Стандарт лечения
✓ Утверждён
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
июндаги 180-сонли буйруғига илова ЎЗБЕКИСТОН РЕСПУБЛИКАСИ СОҒЛИҚНИ САҚЛАШ ВАЗИРЛИГИ ТОШКЕНТ ТИББИЁТ АКАДЕМИЯСИ РЕСПУБЛИКА ИХТИСОСЛАШТИРИЛГАН ТЕРАПИЯ ВА ТИББИЙ РЕАБИЛИТАЦИЯ ИЛМИЙ-АМАЛИЙ ТИББИЁТ МАРКАЗИ «ТИЗИМЛИ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Описание
Системная склеродермия — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся фиброзом кожи, подкожной клетчатки и внутренних органов с прогрессирующим течением.
Файл протокола
Показать текст протокола
Приложение
к приказу № 180
от «23» июня 2025 года
Министерства здравоохранения
Республики Узбекистан
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
ТАШКЕНТСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
РЕСПУБЛИКАНСКИЙ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ
МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ТЕРАПИИ И МЕДИЦИНСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ
ПО НОЗОЛОГИИ «СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ»
Ташкент-2025
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СТАНДАРТ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПО НОЗОЛОГИИ
«СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ»
НАИМЕНОВАНИЕ НАЦИОНАЛЬНОГО СТАНДАРТА (КОД), СПЕЦИАЛИСТЫ ВОВЛЕКАЕМЫЕ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ И
ЛЕЧЕНИЯ ПО НОЗОЛОГИИ
Специалисты, занимающиеся Специалисты, занимающиеся
амбулаторной диагностикой по диагностикой и лечением данной
Кодирование данной нозологии нозологии в условиях стационара
Наименование нозологии:
по МКБ 10/11 Основной Основной
Дополнительные Дополнительные
контролирующий контролирующий
специалисты специалисты
специалист специалист
M34/4A42 Системный склероз СВ; Дерматовенеролог; Ревматолог Терапевт;
M34.0/4A42.1 Прогрессирующий системный склероз; Ревматолог; Ортопед - Дерматовенеролог;
M34.1/4A42.2 Синдром CREST; травматолог; Ортопед -
M34.2/- Системный склероз, вызванный лекарственными Сосудистый травматолог;
средствами и химическими соединениями; хирург; Гнойный Сосудистый
М34.8./4A42.Z Другие формы системного склероза; хирург; хирург; Гнойный
М34.9./4A42.Z Системный склероз не уточненный; Пульмонолог; хирург;
М35.1./4A43.3 Другие перекрестные синдромы; Гастроэнтеролог; Пульмонолог;
М35.0./A43.2 Сухой синдром (Шегрена). Нефролог; Гастроэнтеролог;
Гематолог; Нефролог;
Фтизиатр; Гематолог;
Физиотерапевт; Фтизиатр;
Врач ЛФК; Физиотерапевт;
Врач народной Врач ЛФК;
медицины. Врач народной
медицины.
МЕРОПРИЯТИЯ ПО ДИАГНОСТИКЕ, ЛЕЧЕНИЮ, РЕАБИЛИТАЦИИ И ДИСПАНСЕРИЗАЦИИ ПО НОЗОЛОГИИ “СИСТЕМНАЯ
СКЛЕРОДЕРМИЯ”
Виды и степень медицинкой помощи Минимальное
Амбулаторная помощь Стационарная помощь количество
Диагностические Наименование
Районная Областные Республиканские Медицинских Срок лечения
мероприятия медицинских услуг
СВП/СП ЦМП (городская) медицинские медицинские услуг и
больница учреждения учреждения обследований
Основной Амбулаторная
1. СВ - жалобы, анамнез, +
специалист 2-4 раза помощь: 7 дней.
объективный осмотр,
(врач) консультант физикальное и клиническое Стационарная
обследование. помощь: 10 дней,
при тяжелом и
крайне тяжелом
2. Ревматолог - жалобы,
течении до 12
анамнез, объективный
дней,
осмотр, физикальное и
в медицинских
клиническое обследование.
