Стандарт лечения
✓ Утверждён
ГРАНУЛЕМАТОЗ С ПОЛИАНГИИТОМ
июндаги 180-сонли буйруғига илова ЎЗБЕКИСТОН РЕСПУБЛИКАСИ СОҒЛИҚНИ САҚЛАШ ВАЗИРЛИГИ ТОШКЕНТ ТИББИЁТ АКАДЕМИЯСИ РЕСПУБЛИКА ИХТИСОСЛАШТИРИЛГАН ТЕРАПИЯ ВА ТИББИЙ РЕАБИЛИТAЦИЯ ИЛМИЙ-АМАЛИЙ ТИББИЁТ МАРКАЗИ «ГРАНУЛЕМАТОЗ ПОЛИАНГИИТ
Описание
Гранулематоз с полиангиитом — системный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды малого и среднего калибра с образованием гранулем. Характеризуется вовлечением органов дыхания, почек и верхних дыхательных путей.
Файл протокола
Показать текст протокола
Приложение
к приказу № 180
от «23» июня 2025 года
Министерства здравоохранения
Республики Узбекистан
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
ТАШКЕНТСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
РЕСПУБЛИКАНСКИЙ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ТЕРАПИИ И МЕДИЦИНСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ
«ГРАНУЛЕМАТОЗ С ПОЛИАНГИИТОМ»
Ташкент-2025
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО НОЗОЛОГИИ ГРАНУЛЕМАТОЗ С ПОЛИАНГИИТОМ, НАИМЕНОВАНИЕ
СПЕЦИАЛИСТОВ, ЗАНИМАЮЩИХСЯ ДИАГНОСТИКОЙ И ЛЕЧЕНИЕМ
Нозологическое Специалисты, привлекаемые по нозологии для Специалисты, занимающиеся нозологиями
Кодирование название: диагностики и лечения в амбулаторных условиях для стационарной диагностики и лечения
по МКБ- 10/11: Дополнительные Дополнительные
Главный курирующий
специалисты, которые Главный курирующий специалист специалисты, которые
специалист
будут привлечены будут привлечены
Гранулематоз СВ/Терапевт/ ЛОР-врач, Пульмонолог, Ревматолог /Терапевт ЛОР-врач, Пульмонолог,
M31.3/4A44.A1 Ревматолог Нефролог, Дерматолог, Нефролог, Дерматолог,
Вегенера
Гастроэнтеролог,
Гранулематоз с Гастроэнтеролог, Рентгенолог
полиангиитом Рентгенолог
ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, РЕАБИЛИТАЦИЯ И ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
По уровню и виду медицинской помощи
Амбулаторн
Диагностика Стационарное лечение Минимальное Продолжите
Название медицинских услуг ое лечение
Медицинские Медицинские количество льность
Районные сервисов или лечения
СВП/
МПЦП (городские) учреждения учреждения
СП областного Республиканско проверок
больницы
уровня го уровня
Консультация 2-4 раза в год Амбулаторная
главного помощь: 7
специалиста (врача) 1.Семейный врач + дней.
Стационарная
помощь: 10
дней, при
2-4 раза в год тяжелом и
крайне
2.Терапевт + + + тяжелом
течении до 12
дней,
2-4 раза в год в медицинских
учреждениях
3. Ревматолог + + + + Республиканск
ого уровня до
14 дней.
Примечание: * длительность стационарного лечение в зависимости от цели госпитализации. В стационарных условиях осмотр специалистов
ежедневный.
