Стандарт лечения
✓ Утверждён
Кодирование Специалисты, занимающиеся нозологией для
Описание
Талассемия альфа (α-талассемия) — наследственное нарушение синтеза альфа-цепей гемоглобина, приводящее к гемолитической анемии различной степени тяжести.
Файл протокола
Кодирование Специалисты, занимающиеся нозологией для.pdf
PDF • Подписанный документ с печатью
Показать текст протокола
Приложение
к приказу № 180
от «23» июня 2025 года
Министерства здравоохранения
Республики Узбекистан
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ, ГЕМАТОЛОГИИ, ИММУНОЛОГИИ
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ :
КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ
ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ β -ТАЛАССЕМИЯ
ТАШКЕНТ-2025
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ :
КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ β -ТАЛАССЕМИЯ
НАЦИОНАЛЬНЫЙ СТАНДАРТ КЛИНИЧЕСКОЙ НОЗОЛОГИИ НАЗВАНИЕ (КОД), НАИМЕНОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ,
ЗАНИМАЮЩИХСЯ ДИАГНОСТИКОЙ И ЛЕЧЕНИЕМ
Специалисты, привлекаемые по нозологии
Кодирование Специалисты, занимающиеся нозологией для
Нозологическое для диагностики и лечения в амбулаторных
в диагностики и лечения в стационарных условиях
обозначение: условиях
соответствии Главный Дополнительные Дополнительные
Главный специалист по
с МКБ-10/11: специалист по привлеченные
надзору
привлеченные
надзору специалисты специалисты
D56.0/ Талассемия
3A50.Z 1. СВ 1. Кардиолог 1. Гематолог 1. ЛОР
2. терапевт 2. ЛОР 2. Трансфузиолог 2. Офтальмолог
3. Гематолог 3. Окулист 3. Реаниматолог 3. Неврапатолог
4. Генетик 4. Неврапатолог 4. Генетик 4. Инфекционист
5. Инфекционист 5. Хирург
6. Жаррох 6. Гастроэнтеролог
7. Гастроэнтеролог 7. Эндокринолог;
8. Эндокринолог; 8. Кардиохирург;
9. Кардиолог; 9. Торакал хирург;
10. Торакал жарроҳ; 10. Рентгенолог;
11. Рентгенолог; 11. Реаниматолог
12. Реаниматолог 12. Нейрохирург
13. Нейрохирург 13. Дерматолог
14. Дерматолог 14. Стоматолог
15. Стоматолог 15. Фтизиатр
16. Пульмонолог
17. Гепатолог
18. ЮЖХ
19. Уролог
20. Нефролог
21. Ревматолог
22. Онколог
23. Нутрициолог
24. Травматолог
25. Реабилитолог
26. Акушер-гинеколог
27. Трансфузиолог
28. Колопроктолог
29.Психолог
ПЛАНИРУЕМЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ ПО ДИАГНОСТИКЕ, ЛЕЧЕНИЮ, РЕАБИЛИТАЦИИ И ДИСПАНСЕРИЗАЦИИ ПО
НОЗОЛОГИИ ТАЛАССЕМИЯ
По уровню и виду плановой медицинской помощи
Амбулаторная помощь Стационарная помощь* Минимальное
Диагностические Название медицинской Медицинские Медицинские количество Продолжительность
Районные услуг или лечения
мероприятия услуги учреждения учреждения
СВП/СП КТМП (городские) проверок
областного республиканского
больницы
уровня уровня
Консультация 1. СВ + 4 Амбулаторное
главного 2. Терапевт + + 4 лечение: 7 дней.
специалиста Стационарное
(врача) лечение: 30 дней, в
тяжелых и острых
3. Гематолог случаях - до 45 дней,
+ + + + 4 В медицинских
учреждениях
республиканского
уровня - до 60 дней.
