Клинический протокол ✓ Утверждён

ВРОЖДЕННАЯ НИЗКАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ


Описание

Врожденная низкая кишечная непроходимость — заболевание, характеризующееся врожденным отсутствием, артрезией или стенозом толстого и части тонкого кишечника, требующее хирургического лечения в неонатальном периоде.

Файл протокола

ВРОЖДЕННАЯ НИЗКАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ.pdf
PDF • Подписанный документ с печатью
Скачать Просмотр
Показать текст протокола
Приложение
                                               к приказу № 180
                                           от «23» июня 2025 года
                                        Министерства здравоохранения
                                           Республики Узбекистан




МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ
                       УЗБЕКИСТАН
   МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
   РЕСПУБЛИКАНСКИЙ УЧЕБНО-ЛЕЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКИЙ ЦЕНТР
НЕОНАТАЛЬНОЙ ХИРУРГИИ ПРИ РЕСПУБЛИКАНСКОМ ПЕРИНАТАЛЬНОМ
                         ЦЕНТРЕ


                       ОТДЕЛЕНИЕ
                 НЕОНАТАЛЬНОЙ ХИРУРГИИ




  НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
    ПО НОЗОЛОГИИ «ВРОЖДЕННАЯ НИЗКАЯ
       КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ».




                       Ташкент – 2025
                                     "УДТВЕРЖДАЮ"
                                Директор Центра повышения
                             квалификации медицинских кадров,
                           председатель Общества детских хирургов
                              Республики Узбекистан. профессор
                             Акилов Х.А.______________________

                                 «____» __________ 2025__ года




           НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
ПО НОЗОЛОГИИ «ВРОЖДЕННАЯ НИЗКАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ»




                      Ташкент - 2025
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
       ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
  ПО НОЗОЛОГИИ «ВРОЖДЕННАЯ НИЗКАЯ
     КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ».




             Ташкент - 2025
1. Введение.
      Учитывая актуальность врожденной низкой кишечной непроходимости у
новорожденных, предоставление научно обоснованной информации и рекомендаций
медицинскому персоналу, организация и внедрение системы единого подхода к
диагностике заболевания, хирургическому лечению. Данный протокол разработан на
основе клинических рекомендаций Американской ассоциации детской хирургии
www.eapsa.org, Европейской ассоциации детской хирургии http://www.eupsa.info/,
Российской ассоциации детских хирургов https://www.radh. ру/ получил.
Международная классификация болезней – код НКН(МКБ)-10:
Q 41.1     Врожденные отсутствие, артрезия и стеноз тощей кишки
Q 41.2     Врожденные отсутствие, артрезия и стеноз подвздошной кишки
Q 41.8     Врожденные отсутствие, артрезия и стеноз других уточненных частей
           тонкого кишечника
Q 41.9     Врожденные отсутствие, артрезия и стеноз тонкого кишечника
           неуточненной части
Q 42.8     Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других частей толстого
           кишечника
Q 42.9     Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника
           неуточненной части
           http://mkb-10.com


Дата разработки и пересмотра Протокола: Протокол разработан в 2023 году. Дата
пересмотра 2026 г.;
Учреждение, ответственное за разработку национального клинического протокола:
Центр повышения квалификации медицинских кадров, Республиканский научно-
практический центр малоинвазивной и эндоскопической хирургии у детей
(РСПЦМИЭКДВ), Детский национальный медицинский центр.
Участники, внесшие вклад в разработку клинических протоколов и стандартов:
Члены рабочей группы в области детской хирургии по организации процедуры:

Акилов Х.А.            Доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением
                       хирургии и детской хирургии центра повышения квалификации
                       медицинских кадров. Председатель Общества детских хирургов
                       Республики Узбекистан.
Абдусаматов Б.З.       Доктор медицинских наук, директор Республиканского научно-
                       практического центра малоинвазивной и эндоскопической
                       детской хирургии (РСПЦМИЭКДВ). Главный детский хирург
                       Министерства здравоохранения Республики Узбекистан.
Азамходжаев С.Т.       Доктор ТошПТИ – заведующий отделением урологии, детской
                       урологии.
Рахматуллаев А.А.      Заведующий кафедрой плановой детской хирургии
                       Ташкентского педиатрического медицинского института
Эргашев Н.Ш.           доктор медицинских наук, заведующий отделением детской
                       хирургии больницы ТашПТИ, профессор
Асадуллаев Д.Р.        Кандидат наук. - врач отделения неотложной детской хирургии
                       Республиканского научного центра скорой медицинской
                    помощи
Шамсиев Ж.А.        Заведующийотделомпоследипломногообразования
Сапаев ОК           доктор медицинских наук, доцент кафедры детской хирургии,
                    анестезиологии и реаниматологии Ургенчского филиала ТМА
Отамуродов Ф.А.     Доктор медицинских наук, директор Термезского филиала ТМА
Умаров К.М.         Кандидат медицинских наук, врач отделения общей хирургии
                    Детского национального медицинского центра

Списокавторов:
Акилов Х.А.         Доктор медицинских наук, профессор, заведующий
                    отделением хирургии и детской хирургии центра
                    повышения квалификации медицинских кадров.
                    Председатель Общества детских хирургов Республики
                    УЗБЕКИСТАН.
Примов Ф.Ш.         Доктор медицинских наук, доцент кафедры хирургии и
                    детской хирургии Центра повышения квалификации
                    медицинских кадров.
Абдусаматов Б.З.    Доктор медицинских наук, директор Республиканского
                    научно-практического центра малоинвазивной и
                    эндоскопической детской хирургии (РСПЦМИЭКДВ).
                    Главный детский хирург Министерства здравоохранения
                    Республики Узбекистан.
Салимов Ш.Т.        Профессор №1 кафедры общей и детской хирургии ТМА
Азамходжаев С.Т.    Доктор ТошПТИ – заведующий отделением урологии, детской
                    урологии.
Бердиев Э.А.        Ассистент №1 кафедры общей и детской хирургии ТМА
Рахматуллаев А.А.   Заведующий кафедрой плановой детской хирургии
                    Ташкентского педиатрического медицинского института
Алиев М.М.          Профессор кафедры факультативной детской хирургии
                    ТошПТИ
Эргашев Б.Б.        Доктор медицинских наук, профессор кафедры детской
                    хирургии больницы ТошПТИ
Эргашев Н.Ш.        доктор медицинских наук, заведующий отделением детской
                    хирургии больницы ТашПТИ, профессор
ХамраевА.Ж.         Доктор медицинских наук, профессор кафедры детской
                    хирургии больницы ТошПТИ
Рахматуллаев А.А.   Кандидат наук. Доцент кафедры детской хирургии больницы
                    ТошПТИ
Нарбоев Т.Т.        Доктор медицинских наук Тош – доцент кафедры детской
                    хирургии ФТИ.
Оллоберганов О.Т.   Доктор медицинских наук Тош – доцент кафедры детской
                    хирургии ФТИ.
Асадуллаев Д.Р.     Кандидат наук. - врач отделения неотложной детской
                    хирургии Республиканского научного центра скорой
                    медицинской помощи
Урманов Н.Т.        Заведующий отделением детской неотложной хирургии
                    Республиканского научного центра скорой медицинской
                    помощи
Шамсиев Ж.А.        Заведующий отделом последипломного образования
Атакулов Ж.О.       Доктор медицинских наук, профессор кафедры детской
                    хирургии Самаркандского государственного медицинского
                       университета №1
Мирзакаримов БХ        Доктор медицинских наук, заведующий кафедрой детской
                       хирургии Андижанского медицинского института, профессор.
Сапаев ОК              доктор медицинских наук, доцент кафедры детской хирургии,
                       анестезиологии и реаниматологии Ургенчского филиала ТМА
Отамуродов Ф.А.        Доктор медицинских наук, директор Термезского филиала
                       ТМА
Вахидов А.Ш.           Доктор медицинских наук, профессор кафедры детской
                       хирургии, урологии, анестезиологии и реаниматологии
                       филиала ТМА «Текрмиз»
Эшкобилов Ш.Д.         Кандидат медицинских наук, заместитель директора Детского
                       национального медицинского центра
Умаров К.М.            Кандидат медицинских наук, врач отделения общей хирургии
                       Детского национального медицинского центра
Сафаров А.З.           Врач отделения общей хирургии Детского национального
                       медицинского центра
Абдуазизов М.А.        Врач отделения общей хирургии Детского национального
                       медицинского центра
Насиров М.М.           Врач отделения общей хирургии Детского национального
                       медицинского центра
Худайберганова А.Б.    Врач отделения общей хирургии Детского национального
                       медицинского центра