Консультация
1. ЛОР-врач + + + + 2 раза в год
(врача)
специалиста 2. Пульмонолог + + + + 2 раза в год
(дополнительно) 3. Рентгенолог + + + + 1 раз в год
+
4. Нефролог + + 2 раза в год
+ +
5. Дерматолог + + 1 раз в год
+ +
6. Гастроэнтеролог + + 1 раз в год
Примечание: * в случае выявления у больного других или сопутствующих заболеваний и в соответствии с показаниями может быть проведен осмотр
других узких специалистов;
1. Общий анализ крови
+ + + + + 2 раза в год
(клинический)
2. Общий анализ мочи
+ + + + + 2 раза в год
(клинический)
3. РФ + + + + 2 раза в год
Основные 2 раза в год
4. С реактивный белок + + + + +
лабораторные
5. Биохимические анализы: АЛТ,
анализы
АСТ, глюкоза, креатинин, + + + + + 2 раза в год
мочевина, общий белок
6. Маркеры вирусов гепатита В, С,
+ + + + + 1 раз в год
ВИЧ
7. Тест на беременность + + + + + 1 раз в год
8. QuantiFERON Gold и/или
+ + + + 1 раз в год
Диаскин тест
9. Проба Реберга + + + 1 раз в год
10. АНЦА (Антинейтрофильные
+ + 2 раза в год
цитоплазматические антитела)
Примечание: *лабораторные исследования могут проводиться повторно по рекомендации специалистов узкого профиля или при наличии показаний в
процессе лечения.
Дополнительные PR-3 АНЦА + + 1 раз в год
лабораторные
Прокальцитонин + +
анализы
Примечание: *При выявлении сопутствующих заболеваний могут проводиться дополнительные и повторные лабораторные диагностические
исследования в зависимости от уровня медицинских учреждений.
Основные 1. Рентгенография КТ ППН + + + + + 1 раз в год
инструментальные
исследования 2. УЗИ внутренних органов + + + + + 2 раза в год
3. Рентгенография КТ легких + + + + + 2 раза в год
4. ЭКГ + + + + + 1 раз в год
5. ЭхоКГ + + + + 1 раз в год
Примечание: *При выявлении сопутствующих заболеваний могут проводиться дополнительные и повторные инструментальные диагностические
исследования в зависимости от уровня медицинских учреждений.
Дополнительные
инструментальные 1. Биопсия + + 1 раз в год
исследования
Примечание: При выявлении сопутствующих заболеваний могут проводиться дополнительные и повторные инструментальные диагностические
исследования в зависимости от уровня медицинских учреждений.
(МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ)
Виды и степень медицинской помощи
Лечебные мероприятия Амбулаторная
Стационарная помощь
(основные) помощь
Средняя
Курсовая доза
Название Лекарственных Районная Областные Республиканскиесуточная доза
Дозировка и способ
средств СВП/СП ЦМП (городская) медицинские медицинские
применения
(междунароное больница учреждения учреждения
препарата
непатентованное)
(ГКС) Преднизолон таблетки 5 мг, + + + + +
2 табл. Индивидуально
внутрь, 5мг
1 амп. по схеме
ампулы, 1мл /30мг,
в/в, капельно, 30мг-
120мг
(ГКС) Метилпреднизолон таблетки 4 мг, 16мг, + + +
внутрь 4мг
Индивидуально
флаконы порошок 500-1000мг
по схеме
500–1000 мг/день в
течение 3-5 дней
(Иммунодепрессант) флаконы порошок + + + Индивидуально
1000мг
Циклофосфамид 200мг, в/в по схеме
(ГИБП) Ритуксимаб флаконы порошок +
500–мг
375 мг/м²
еженедельно в
500-1000мг 2000мг
течение 4 недель или
1 г дважды с
интервалом в 2
недели
(Иммунодепрессант) таблетки 50 мг- + + + + + Индивидуально
100мг
Азатиоприн внутрь-2 раза в день; по схеме
(Иммунодепрессант) таблетки 2,5 мг, 5 мг, + + + + +
Метотрексат внутрь, 10-15мг, 1-2
раза в неделю 3-4 табл.