Примечание: в соответствии с инструкцией рекомендуется повторное обследование у специалиста
Консультация 1. Кардиолог + + + + 2 раза
специалиста 2. Эндокринолог + + + + 1 раза
(врача) 3. Торакальный, абдоми-
+ + + + 1 раза
(дополнение) нальный, лицевой хирурги
4. Реаниматолог + + + + 2 раза
5. Ортопед + + + + 1 раза
6. Отоларинголог + + + + 1 раза
7. Стоматолог + + + + 2 раза
8.Неврапатолог + + + + 1 раза
9. Нейрохирург + + + + 1 раза
10.Ревматолог + + + + 1 раза
11.Инфекционист + + + + 4 раза
12.Дерматолог + + + + 1 раза
Примечание: - в случае, когда у пациента выявляются дополнительные другие или побочные заболевания, может быть проведено обследование у других
соответствующих специалистов узкого профиля в соответствии с инструкцией; .
1. Общий (клинический) + + + + +
анализ крови + морфология
60
Содержание ретикулоцитов + 30
2. Электрофорез +
1
гемоглобина
3. Коагулограмма:
АЧТВ
ПТИ
Фибриноген
Д-димер
4. Молекулярно- +
генетическое исследование
(NGS): геномное
1
Основные
лабораторные секвенирования гена HBB
исследования 5. Молекулярно- +
генетическое исследование
1
(NGS): геномное
секвенирования гена HBA
6. Биохимические анализы: + + + + +
АЛТ, АСТ в крови, общий
белок, билирубин, мочевина,
креатинин, определение 12
уровня сахара, мочевина,
креатинин, мочевая кислота,
КШС, ЛДГ, ферритин
7. Гепатиты V и С, ВИЧ- + + + + +
IFA, цитомегаловирус,
6
вирус Эпштейна-Барра,
вирусы герпеса 1, 6 типов
Примечание: лабораторные анализы могут проводиться повторно по рекомендации узкого круга специалистов или при наличии показаний в процессе лечения.
1. Бактериологическое
исследование мокроты на
аэробные, факультативно- + + + + 2
анаэробные микроорга-
Дополнительные низмы и грибы (посев)
лабораторные 2. Общий (клинический)
+ + + + 6
исследования анализ мочи
3. Определение группы
+ + + + 1
крови и резус-фактора
4. Ферритин + + + + 2
5. Витамин В12 + + + + 2
6. Витамин В9 + + + + 2
7. Эритропоэтин + + + + 2
8. Сывороточное железо + + + + 2
9. Ретикулоциты + + + + 4
Когда у пациента диагностируются ожоги, в зависимости от уровня медицинских учреждений могут быть проведены существующие дополнительные и повторные
инструментальные диагностические тесты
1.МСКТ (шея, грудь,
живот, малый таз) с + + 1
Основные контрастом
лабораторные
2.ЭКГ + + + + + 6
исследования
3. УЗД органов брюшной + + + + +
6
полости и малого таза
Примечание: инструментальные обследования могут проводиться повторно по рекомендации узкого круга специалистов или при наличии показаний в процессе лечения.
1.МРТ с контрастом + 1
2.ЭхоКГ + + 1
3. УЗД органов брюшной + +
1
полости и малого таза
Дополнительные
4. ЭФГДС и колоноскопия + 1
лабораторные
исследования 5. Рентгенография легких (в + +
2-х проекциях)
1
6. УЗД периферических + +
кровеносных сосудов 1
(доплер)
7. Пульсоксиметрия + + + + + 120
Примечание: когда у пациента диагностируются ожоги, в зависимости от уровня медицинских учреждений могут быть проведены существующие дополнительные и
повторные инструментальные диагностические тесты.
Манипуляции Санация ротовой полости + + + 10
Санация заднего прохода + + + 10
Катетеризация центральных + +
+ 4
вен
Катетеризация + +
+ 5
периферических вен
Установка мочевого
+ + + 5
катетера
Клизма + + + 5
Санация катетеров + + + 30
Послеоперационный уход + + + + + 20
* ПОКАЗАНИЯ К СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ: районный уровень - случаи, когда нет связи со стороны гемокомпонентов и нет побочных заболеваний;
региональный уровень - при среднетяжелом обострении и побочных заболеваниях; повышенные опасения по поводу дыхательной недостаточности; неэффективность
лечения на районном уровне; республиканский уровень - форма связи со стороны гемокомпонентов и неэффективное лечение.