Рецензенты:
Юсупов Ш.А.            доктор медицинских наук, профессор, заведующий
                       кафедрой детской хирургии Самаркандского
                       государственного медицинского университета №1
Соколов Ю.Ю.           Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой
                       детской хирургии Российской медицинской академии.

       Клинический протокол был обсужден и рекомендован к утверждению на итоговом
заседании рабочей группы с профессорами и преподавателями высших учебных
заведений, Ассоциацией детских хирургов Узбекистана, организаторами здравоохранения,
врачами областных учреждений.
       Руководитель рабочей группы – Акилов Х.А., доктор медицинских наук,
профессор, заведующий кафедрой хирургии и детской хирургии центра повышения
квалификации медицинских кадров. Председатель Общества детских хирургов
Республики Узбекистан рассмотрен и одобрен ученым советом центра профессионального
развития медицинских кадров. 30 марта 2023 г., протокол № 5.
Техническая экспертиза и редактирование:
1.     Бобокулов - Детский национальный медицинский центр
2.     Абдурахманов А.А. - Республиканский научно-практический центр детской
малоинвазивной и эндоскопической хирургии
Настоящий национальный клинический протокол и стандарт разработаны под
руководством заместителя министра здраввохранения Баситхановой Э.И, начальника
управления медицинского страхования Алмардонова Ш.К., начальника отдела разработки
и внедрения клинических протоколов и стандартов Нуримовой Ш.Р., а также с
организационной и практической помощью главного специалиста отдела Джумаевой Г.Т.
и ведущего специалиста отдела Рахимовой Н.Ф.
Сокращения, используемые в протоколе:
НКН             низкая кишечная непроходимость
ТК              тощая кишка
ПК              Позвдошная кишка
ЕЕА             еюно-еюноанастомоз
ИИА             Илео-илеоанастомоз
ЖКТ             желудочно-кишечный тракт
ИВЛ             искусственная вентиляция легких
ИТ              интенсивная терапия
ИФА             иммуноферментный анализ
КЩС             кислотно-щелочное состояние
МВ              механическая вентиляция
МРТ             магнитно-ядерная томография
НСГ             нейросонография
ОАК             общий анализ крови
ОАМ             общий анализ мочи
ОАП             открытый артериальный проток
ОЦК             объем циркулирующей крови
ПЦР             полимеразная цепная реакция
РДС             респираторный дистресс синдром
СРАР            постоянное положительное давление в дыхательных путях
СРБ             С-реактивный белок
СКК             синдром короткой кишки
ТБИ             тяжелая бактериальная инфекция
ТТН             транзиторноетахипноэ новорожденных
ФГДС            фиброгастродуоденоскопия
ЧД              частота дыхания
ЧСС              частота сердечных сокращении
ЭхоКГ            эхокардиография
Er              эритроциты
FiO2            концентрация подаваемого кислорода
Hb              гемоглобин
Ht              гемотокрит
L               лейкоциты

Пользователи настоящего протокола диагноза/нозологии:
•    Детские хирурги;
•    Педиатры;
•    Врачи – взрослые хирурги;
•    Врачи общей практики;
•    Организаторы здравоохранения
•    Студенты-медики, магистры, ординаторы и аспиранты

Категория пациентов:
Врожденная высокая кишечная непроходимость и его осложнениями.
  Уровень доказательности методов диагностики (диагностических вмешательств).
                              рейтинговаяшкала (ДД)
ДД     Уровень достоверности доказательств
1      Систематические обзоры контролируемых исследований с использованием
       эталонного метода или систематические обзоры рандомизированных
       клинических исследований с использованием метаанализа.
2      Систематические обзоры исследований с контролем референтного метода или
       некоторых рандомизированных клинических исследований и исследований
       любого дизайна, за исключением систематических обзоров рандомизированных
       клинических исследований с использованием метаанализа.
3      Исследования с использованием эталонного метода, которые не
       контролируются последовательно или не независимы от метода исследования,
       или нерандомизированные сравнительные исследования, включая когортные
       исследования.
4      Несравнительные исследования, описание клинического случая
5      Основа механизма действия лечения или мнение эксперта

       Уровень доказательности (DD) профилактических, терапевтических и
                              реабилитационных мер
                                   шкалаоценки
ДД     Уровень достоверности доказательств
1      Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с
       использованием метаанализа
2      Систематические обзоры отдельных рандомизированных клинических
       исследований и исследований любого дизайна, за исключением
       систематических обзоров рандомизированных клинических исследований с
       использованием метаанализа.
3      Нерандомизированные сравнительные исследования, включая когортные
       исследования
4      Несравнительные исследования, описания клинических случаев или серий
       случаев, исследования «случай-контроль».
5      Основание механизма действия лечения (доклинические исследования) или
       мнение экспертов

    Шкала оценки уровня достоверности рекомендаций по профилактическим,
      диагностическим, лечебно-реабилитационным мероприятиям (РТТ)
РТТ  Уровень уверенности рекомендаций
А      Сильная рекомендация (все рассмотренные критерии эффективности (результаты)
       важны, все исследования имеют высокое или удовлетворительное
       методологическое качество, выводы по интересующим результатам согласованы)
В      Условная рекомендация (некоторые из рассмотренных критериев эффективности
       (результатов) являются важными, методологическое качество некоторых
       исследований высокое или удовлетворительное и/или выводы по интересующим
       результатам не согласованы)
С      Слабая рекомендация (доказательства качества не предоставлены (рассмотренные
       критерии эффективности (результаты) не важны), методологическое качество всех
       исследований низкое, а выводы по интересующим результатам
       непоследовательны)


