени оказания плановой медицинской помощи
Амбулаторная
Стационарная помощь Минимальное
помощь
Диагностические количество Продолжительность
Название медицинских услуг Медицинские Медицинские
мероприятия Районная услуг и лечения
учреждения учреждения
СВП/СП ЦМП (городская) обследований
областного республиканского
больница
уровня уровня
1. Иммуноцитохимические,
+ После операции
гистологические методы:
Другие 2. Сцинтиграфия миокарда + 1 раз
исследования 3. Полисомнография + По показаниям
4. ЭЭГ + По показаниям
5. Эектромиография + По показаниям
Примечание: В случае выявления у пациента осложнений/сопутствующих заболеваний исходя от уровня медицинских учреждений можно провести дополнительные и
повторные инструментально-диагностические исследования.
Перечень исследований может быть заполнен и повторен в зависимости от клинического состояния!
ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ
Плановая хирургическая операция – является одним из первичных лечебных мероприятий, данная операция
проводится на основе стандартов нейрохирургических заболеваний аденом гипофиза.
Медикаментозное лечение
По виду и степени оказания медицинской помощи
Лечебные мероприятия Амбулаторная
Стационарная помощь
(основное медикаментозное лечение) помощь
Средняя
Наименование лекарственного Дозировка и Медицинские Медицинские суточная Дозировка на один курс
Район
препарата(международное способ учреждения учреждения дозировка
СВП/СП ЦМП (город)
непатентованное) применения областного республиканского
больница
лекарственного уровня уровня
препарата
Доза
пасиреотида**
900 мкг дважды
Назначается
в сутки
непрерывное лечение
подкожно
инъекционной формой
более
препарата, под
эффективна для
Мультилигандный аналог контролем АКТГ и
уменьшения
0,6-0,9 мг п/к 2 р/д + + + + + Кортизола. Отмена
соматостатина(Пасиреотид размеров
препарата проводится
) опухоли
эндокринологом, после
гипофиза по
достижения неактивной
сравнению с
стадии заболевания.
600 мкг дважды
в сутки
подкожно
Каберголин(Достинекс,Абинекс, Назначается
1-1,5 мг/в
каберголин, 0.5-1.0 мг + + + + + непрерывное
неделю
каберголин Орвилл) пероральное лечение
таблетками каберголин
под контролем АКТГ и
кортизола
Отмена препарата
проводится
эндокринологом, после
достижения неактивной
стадии заболевания.
препараты,
преимущественно
влияющие на синтез
кортизола в
надпочечниках, могут
Препараты, блокирующие быть рекомендованы
синтез кортизола : 200 мг + + + + + для контроля
(Кетаканазол,Дермазол) симптомов
гиперкортицизма при
подготовке к
400-1200 мг в нейрохирургическому
сутки per os (2- лечению или другим
3 приема) методам лечения
1,0-4,5 г в
день на 4
Метирапон 1,0-4,5 г per os + + + + +
приема per os
500-2000 мг per 500-2000 мг
Аминоглютетимид + + + + +
os per os в сутки
0,03 мг/кг
0,03 мг/кг болюс
болюс в/в +
в/в + 0,30 мг/кг
Этомидат + + + + + 0,30 мг/кг в
в час
час
в/в)
в/в)
Митотан 2-4 г в день + + + + + 2-4 г в день
Осилдростат(Истуриса)
Per os + + + + +
Per os
Блокатор
Препараты, конкурентно глюкокортикоидных
блокирующие рецепторы к рецепторов мифепристон
прогестерону и + + + + + эффективен в борьбе с
Глюкокортикоидам некоторыми проявлениями
(Мифепристон) 300-1200 мг гиперкортицизма
в сутки независимо от этиологии.
По виду и степени оказания медицинской помощи
Лечебные мероприятия Амбулаторная
Стационарная помощь
(дополнительное медикаментозное лечение) помощь
Средняя
Медицинские Медицинские суточная Дозировка на один курс
(Международное Дозировка и Район
учреждения учреждения дозировка
непатентованное)название применение СВП/СП ЦМП (город)
областного республиканского
препарата лекарственного больница
уровня уровня
средства
Эсцина лизинат (L-лизина эсцинат) По показаниям По показаниям
+ +
Винпоцетин Винпоцетин По показаниям По показаниям
+ +
Кавинтон
Аргинин Аргинин По показаниям По показаниям
+ +
Тивортин
Примечание: Препараты для лечения осложнений заболевания, назначаются в зависимости от выявленной нозологии, согласно стандартам данной нозологии.