По уровню и виду плановой медицинской помощи
Амбулаторная помощь Стационарная помощь* Минимальное
Диагностические Название медицинской Медицинские Медицинские количество Продолжительность
Районные услуг или лечения
мероприятия услуги учреждения учреждения
СВП/СП КТМП (городские) проверок
областного республиканского
больницы
уровня уровня
Общий (клинический) + + + + + 4
анализ крови
Биохимические анализы: + + + + + 4
АЛТ, АСТ в крови, общий
белок, билирубин, мочевина,
Другие виды
креатинин, определение
исследований
уровня сахара, мочевина,
креатинин, мочевая кислота,
КШС, ЛДГ, ферритин
УЗД органов брюшной + + + + + 4
полости и малого таза
Примечание: (согласно инструкции)
(МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)
По уровню и виду плановой медицинской помощи
Лечебные мероприятия (основное Амбулаторная
Стационарная помощь*
медикаментозное лечение) помощь Минимальное
количество Продолжительност
Медицинские Медицинские услуг или ь лечения
Названия лекарственного Районные
Дозировка и способ учреждения учреждения проверок
средства (не СВП/СП КТМП (городские)
областного республиканско
применения больницы
запатентованного на уровня го уровня
препарата
международном уровне)
Фолиевая кислота 5 мг per os + + + + + 5 мг 140 мг
Преднизолон 30 мг вена ичига, 5 мг
+ + + + + 60 мг 1680 мг
таблетка per os
Луспатерцепт* 25мг, 75мг/флакон.
+ + 1-1.25мг/кг индивидуально
тери остига
Деферазирокс (Эксиджад) 125мг, 250мг, 500мг индивидуально
+ + 10-30мг/кг
таблетка per os
Деферазирокс (Джадену) 180мг, 360мг таблетка индивидуально
+ + 10-30мг/кг
per os
Дефероксамин (Десферал) индивидуально
500 мг/5мл вена ичига + + 20-40мг/кг
Деферипрон Таблетки (два раза в
Феррипрокс®, Келфер®, день): 1000 мг с
L1 функциональной + + 1000- 2000 мг индивидуально
оценкой
Примечание: * препараты не прошли регистрацию в Республике Узбекистан.
По уровню и виду плановой медицинской помощи
Лечебные мероприятия дополнительное Амбулаторная
Стационарная помощь*
медикаментозное лечение) помощь
Средняя Дозировка на один
Медицинские Медицинские суточная доза прием
Названия лекарственного Районные
Дозировка и способ учреждения учреждения
средства (не СВП/СП КТМП (городские)
применения областного республиканско
запатентованного на больницы
препарата уровня го уровня
международном уровне)
Эритроцитарная масса, + + +
лейкоредуцированная
1 доза, в/в 2 дозы 40 доз
Отмытая эритроцитарная 1 доза, в/в + + +
масса, ювилган
2 дозы 40 доз
Облученная эритроцитарная 1 доза, в/в + + +
масса
2 дозы 40 доз
Гепарин 5000 МЕ/1 мл, в/в + + + + + 10000 МЕ 10000 МЕ
Урсодезоксихолиевая + + + + +
250 мг per os 750 мг 21000 мг
кислотаси
Дексаметазон 4 мг/1 мл в/в + + + 40 1000 мг
Омепразол 20 мг, per os + + + + + 40 мг 1120 мг
Промедол 2% (20 мг/1 мл), в/в + + + + + 1 мл 1 мл
Фуросемид 1%-2,0, в/в + + + + + 4.0 мл 56 мл
Папаверин 20 мг/мл-2.0, в/в + + + + + 2.0 мл 28 мл
Раствор глюкозы 5%-200,0, в/в + + + + + 200 мл 1000 мл