+ + + + 2-4 раза учреждениях
Республиканского
уровня до 14 дней.
Примечание: рекомендуется повторны осмотр дополнительных специалистов в соответствии с показаниями
Дополнительный 1. Дерматовенеролог - + + + + 1 раз
специалист (врач) жалобы, анамнез,
консультант объективный осмотр.
2. Ортопед-травматолог - + + + + 1 раз
жалобы, анамнез,
объективный осмотр,
физикальное и клиническое
обследование.
3. Фтизиатр - жалобы, + + + + 1 раз
анамнез, объективный
осмотр, физикальное и
клиническое обследование.
4. Гематолог - жалобы, + + + + 1 раз
анамнез, объективный
осмотр, физикальное и
клиническое обследование.
5. Нефролог - жалобы, + + + + 1 раз
анамнез, объективный
осмотр, физикальное и
клиническое обследование.
6. Гастроэнтеролог - жалобы, + + + + 1 раз
анамнез, объективный
осмотр, физикальное и
клиническое обследование.
7. Пульмонолог - жалобы, + + + + 1 раз
анамнез, объективный
осмотр, физикальное и
клиническое обследование.
8. Гнойный хирург - жалобы, + + + 1 раз
анамнез, объективный
осмотр, физикальное и
клиническое обследование.
9. Сосудистый хирург - + + + 1 раз
жалобы, анамнез,
объективный осмотр,
физикальное и клиническое
обследование.
10. Физиотерапевт - + + + + 1 раз
физиотерапевтические
процедуры.
11. Врач ЛФК – ЛФК + + + + 1 раз
мероприятии.
12. Нейропсихолог-
+ + + + 1 раз
психосоциальная
поддержка
Примечание: - в случае выявления у больного других или сопутствующих заболеваний и в соответствии с показаниями может быть проведен осмотр других узких
специалистов;
1. Общий анализ крови
+ + + + + 2 раза
(клинический)
Основные
2. Общий анализ мочи
лабораторные + + + + + 2 раза
(клинический)
исследования
3. СКФ и суточная
+ + + 2 раза
протеинурия
4. СРБ, ревматоидный
+ + + + 2 раза
факторов (IgM РФ)
5. Тест на беременность + + + + + 1 раз
6. туберкулиновая проба
+ + + + 1 раз
Манту и/или Диаскин тест
и/или квантефероновый тест
7. Коагулограмма, время
свертываемости крови + + + + 2 раза
8. Биохимические анализы:
АЛТ, АСТ, мочевина,
креатинин, глюкоза, + + + + 2 раза
холестерин, общий белок и
его фракции
9. Липидный профиль + + 2 раза
10. Антинуклеарный
фактор, антинуклеарные + 1 раз
антитела (ANA)
11. Склеродермические
аутоантитела (анти Scl-70,
антицентромерные + 1 раз
антитела к РНК-
полимеразе III)
12. Аутоимунный панель
+ 1 раз
Примечание: Лабораторные исследования могут проводиться повторно по рекомендации специалистов узкого профиля или при наличии показаний в процессе лечения.
При выявлении сопутствующих заболеваний могут проводиться дополнительные и повторные лабораторные диагностические исследования в зависимости от уровня
медицинских учреждений.
1. Капилляроскопия + 1 раз
2. Дуплексное
+ + 2 раза
сканирование сосудов
3. Ультразвуковая
+ + 2 раза
доплерография сосудов
4. Рентгенография грудной
+ + + + 1 раз
клетки
Основные
инструментальные 5. Спирометрия и
функциональные тесты 2 раза
исследования + +
легких ФВД, ФЖЕЛ
(DLCO).
6. Фиброгастроскопия или
+ + + 1 раз
рентгенография ЖКТ
7. Рентгенография суставов + + + + 1 раз
8. ЭКГ + + + + + 1 раз
9. УЗИ почек + + + + 2 раза
10. ЭхоКГ + + + 1 раз
Примечание: при выявлении сопутствующих заболеваний могут проводиться дополнительные и повторные инструментальные диагностические исследования в
зависимости от уровня медицинских учреждений.