Режимы лечения, приведенные в Национальных клинических протоколах (различные комбинации этих основных и дополнительных лекарственных средств),
используются в соответствии с активностью заболевания и показаниями, и в соответствии с протоколами могут быть рекомендованы дополнительные лекарственные
средства и дополнительные методы.
В СЛУЧАЯХ ОКАЗАНИЯ СКОРОЙ И ЭКСТРЕННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ НОЗОЛОГИИ АКТГ ЗАВИСИМЫЙ
СИНДРОМ КУШИНГА
При нозологии АКТГ Зависимый синдрома Кушинга состояние, нуждающееся в неотложной медицинской помощи, может быть
вызвано осложнениями/сопутствующими заболеваниями, вызванными этим заболеванием, и в каждом случае оказываемая помощь
осуществляется по стандарту выявленной нозологии.
(ЛЕЧЕБНОЕ/ПИТАНИЕ)
По виду и степени оказания медицинской помощи
Режим питания Амбулаторная помощь Стационарная помощь
Медицинские
Медицинские
Районная (городская) учреждения
Диетический стол и его СВП/СП ЦМП учреждения областного
больница республиканского
продолжительность уровня
уровня
1. 15 – стол, постоянно + + + + +
Примечание: нозология может варьировать в зависимости от осложнений заболевания
При нозологии АКТГ Зависимого синдрома Кушинга профилактики не существует
ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
Минимальное
Мероприятия Длительность
Название медицинских услуг СВП/СП ЦМП количество
по диспансеризации диспансерного наблюдения
мероприятий
1. СВП Жалобы и анамнез.Объективный 2-4 раза в год в Постоянно
осмотр.Физикальное и клиническое + + зависимости от
обследование. активности заболевания
2. Терапевт + + 2-4 раза в год в
Необходимо наблюдать за изменениями зависимости от
Консультация специалиста внешности, Мониторинг АД, ИМТ активности заболевания
(врача)
3.Эндокринолог: + 2-4 раза в год в
Объективный осмотр; зависимости от
Наблюдение гормональных показателей; активности заболевания
контроль за основной и дополнительной
терапией (пожизненно)
Примечание: Для оценки тяжести осложнений и сопутствующих заболеваний рекомендуется консультация других узких специалистов.
+ 2-4 раза в год в Постоянно
Лабораторные 1.АКТГ зависимости от
активности заболевания
+ 2-4 раза в год в
2. Ритм Кортизола, Кортизол в суточной
зависимости от
моче активности заболевания
3.Гормональные (ЛГ, ФСГ, ТТГ, + 2-4 раза в год
пролактин, св Т4, тестостерон,
эстрадиол.)
4.Биохимические исследования (глюкоза + + 2-4 раза в год
крови,гликированный гемоглабин, АЛТ,
АСТ, креатинин, кальций, калий, натрий,
липид спектр, коагулограмма
фосфор)
Примечание: Для оценки тяжести осложнений и сопутствующих заболеваний рекомендуется лабораторные исследования.
1.ЭКГ + + 2 раза в год Постоянно
2.Окулист – поля зрения, острота зрения и + 2 раза в год
Инструментальные другие
исследования 3. УЗИ щитовидной железы и внутренних + 1 раз в год
органов
4. ЭхоКГ + 1 раз в год
5. Рентген позвоночника и грудной клетки + 1 раз в год
6. МРТ хиазмально-селлярной области + 1 раз в год
головного мозга
7.МСКТ надпочечников
Примечание: Для оценки тяжести осложнений и сопутствующих заболеваний, а также по показаниям проводятся дополнительные инструментальные
исследования.
При нозологии АКТГ Зависимого синдрома Кушинга состояние, нуждающееся в реабилитации и паллиативной помощи, может быть
вызвано осложнениями/сопутствующими заболеваниями, вызванными этим заболеванием, и в каждом случае оказываемая помощь
осуществляется по стандарту выявленной нозологии.
РЕАБИЛИТАЦИЯ
В СВП/СП/ЦМП Минимальное
Реабилитационные В условиях Продолжительность
Название медицинских услуг домашних количество
мероприятия стационара реабилитации
условиях мероприятий
Консультация 1. СВП Жалобы и + 2-4 раза в Постоянно
+
специалиста (врача) анамнез.Объективный год в зависимости
осмотр.Физикальное и от активности
клиническое обследование. заболевания
2. Терапевт + + +
Необходимо наблюдать за
изменениями внешности,
Мониторинг АД, ИМТ
Лечебная гимнастика.