2. Основная часть.
2.1. Введение:
        Этиология: Врожденная низкая кишечная непроходимость (ВНК) встречается при
пороках развития ЖКТ, нарушениях иннервации кишечной стенки, генетических
заболеваниях. При внутриутробном развитии происходит закладка кишечникачеловека в
виде эндодермальной трубки, ее дифференцирование на отделы с 4-й недели жизни
зародыша. На 5 неделе происходит формирование первичного рта, а 5 недели кишечная
трубка становится многослойной, при этом просвет кишечникаобтурируется и наступает
стадия «плотного шнура». Максимальная скорость формированияконстатируется на
уровнях будущей ДПК и тощей кишки, там и выявляют подавляющее большинство
аномалий развития ЖКТ. Начиная с 6-й недели начинается «стадия вакуолизации» и к 8
недели заканчивается восстановление просвета кишки. Именно в этой стадии
принарушении нормального процесса возможно развитие атрезий и стенозов
[https://medelement.com/].
        Параллельно внутриутробный нормальный оборот «средней кишки»начинается на
5-й неделе внутриутробного развития и делится на 3 периода,первый характеризуется
бурным ростомипродолжается до 10 недели жизни плода. Во втором периоде«средняя
кишка» возращается в заросшую брюшную полость, которая начинается с 10 недели и
длится до 12 недель. На данном этапе возможновозникновение ВТКН.Третий период,
вплоть до рожденияхарактеризуется снижением уровня слепой кишки в правую
подвздошную область и фиксацией брыжейки кишечника [https://medelement.com/].
Причины ВТКН могут делятся на три группы: нарушения на этапе формирования
кишечной трубки: атрезии, стенозы, мембраны; на этапе поворота («вращения») средней
кишки; и врожденные новообразования, приводящие к сдавлению стенки кишки [2,16].
Атрезии кишки формируются как правило в первые 3-4 недели внутриутробного развития
при нарушении одного из выше перечисленных механизмов. По данным литературы,
неправильное деление хромосом 22qll являетя основным фактором в развитиии атрезии
кишки. К качестве второго механизма выступаеи аутосомно-рецессивный тип
наследования. Кроме того в 9-10% случаев наблюдается сочетание атрезии с
муковисцидозом, поэтому при обнаружении у новорожденного с АТК и АПКнеобходимо
проводить скрининговое исследованияна наличие или отсутствие муковисцидоза
[https://medelement.com/].
В некоторых источниках говорится о генетической теории ив возникновении атрезии
кишечника: о взаимосвязи врожденной атрезиис нарушениемрегуляции микроРНК
(рибонуклеиновой кислоты). В настоящее время существует и ишемическая теория в
этиологии данного заболевания [https://medelement.com/].
        К врожденной низкой кишечной непроходимости относятся все виды
непроходимости тонкой и толстой кишки. В среднем заболевание встречается у 1:1500-
2000 живорожденных детей.

      2.2. Общее определение:
      По данным ВОЗ, из всех врожденных пороков четверть приходятся на заболевания
ЖКТ, по частоте встречаемости они находятся на третьем месте, а осложнения раннего
послеоперационного периода этих патологий колеблется в широком диапазоне от 9 до
77%, что снижает функциональную эффективность хирургических вмешательств, и у 13%
пациентов вынуждает прибегать к проведению повторных вмешательств с целью
реконструкции        ЖКТ       [http://www.who.int/en/news-room/fact-sheets/detail/congenital-
anomalies]. В настоящее время для предотвращения тяжелых осложнений врожденных
пороков развития выбор методов лечения с учетом патогенетических механизмов,
совершенствование хирургической тактики является одной из важнейших проблем
медицины. В мире процент рождения детей с врожденными пороками развития (ВПР)
несмотря на современные достижения в науке, не снижается и достигает 4,5%, при этом
25% -это патология ЖКТ, из которых треть требует экстренного оперативного
вмешательства в течении первых часов жизни, при этом от этих патологий погибает
каждый пятый новорожденный [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8303613/]. Поэтому
огромная роль отводится диагностике ВПР в постнатальном периоде. Своевременная
диагностика этих пороков после рождения, оценка морфологической и клинической
картины – все это и определяет дальнейшую тактику ведения больного и в дальнейшем
будет способствовать улучшению результатов лечения пациентов с ВПР ЖКТ. В
настоящее время, в период новорожденности, именно врожденная тонкокишечная
непроходимость является основой причиной, требующей экстренной хирургии.
[https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25840057/]. Таким образом, повышение качества
проводимого хирургического лечения атрезии тонкой кишки и снижение
послеоперационного осложнения и летальности у новорожденных путём оптимизации
пренатальной, постнатальной диагностики, и совершенствования хирургического лечения,
является одним из современных направлений и имеет большое научное и практическое
значение. Хирургическое лечение низкой кишечной непроходимости, как правило,
осуществляется c помощью лапаротомии и, в последнее время, – лапароскоп
ассицированым путем.
        2. 3. Клиническая классификация:
        Можно столкнуться с различными уровнями атрезии — тонкокишечной (тощей
или подвздошной) и толстокишечной (атрезия может быть на любом отделе толстой
кишки).
        Любой вариант врожденной низкой кишечной непроходимости у новорожденного
требует дообследования на муковисцидоз. Около 10,8% пациентов с атрезией тонкой
кишки страдают муковисцидозом. Это важно учитывать, так как послеоперационный
период может осложниться обтурацией просвета вязким кишечным содержимым.
        Классификация атрезии тонкой кишки была предложена в 1976 году L. Martin и J.
Zerella,     а   в  1979     году    J.  Grosfeld   ее    дополнил   (https://nczd.ru/wp-
content/uploads/2024/09/kishechnaya-neprohodimost-2024.pdf):
Тип I: внутрипросветная мембрана, непрерывность кишечной трубки не нарушается.
Тип II: имеется фиброзный тяж между проксимальным и дистальным сегментами кишки.
Тип IIIа: полное разобщение сегментов кишки с перерывом брыжейки. Тип IIIb: атрезия
кишки с отсутствием дистальной брыжеечной артерии; дистальный отдел тонкой кишки
скручен наподобие яблочной кожуры (apple peel), сочетается с укорочением общей длины
тонкой кишки.
Тип IV: множественные атрезии тонкой кишки (внешне напоминает связку сосисок).

3. Методы, подходы и диагностические процессы.
3.1. В пренатальном периоде:
Жалобы и анамнез: наличье в семье рождения детей с пороками развития и
хромосомными аномалиями.