1. МСКТ органов грудной
Дополнительные + + 1 раз
клетки
инструментальные
2. Катетеризация правых
исследования + 1 раз
отделов сердца
Примечание: при выявлении сопутствующих заболеваний могут проводиться дополнительные и повторные инструментальные диагностические исследования в
зависимости от уровня медицинских учреждений.
*ПОКАЗАНИЯ К СТАЦИОНАРНОМУ ЛЕЧЕНИЮ: районный уровень - впервые выявленная ССД, особенно ранняя стадия диффузной формы, уточнение диагноза,
подбор иммуносупрессивной терапии, умеренная степень активности ССД; областной уровень - средне-тяжелые и тяжелые (неугрожающие жизни) состояния,
развившиеся от побочного действия лекарственной терапии; республиканский уровень - высокая степень активности ССД, развитие склеродермического почечного
криза (злокачественная гипертензия, повышение креатинина крови), поражение дегких, ЛАГ, множественные рецидивирующие язвенные поражения кожи и гангрена
пальцев кистей и стоп, развитие интеркуррентной инфекции или тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии.
ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ
Медикаментозное лечение
Виды и степень медицинской помощи
Лечебные мероприятия Амбулаторная
Стационарная помощь
(основные) помощь
Средняя суточная
Курсовая доза
Название Лекарственных Районная Областные Республиканские доза
средств Дозировка и способ СВП/СП ЦМП (городская) медицинские медицинские
(междунароное применения препарата больница учреждения учреждения
непатентованное)
(ГКС) Метилпреднизолон таблетки 4 мг, 16мг, + + + + Индивидуально
По схеме
внутрь по схеме
(ГКС) Метилпреднизолон флаконы в/в, 250-500-
+ + Индивидуально
1000мг., 1 раз в сутки, По схеме
по схеме
3-5 дней
(ГКС) Преднизолон таблетки 5 мг, внутрь, + + + +
Индивидуально
ампулы, 1мл /30мг, в/в, По схеме
по схеме
капельно.
(Иммунодепрессант) 1-2 мг/кг/день внутрь + + + + Индивидуально
По схеме
Циклофосфамид по схеме
(Иммунодепрессант) флаконы в/в, в/м, 200-
Циклофосфамид 1000 мг, 1 раз в сутки, . Индивидуально
+ + По схеме
500 мг/м2 - 750 мг/м2 в по схеме
месяц
(антиметаболит) Метотрексат таблетки 2,5 мг, 5 мг, + + + + Длительно
10мг внутрь, 1-2 раза в
неделю, По схеме,
пред наполненные Преднаполненный
шприцы шприц/в неделю
10 мг-20 мг-подкожно 1
раз в неделю
(Витамины) Фолиевая кислота таблетки 1 мг и 5 мг., + + + +
внутрь, не менее 5 10-15мг/в неделю Длительно
мг/неделю, 2-3 раза в
день
(Иммунодепрессант) Таблетки 250, 500мг. + + + +
Микофеналата мофетил внутрь 2 -4 раза в сутки, 1500-3000 мг Длительно
2-3 г/сут
(Иммунодепрессант) Таблетки 50, 100мг. + + + +
50-150 мг Длительно
Азатиоприн внутрь
(иммунодепрессант) капсулы 50 мг, 100мг., + + + + Длительно
Циклоспорин А внутрь, 2,5 мг/кг/сут., 1- 50-100 мг
2 раза в день
(Антифиброзный препарат) Таблетки 250-500 мг + + + +
250 мг Длительно
Пеницилламин внутрь, 1-2 раза в сутки
сульфасалазин Таблетки 500 мг внутрь, + + + +
1500 мг Длительно
1-3 раза в сутки
гидроксихлорохин Таблетки 200мг. внутрь + + + +
200-400мг Длительно
1 раз в сутки, 5мг/кг
лефлюномид Таблетки 20мг. внутрь 1 + + + +
10-20мг Длительно
раз в сутки
(Антогонист кальциевых таблетки 10мг, внутрь 2- + + + +
20-30мг Длительно
каналов) нифедипин 3 раз в день.