Массаж
Кардиореабилитация под
наблюдением специалиста
Психологическая помощь
Социальная реабилитация
3.Эндокринолог: + + 2-4 раза в Постоянно
Объективный осмотр; год в зависимости
Наблюдение гормональных от активности
показателей; контроль за заболевания
основной и дополнительной
терапией (пожизненно)
Примечание: Для оценки тяжести осложнений и сопутствующих заболеваний рекомендуется консультация других узких специалистов.
+ + 2-4раза в Постоянно
год зависимости от
1.АКТГ
активности
заболевания
+ + 2-4раза в год в Постоянно
Лабораторные 2.Ритм кортизола, кортизол зависимости от
исследования в суточной моче активности
заболевания
+ + 2-4раза в Постоянно
3.Гормональные (ЛГ, ФСГ,
зависимости от
ТТГ,пролактин,
активности
свТ4,тестостерон,эстрадиол.) заболевания
Примечание: Для оценки тяжести осложнений и сопутствующих заболеваний проводятся лабораторные исследования в зависимости от ситуации.
1.ЭКГ
Инструментальные
2.Окулист – поля зрения, + + 2-4 раза в Постоянно
исследования
острота зрения и другие год в зависимости
от активности
заболевания
2-4раза в Постоянно
3. УЗИ щитовидной железы и год в зависимости
внутренних органов от активности
заболевания
+ + 2-4раза в Постоянно
год в зависимости
4. ЭхоКГ
от активности
заболевания
+ + 2-4 раза в Постоянно
5. Рентген позвоночника и год в зависимости
грудной клетки от активности
заболевания марта
6.МСКТ надпочечников + + 1 раз в год постоянно
Примечание : Для оценки тяжести осложнений и сопутствующих заболеваний проводятся дополнительные инструментальные исследования в зависимости от
ситуации.
При нозологии АКТГ Зависимого синдрома Кушинга состояние, нуждающееся в реабилитации и паллиативной помощи, может быть вызвано
осложнениями/сопутствующими заболеваниями, вызванными этим заболеванием, и в каждом случае оказываемая помощь осуществляется по
стандарту выявленной нозологии.
ПАЛЛИАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
СВП/СП / ЦМП В условиях Минимальное
Паллиативные В домашних Продолжительность
Название медицинских услуг стационара количество
мероприятия условиях реабилитации
мероприятий
Терапевт + + + 2-4 раза в год Постоянно
Консультация
Эндокринолог: + + в зависимости от
специалиста (врача)
Кардиолог + + активности
Невропатолог + + заболевания
Окулист + +
Пульмонолог + +
Гинеколог + +
Уролог + +
Радиолог + +
Врач ЛФК + +
Психолог +
Примечание: Для оценки тяжести осложнений и сопутствующих заболеваний рекомендуется консультация других узких специалистов в зависимости от
ситуации.
1.АКТГ + + 2-4 раза в год Постоянно
2. Ритм кортизола, кортизол в + + 2-4 раза в год
Лабораторные суточной моче
исследования 3.Гормональные (ЛГ, ФСГ, ТТГ, + + 2-4 раза в год
пролактин,
свТ4, тестостерон, эстрадиол.)
1.ЭКГ 2-4 раза в год Постоянно
2.Окулист – поля зрения, + + 2-4 раза в год
острота зрения и другие
3. УЗИ щитовидной железы и + + 2-4 раза в год
Инструментальные внутренних органов
исследования 4. ЭхоКГ + + 2-4 раза в год
5.Рентген позвоночника и + + В год 1 раз
грудной клетки
6. МРТ хиазмально-селлярной + В год 1 раз
области головного мозга
7.МСКТ надпочечников +
Примечание: При нозологии АКТГ Зависимого Синдрома Кушинга состояние, нуждающееся в реабилитации и паллиативной помощи, может быть
вызвано осложнениями/сопутствующими заболеваниями, вызванными этим заболеванием, и в каждом случае оказываемая помощь
осуществляется по стандарту выявленной нозологии.
Вложения (2)
Версия на узбекском (кириллица)
Версия на узбекском (латиница)
Информация
| Тип: | Стандарт лечения |
| Коды МКБ: | E24.0 E24.1 E24.3 E24.4 E24.8 E24.9 E25.3 |
| Уровни помощи: | Амбулаторная Стационарная Специализированная |
| Возраст: | Взрослые |
| Специализации: | Акушерство и гинекология Кардиология Эндокринология Терапия Урология Общая врачебная практика |
| Специалисты: | Кардиолог Акушер-гинеколог Эндокринолог Терапевт Уролог Семейный врач Врач общей практики |
| Версия: | v1 |
| Утверждён: | 27.04.2026 |