       Диагностические критерии: Жалобы и анамнез.
 Пренатальная диагностика: Пренатальная диагностика НКН строится на выявлении
полигидроамниона и симптома расширенного петля кишечника. Формирование порока
развития атрезии тонкой кишки происходит приблизительно к 12-14 недели
внутриутробной жизни, поэтому возможности более раннего обнаружения этой аномалии
нет. Антенатальная УЗД плода – атрезия тонкого и толстого кишечника - на 20-24-29
недели беременностьи можно определить делятация (расширение) петель кишечника на
разных уровнях (множество расширенных петель кишечника) с усиленной
перистальтикой и плавающими частицами мекония, количество петель отражает уровень
непроходимости.
       Лабораторные исследования: нет специфических тестов. При антенатальной
диагностике кишечной непроходимости следует исключить муковисцидоз. С этой целью
(при возможности) производят исследование крови как будущих родителей, так и плода
на наличие гена муковисцидоза. Если оба родителя гетерозиготны по гену муковисцидоза,
то весьма вероятно рождение больного ребенка, и в этом случае целесообразно
рекомендовать                        прерывание                         беременности;
В крови беременной может сопровождать повышения уровня альфо-фетопротеина.
       Инструкция для консультации специалиста:
       Консилиум должен включать врача-генетика, врача ультразвуковой диагностики,
акушера-гинеколога, неонатального хирурга, по показаниям - неонатолога и других
(гастроэнтеролог – наличие синдром короткой кишки (по показаниям) специалистов. При
проведении консилиума беременная женщина и члены ее семьи информируются о
характере поражения плода, возможных исходах беременности, прогнозе для жизни и
здоровья ребенка. При наличии показании даются рекомендации по поводу прерывания
беременности.
       3.2. В постнатальном периоде: Если кишечная непроходимость была
диагностирована антенатально, сразу после рождения ребенка необходимо установить
желудочный зонд и опорожнить желудок, и перевести новорожденного в
специализированный стационар.
       Физикальное обследование: Клиническая картина соответствует симптомам
низкой кишечной непроходимости:
- наиболее ранним и постоянным симптомом является отсутсвие мекония:
- при стенозах и полной атрезии кишечника мекони отходит малыми порциями и при
очестительной     клизме    получают     только     слепки    неокрашенной     слизи;
- при заворотах меконий и переходный стул могут выделяться до 4-5-го дня жизни, затем
стул становится скудным с примесью крови, и, наконец, его выделение прекращается.
- рвота: следует обращать внимание на время ее появления, интенсивность проявления,
наличие патологических примесей в рвотных массах, связь рвоты с кормлением (рвота
«фонтаном», срыгивание, регургитация), динамику этого симптома. Характер рвотных
(срыгиваемых) масс разнится в зависимости от уровня, на котором возникла
непроходимость кишечной трубки. У новорожденных с синдромом кишечной
непроходимости, который развивается на уровне тощей, подвздошной и толстой кишки,
возникает          рвота        химусом,           вплоть         до         каловой.
- боли в животе у новорожденных можно судить по поведению: ребенок становится
беспокойным, сучит ножками. Приступы беспокойства свидетельствуют о
схваткообразных болях, характерных для странгуляционной непроходимости (заворот
«средней кишки», синдром Ледда, заворот подвздошной кишки). Перерастяжение
кишечных петель при низкой атрезии также вызывает боли в животе, которые
усиливаются        при      пальпации,       при       этом      ребенок      стонет.
- к концу первых суток жизни состяние ребенка постипенно ухудшается: он беспокоится,
крик его его приобретает болезненный характер. Быстро нарастают явления
интоксикации- вялость, адинамия, нарушение микроциркуляции. Живот прогрессивно
вздувается, за счет перерастяжения петель кишечника, которые конкурируют через
переднюю       брюшную стенку, можно наблюдать перистальтические волны
- интоксикация и эксикоз нарастают быстро за счет перерастяжения кишечных петель,
нарушением проницаемости тонкой кишки, всасыванием токсинов брюшинными
листками.
   Лабораторные исследование:
    В биохимическом анализе крови – характерна гипохлоремия, изменяется соотношение и
уменьшается количество ионов К и Na. В ОАК – на фоне эксикоза отмечается повышение
гематокрита, содержания эритроцитов и лейкоцитов.
    Инструментальные исследования: При проведении постнатальной диагностики
атрезии кишки обязательными являются следующие методы обследования.
  1. Обзорная рентгенограмма брюшной полости в вертикальном положении. При низкой
кишечной непроходимости на обзорных рентгенограммах можно выявить повышенное
газонаполнение петель кишечника, дилятированные петли, иногда наличие уровней.
   2. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: определяются расширенные
и спавшиеся петли кишечника, может определяться свободная жидкость анэхогенного
характера. Необходимо также оценить ход брыжеечных сосудов (дифференциальный
диагноз со странгуляционной кишечной непроходимостью).
   3. Ирригография: определяется симптом микроколона. В периоде новорожденности
исследование проводится строго с водорастворимым контрастным веществом.
Необходимо оценить ход и расположение толстой кишки (может сочетаться с
незавершенным поворотом кишечника).
    Дополнительными       методами      диагностики     являются: рентгеноконтрастное
исследование желудочно-кишечного тракта (в периоде новорожденности исследование
проводится строго с водорастворимым контрастным веществом): при проведении
исследования определяется нарушение пассажа контрастного вещества по желудочно-
кишечному тракту на уровне атрезии кишки.
    Показание для консультации специалистов:
- консультация невропатолога – при выявлении изменений со стороны центральной
нервной системы (гидроцефалии, вентрикуломегалии, гипоксический – ишемического
поражения головного мозга) на НСГ или при сочетании пороков развития центральной
нервной системы;
- консультация кардиолога – назначение консервативной терапии при выявлении
гемодинамических нарушений;
- консультация уролога – определение сроков коррекций патологий при выявлении
патологий мочеполовой системы;
- консультация генетика – для выявления хромосомной аномалии.
- консультация гастроэнтеролога наличии синдром короткого кишечника