преднаполненные 1
Длительно
шприцы пред.шприц/в
10 мг-15 мг неделю
подкожно 1 раз в
неделю
(Иммунодепрессант) таблетки 500 мг- + + + + +
Индивидуально
Микофенолат мофетил внутрь-3-4 раза в 4 таб
по схеме
день;
(Витамины) Фолиевая кислота таблетки 1 мг и 5 мг., + + + + +
внутрь, не менее 5
6 таб/в неделю Длительно
мг/неделю, 2-3 раза в
день
(Антибактериальный) Таблетки 400/80 мг + + + + + Длительно
Триметоприм/Сульфаметоксазол ежедневно или
1-2 таб
800/160 мг три раза в
неделю
(Ингибиторы рецепторов Таблетки 30 мг + + Длительно
1-2 таб
комплемента) Авакопан* дважды в день
(Иммуноглобулины) Флакон 20, 50, 100 и + + 0,4- 2 г/кг 1
Индивидуально
Нормальный иммуноглобулин 200 мл в/в раз/сутки,
по схеме
человека 3- 5 суток
Примечание: *Включение в клинический протокол лекарственных средств, не зарегистрированных в Республике Узбекистан, не является основанием для
возмещения затрат в рамках гарантированного объема бесплатной медицинской помощи и в системе обязательного социального медицинского
страхования.
Виды и степень медицинской помощи
Лечебные мероприятия Амбулаторная
Стационарная помощь
Медикаментозное лечение помощь
Средняя
сутогчная Курсовая доза
Название Лекарственных Районная Областные Республиканские
Дозировка и способ доза
средств СВП/СП ЦМП (городская) медицинские медицинские
применения
(междунароное больница учреждения учреждения
препарата
непатентованное)
Алендронат Таблетки 70 мг в + + + +
+ 70мг/нед По схеме
неделю
Кальций Таблетки 1000–1200 + + + + 1000–1200 По схеме
+
мг/сут мг/сут
Витамин Д 800–1000 МЕ/сут + + + + 800–1000 По схеме
+
МЕ/сут
Примечание: Режимы лечения, приведенные в национальных клинических протоколах (различные комбинации этих основных и дополнительных
лекарственных средств), используются в соответствии с тяжестью заболевания и указаниями, и в соответствии с этими протоколами могут быть
рекомендованы дополнительные лекарственные средства и дополнительные методы. Однократная доза указана только в той мере, в какой она используется
для оказания амбулаторной или стационарной помощи.
(ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)
По уровню и виду медицинской помощи
Меры лечения (оперативное лечение) Амбулаторное лечение Стационарное лечение
Районные Медицинские Медицинские
Название хирургической процедуры/вмешательства СВП/СП МПЦП (городские) учреждения учреждения
/лечения больницы областного уровня Республиканского
уровня
Реконструктивная хирургия носа, трахеостомия + + +
Примечание: оперативное лечение проводится специалистами - отоларинголог-хирург, реконструктивный хирург
(ЛЕЧЕБНЫЙ СТОЛ/ДИЕТА)
По уровню и виду медицинской помощи
Режим питания Амбулаторное лечение Стационарное лечение
Медицинские Медицинские
Районные
Диетический стол и его СВП/СП МПЦП учреждения областного учреждения
(городские) больницы
продолжительность уровня Республиканского уровня
15 – стол, постоянно. Если
у больного поражение + + + + +
почек, стол № 7.
(РЕАБИЛИТАЦИЯ)
Минимальное Продолжительность
Реабилитационные меры Название медицинских услуг СВП/СП МПЦП
количество мер реабилитации
1.СВП + + Осмотр 2-4 раза в пожизненно
Консультация (врача) год, в зависимости от
специалиста степени тяжести
2. Ревматолог + Осмотр 2-4 раза в
год, в зависимости от
степени тяжести
3. Нефролог + Осмотр 2 раза в год, в
зависимости от
степени тяжести
4. ЛОР + Осмотр 2 раза в год, в
зависимости от
степени тяжести
5. Пульмонолог + Осмотр 2 раза в год, в
зависимости от
степени тяжести
Примечание: *Меры реабилитации рекомендуются каждому больному индивидуально, в зависимости от стадии заболевания и вида возникших
осложнений.