(Антогонист кальциевых Таблетки 2,5-20 мг,
+ + + + 2,5-20мг Длительно
каналов) Амлодипин внутрь, 1 раз в сутки
таблетки внутрь 2,5-5-
(ингибиторы АПФ) эналаприл + + + + 10 мг Длительно
10 мг, 2 раза в день.
в/в, в/а, 20-60 мкг, 1 Индивидуально
(Синтетический аналог раза в сутки, на по схеме
естественного простагландина инфузию (0,5—2 + + 20мкг
E1) Илопрост нг/кг/мин) ≥5 дней
курсами
(Синтетический аналог в/в 20-40 мкг, 1 раза в Индивидуально
естественного простагландина сутки, 5-15 дней + + 20-40 мкг по схеме
E1) Алпростадил курсами
(Ингибиторы Фосфодиэстеразы- + + Длительно
Таблетки 20-100мг,
5) 20-50мг
внутрь, 1-2 раз в сутки
Силденафил
(Неселективные антагонисты + +
Таблетки 62,5 мг, 125
рецепторов эндотелина-1) 62,5-125 мг Длительно
мг внутрь
Бозентан
Агонисты рецепторов Таблетки 200 мг два + + Длительно
400мг
простациклина. Селексипаг* раза в день
Аналоги + + Индивидуально
6 до 12 ингаляций в
простациклина.Ингаляционный По схеме по схеме
сутки
Илопрост*
Стимуляторы растворимой Таблетки Риосигуат + + Индивидуально
гуанилатциклазы* перорально 3 раза в по схеме
день по 1 мг 3 мг
(максимальная суточная
доза 7,5 мг).
Гиполипидемический препарат Таблетки 10, 20 мг один Длительно
+ + + + 20 мг
аторвостатин, розувастатин раз в день
(Антиагрегант, Длительно
Вазодилятирующие, Таблетки 25-75 мг, 3 раз
+ + + + 75-150 мг
ангиопротективные средства) в сутки, внутрь
Дипиридамол
Препарат, улучшающий Таблетки внутрь, 400 мг индивидуально
микроциркуляцию. два или три раза в
Ангиопротектор сутки. + + + + 800-1200 мг
Раствор дл я инъекций
Пентоксифиллин
20 мг/мл, Ампулы 5,0
(Pentoxifylline)
мл
(Антикоагулянт прямого индивидуально
действия - гепарин
Флаконы 2500 МЕ + + По схеме
среднемолекулярный) гепарин
натрия
(Антикоагулянт прямого индивидуально
действия - гепарин
низкомолекулярный) шприц 0,4-0,6мл + + По схеме
эноксапарин натрия,
надропарин кальция
Ингибитор протонной помпы, Капсулы 20 мг, 1-2 раз 40 табл
+ + + + 20 мг
омепразол в сутки, внутрь
Противорвотный препарат 20 табл
Таблетки внутрь 10мг, 2
центрального действия, + + + + 30 мг
раза в сутки
домперидон
в/м, 2мл, 1-3 раза в 6 ампул
(Прокинетики) Метоклопромид + + + + 2 ампулы
сутки, 1-3 дня
Внутрь, 10-30мг, 3 раза 30 табл.
(Прокинетики) Метоклопромид + + + + 10 мг
в сутки
Внутрь, 100-150 мг 2 10 табл.
эритромицин + + + + 150мг
раза в день
Внутрь,500 мг 1 раз в 6 табл.
азитромицин + + + + 500мг
день
Доксициклин Внутрь 100 мг 2 раза в 20 табл.
+ + + + 200мг
сутки
Внутрь 500 мг 2 раза в 10 дней
ципрофлоксацин + + + + 1000 мг
сутки
метронидазол 250 мг 3 раза в Внутрь 250 мг 3 раза в 10 дней
+ + + + 3 табл
сутки сутки
Нинтеданиб* Капсулы 150мг, 300мг + + 300мг Длительно
ГИБП, (Иммунодепрессант флакон 80 мг/4 мл, + +
блокатор рецепторов 200мг/10мл
интерлейкина-6) Тоцилизумаб концентрат для
приготовления
8 мг/кг
раствора для инфузий, внутривенно кап.