3. 3. Дифференциальная диагностика и обоснование дополнительных исследований:
                                                              Пороки
                                                            приводящие
                                              Пороки                    Динамическ
                                Атрезия                     к обтурации
                                             поворота и                 ая кишечная
Характеристика      ВКН         тонкой                        просвета
                                             фиксации                   непроходимо
                                кишки                          кишки
                                             брыжейки                        сть
                                                               вязким
                                                             меконием
                                                                         На фоне
                                                                         основного
                 Острое, с   Острое, со                     Постепенное, заболевания
Начало                                      Острое, с 3-5-х
                 первых      2-х суток                      со 2-х суток (пневмония,
заболевания                                 суток жизни
                 суток жизни жизни                          жизни        патология со
                                                                         стороны
                                                                         ц.н.с)
                 Срыгивание,                                Срыгивание,   Сначала
                                            Сначала
                 переходящая Обильная с                     переходящая   срыгивание,
                                            срыгивание,
                 в обильную примесью                        в обильную    потом рвота с
                                            потом рвота с
                 рвоту без   желчи и                        рвоту и       примесью
Рвота                                       примесью
                 кишечной    зеленью, не                    кишечной      желчи и
                                            желчью и
                 примеси при связанная с                    примеси, не   зелени не
                                            зелени, после
                 каждом      кормлением                     связанная с   связанная с
                                            кормления
                 кормлении                                  кормлением    кормлением
                                            Постепенно
                 Скудный                    становиться
                 зеленого                   скудным,
                                                                          Скудный,
                 цвета или                  мелкими
Стул                          отсутствует                   отсутствует   переходящий
                 отсутствует,               порциями,
                                                                          в запор
                 в прямой                   возможно с
                 кишке слизь                примесью
                                            крови
               Вздутье
               эпигастраль
               ной области, Равномерно
                                                            Вздутье
               уменьшается е вздутье                                     Равномерное
                                            Вздутье         живота,
               после рвоты, живота,                                      вздутье
                                            эпигастрально   пальпируются
Симптомы со    нижняя       контурация                                   живота,
                                            й области,      заполненные
стороны живота половина     петель                                       болезненный
                                            живот резко     меконием
               живота       кишечника,                                   при
                                            болезненный     петли тонкой
               запавшая,жи пальпация                                     пальпации.
                                                            кишки
               вот мягкий болезненная
               безболезнен
               ный
                              Спокойное,    Приступы
                 Спокойное,                                 Беспокойство, Нарастание
                              нарастание    беспокойство,
Поведение,       эксикоз                                    стон,         эксикоза и
                              эксикоза и    прогрессирую
состояние        выявляют с                                 токсикоз,     токсикоза,
                              токсикоза,    щий эксикоз и
                 2-х суток                                  эксикоз       вялость
                              вялость       токсикоз, шок
Данные           Наличье      Повышенно Скудное             В большой     Повышенное
рентгенологичес двух          е           газонаполнени   части живота   равномерное
кого            газовых       газонаполне е кишечника.    определяются   газонаполнен
обследования    пузырей       ние петель При              множественн    ия петель
                «dabble       тонкой      проведении      ые урвни       тонкого и
                Babel» и      кишки,      рентгенконтра                  толстого
                уровней       множествен стного                          кишечника
                жидкости,     ные уровни исследования -
                затемнение    жидкости,   дуоденостаз,
                нижней        затемнение замедленный
                половины      нижней      пассаж по
                брюшной       половины    тонкому
                полости       брюшной     кишечнику.
                              полости,
                              при
                              иррегографи
                              и- толстый
                              кишечник
                              суженный,
                              гаустрация
                              выраженная


  4. Тактика лечения:
  Антинатальная тактика и Родоразрешение.
  Учитывая повышенный риск сопуствующих хромосомных аномалий необходимым
  условием в период антинатальной жизни плода является выполнение кордоцентеза и
  последующего исследования кариотипа плода с информированным согласием родителей.
  ВКН в сочетании множественных пороков развития и хромосомно-генетических аномалий
  после согласия родителей прерывается по медицинским показаниям до 21 недели
  беременности. При высокой кишечной непроходимости у плода с многоводием для
  профилактики преждевременных родов по показаниям рекомендован лечебный
  амниоцентез 22-34 недели беременности. В данной патологии плода родоразрешение
  путем операции кесеревосечения не показано.
  Тактика неонатолога: стабилизация состояния больного, обзорная ренгенография
  органов брющной полости и грудной клетки через 3 часа после рождения.
  Тактика лечения. Психологическая поддержка родителей или опекуна с одновременным
  объяснением данной патологии и имеющими возможностями лечения и их осложнения.
  Немедикаментозное лечение: Режим – палата интенсивной терапии и реанимации,
  полное парентеральное питание до коррекции ВПР, постоянная декомпрессия желудка,
  раннее энтеральное кормление в послеоперационном периоде.
  Медикаментозное лечение Непроходимость тонкой кишки требует экстренной
  хирургической помощи.
  Антибиотикотерапия: Препараты «стартовой» терапии: - цефалоспорины 2-3-го
  поколения, - аминогликозиды, - аминопенициллины, - макролиды; Препараты «резерва»: -
  цефалоспорины 3-4-го поколения, - аминогликозиды 2-3-го поколения, - карбапенемы, -
  рифампицин. В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные
  протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра
  возбудителей, вызывающих ранний сепсис.
Обезболивающие: До операции показано инфузионное введение седативных,
обезболивающих или миорелаксирующих препаратов: - Диазепам или мидазолам 0,1
мг/кг/час - Тримеперидин 0,1-0,2 мг/кг/час - Фентанил 1-3 мкг/кг /час (для
предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние
воздействиятакие, как санация трахеи). - Атракуриума бесилат 0,5мг/кг/час - Пипекурония
бромид 0,025мг/кг/час Послеоперационное обезболивание: Внутривенная постоянная
инфузия фентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании с ацетаминофеном ректально или
внутривенно в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10
мг/кг 2-3 раза внутривенно. Дозировка анальгетиков и длительность введения
подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома. При
десинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты: -
Мидазоламили диазепам до 0,1 мг/кг/час(с постояннойинфузией).
Следует избегать применения у новорожденных до 35 недель гестации - Фенобарбитал
(10-15 мг/кг/сутки) Инфузионная терапия и парентеральное кормление:
• Большинству новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по
70-80 мл/кг в день.
• У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться
индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней
• Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и
начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня
электролитов. Если есть гипотензия или плохая перфузия 10-20 мл/кг 0,9% натрия хлорид
следует вводить один или два раза.
РАСЧЕТ НЕОБХОДИМОГО ОБЪЕМА ЭЛЕКТРОЛИТОВ Введение натрия и калия
целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.
РАСЧЕТ ДОЗЫ НАТРИЯ − Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки −
Гипонатрийемия< 125 ммоль/л − Гипернатрийемия> 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л −
1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl − 1 ммоль (мЭкв) натрия
содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl 1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия
содержит 0,15 ммольNa.
КОРРЕКЦИЯ ГИПОНАТРИЕМИИ (Na< 125 ммоль/л) Объем 10% NaCl(мл) = (135 –
Naбольного) ×mтела×0.175
РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛИЯ − Потребность в калии составляет 2 –3 ммоль/кг/сутки −
Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л − Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при
отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические
изменения) − 1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl − 1 ммоль (мЭкв) калия
содержится в 1,8 мл 4% KCl V(мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2.
РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛЬЦИЯ − Потребность в Са++ у новорожденных составляет 1-2
ммоль/кг/сутки − Гипокальцийемия< 0,62 –0,75 ммоль/л (недоношенные –
ионизированный Са++) − Гиперкальцийемия>1,25 ммоль/л (ионизированный Са++) − 1 мл
10% хлорида кальция содержит 0,9 ммольСа++ − 1 мл 10% глюконата кальция содержит
0,3 ммольСа++.
РАСЧЕТ ДОЗЫ МАГНИЯ: − Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут −
Гипомагнийемия< 0,7 ммоль/л, опасно 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л − 1 мл 25%
магния сульфата содержит 2 ммоль магния Объем инфузионной терапии может быть
очень вариабельным, но иногда превышает 100-150 мл/кг/сут.
      Поддерживать необходимый уровень артериального давления с помощью
адекватной объемной нагрузки. Восполнение ОЦК при гипотензии рекомендуется
проводить 0,9% раствором хлорида натрия по 10-20 мл/кг, если была исключена
дисфункция миокарда (коллоидные и кристаллоидные растворы) и инотропных
препаратов − дофамин 5-15 мкг/кг/мин, − добутамин 5-20 мкг/кг/мин, − адреналин 0,05-0,5
мкг/кг/мин. Гемостатики Вит К Дицинон Этамзилат натрий По показаниям: Гемо-плазма-
альбуминотрансфузия Другие виды лечения - нет.