1. Общий анализ крови (клинический) + + 2 раза в год пожизненно
лабораторные анализы 2. Общий анализ мочи (клинический) + + 2 раза в год
3. РФ + + 2 раза в год
4. С реактивный белок + + 2 раза в год
5. Биохимические анализы: АЛТ, +
АСТ, глюкоза, креатинин, мочевая 2 раза в год
кислота, общий белок
6. Маркеры вирусов гепатита В, С, +
1 раз в год
ВИЧ
7. Тест на беременность + 1 раз в год
8. Туберкулиновая проба Манту и/или +
1 раз в год
Диаскин тест
9. Проба Реберга + 1 раз в год
10. АНЦА (Антинейтрофильные +
2 раза в год
цитоплазматические антитела)
Примечание: * Меры реабилитации рекомендуются каждому больному индивидуально, в зависимости от стадии заболевания и вида возникших
осложнений.
1. Рентгенография КТ ППН + + 1 раз в год пожизненно
инструментальные
2. УЗИ внутренних органов + 2 раза в год
исследования
3. Рентгенография КТ легких + 2 раза в год
4. ЭКГ + 1 раз в год
5. ЭхоКГ + 1 раз в год
Примечание: * Меры реабилитации рекомендуются каждому больному индивидуально, в зависимости от стадии заболевания и вида возникших
осложнений.
(ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ)
Минимальное Период диспансерного
Меры диспансеризации Название медицинских услуг СВП/СП МПЦП
количество мер контроля
1.СВП + + Осмотр 2-4 раза в пожизненно
год, в зависимости от
степени тяжести
2. Ревматолог + Осмотр 2-4 раза в
год, в зависимости от
степени тяжести
3. Нефролог + Осмотр 2 раза в год, в
зависимости от
степени тяжести
4. ЛОР + Осмотр 2 раза в год, в
зависимости от
степени тяжести
5. Пульмонолог + Индивидуально, в
зависимости от
степени тяжести
Примечание: Диспансеризация проводится пожизненно
+ + 2 раза в год пожизненно
Лабораторные анализы 1. Общий анализ крови (клинический)
2 раза в год
2. Общий анализ мочи (клинический) + +
3. РФ + + 2 раза в год
4. С реактивный белок + + 2 раза в год
5. Биохимические анализы: АЛТ, АСТ, +
глюкоза, креатинин, мочевая кислота, 2 раза в год
общий белок
6. Маркеры вирусов гепатита В, С, ВИЧ + 1 раз в год
7. Тест на беременность + 1 раз в год
8. Туберкулиновая проба Манту и/или + 1 раз в год
Диаскин тест
9. Проба Реберга + 1 раз в год
10. АНЦА (Антинейтрофильные + 2 раза в год
цитоплазматические антитела)
Примечание: * При необходимости по показаниям
Инструментальные 1. Рентгенография КТ ППН + + 1 раз в год пожизненно
исследования 2. УЗИ внутренних органов + 2 раза в год
3. Рентгенография КТ легких + 2 раза в год
4. ЭКГ + 1 раз в год
5. ЭхоКГ + 1 раз в год
1. Рентгенография КТ ППН + + 1 раз в год
Примечание: • При необходимости по показаниям.
Вложения (2)
Версия на узбекском (кириллица)
Версия на узбекском (латиница)
Информация
| Тип: | Стандарт лечения |
| Коды МКБ: | M31.3 |
| Уровни помощи: | Амбулаторная Стационарная Специализированная |
| Возраст: | Взрослые |
| Специализации: | Терапия Нефрология Дерматология Ревматология Общая врачебная практика |
| Специалисты: | Терапевт Нефролог Дерматолог Семейный врач Врач общей практики Ревматолог |
| Версия: | v1 |
| Утверждён: | 27.04.2026 |