в/в капельно в течение ежемесячно или Длительно
как минимум 1 час, 4 162 мг/0.9 мл
или 8 мг/кг, 1 раз в 4 подкожно
недели или 162 мг/0.9
мл, раствор для
подкожных инъекций
один раз в неделю
в/в человеческий раствор для инфузий + +
иммуноглобулин 2,5г в 50мл, 5 гр в По схеме
По схеме
100мл. 0,2-0,6 г/кг. индивидуально
В/в капельно.
ГИБП, противоопухолевое флаконы 500мг/50 мл + +
средство из группы концентрат для
моноклональных антител приготовления
раствора для
Ритуксимаб По схеме
инъекций, в/в По схеме
индивидуально
капельно, 1000 (500)
мг, 1-ый и 15-ый день
терапии или вводят
капельно в дозе
375 мг/м2 поверхности
тела 1 раз в неделю на
протяжении 4 нед,
повторное введение
возможно через 6 мес.
500 мг
(НПВС) Диклофенак таблетки 25мг, 50 мг- + + +
внутрь-2-3 раза в день;
таблетки, капсулы 100 50-150мг. 60 табл.
мг-внутрь-1 раз в день; 1 амп. 5 амп.
ампулы 3мл 25мг/мл-
в/м-1-2 раза в день.
(НПВС) Лорноксикам таблетки 4мг-внутрь-2-3 + + + индивидуально
раза в день;
таблетка 8мг-внутрь-1-2
раза в день; 4-8 мг табл.
флаконы 8 мг. 1 табл.
лиофилизат для 1 флакон.
приготовления раствора
для в/в и в/м введения-
в/в, в/м-1–2 раза в день.
(НПВС) Мелоксикам таблетки 7,5–15мг- + + + индивидуально
7,5-15 мг.
внутрь 1-2 раза в день;
1 амп.
ампулы 15мг/1,5мл-в/м-
1 раза в день.
(НПВС) Нимесулид Табл, пор. 100мг 1-2 + + + индивидуально
100-200мг
раза в день
(НПВС) Целекоксиб Капсулы 200 мг 2 раза в + + + индивидуально
200мг табл.
день внутрь
вакцинация против гриппа
и пневмококка
Кальций Таблетка 1000–1200 + + + + + Схема бўйича
мг/сут 1000–1200 мг/сут
Витамин Д 800–1000 МЕ/сут + + + + + Схема бўйича
800–1000 МЕ/сут
Примечание: *Включение в клинический протокол лекарственных средств, не зарегистрированных в Республике Узбекистан, не является основанием для возмещения
затрат в рамках гарантированного объема бесплатной медицинской помощи и в системе обязательного социального медицинского страхования. *- Не
зарегистрированы на территории Республики Узбекистан
(ПЛАНОВОЕ ОПЕРАТИВНОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО)
Виды и степень плановой медицинской помощи
Лечебные мероприятия (оперативное лечение ) Амбулаторная помощь Стационарная помощь
Районная Областные Республиканские
Название хирургической процедуры/вмешательства СВП/СП ЦМП (городская) медицинские медицинские
/лечения больница учреждения учреждения
Хирургическое лечение проводится пациентам с наиболее
тяжелым течением синдрома Рейно, ГЭРБ; Трансплантация
почки пациентам после системного поражения почек при
сохранении
потребности в гемодиализе более 2 лет; Трансплантация лёгких +
или комплекса «сердце-легкие» при неэффективности
иммуносупрессивной терапии и развитии тяжелой дыхательной
недостаточности (при условии отсутствия выраженной
патологии других внутренних органов и тяжёлого
гастроэзофагеального рефлюкса).
Примечание: Оперативное вмешательство проводится узкими специалистами хирургического направления.