4.3. Хирургическое вмешательство: Оперативное лечение после экстренной подготовки
больного к операции – ликвидации эксикоза, снижение степени гипербилирубинемии,
восстановление гомеостаза. Введение медикаментов внутривенно и внутримышечно по
рекомендации анатоцией медицинских препаратов. После устоновления диагноза
катетеризация пупочных вен противопоказана. Периферический венозный доступ, если
нет противопоказаний тогда желательно центральный.
Установление причины непроходимости, восстановление целостности кишечной трубки
созданием анастомоза между слепо заканчивающимися отделами тонкого кишечника.

Показания к экстренной операции ( в течении 2-х часов) при НКН:
·      перфорация, перитонит;
·      поздняя диагностика НКН ( после 24 часов с момента рождения или появления
первых симпотомов НКН) – непосредственная угроза некроза и перфорации тонкого
кишечника.
Техника проведения операции: Традиционным или Лапароскоп-ассистированным
путём.
Типы операции при атрезии тонкой и толстой кишки:
* Лапаротомия (предпочтительно циркумбликальный доступ на 1,5-2,0 см.):
  - при не больших разниц диаметра концов- «конец в конец» ( косым срезом сегмента
дистального конца или продольным рассечением дистальной кишки или пликационно -
адаптационные анастомозы по de Lorimier);
   - при больших разниц диаметра концов наложить адаптированный анастомоз «конец в
конец» с интубации кишечника (клиновидном срезом сегмента дистального конца
интубации кишечника через назогастроинтестинальном зондом или per cutan ным
интубации кишечника);
   - основным показанием к наложению анастомоза «конец в бок» при большых разниц в
соотношении между приводящим и отводящим концом тонкой кишки.
   - при атрезии толстого кишечника (без аноректальной мальформации и болезни
Гиршпрунга) - колоно-колоноанастомоз «конец в конец»;
   - абсолютным показаниями к выведению двуствольной стомы при атрезии
подвздошной кишки на фоне перфорации и разлитого перитонита. Кроме того,
энтеростомы при атрезии тонкой кишки, так как внутриутробное воспаление стенки
кишечника ограничивает наложение межкишечного соустья. В дальнейшем (на 3-4-й
неделе жизни), когда восстановится пассаж по кишечнику и рассосётся фибринный
футляр, стому закрывают путём иссечения энтеростомы и наложения анастомоза "конец в
конец" с интубацием кишечника.
  *Альтернативным методом является проведение лапароскассистированный опрации.
При ревизии брюшной полости выявляется атрезированная часть тонкой кишки,
дистальный конец в виде «шнура». Определяется соответствие между приводящей и
отводяшей конца. Определяется дефект брыжейки. Далее в месте троакара справа
выполяется минилараратомный разрез до 2,5см и выведется атрезированный участок
тонкой кишки. Резецировается атрезированной области тонкой кишки. Наложивается
межкишечный анастомоз. Дефект брыжейки сшивается. Далее осторожно погружается
петли кишечника в брюшную полость. Послойные вставливается швы на рану.
    Абсолютно обязательна ревизия всего желудочно-кишечного тракта. Во время
операции заводят 2 зонда: в желудок для декомпрессии и в тощую кишку. Питание в
тощую кишку начинают с 3-го дня после операции микроструйно с 2,0 мл/час. По мере
восстановления пассажа начинают энтеральное питание (грудное или искусственное
вскармливание).
Возможные интраоперационные и после операционные осложнения:
Интраоперацонные кровотечения (при аномалиях сосудов).
Технические проблемы проводения интестинального зонда.
Несостоятельность анастамоза.
Некротизирующий энтероколит.
Присоединение внутрибольничной инфекции или усиление внутриутробной инфекции.
Стеноз послеоперационного кишечного анастамоза Спаечная кишечная непроходимость.
Вторичное заживление послеоперационной раны.

4.4. Дальнейшее лечение
    После стабилизации общего состояния, восстановления нормального пассажа по ЖКТ,
ребенка переводят в палату совместного пребывания с мамой. В палате совместного
пребывания объем энтерального кормления постепенно доводят до физиологической
потребности, продолжают инфузионную (объем инфузии постепенно снижают
пропорционально      увеличению      объема       кормления),    антибактериальную,
симптоматическую терапию.
   При отсутствии осложнений в послеоперационном периоде, заживлении раны
первичным натяжением производят снятие швов на 12-14-ые сутки, контроль
лабораторных показателей и готовят ребенка к выписке домой. Д-учет у хирурга в
поликлинике по месту жительства, контрольное рентгенологическое исследование ЖКТ
через 3 мес.
Наблюдение детского гастроэнтеролога в поликлинике по м/ж. Реабилитация
проводитсяамбулаторно по месту жительства каждые 6 месяцев до 3-х лет и включает в
себя физиопроцедуры-электрофорез с KJ, парафиновые аппликации на переднюю
брюшную стенку, массаж.

4.5. Индикаторы эффективности лечения:
• отсутствие послеоперационных осложнений – абдоминального сепсиса, некротического
энтероколита с перфорацией кишечника; сужения зоны анастомоза;
• отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны – несостоятельность швов
апоневроза;
• отсутствие в послеоперационном периоде спаечной кишечной непроходимости.
• стабильная прибавка веса.