Кальций глюконати 10%-5,0, в/в + + + + + 10.0 мл 100 мл
Диклофенак 25 мг/1 мл, в/в + + + + + 2 мл 56 мл
Диклофенак 1%-30 гр, мазь, п/к + + + + + 10 гр 300 гр
Декскетопрофен 25мг/1мл - 2 мл в/в + + + + + 4 мл 112 мл
Кетопрофен 50мг/1мл - 2 мл в/в + + + + + 4 мл 112 мл
Нимесулид 100 мг per os + + + + + 200 мг 560 мл
Мидокалм 100+2,5мг/1мл в/в + + + + + 2 мл 56 мл
Дротаверин 20мг/1мл - 2 мл в/в + + + + + 4 мл 112 мл
Димедрол 1%-1.0, в/в + + + + + 1.0 мл 10.0 мл
Лидокаин 2%-2,0мл в/в, п/к + + + + + 4 мл 112 мл
Пантопразол 40 мг в/в + + + + + 80 мг 2240 мг
Анальгин 250мг/мл - 2мл в/в + + + + + 6 мл 360 мл
Новокаин 0,5% - 5мл в/в, п/к + + + + + 10 мл 300 мл
Эуфиллин 2,4%-5,0мл в/в + + + 10 мл 300 мл
Магния сульфат 250 мг/мл 5 мл в/в + + + + + 20 мл 600 мл
Простой инсулин 100 МЕ/мл 10 мл в/в, + + + + +
10 мл 300 мл
растворимый п/к
Адеметионин 400 мг в/в + + + + + 800 мг 22400 мг
Реосорбилакт 200 мл в/в + + + + + 600 мл 36000 мл
Трисоль 200 мл в/в + + + + + 600 мл 36000 мл
Сукцинасол 200 мл в/в + + + + + 600 мл 36000 мл
Платифиллин 2мг/мл 1мл в/в + + + + + 2 мл 20 мл
Натрий хлор 0,9%; Раствор для инфузий + + + + +
0,9% 100 ва 500 мл. в/в
1500 мл 70000 мл
Калий хлор 4% Раствор для инфузий + + + + +
4% 10 мл. вена.ичига
10 мл 1000 мл
Примечание: (согласно инструкции)
(ЛЕЧЕБНОЕ ПИТАНИЕ/ДИЕТА)
Порядок диеты По уровню и виду плановой медицинской помощи
Амбулаторная помощь Стационарная помощь*
Диетический стол и его Районные (городские) Медицинские учреждения Медицинские учреждения
СВП/СП КТМП
продолжительность больницы областного уровня республиканского уровня
Стол №11 + + +
Стол №9 + + +
(ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ)
(ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ ЗДОРОВОГО КОНТИНГЕНТА / ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ БОЛЬНОГО СОСТОЯЩЕГО НА “Д” УЧЕТЕ)
Диспансерные мероприятия Название медицинских услуг Минимальное Сроки диспансерного
СВП/СП КТМП количество услуг учета
СВП 2-4 раза в год в регулярно
Консультация специалиста +
зависимости от степени
(врача) тяжести
Терапевт + + 2-4 раза в год в регулярно
зависимости от степени
тяжести
Гематолог + 2-4 раза в год в регулярно
зависимости от степени
тяжести
Примечание:
Общий анализ крови + + 2-4 раза в год в регулярно
зависимости от степени
тяжести
Лабораторные исследования Биохимические анализы крови (билирубин, + + 2-4 раза в год в регулярно
АЛТ, АСТ) зависимости от степени
тяжести
Примечание:
УЗД внутренних органов + 2 раза в год
Инструментальные Измерения артериального давления + по необходимости
исследования
нтгенография грудной клетки + 1 раза в год
Примечание:
Вложения (2)
Версия на узбекском (кириллица)
Версия на узбекском (латиница)
Информация
| Тип: | Стандарт лечения |
| Коды МКБ: | D56.0 |
| Уровни помощи: | Амбулаторная Стационарная Специализированная |
| Возраст: | Взрослые |
| Специализации: | Терапия Гематология |
| Специалисты: | Терапевт Гематолог |
| Версия: | v1 |
| Утверждён: | 27.04.2026 |