ЛЕЧЕБНАЯ ПИТАНИЕ/ДИЕТА
Виды и степень плановой медицинской помощи
Режим питания Амбулаторная помощь Стационарная помощь
Районная Областные медицинские Республиканские
Диетический стол и его СВП/СП ЦМП
(городская) больница учреждения медицинские учреждения
продолжительность
15 – стол. Диетотерапия с
исключением сладкой, острой + + + + +
и жирной пищи.
ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
Минимальное
Длительность
Диспансерные мероприятия Наименование медицинских услуг СВП/СП ЦМП количество диспансерного наблюдения
мероприятий
1. СВП: 2-4 раза в год, в постоянно
Обучение больных включает в себя зависимости от
+
адаптацию и информацию о болезни, степени тяжести
рекомендации по изменению образа жизни.
2. Ревматолог: + 2-4 раза в год, в
восстановительное лечение и профилактика зависимости от
осложнений, направленные на уменьшение степени тяжести
Консультация специалиста
сосудистых осложнений и прогрессирование
фиброза (ЛФК, массаж, физиотерапия,
рефлексотерапия, трудотерапия,
образовательные программы).
3. Консультация физиотерапевта + 2 раза в год, в
(электрофорез и ионофорез с сосудистыми, зависимости от
антиоксидантными, антифиброзными и степени тяжести
противовоспалительными препаратами.
4. Консультация врача ЛФК (ЛФК состоит из + 2 раза в год, в
комплекса упражнений для органов дыхания, зависимости от
внутренних органов, коррекции движения, степени тяжести
мимики лица, гимнастики для кистей и стоп,
занятий на тренажерах).
5. Консультация узких специалистов + 2 раза в год
(дерматовенеролог, ортопед-травматолог,
фтизиатр, гематолог, нефролог,
гастроэнтеролог, пульмонолог, гнойный
хирург, сосудистый хирург)
Примечание: Для оценки тяжести сопутствующих заболеваний рекомендуется консультация других узких специалистов.
1. Общий анализ крови (клинический) + 2 раза постоянно
2. Общий анализ мочи (клинический) + 2 раза
3. СКФ и суточная протеинурия + 2 раза
4. СРБ, ревматоидный факторов (IgM РФ) + 2 раза
5. Тест на беременность + 1 раз
6. туберкулиновая проба Манту и/или +
1 раз
Лабораторные исследования Диаскин тест
7. Коагулограмма, время свертываемости +
2 раза
крови
8. Биохимические анализы: АЛТ, АСТ, +
мочевина, креатинин, глюкоза, холестерин,
2 раза
общий белок и его фракции, липидный
спектр
Примечание: для оценки тяжести сопутствующих заболеваний и исходя из обстоятельств проводятся лабораторные исследования.
1. Рентгенография грудной клетки + 1 раз постоянно
2. Фиброгастроскопия или рентгенография +
1 раз
ЖКТ
Инструментальные
3. Рентгенография суставов + 1 раз
исследования
4. ЭКГ + 1 раз
5. УЗИ почек + 2 раза
6. ЭхоКГ + 1 раз
Примечание: Для оценки тяжести дополнительных заболеваний и в зависимости от обстоятельств проводятся дополнительные инструментальные
исследования.
(ПЕРВИЧНАЯ, ВТОРИЧНАЯ И ТРЕТИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА/СКРИНИНГ)
Минимальное
Профилактические меры Название медицинской услуги СВП/СП ЦМП количество Срок реабилитации
мероприятий
1. СВП: 2-4 раза в год, в постоянно
Обучение больных включает в себя зависимости от
адаптацию и информацию о болезни, + степени тяжести
рекомендации по изменению образа
жизни.
2. Ревматолог: + 2-4 раза в год, в
восстановительное лечение и зависимости от
профилактика осложнений, степени тяжести
направленные на уменьшение
сосудистых осложнений и
прогрессирование фиброза (ЛФК,
массаж, физиотерапия,
рефлексотерапия, трудотерапия,
образовательные программы).