Список препаратов (действующие вещества), применяющиеся при лечении:

Не Фармакотерапевтиче         ХПН препарата           Способ          Уровень
т     ская группа                                   применения    доказательности
    Наркотический          Морфина гидрохлорид,    внутримышеч    Вhttps://lex.uz/do
    анальгетик для         1%-1 мл                 но                 cs/6590074
1
    купирования боли в                                            https://www.rlsnet
    послеоперационном                                             .ru/library/articles/
    периоде.                                                     xirurgiya/perecen-
                                                                 ls-primenyaemyx-
                                                                     v-xirurgii-i-
                                                                intensivnoi-terapii-
                                                                          70
    Наркотический        Фентанил 0,005%         внутривенно    Вhttps://lex.uz/do
    анальгетик для                                                   cs/6590074
    купирования боли в                                          https://www.rlsnet
    послеоперационном                                           .ru/library/articles/
2   периоде.                                                     xirurgiya/perecen-
                                                                 ls-primenyaemyx-
                                                                     v-xirurgii-i-
                                                                intensivnoi-terapii-
                                                                          70
    Анальгетики          Трамадол, 100 мг – 2 мл внутримышеч    Аhttps://lex.uz/do
    смешанных движений                           но                  cs/6590074
    –в                                                          https://www.rlsnet
    послеоперационном                                           .ru/library/articles/
3   периоде.                                                     xirurgiya/perecen-
                                                                 ls-primenyaemyx-
                                                                     v-xirurgii-i-
                                                                intensivnoi-terapii-
                                                                          70
    Цефалоспорины 2-го   Цефуроксим по 750 мг    внутримышеч    Аhttps://lex.uz/do
    поколения.           внутривенно и           ный/внутриве        cs/6590074
                         внутримышечно           нный           https://www.rlsnet
                         каждые 8 часов.                        .ru/library/articles/
4                                                                xirurgiya/perecen-
                                                                 ls-primenyaemyx-
                                                                     v-xirurgii-i-
                                                                intensivnoi-terapii-
                                                                          70
    Цефалоспорины 3-го   Цефтазидим, 100 мг/кг   внутривенно,   Аhttps://lex.uz/do
    поколения.           каждые 8-12 часов.                          cs/6590074
                                                                https://www.rlsnet
                                                                .ru/library/articles/
5                                                                xirurgiya/perecen-
                                                                 ls-primenyaemyx-
                                                                     v-xirurgii-i-
                                                                intensivnoi-terapii-
                                                                          70
    Цефалоспорины 3-го   Цефтриаксон по 1 г      внутримышеч    Аhttps://lex.uz/do
    поколения.           внутривенно и           ный/внутриве        cs/6590074
                         внутримышечно           нный           https://www.rlsnet
                         каждые 12 часов.                                  .
6
                                                                 ru/library/articles/
                                                                 khirurgiiya/perece
                                                                         n-ls-
                                                                  primenyaemyx-v-
                                                                        khirurgii-i-
                                                                  intensivnoi-terapii-
                                                                            70
     Цефалоспорины 3-го   Цефотаксим, 1 г для      внутримышеч    Аhttps://lex.uz/do
     поколения.           приготовления            ный/внутриве        cs/6590074
                          раствора                 нный           https://www.rlsnet
                                                                  .ru/library/articles/
7                                                                  xirurgiya/perecen-
                                                                   ls-primenyaemyx-
                                                                       v-xirurgii-i-
                                                                  intensivnoi-terapii-
                                                                            70
     Цефалоспорины 3-го   Цефоперазон по 2–4 г     внутримышеч    Аhttps://lex.uz/do
     поколения.           каждые 12 часов.         ный/внутриве        cs/6590074
                                                   нный           https://www.rlsnet
                                                                  .ru/library/articles/
8                                                                  xirurgiya/perecen-
                                                                   ls-primenyaemyx-
                                                                       v-xirurgii-i-
                                                                  intensivnoi-terapii-
                                                                            70
     Цефалоспорины 4-го   Цефепим 2 гр.            внутримышеч    Аhttps://lex.uz/do
     поколения.                                    ный/внутриве        cs/6590074
                                                   нный           https://www.rlsnet
                                                                  .ru/library/articles/
9                                                                  xirurgiya/perecen-
                                                                   ls-primenyaemyx-
                                                                       v-xirurgii-i-
                                                                  intensivnoi-terapii-
                                                                            70
     Аминогликозиды       Амикацин 10–15 мг/кг     внутримышеч    Вhttps://lex.uz/do
                                                   ный/внутриве        cs/6590074
                                                   нный           https://www.rlsnet
                                                                  .ru/library/articles/
10                                                                 xirurgiya/perecen-
                                                                   ls-primenyaemyx-
                                                                       v-xirurgii-i-
                                                                  intensivnoi-terapii-
                                                                            70
     Фторхинолоны         Ципрофлоксацин, таб.     внутримышеч    Аhttps://lex.uz/do
                          250 мг-500 мг, раствор   ный/внутриве        cs/6590074
                          для инфузий 0,2%-100     нный           https://www.rlsnet
                          мл                                      .ru/library/articles/
11                                                                 xirurgiya/perecen-
                                                                   ls-primenyaemyx-
                                                                       v-xirurgii-i-
                                                                  intensivnoi-terapii-
                                                                            70
     Нитроимидазолы       Метронидазол 500       внутримышеч     Аhttps://lex.uz/do
                          мг/100 мл              ный/внутриве         cs/6590074
                                                 нный            https://www.rlsnet
                                                                 .ru/library/articles/
12                                                                xirurgiya/perecen-
                                                                  ls-primenyaemyx-
                                                                      v-xirurgii-i-
                                                                 intensivnoi-terapii-
                                                                           70
     Азоловое             Флуконазол 2 мг/мл     внутрь,         Бhttps://lex.uz/doc
     противогрибковое                            внутривенно           s/6590074
     средство                                                    https://www.rlsnet
                                                                 .ru/library/articles/
13                                                                xirurgiya/perecen-
                                                                  ls-primenyaemyx-
                                                                      v-xirurgii-i-
                                                                 intensivnoi-terapii-
                                                                           70
     Антисептик, для      Повидон-йод 10%        Сёкин           Аhttps://lex.uz/do
     обработки кожи и     раствор                внутривенно,         cs/6590074
     дренажных систем.                           лёкин более     https://www.rlsnet
                                                 60 минут.       .ru/library/articles/
14                                                                xirurgiya/perecen-
                                                                  ls-primenyaemyx-
                                                                      v-xirurgii-i-
                                                                 intensivnoi-terapii-
                                                                           70
     Антисептик           Этанол 70% раствор     внутривенно     Бhttps://lex.uz/doc
                                                                       s/6590074
                                                                 https://www.rlsnet
                                                                 .ru/library/articles/
15                                                                xirurgiya/perecen-
                                                                  ls-primenyaemyx-
                                                                      v-xirurgii-i-
                                                                 intensivnoi-terapii-
                                                                           70

Список дополнительных препаратов(с вероятностью использования менее 100%):
                                                                        1- таблица

Не   Фармакотерапевти       ХПН препарата         Способ            Уровень
т      ческая группа                            применения      доказательности
                                                                Аhttps://lex.uz/do
      Антисекреторный                                           cs/6590074
      препарат является       Омепразол.            в/в         https://www.rlsnet
1
        ингибитором                                             .ru/library/articles/
      протонной помпы                                           xirurgiya/perecen-
                                                                ls-primenyaemyx-
                                                              v-xirurgii-i-
                                                              intensivnoi-terapii-
                                                              70
                                                              Вhttps://lex.uz/do
                                                              cs/6590074
                                                Внутривенно, https://www.rlsnet
                         Этамизилат, раствор
    Кровоостанавливаю                           внутримышеч .ru/library/articles/
                        для инъекций 12,5%-2
2     щий препарат                               но за час до xirurgiya/perecen-
                                 мл                           ls-primenyaemyx-
                                                  операции.
                                                              v-xirurgii-i-
                                                              intensivnoi-terapii-
                                                              70
                                                              Аhttps://lex.uz/do
                                                              cs/6590074
    Правильно                                                 https://www.rlsnet
    действующий          Гепарин 5000-1000-                   .ru/library/articles/
    антикоагулянт                                250-500 мг   xirurgiya/perecen-
4                            2000 МЕ/ч
    (для профилактики                                         ls-primenyaemyx-
    тромбов)                                                  v-xirurgii-i-
                                                              intensivnoi-terapii-
                                                              70
                                                              Аhttps://lex.uz/do
                                                              cs/6590074
                                                              https://www.rlsnet
                        Фуросемид, 20-40 мг,                  .ru/library/articles/
5   Диуретики           раствор для инъекций        в вену    xirurgiya/perecen-
                        1%-2 мл                               ls-primenyaemyx-
                                                              v-xirurgii-i-
                                                              intensivnoi-terapii-
                                                              70
                                                              Аhttps://lex.uz/do
                                                              cs/6590074
                                                              https://www.rlsnet
         Вопросо        Эритроцитарная масса    Внутри Вени .ru/library/articles/
6      компонентах         по инструкции             тихо     xirurgiya/perecen-
                                                              ls-primenyaemyx-
                                                              v-xirurgii-i-
                                                              intensivnoi-terapii-
                                                              70
                                                              Аhttps://lex.uz/do
                                                              cs/6590074
                                                Внутривенно, https://www.rlsnet
                        Свежезамороженнаяпла                  .ru/library/articles/
                                                  подкожно,
    Компоненты крови    змасогласноинструкции
7                                               внутримышеч xirurgiya/perecen-
                                   .                          ls-primenyaemyx-
                                                      но,
                                                              v-xirurgii-i-
                                                              intensivnoi-terapii-
                                                              70
Госпитализация.    Показания    к   госпитализации     Экстренная    госпитализация
новорожденного в хирургический стационар после установленного диагноза.

7. Организационные аспекты протокола:
7.1 Сведения об отсутствии конфликта интересов – отсутствуют.
7.2. Информация экспертов (специалистов республики и зарубежных стран):
Эргашев Н. Ш., заведующий кафедрой детской хирургии Ташкентского педиатрического
медицинского университета
7.3. Включение условий для пересмотра протокола: Протокол будет пересмотрен через 3
или 5 лет после его разработки или когда станут доступны новые методы с уровнем
доказательности;
7.4. Список использованной литературы (ссылки на источники, указанные в тексте отчета,
обязательны):

Список использованной литературы:

   1. Bethell GS, Long AM, Knight M, Hall NJ; BAPS-CASS. Congenital duodenal
       obstruction in the UK: apopulation-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed.
       2020;105(2):178-183. doi:10.1136/archdis child-2019-317085
   2. Burke MS, Ragi JM, Karamanoukian HL, et al. Nev strategies nonooperativ management
       of meconium ileus. J Pediat. Surg 2002; 37: 760-4
   3. Dufour-D, De Laet MH, Dassonville M, et al. Migut malrotation,the reliability of
       sonographic diagnosis. Pediatr Radiol. 1992 22:21-3)
   4. Jones AM, Isenburg J, Salemi JL, et al. Increasing Prevalence of Gastroschisis — 14
       States, 1995–2012. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2016;65:23–26;
   5. P. Puri · M. E. Hцllwarth (Eds.) . Pediatric Surgery. Springer 2006; 23: 229
   6. Prem Puri: Newborn Surgery. Second Edition. London, 2003, ARNOLD.5: 379;
   7. Shchapov N, Kulikov D, Ekimovskaya E, Sergeyeva S, Andreyeva E, Ivanitskaya
       O. Laparoscopic        cystenucleation is a promising technique for treatment of
       gastrointestinal tract duplications in children // J Pediatr Surg. 2022;S0022-
       3468(22)00797-7.doi:10.1016/j.jpedsurg.2022.12.025
   8. Simpson AJ Leonidas JC, et al. Roentgen diagnosis of migut malrotation: value of upper
       gastrointestinal radiographic studi J. Pediatr Surg 1972 7:243)
   9. Wax J.R, Hamilton T., Cartin A. Congenital jejumoileal atresia. J. Ultro sound Med.,
       2006; 25: 337-42
   10. Врожденная кишечная непроходимость у новорожденных/ А.С Панченко, С.Г.
       Гаймоленко, Н.П. Намоконова, Л.С. Кириллова // Забайкальский медицинский
       журнал. — 2015.
   11. Врожденная низкая кишечная непроходимость. Клинический протокол МЗ РК. —
       2017.
   12. Диагностика и лечение врожденной кишечной непроходимости у новорожденных.
       Н.Ш. Эргашев, Ж.Б. Саттаров // Современная медицина: актуальные вопросы. —
       2013.
   13. Ерекешов А.А. Тактика введение новорожденных с неотложной врожденной
       хирургической патологией. Методические рекомендации. Мед. Универ Астана.
       Астана 2010 год. стр 23-27
   14. Исаков Ю.Ф., Гераськин А.В.: Неонатальная хирургия (руководство для врачей) :
       Москва, «Династия», стр. 480-482 , 2011 г.;
15. Пренатальная эхография. Под редакцией М.В. Медведева. 1-щу изд. Москва;
    «Реальное время» 2005 г.435-8.
16. Результаты хирургического лечения детей с врожденной кишечной
    непроходимостью. Н.М. Лыськов // Практическая медицина. — 2008.
17. Щапов Н.Ф., Кешишян Е.С., Екимовская Е.В., Мельник Т.Н., Пыхтеев Д.А.
    Организация помощи новорожденным с врожденными пороками развития в
    Московской области. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2023; 68
    (1): 123-127. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2023-68-1-123-127
18. Эргашев Б.Б, Камолов Ш.Б. Лапаротомии и видеоассоциированный операции в
    лечении еюноилеальной непроходимости у новорожденных// Вестник
    Национального медицинского детского центра №3,2022 г. -С.114.

Вложения (2)

Версия на узбекском (кириллица)
Версия на узбекском (латиница)

Информация

Тип:Клинический протокол
Коды МКБ:Q41.1 Q41.2 Q41.8 Q41.9 Q42.8 Q42.9
Уровни помощи:Стационарная Специализированная Скорая/неотложная Высокотехнологичная специализированная
Возраст:Дети
Специализации:Педиатрия Хирургия Детская хирургия Общая врачебная практика
Специалисты:Педиатр Хирург Врач общей практики Детский хирург
Версия:v1
Утверждён:27.04.2026