3. Консультация физиотерапевта + 2 раза в год, в
Консультация специалиста (электрофорез и ионофорез с зависимости от
(врача) сосудистыми, антиоксидантными, степени тяжести
антифиброзными и
противовоспалительными препаратами,
парафином).
4. Консультация врача ЛФК (ЛФК + 2 раза в год, в
состоит из комплекса упражнений для зависимости от
органов дыхания, внутренних органов, степени тяжести
коррекции движения, мимики лица,
гимнастики для кистей и стоп, занятий
на тренажерах).
5. Консультация узких специалистов + 2 раза в год
(дерматовенеролог, ортопед-
травматолог, фтизиатр, гематолог,
нефролог, гастроэнтеролог,
пульмонолог, гнойный хирург,
сосудистый хирург)
+ постоянно
1. Общий анализ крови (клинический) 2 раза
2. Общий анализ мочи (клинический) + 2 раза
3. СКФ+суточная протеинурия + 2 раза
4. СРБ, ревматоидный факторов (IgM +
2 раза
РФ)
5. Тест на беременность + 1 раз
Лабораторные исследования 6. туберкулиновая проба Манту и/или +
1 раз
Диаскин тест
7. Коагулограмма, МНО, время +
2 раза
свертываемости крови
8. Биохимические анализы: АЛТ, АСТ, +
мочевина, креатинин, глюкоза,
2 раза
холестерин, общий белок и его фракции,
липидный спектр
1. Рентгенография грудной клетки + 1 раз
2. Фиброгастроскопия или +
1 раз
рентгенография ЖКТ
Инструментальные исследования 3. Рентгенография суставов + 1 раз
4. ЭКГ + 1 раз
5. УЗИ почек + 2 раза
6. ЭхоКГ + 1 раз
1. Обучение больных включает в себя + + 2 раза в год постоянно
адаптацию и информацию о болезни,
рекомендации по изменению образа
жизни.
2. ЛФК состоит из комплекса + + 2 раза в год
упражнений для органов дыхания,
внутренних органов, коррекции
движения, мимики лица, гимнастики для
Виды профилактики
кистей и стоп, занятий на тренажерах.
3. Электрофорез и ионофорез с + + 2 раза в год
сосудистыми, антиоксидантными,
антифиброзными и
противовоспалительными препаратами,
парафином.
4. Установление лечебных физических + + 2 раза в год
упражнений.
Примечание: Профилактические мероприятия проводятся в основном СВ, ревматологами, дерматовенерологами и ортопедами-травматологами.
(РЕАБИЛИТАЦИЯ)
В Минимальное
В домашных
Виды реабилитации Наименование медицинских услуг СВП/СП/ЦМП условиях количество Срок реабилитации
условиях
стационара мероприятий
1. СВП: 2-4 раза в год, в Постоянно
Обучение больных включает в себя зависимости от
адаптацию и информацию о + + степени тяжести
болезни, рекомендации по
изменению образа жизни.
2. Ревматолог: + + 2-4 раза в год, в
восстановительное лечение и зависимости от
профилактика осложнений, степени тяжести
направленные на уменьшение
сосудистых осложнений и
прогрессирование фиброза (ЛФК,
массаж, физиотерапия,
рефлексотерапия, трудотерапия,
образовательные программы).
3. Консультация физиотерапевта + + 2 раза в год, в
(электрофорез и ионофорез с зависимости от
Консультация специалиста сосудистыми, антиоксидантными, степени тяжести
(врача) антифиброзными и
противовоспалительными
препаратами).
4. Консультация врача ЛФК (ЛФК + + 2 раза в год, в
состоит из комплекса упражнений зависимости от
для органов дыхания, внутренних степени тяжести
органов, коррекции движения,
мимики лица, гимнастики для
кистей и стоп, занятий на
тренажерах).
5. Консультация узких + 2 раза в год
специалистов (дерматовенеролог,
ортопед-травматолог, фтизиатр,
гематолог, нефролог,
гастроэнтеролог, пульмонолог,
гнойный хирург, сосудистый
хирург)
Примечание: Меры реабилитации рекомендуются каждому больному индивидуально, в зависимости от стадии заболевания и вида возникших осложнений.
1. Общий анализ крови + + Постоянно
2 раза
Лабораторные исследования (клинический)
2. Общий анализ мочи + + 2 раза
(клинический)
3. СКФ и суточная протеинурия + 2 раза
4. СРБ, ревматоидный факторов + +
2 раза
(IgM РФ)
5. Тест на беременность + + 1 раз
6. туберкулиновая проба Манту + +
1 раз
и/или Диаскин тест,
квантефероновый тест
7. Коагулограмма, время + +
2 раза
свертываемости крови
8. Биохимические анализы: АЛТ, + +
АСТ, мочевина, креатинин,
2 раза
глюкоза, холестерин, общий белок
и его фракции, липидный спектр
9. Антинуклеарный фактор, +
1 раз
антинуклеарные антитела (ANA)
10. Склеродермические +
аутоантитела (анти Scl-70, 1 раз
антицентромерные антитела на
РНК- полимераза III)
Аутоимунный панель +
1 раз
Примечание: Меры реабилитации рекомендуются каждому больному индивидуально, в зависимости от стадии заболевания и вида возникших осложнений.
1. Капилляроскопия + 1 раз Постоянно
2. Ультразвуковая доплерография +
и дуплексное сканирование 2 раза
сосудов
3. Рентгенография грудной клетки + + 1 раз
4. Спирометрия и функциональные +
тесты легких ФВД, ФЖЕЛ 2 раза
(DLCO).
5. Фиброгастроскопия или + +
Инструментальные 1 раз
рентгенография ЖКТ
исследования
6. Рентгенография суставов + + 1 раз
7. ЭКГ + + 1 раз
8. УЗИ почек + + 2 раза
9. ЭхоКГ + 1 раз
10. МСКТ органов грудной клетки + 1 раз
11. Катетеризация правых отделов +
сердца 1 раз
Примечание: Меры реабилитации рекомендуются каждому больному индивидуально, в зависимости от стадии заболевания и вида возникших осложнений.
Реабилитационные методы Обучение больных включает в себя + + 2 раза в год Постоянно
адаптацию и информацию о
болезни, рекомендации по
изменению образа жизни.
Восстановительное лечение и + + 2 раза в год
профилактика осложнений,
направленные на уменьшение
сосудистых осложнений и
прогрессирование фиброза (ЛФК,
массаж, физиотерапия,
рефлексотерапия, трудотерапия,
образовательные программы).
Электрофорез и ионофорез с + + 2 раза в год
сосудистыми, антиоксидантными,
антифиброзными и
противовоспалительными
препаратами
ЛФК состоит из комплекса + + 2 раза в год
упражнений для органов дыхания,
внутренних органов, коррекции
движения, мимики лица,
гимнастики для кистей и стоп,
занятий на тренажерах.
Консультация узких специалистов + + 2 раза в год
(дерматовенеролог, ортопед-
травматолог, фтизиатр, гематолог,
нефролог, гастроэнтеролог,
пульмонолог, гнойный хирург,
сосудистый хирург).
Примечание: Меры реабилитации рекомендуются каждому больному индивидуально, в зависимости от стадии заболевания и вида возникших осложнений.
Вложения (2)
Версия на узбекском (кириллица)
Версия на узбекском (латиница)
Информация
| Тип: | Стандарт лечения |
| Коды МКБ: | G73.7 J99 L94.0 M34.0 M34.1 M34.2 M34.8 M34.9 M35.0 M35.1 P83.8 A43.2 |
| Уровни помощи: | Амбулаторная Стационарная Специализированная |
| Возраст: | Взрослые |
| Специализации: | Терапия Дерматология Травматология и ортопедия Реабилитология Ревматология Физиотерапия Общая врачебная практика |
| Специалисты: | Терапевт Дерматолог Травматолог-ортопед Семейный врач Реабилитолог Ревматолог Физиотерапевт |
| Версия: | v1 |
| Утверждён: | 27.04.2026 |